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Pédiatrie > Hématologie - Onco > Flashcards

Hématologie - Onco Flashcards

1
Q

Signes de mauvaise tolérance anémie

A
  • Tachycardie
  • Polypnée
  • Dyspnée moindre effort
  • Souffle > 2/6
  • Tb conscience
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Q

A partir de combien une anémie est considérée comme sévère ?

A

7g/dl

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3
Q

Causes de carence martial chez l’enfant ?

A

• Insuffisance d’apport
–> Régime lacté exclusif prolongé

• Majoration des besoins

  • -> Prématurité
  • -> Cardiopathie cyanogène
  • -> Mucoviscidose

• Défaut d’absorption

  • -> Maladie Cœliaque
  • -> Autres diarrhées chronique

• Saignements répétés

  • -> Œsophagites
  • -> Diverticule de Merckel
  • -> Parasitose
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4
Q

Combien faut-il de mL/kg de CGR pour augmentée l’Hb de 1 g/dl

A

3-4mL/Kg

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5
Q
  • Ferritine diminuée
  • Transferrine augmentée
  • Capacité totale de fixation transferrine élevée
  • Coefficient de saturation transferrine diminué
  • Fer sérique diminué
A

Anémie par carence martiale

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6
Q
  • Ferritine augmentée
  • Transferrine diminuée
  • Capacité totale de fixation transferrine diminuée
  • Coefficient de saturation transferrine diminué
  • Fer sérique diminué
A

Anémie inflammatoire

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7
Q

VoF la drépanocytose est une maladie autosomique dominante ?

A

Faux

–> Recessive

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8
Q

Triade du syndrome drépanocytaire ?

A
  • Anémie hémolytique
  • Phénomènes vaso-occlusifs
  • Susceptibilité aux infections
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9
Q

VoF un sujet hétérozygotes AS est symptomatique ?

A

FAUX

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10
Q

VoF un sujet homozygote SS est symptomatique ?

A

VRAI

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11
Q

Elements déclenchants drépanocytose ?

A
  • Hypoxie
  • Refroidissement
  • Fièvre
  • Déshydratation
  • Stress
  • Toxiques
  • Corticothérapie
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12
Q

Que retrouve-t-on au frottis lors d’une drépanocytose ?

A

Drépanocytes (faucilles)

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13
Q

Bilan initial drépanocytose ?

A 
Bilan hémolyse (LDH, bili, haptoglobine)
Frottis
Electrophorèse hémoglobine
NFS, réticulocytes
Groupe avec phénotypage étendu
Dosage G6PD
Fer sérique
CTF
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14
Q

Complications ischémique drépanocytose ?

A

• Syndrome thoracique aigu
–> Fièvre, DT, détresse respiratoire

  • AVC
  • Priapisme
  • Ischémie rénale
  • Ischémie rétinienne
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15
Q

Crises vaso-occlusives douloureuses ?

A
  • Syndrome pied-main
  • Douleurs des OS LONG ++++
  • Douleurs abdominales
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16
Q

Critères hospitalisation drépanocytose ?

A
  • Complications aigues
  • T° > 38,5°C enfant < 3ans
  • T° > 39,5°C tout âge (+/- AEG et Tb conscience)
  • Crise hyperalgique
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17
Q

Vaccinations nécessaire apres drépanocytose?

A
  • Pneumocoque et méningocoque (après 2 ans)

* Grippe

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18
Q

ATB préventive pneumocoque drépanocytose?

A

Péni V à partir de l’age de 2 mois jusqu’a 5-10ans

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19
Q

Prévention risque majoration anémie ?

A
  • Supplémentation B9

* Supplémentation en fer si carence martiale avérée

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20
Q 
Bilan paraclinique annuel
à partir de 12-18 mois
à partir de 3ans
à partir de 6ans
à partir de 10
A

à partir de 12-18mois
–> échographie-doppler transcranienne

à partir de 3 ans
–> Radio thorax, écho abdo

à partir de 6 ans
–> ECG, ETT, radio bassin

à partir de 10 ans
–> Bilan ophtalmo

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21
Q

Caractéristiques pupura thrombopénique

A

Caractère maculeux
Pas de prédominance déclive
+/- atteinte muqueuse
+/- ecchymose

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22
Q

Caractéristiques purpura vasculaire

A

Caractère infiltré
Prédominance déclive
Jamais d’atteinte muqueuse
Polymorphisme lésionnel

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23
Q

Caractéristiques purpura fulminans

A

Caractère rapidement extensif
> 1 élément nécrotique ou ecchymotique de diamètre > 3mm

==> Injection IM ou IV C3G
==> VVP avec remplissage
==> Transfert réa

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24
Q

Indication transfusion de plaquettes

A
  • Thrombopénie < 20G/L si TTT par chimiothérapie pour leucémie aiguë
  • Thrombopénie < 50G/L si tumeurs cérébrales
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25
Q

Quelle est la vascularite de l’enfant la plus frequente ?

