Hématologie - Onco Flashcards
Signes de mauvaise tolérance anémie
- Tachycardie
- Polypnée
- Dyspnée moindre effort
- Souffle > 2/6
- Tb conscience
A partir de combien une anémie est considérée comme sévère ?
7g/dl
Causes de carence martial chez l’enfant ?
• Insuffisance d’apport
–> Régime lacté exclusif prolongé
• Majoration des besoins
- -> Prématurité
- -> Cardiopathie cyanogène
- -> Mucoviscidose
• Défaut d’absorption
- -> Maladie Cœliaque
- -> Autres diarrhées chronique
• Saignements répétés
- -> Œsophagites
- -> Diverticule de Merckel
- -> Parasitose
Combien faut-il de mL/kg de CGR pour augmentée l’Hb de 1 g/dl
3-4mL/Kg
- Ferritine diminuée
- Transferrine augmentée
- Capacité totale de fixation transferrine élevée
- Coefficient de saturation transferrine diminué
- Fer sérique diminué
Anémie par carence martiale
- Ferritine augmentée
- Transferrine diminuée
- Capacité totale de fixation transferrine diminuée
- Coefficient de saturation transferrine diminué
- Fer sérique diminué
Anémie inflammatoire
VoF la drépanocytose est une maladie autosomique dominante ?
Faux
–> Recessive
Triade du syndrome drépanocytaire ?
- Anémie hémolytique
- Phénomènes vaso-occlusifs
- Susceptibilité aux infections
VoF un sujet hétérozygotes AS est symptomatique ?
FAUX
VoF un sujet homozygote SS est symptomatique ?
VRAI
Elements déclenchants drépanocytose ?
- Hypoxie
- Refroidissement
- Fièvre
- Déshydratation
- Stress
- Toxiques
- Corticothérapie
Que retrouve-t-on au frottis lors d’une drépanocytose ?
Drépanocytes (faucilles)
Bilan initial drépanocytose ?
Bilan hémolyse (LDH, bili, haptoglobine) Frottis Electrophorèse hémoglobine NFS, réticulocytes Groupe avec phénotypage étendu Dosage G6PD Fer sérique CTF
Complications ischémique drépanocytose ?
• Syndrome thoracique aigu
–> Fièvre, DT, détresse respiratoire
- AVC
- Priapisme
- Ischémie rénale
- Ischémie rétinienne
Crises vaso-occlusives douloureuses ?
- Syndrome pied-main
- Douleurs des OS LONG ++++
- Douleurs abdominales
Critères hospitalisation drépanocytose ?
- Complications aigues
- T° > 38,5°C enfant < 3ans
- T° > 39,5°C tout âge (+/- AEG et Tb conscience)
- Crise hyperalgique
Vaccinations nécessaire apres drépanocytose?
- Pneumocoque et méningocoque (après 2 ans)
* Grippe
ATB préventive pneumocoque drépanocytose?
Péni V à partir de l’age de 2 mois jusqu’a 5-10ans
Prévention risque majoration anémie ?
- Supplémentation B9
* Supplémentation en fer si carence martiale avérée
Bilan paraclinique annuel à partir de 12-18 mois à partir de 3ans à partir de 6ans à partir de 10
à partir de 12-18mois
–> échographie-doppler transcranienne
à partir de 3 ans
–> Radio thorax, écho abdo
à partir de 6 ans
–> ECG, ETT, radio bassin
à partir de 10 ans
–> Bilan ophtalmo
Caractéristiques pupura thrombopénique
Caractère maculeux
Pas de prédominance déclive
+/- atteinte muqueuse
+/- ecchymose
Caractéristiques purpura vasculaire
Caractère infiltré
Prédominance déclive
Jamais d’atteinte muqueuse
Polymorphisme lésionnel
Caractéristiques purpura fulminans
Caractère rapidement extensif
> 1 élément nécrotique ou ecchymotique de diamètre > 3mm
==> Injection IM ou IV C3G
==> VVP avec remplissage
==> Transfert réa
Indication transfusion de plaquettes
- Thrombopénie < 20G/L si TTT par chimiothérapie pour leucémie aiguë
- Thrombopénie < 50G/L si tumeurs cérébrales
Quelle est la vascularite de l’enfant la plus frequente ?
