Hématologie - Onco Flashcards
1
Q
Signes de mauvaise tolérance anémie
A
- Tachycardie
- Polypnée
- Dyspnée moindre effort
- Souffle > 2/6
- Tb conscience
2
Q
A partir de combien une anémie est considérée comme sévère ?
A
7g/dl
3
Q
Causes de carence martial chez l’enfant ?
A
• Insuffisance d’apport
–> Régime lacté exclusif prolongé
• Majoration des besoins
- -> Prématurité
- -> Cardiopathie cyanogène
- -> Mucoviscidose
• Défaut d’absorption
- -> Maladie Cœliaque
- -> Autres diarrhées chronique
• Saignements répétés
- -> Œsophagites
- -> Diverticule de Merckel
- -> Parasitose
4
Q
Combien faut-il de mL/kg de CGR pour augmentée l’Hb de 1 g/dl
A
3-4mL/Kg
5
Q
- Ferritine diminuée
- Transferrine augmentée
- Capacité totale de fixation transferrine élevée
- Coefficient de saturation transferrine diminué
- Fer sérique diminué
A
Anémie par carence martiale
6
Q
- Ferritine augmentée
- Transferrine diminuée
- Capacité totale de fixation transferrine diminuée
- Coefficient de saturation transferrine diminué
- Fer sérique diminué
A
Anémie inflammatoire
7
Q
VoF la drépanocytose est une maladie autosomique dominante ?
A
Faux
–> Recessive
8
Q
Triade du syndrome drépanocytaire ?
A
- Anémie hémolytique
- Phénomènes vaso-occlusifs
- Susceptibilité aux infections
9
Q
VoF un sujet hétérozygotes AS est symptomatique ?
A
FAUX
10
Q
VoF un sujet homozygote SS est symptomatique ?
A
VRAI
11
Q
Elements déclenchants drépanocytose ?
A
- Hypoxie
- Refroidissement
- Fièvre
- Déshydratation
- Stress
- Toxiques
- Corticothérapie
12
Q
Que retrouve-t-on au frottis lors d’une drépanocytose ?
A
Drépanocytes (faucilles)
13
Q
Bilan initial drépanocytose ?
A
Bilan hémolyse (LDH, bili, haptoglobine) Frottis Electrophorèse hémoglobine NFS, réticulocytes Groupe avec phénotypage étendu Dosage G6PD Fer sérique CTF
14
Q
Complications ischémique drépanocytose ?
A
• Syndrome thoracique aigu
–> Fièvre, DT, détresse respiratoire
- AVC
- Priapisme
- Ischémie rénale
- Ischémie rétinienne
15
Q
Crises vaso-occlusives douloureuses ?
A
- Syndrome pied-main
- Douleurs des OS LONG ++++
- Douleurs abdominales
16
Q
Critères hospitalisation drépanocytose ?
A
- Complications aigues
- T° > 38,5°C enfant < 3ans
- T° > 39,5°C tout âge (+/- AEG et Tb conscience)
- Crise hyperalgique
17
Q
Vaccinations nécessaire apres drépanocytose?
A
- Pneumocoque et méningocoque (après 2 ans)
* Grippe
18
Q
ATB préventive pneumocoque drépanocytose?
A
Péni V à partir de l’age de 2 mois jusqu’a 5-10ans
19
Q
Prévention risque majoration anémie ?
A
- Supplémentation B9
* Supplémentation en fer si carence martiale avérée
20
Q
Bilan paraclinique annuel à partir de 12-18 mois à partir de 3ans à partir de 6ans à partir de 10
A
à partir de 12-18mois
–> échographie-doppler transcranienne
à partir de 3 ans
–> Radio thorax, écho abdo
à partir de 6 ans
–> ECG, ETT, radio bassin
à partir de 10 ans
–> Bilan ophtalmo
21
Q
Caractéristiques pupura thrombopénique
A
Caractère maculeux
Pas de prédominance déclive
+/- atteinte muqueuse
+/- ecchymose
22
Q
Caractéristiques purpura vasculaire
A
Caractère infiltré
Prédominance déclive
Jamais d’atteinte muqueuse
Polymorphisme lésionnel
23
Q
Caractéristiques purpura fulminans
A
Caractère rapidement extensif
> 1 élément nécrotique ou ecchymotique de diamètre > 3mm
==> Injection IM ou IV C3G
==> VVP avec remplissage
==> Transfert réa
24
Q
Indication transfusion de plaquettes
A
- Thrombopénie < 20G/L si TTT par chimiothérapie pour leucémie aiguë
- Thrombopénie < 50G/L si tumeurs cérébrales
25
Quelle est la vascularite de l'enfant la plus frequente ?