A

Purpura rhumatoide

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26
Q

Caractéristiques pupura rhumatoïde ?

A

Vascularite immunologique de type II
Dépots de complexes immuns circulants fixants des IgA

TRIADE
• Purpura vasculaire
• Douleurs abdominales
• Manifestations articulaires

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27
Q

Complications purpura rhumatoïde ?

A
  • Invagination intestinale aiguë
  • Hématome de parois
  • Péritonite aigües par vascularite nécrosante
  • Dénutrition
  • Orchite
  • Urétrite stenosante
  • Néphropathie glomérulaire
  • Convulsions
  • Encéphalites
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28
Q

TTT purpura rhumatoïde ?

A

TTT symptomatique (antalgique et antispasmodique)

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29
Q

Que peut-on retrouver à la PBR lors d’un purpura rhumatoïde ?

A
  • Glomérulonéphrite extra-capillaire avec croissants épithéliaux
  • Atteinte mésangiale
  • Dépôts endomembraneux et granuleux d’IgA
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30
Q

Physiopathologie PTI

A

Destruction périphériques de plaquettes par processus immun

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31
Q

Quel est le score de gravité du syndrome hémorragique du PTI chez l’enfant ?

A

Score de Buchanan

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32
Q

Examens paracliniques PTI ?

A
  • NFS-P, réticulocytes
  • Frottis sanguin
  • Groupe, RAI
  • Bilan hémolyse
  • Sérologie VIH, VHB,VHC
  • Myélogramme si doute diagnostique ou décision corticothérapie
  • BU et bilan rénale
  • Facteurs anti-nucléaires (si âge > 8ans)
  • FO

==> PTI diagnostic d’élimination

33
Q

TTT Buchanan = 3 ?

A

• Corticoïdes PO

ou

• Ig IV

34
Q

TTT Buchanan > 3 ?

A

Association corticoïdes IV et Ig IV

35
Q

Mesures de prévention PTI ?

A
  • Hygiène dentaire brosse souple
  • Eviter prise de T° intra-rectale, injections IM, prise AINS
  • CI temporaire aux vaccinations
36
Q

VoF les enfants sont plus atteints de tumeurs solides que d’hémopathies malignes ?

A

Vrai

  • Tumeurs solides (60%)
  • Hémopathies (40%)
37
Q

Les cancers les plus fréquents avant 5 ans ?

A
  • Leucémies aigües
  • Tumeurs embryonnaires
  • -> Neuroblastomes
  • -> Néphroblastomes
  • -> Rhabdomyosarcomes

• Tumeurs cérébrales

  • -> Médulloblastomes
  • -> Glioblastomes de bas grade
38
Q

Une masse abdominale rétro-péritonéale évoque quels types de tumeurs ?

A
  • Neuroblastomes

* Néphroblastomes

39
Q

Qu’est ce que la leucocorie ?

A

Reflet blanc pupillaire

–> Doit faire rechercher un rétinoblastome (ou cataracte congénitale)

40
Q

Quels sont les 4 temps d’annonce d’un cancer ?

A

1°) Temps médical
2°) Temps d’accompagnement soignant
3°) Temps d’accès aux soins de support
4°) Temps d’articulation avec la médecine de ville

41
Q

Quel est le cancer le plus fréquent de l’enfant ?

A

Leucémie aigüe lymphoblastique (LAL)

42
Q

FdR Leucémie lymphoblastique ?

A
  • Trisomie 21
  • Radiation ionisante
  • Certains virus
43
Q

Manifestations du syndrome tumoral dans la LAL ?

A
  • Douleurs osseuses (diaphyses proximales)
  • Hépato-splénomégalie
  • Envahissement testiculaire
  • Syndrome cave supérieur (ADP médiastinales)
  • Atteinte méningé (rechercher une anesthésie de la houppe du menton)
44
Q

VoF l’hémogramme peut etre normal dans la LAL ?

A

Vrai n’élimine pas le diagnostic

45
Q

Indication de la PL dans la LAL ?

A

Systématique

46
Q

Que retrouve-t-on dans le syndrome de lyse tumorale ?

Quel est son TTT ?

A 
Hyperuricémie
Hyperphosphorémie
Hyperkaliémie
Hypocalcémie
IRA +++

TTT : Hyperhydratation + Hypouricémiant
+/- dialyse

47
Q

A quel moment la corticosensibilité est évaluée ?