Purpura rhumatoide
Caractéristiques pupura rhumatoïde ?
Vascularite immunologique de type II
Dépots de complexes immuns circulants fixants des IgA
TRIADE
• Purpura vasculaire
• Douleurs abdominales
• Manifestations articulaires
Complications purpura rhumatoïde ?
- Invagination intestinale aiguë
- Hématome de parois
- Péritonite aigües par vascularite nécrosante
- Dénutrition
- Orchite
- Urétrite stenosante
- Néphropathie glomérulaire
- Convulsions
- Encéphalites
TTT purpura rhumatoïde ?
TTT symptomatique (antalgique et antispasmodique)
Que peut-on retrouver à la PBR lors d’un purpura rhumatoïde ?
- Glomérulonéphrite extra-capillaire avec croissants épithéliaux
- Atteinte mésangiale
- Dépôts endomembraneux et granuleux d’IgA
Physiopathologie PTI
Destruction périphériques de plaquettes par processus immun
Quel est le score de gravité du syndrome hémorragique du PTI chez l’enfant ?
Score de Buchanan
Examens paracliniques PTI ?
- NFS-P, réticulocytes
- Frottis sanguin
- Groupe, RAI
- Bilan hémolyse
- Sérologie VIH, VHB,VHC
- Myélogramme si doute diagnostique ou décision corticothérapie
- BU et bilan rénale
- Facteurs anti-nucléaires (si âge > 8ans)
- FO
==> PTI diagnostic d’élimination
TTT Buchanan = 3 ?
• Corticoïdes PO
ou
• Ig IV
TTT Buchanan > 3 ?
Association corticoïdes IV et Ig IV
Mesures de prévention PTI ?
- Hygiène dentaire brosse souple
- Eviter prise de T° intra-rectale, injections IM, prise AINS
- CI temporaire aux vaccinations
VoF les enfants sont plus atteints de tumeurs solides que d’hémopathies malignes ?
Vrai
- Tumeurs solides (60%)
- Hémopathies (40%)
Les cancers les plus fréquents avant 5 ans ?
- Leucémies aigües
- Tumeurs embryonnaires
- -> Neuroblastomes
- -> Néphroblastomes
- -> Rhabdomyosarcomes
• Tumeurs cérébrales
- -> Médulloblastomes
- -> Glioblastomes de bas grade
Une masse abdominale rétro-péritonéale évoque quels types de tumeurs ?
- Neuroblastomes
* Néphroblastomes
Qu’est ce que la leucocorie ?
Reflet blanc pupillaire
–> Doit faire rechercher un rétinoblastome (ou cataracte congénitale)
Quels sont les 4 temps d’annonce d’un cancer ?
1°) Temps médical
2°) Temps d’accompagnement soignant
3°) Temps d’accès aux soins de support
4°) Temps d’articulation avec la médecine de ville
Quel est le cancer le plus fréquent de l’enfant ?
Leucémie aigüe lymphoblastique (LAL)
FdR Leucémie lymphoblastique ?
- Trisomie 21
- Radiation ionisante
- Certains virus
Manifestations du syndrome tumoral dans la LAL ?
- Douleurs osseuses (diaphyses proximales)
- Hépato-splénomégalie
- Envahissement testiculaire
- Syndrome cave supérieur (ADP médiastinales)
- Atteinte méningé (rechercher une anesthésie de la houppe du menton)
VoF l’hémogramme peut etre normal dans la LAL ?
Vrai n’élimine pas le diagnostic
Indication de la PL dans la LAL ?
Systématique
Que retrouve-t-on dans le syndrome de lyse tumorale ?
Quel est son TTT ?
Hyperuricémie Hyperphosphorémie Hyperkaliémie Hypocalcémie IRA +++
TTT : Hyperhydratation + Hypouricémiant
+/- dialyse
A quel moment la corticosensibilité est évaluée ?