Purpura rhumatoide
26
Caractéristiques pupura rhumatoïde ?
Vascularite immunologique de type II
Dépots de complexes immuns circulants fixants des IgA
TRIADE
• Purpura vasculaire
• Douleurs abdominales
• Manifestations articulaires
27
Complications purpura rhumatoïde ?
* Invagination intestinale aiguë
* Hématome de parois
* Péritonite aigües par vascularite nécrosante
* Dénutrition
* Orchite
* Urétrite stenosante
* Néphropathie glomérulaire
* Convulsions
* Encéphalites
28
TTT purpura rhumatoïde ?
TTT symptomatique (antalgique et antispasmodique)
29
Que peut-on retrouver à la PBR lors d'un purpura rhumatoïde ?
* Glomérulonéphrite extra-capillaire avec croissants épithéliaux
* Atteinte mésangiale
* Dépôts endomembraneux et granuleux d'IgA
30
Physiopathologie PTI
Destruction périphériques de plaquettes par processus immun
31
Quel est le score de gravité du syndrome hémorragique du PTI chez l'enfant ?
Score de Buchanan
32
Examens paracliniques PTI ?
* NFS-P, réticulocytes
* Frottis sanguin
* Groupe, RAI
* Bilan hémolyse
* Sérologie VIH, VHB,VHC
* Myélogramme si doute diagnostique ou décision corticothérapie
* BU et bilan rénale
* Facteurs anti-nucléaires (si âge > 8ans)
* FO
==> PTI diagnostic d'élimination
33
TTT Buchanan = 3 ?
• Corticoïdes PO
ou
• Ig IV
34
TTT Buchanan > 3 ?
Association corticoïdes IV et Ig IV
35
Mesures de prévention PTI ?
* Hygiène dentaire brosse souple
* Eviter prise de T° intra-rectale, injections IM, prise AINS
* CI temporaire aux vaccinations
36
VoF les enfants sont plus atteints de tumeurs solides que d'hémopathies malignes ?
Vrai
* Tumeurs solides (60%)
* Hémopathies (40%)
37
Les cancers les plus fréquents avant 5 ans ?
* Leucémies aigües
* Tumeurs embryonnaires
- -> Neuroblastomes
- -> Néphroblastomes
- -> Rhabdomyosarcomes
• Tumeurs cérébrales
- -> Médulloblastomes
- -> Glioblastomes de bas grade
38
Une masse abdominale rétro-péritonéale évoque quels types de tumeurs ?
* Neuroblastomes
| * Néphroblastomes
39
Qu'est ce que la leucocorie ?
Reflet blanc pupillaire
| --> Doit faire rechercher un rétinoblastome (ou cataracte congénitale)
40
Quels sont les 4 temps d'annonce d'un cancer ?
1°) Temps médical
2°) Temps d'accompagnement soignant
3°) Temps d'accès aux soins de support
4°) Temps d'articulation avec la médecine de ville
41
Quel est le cancer le plus fréquent de l'enfant ?
Leucémie aigüe lymphoblastique (LAL)
42
FdR Leucémie lymphoblastique ?
* Trisomie 21
* Radiation ionisante
* Certains virus
43
Manifestations du syndrome tumoral dans la LAL ?
* Douleurs osseuses (diaphyses proximales)
* Hépato-splénomégalie
* Envahissement testiculaire
* Syndrome cave supérieur (ADP médiastinales)
* Atteinte méningé (rechercher une anesthésie de la houppe du menton)
44
VoF l'hémogramme peut etre normal dans la LAL ?
Vrai n'élimine pas le diagnostic
45
Indication de la PL dans la LAL ?
Systématique
46
Que retrouve-t-on dans le syndrome de lyse tumorale ?
Quel est son TTT ?