A

J8

48
Q

Durée totale de TTT de la LAL ?

A

24-30 mois

49
Q

Taux de guérisson entre 1 an et 18 ans ?

A

Plus de 80%

50
Q

Facteurs de mauvais pronostic LAL ?

A
  • Hyperleucocytose
  • Hypoploidie (<45 chromosomes)
  • Age < 1an et > 10ans
  • Atteinte neuroméningée
51
Q

Quelles est la classification de la LAL ?

A

Classification de FAB

52
Q

Seuil cellules blastique pour parler de leucémie aigue ?

A

Blastes > 20%

!!!!!! médullaire !!!!!

53
Q

Comment traite-t-on les localisation neuroméningées dans la LAL ?

A

Injections intrathécales de chimiothérapie

54
Q

Quelle est la première cause de tumeurs solides chez l’enfant ?

A

Tumeurs cérébrales

55
Q

Signes HTIC ?

A
  • Céphalées intenses
  • Vomissements en jets
  • Bombement fontanelle
  • Regard en coucher de soleil
56
Q

Différentes localisations neuroblastomes

A
  • Surrénales et GG sympathique de l’abdomen

* Le long de la colonne vertébrale

57
Q

Syndrome paranéoplasique neuroblastomes

A

• Syndrome opsomyoclonique
–> Mouvements saccadés des yeux et ataxie

• Diarrhée

58
Q

Qu’est ce que le syndrome de Pepper ?

A

Neuroblastome avec métastases hépatiques et sous cutanées

59
Q

Confirmation diagnostic neuroblastome ?

A
  • Dosage cathécholamines urinaires
  • Echo puis TDM/IRM
  • Scinti MIBG
  • Bilan médullaire
  • Confirmation par ponction biopsie
60
Q

Pronostic neuroblastome ?

A

Nourrisson
–> >80%

> 18ans
–> 40%

61
Q

Signes cliniques néphroblastome ?

A
  • Douleurs abdominales
  • HTA
  • Hématurie
62
Q

Bilan imagerie néphroblastome ?

A

• Echographie puis TDM/IRM

63
Q

VoF le dosage des catécholamine est normal dans le néphroblastome ?

A

VRAI

64
Q

TTT néphroblastome ?

A

Chimiothérapie première puis néphrectomie totale

65
Q

CAT devant ADP localisée et inflammatoire

A

Le plus souvent Adénite

Prélèvements bactériologique
NFS-CRP
ATB prophylactique par Augmentin

66
Q

Bilan initial devant suspicion déficit immunitaire ?

A
  • Hémogramme
  • EEP
  • Dosage pondéral des immunoglobulines (IgA, IgG, IgM)
  • Sérologies vaccinales
67
Q

Signes d’appel ORL pour déficit immunitaire ?

A
  • 8 OMA –> Enfant < 4ans
  • 4 OMA –> Enfant > 4ans
  • 2 sinusites par an
  • 2 pneumopathies par an

/!\ Øangine

68
Q

Bilan 2nd intention déficit immunitaire ?

A

Phénotypage des Lymphocytes

+/- test de prolifération lymphocytaire

69
Q

Bilan en cas de bilan de 1ère intention négatif ?

A
  • -> Etude de la fonction phagocytaire
  • -> Evaluation des voies du complement
  • -> Dosage sous classe d’IgG, IgE
  • -> Frottis sanguin (corps de Jolly)
70
Q

Quels sont les test qui évalue la fonction phagocytaire ?

A

NBT test

Chimiotactisme

71
Q

Exploration de la voie du complement ?
1°) Evaluation de la voie classique et terminale
2°) Evaluation de la voie alterne

A

1°) CH50, C3 et C4

2°) AP50

72
Q

Lymphocytes T : normaux
Lymphocytes B : normaux ou diminués
Prolifération T : normale

A

DEFICIT IMMUNITE HUMORALE

  • -> Déficit en IgA
  • -> DICV
73
Q

Lymphocyte B = 0

A

Agammapathie (maladie de Bruton)

74
Q

Lymphocytes T : normaux ou diminués

Prolifération T : basse

A

Déficits immunitaire combiné (DIC)

75
Q

Lymphocytes T = 0

A

Déficit immunitaire combiné sévère (DICS)

76
Q

La présence d’aniridie est en faveur de quel diagnostic ?

A

Néphroblastome

77
Q

Neuroblastome ou Néproblastome ?

–> Calcifications fréquente au TDM ?

A

Neuroblastome

78
Q

Neuroblastome ou Néproblastome ?

–> Extension vasculaire ?

A

Néphroblastome

Pédiatrie (18 decks)

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