J8
Durée totale de TTT de la LAL ?
24-30 mois
Taux de guérisson entre 1 an et 18 ans ?
Plus de 80%
Facteurs de mauvais pronostic LAL ?
- Hyperleucocytose
- Hypoploidie (<45 chromosomes)
- Age < 1an et > 10ans
- Atteinte neuroméningée
Quelles est la classification de la LAL ?
Classification de FAB
Seuil cellules blastique pour parler de leucémie aigue ?
Blastes > 20%
!!!!!! médullaire !!!!!
Comment traite-t-on les localisation neuroméningées dans la LAL ?
Injections intrathécales de chimiothérapie
Quelle est la première cause de tumeurs solides chez l’enfant ?
Tumeurs cérébrales
Signes HTIC ?
- Céphalées intenses
- Vomissements en jets
- Bombement fontanelle
- Regard en coucher de soleil
Différentes localisations neuroblastomes
- Surrénales et GG sympathique de l’abdomen
* Le long de la colonne vertébrale
Syndrome paranéoplasique neuroblastomes
• Syndrome opsomyoclonique
–> Mouvements saccadés des yeux et ataxie
• Diarrhée
Qu’est ce que le syndrome de Pepper ?
Neuroblastome avec métastases hépatiques et sous cutanées
Confirmation diagnostic neuroblastome ?
- Dosage cathécholamines urinaires
- Echo puis TDM/IRM
- Scinti MIBG
- Bilan médullaire
- Confirmation par ponction biopsie
Pronostic neuroblastome ?
Nourrisson
–> >80%
> 18ans
–> 40%
Signes cliniques néphroblastome ?
- Douleurs abdominales
- HTA
- Hématurie
Bilan imagerie néphroblastome ?
• Echographie puis TDM/IRM
VoF le dosage des catécholamine est normal dans le néphroblastome ?
VRAI
TTT néphroblastome ?
Chimiothérapie première puis néphrectomie totale
CAT devant ADP localisée et inflammatoire
Le plus souvent Adénite
Prélèvements bactériologique
NFS-CRP
ATB prophylactique par Augmentin
Bilan initial devant suspicion déficit immunitaire ?
- Hémogramme
- EEP
- Dosage pondéral des immunoglobulines (IgA, IgG, IgM)
- Sérologies vaccinales
Signes d’appel ORL pour déficit immunitaire ?
- 8 OMA –> Enfant < 4ans
- 4 OMA –> Enfant > 4ans
- 2 sinusites par an
- 2 pneumopathies par an
/!\ Øangine
Bilan 2nd intention déficit immunitaire ?
Phénotypage des Lymphocytes
+/- test de prolifération lymphocytaire
Bilan en cas de bilan de 1ère intention négatif ?
- -> Etude de la fonction phagocytaire
- -> Evaluation des voies du complement
- -> Dosage sous classe d’IgG, IgE
- -> Frottis sanguin (corps de Jolly)
Quels sont les test qui évalue la fonction phagocytaire ?
NBT test
Chimiotactisme
Exploration de la voie du complement ?
1°) Evaluation de la voie classique et terminale
2°) Evaluation de la voie alterne
1°) CH50, C3 et C4
2°) AP50
Lymphocytes T : normaux
Lymphocytes B : normaux ou diminués
Prolifération T : normale
DEFICIT IMMUNITE HUMORALE
- -> Déficit en IgA
- -> DICV
Lymphocyte B = 0
Agammapathie (maladie de Bruton)
Lymphocytes T : normaux ou diminués
Prolifération T : basse
Déficits immunitaire combiné (DIC)
Lymphocytes T = 0
Déficit immunitaire combiné sévère (DICS)
La présence d’aniridie est en faveur de quel diagnostic ?
Néphroblastome
Neuroblastome ou Néproblastome ?
–> Calcifications fréquente au TDM ?
Neuroblastome
Neuroblastome ou Néproblastome ?
–> Extension vasculaire ?
Néphroblastome
