Hématologie

Question 1

Causes d’anémie microcytaire

Answer 1

Ferriprive

Thalassemie

Intoxication au plomb

Anémie sidéroblastique

Anémie des maladies chroniques

Question 2

Causes d’anémie macrocytaire

Answer 2

Mégaloblastique (Maturation asynchrone du noyau et cytoplasme des GR):

• Déficience B12 (malabsorption, anémie pernicieuse, post-chirurgie, manque d’apport)
• Déficience folates
• Médicaments (MTX, sulfamethoxazole, chimio)

Non-mégaloblastique:

• Hypothyroidie
• Alcool
• Maladie hépatique
• Syndrome myélodysplasique

Question 3

Principales manifestations du myelome multiple

Answer 3

HyperCalcémie

Insuffisance rénale

Anémie

Lésions osseuses

Question 4

Indices/marqueurs de lyse tumorale

Answer 4

HyperK

Hyperuricémie

HyperPO4

HypoCa

Question 5

Qu’est-ce que le syndrome de POEMS?

Answer 5

Syndrome caractérisé par des polyneuropathies et désordre plasmocytaire monoclonal

Polyneuropathie

Organomégalie (HSM)

Endocrinopathie (sauf DB et hypoT4)

Monoclonal protein

Skin changes

Autres: VEGF augmenté, lésions ostéblastique ou lytique ou mixte, surcharge volémique, papilloedème, thrombocytose ou polycythémie…

Question 6

Quels sont les éléments du score 4T pour le HIT? (0-2 points pour chaque)

Answer 6

Niveau plus bas de thrombocytopénie

Timing

Thrombose

Possibilité d’une cause alternative

6-8 probable 4,5 intermédiaire 1-3 peu probable

Question 7

Causes de thrombocytopénie?

Answer 7

1) Par défaut de production (par la moelle)

• Toxine, médicaments (ROH, agents chimiotx, antiépileptique, antibiotiques…)
• Déficience B12 ou folate
• Infiltration de la moelle (néo, fibrose, granulome)
• Aplasie ou myelodysplasie (insuffisance primaire)
• Viral (hepatite C, VIH)
• Bactérien (H pylori)
• Diminution de TPO (mx hépatique)

2) Destruction accélérée

• PTI
• Médicamenteux (HIT, antagoniste G2b/3a, liste très longue de médicament induisant anticorps lupus-like ou complexe médicament-plaquette (hapten reconnu par système immun))
• Processus immun relié à une autre maladie (connectivite, SLP, infection, néo, immunodéficience…)
• Non-immun (PTT, SHU, CIVD, vasculite, valve métallique…)

3) Séquestration splénique

• Cirrhose
• Maladie infiltrative
• Mx inflammatoire (TB, sarcoidose)
• Hyperplasique (hémolyse chronique)

4) Pseudothrombocytopénie (dilutionnel)

Question 8

Qu’est-ce que l’hémoglobinurie paroxystique nocturne?

Answer 8

Maladie acquise de l’hématopoièse au niveau de la cellule souche

Mutation causant perte des protéines d’ancrage liant des protéines de surface (CD55 et CD59) à la membrane des GR qui les rendent vulnérable à l’hémolyse par la voie des compléments, puis prolifération clonale de cette cellule mutée

Manifestations

Anémie hémolytique, ictère, urine foncée, hémoglobinurie

Sx causés par libération d’hémoglobine libre et NO par la cellule lysée

Dystonie muscle lisse; dysphagie, sx GI

Dysfonction érectile

IRA (toxicité de l’hémoglobine)/IRC (hémolyse chronique causant dépôt de fer…)

Thromboses (veineuses surtout) principale cause de mortalité

Pancytopénie

Question 9

Quelles sont les 5 causes héréditaires d’état hypercoagulable?

Answer 9

Facteur V Leiden

Hyperhomocystéinémie

Mutation gène prothrombine

Déficience protéine C

Déficience protéine S

Question 10

Quel est le nom de la fièvre associée au lymphome de Hodgkin?

Answer 10

Pel-Ebstein, une fièvre cyclique qui augmente et diminue sur 1-2 semaines.

Question 11

Quels sont les éléments du IPI?

Answer 11

Âge >60 ans

Ann Arbor 3 ou 4

Plus d’un site extranodal

ECOG 2-4

LDH élevé

Question 12

Facteurs de risque (acquis) de thrombose veineuse

Answer 12

Âge avancé

Sexe masculin

Obésité

Événement thrombotique antérieur

Immobilisation

Grossesse

Chirurgie majeure

Néoplasie

Estrogènes (CO)

Syndrome anti-phospholipide

HIT

SMP

MII

Question 13

Quel condition augmente le risque de développer Warfarin-induced skin necrosis?

Answer 13

Déficience en protéine C

Développement d’ecchymoses douloureuses pouvant se nécrosé suivant l’initiation de la warfarine.