```
Hyperuricémie
Hyperphosphorémie
Hyperkaliémie
Hypocalcémie
IRA +++
```
TTT : Hyperhydratation + Hypouricémiant
+/- dialyse
47
A quel moment la corticosensibilité est évaluée ?
J8
48
Durée totale de TTT de la LAL ?
24-30 mois
49
Taux de guérisson entre 1 an et 18 ans ?
Plus de 80%
50
Facteurs de mauvais pronostic LAL ?
* Hyperleucocytose
* Hypoploidie (<45 chromosomes)
* Age < 1an et > 10ans
* Atteinte neuroméningée
51
Quelles est la classification de la LAL ?
Classification de FAB
52
Seuil cellules blastique pour parler de leucémie aigue ?
Blastes > 20%
!!!!!! médullaire !!!!!
53
Comment traite-t-on les localisation neuroméningées dans la LAL ?
Injections intrathécales de chimiothérapie
54
Quelle est la première cause de tumeurs solides chez l'enfant ?
Tumeurs cérébrales
55
Signes HTIC ?
* Céphalées intenses
* Vomissements en jets
* Bombement fontanelle
* Regard en coucher de soleil
56
Différentes localisations neuroblastomes
* Surrénales et GG sympathique de l'abdomen
| * Le long de la colonne vertébrale
57
Syndrome paranéoplasique neuroblastomes
• Syndrome opsomyoclonique
--> Mouvements saccadés des yeux et ataxie
• Diarrhée
58
Qu'est ce que le syndrome de Pepper ?
Neuroblastome avec métastases hépatiques et sous cutanées
59
Confirmation diagnostic neuroblastome ?
* Dosage cathécholamines urinaires
* Echo puis TDM/IRM
* Scinti MIBG
* Bilan médullaire
* Confirmation par ponction biopsie
60
Pronostic neuroblastome ?
Nourrisson
--> >80%
> 18ans
--> 40%
61
Signes cliniques néphroblastome ?
* Douleurs abdominales
* HTA
* Hématurie
62
Bilan imagerie néphroblastome ?
• Echographie puis TDM/IRM
63
VoF le dosage des catécholamine est normal dans le néphroblastome ?
VRAI
64
TTT néphroblastome ?
Chimiothérapie première puis néphrectomie totale
65
CAT devant ADP localisée et inflammatoire
Le plus souvent Adénite
Prélèvements bactériologique
NFS-CRP
ATB prophylactique par Augmentin
66
Bilan initial devant suspicion déficit immunitaire ?
* Hémogramme
* EEP
* Dosage pondéral des immunoglobulines (IgA, IgG, IgM)
* Sérologies vaccinales
67
Signes d'appel ORL pour déficit immunitaire ?
* 8 OMA --> Enfant < 4ans
* 4 OMA --> Enfant > 4ans
* 2 sinusites par an
* 2 pneumopathies par an
/!\ Ø angine
68
Bilan 2nd intention déficit immunitaire ?
Phénotypage des Lymphocytes
| +/- test de prolifération lymphocytaire
69
Bilan en cas de bilan de 1ère intention négatif ?
- -> Etude de la fonction phagocytaire
- -> Evaluation des voies du complement
- -> Dosage sous classe d'IgG, IgE
- -> Frottis sanguin (corps de Jolly)
70
Quels sont les test qui évalue la fonction phagocytaire ?
NBT test
| Chimiotactisme
71
Exploration de la voie du complement ?
1°) Evaluation de la voie classique et terminale
2°) Evaluation de la voie alterne
1°) CH50, C3 et C4
| 2°) AP50
72
Lymphocytes T : normaux
Lymphocytes B : normaux ou diminués
Prolifération T : normale
DEFICIT IMMUNITE HUMORALE
- -> Déficit en IgA
- -> DICV
73
Lymphocyte B = 0
Agammapathie (maladie de Bruton)
74
Lymphocytes T : normaux ou diminués
| Prolifération T : basse
Déficits immunitaire combiné (DIC)
75
Lymphocytes T = 0
Déficit immunitaire combiné sévère (DICS)
76
La présence d'aniridie est en faveur de quel diagnostic ?
Néphroblastome
77
Neuroblastome ou Néproblastome ?
--> Calcifications fréquente au TDM ?
Neuroblastome
78
Neuroblastome ou Néproblastome ?
--> Extension vasculaire ?
Néphroblastome
