hematologie Flashcards
coagulation cascade
- 3
- 7
9
8
X
5
2
1
Normale INR
0,8-1,1
Wat werk ADP tgene
Clopidogril/ticagrelor/dipyridomol
Wat werk thromboxane A2 tegen
Aspirin
wat bind platelets aan elkaar
Gp11b/111a
wat werk tegen Gp111a
aboximab
Wat doen direct oral anticoag
inhibit factor X
apixaban, endoxaban, rivaroxaban
Welke factoren zijn Vit k afhankelijk
10972 prot c en s
wafarin en acenocumarol
measure INR
Oorzaken massive splenomegaly
CML/CLL
myelofibrosis
polycythemia vera
Wat is belangrijk post splenectomie
vaccinatie tegen
H.influenza
N.meningitides
S.pneumonia
Verschill tussen bloeding bij VWf ziekten en hemofilia
VWF ziekte: slijmvliesbloed
Hemofilie: gewrichtsbloed
Afbraak van clot stel wat vrij
d-dimer
fibrinogeen
Wat doen desmopressin
stimuleer Vwf production
Welke stollingsfactoren geaffecteerd bij lever ziekten
almal behalwe 3, 4 , 12
wat is antiphospholipid syndroom
verhoogd risico thrombosis door deactivering anticoag prot en activeren van plaatjes
en preganacy complications
causes: idiopathic
lupus,RA,HIV,syphilis,Heb b
serology: lupus anticoagulant
verhoogd aptt
anticardiolipin antibody positive( false pos syphilis)
mixing study neg
management: stop coagulation–>heparin
severe: high dose steroids
prophylaxis:
low dose aspirin
high risk no children—. wafarin
high risk children—> heparin
Von willebrands disease
increase predisposition for platelet type bleeding from decreased amounts of VWF
autosomal dominant
most common congenital disorder of hemostasis
decreased ability of platelets to adhere to surface of endothelium
mucosal bleeding, incr menstruation,petechiae,bruising
incr bleeding after aspirin use
dx: normal plt, increased bleeding time
ristocetin plt binding test abnormal
rx: desmopressin/ factor 8
oorzaken van verlengde PT
inherited: Factor7 def
acquired: Vit K def
liver disease
wafarin use
factor 7 inhibitor
Oorzaken verlngde PTT
inherited: VWF Factor 7,9,11,12 def acquired; Heparin antiphospholipid syndrome
Oorzaken van verlengde PTT en PT
inherited: Prothrombin fibrinogen factor5 factor10 acquired: Vit k def liver disease DIC Subtherapeutic heparin/wafarin Direct thrombin inhibitors inhibitors of factor 10, 5, fibrinogen, prothrombin
Multiple myeloma
Malignan disease of plasma cells in bone marrow
signs: Backpain bonepain hypercalceamia spont fractures increased infections petechial bleeding foamy urine
workup: vehoogd ESR pancytopenia renal dysfunctie verhoogd ldh uitstrijk: Rouleoux formation urine 24 hour electrophoresis M protein bone marrow: monoclonal plasmacells in clusters
Behandeling:
watchfull waiting
stemcell transplant
indolent non hodgekins lymphoma
CLL Hairy cell Folicular Marginal zone(H pylori) Ziekte walderstorm
Aggresief non hodgekins lymfoon
Diffuse grootcellig b-cell
Burkit
Mantelcell
primer mediastinal
langdurig immunosupresive medicatie welke 2 lymfoma verhoogd risico
Hodgekins
Diffuse grootzellig
Hodgekins lymfoom
EBV (b-symptoms and LN)
Reed sternberg op histo
behandeling chemo/radiation
levenslang opvolg
Mastocytose
hoog tryptase
anaphalactic shock
CML
Philadelphichromosome (9,22)
Differentielen telling vit b 12 anemie
Hypersegmentatie van neutrofielen
1% 6 lobben
5% 5 of meer lobben
Berekening van MCV
10 x heamatocrit / erythrocyten
Behandeling vit B12 anemie
Cyanocobalamine 1000mg po 1 dd
Hydroxocobaline 1mg IMI x 10 3 dagen uit elkaar dan 2 maandelijks
degelijks folic acid
oorzake macrocytic anemie
megaloblasties: Vit b12 en Folic acid
Niet megaloblasties: etoh, hypothyroid, meyeloproliferAative disorders
G6PD deficiency
hemolytic anemie g6pd beskerm de rooibloedsel tegen oxidatieve stress x-linked ( vrouw dragen) flava beans alleen supportive mng vermij oxidative situaties
Vitamine A deficiency
retinol
Nachtblind
xeroftalmie
keratopathie
Intoxicatie: diplop[lia botschade braken hoofdpijn
Vitamine B1 def
Thiamine
verlies sensibiliteit en motorische uitval
hartfalen
verlies korttermijnheugen, desorientatie, konfubulatie
Vitamine B6 deficiency
Pyridoxine
perifere neuropatie
sensoriesche ataxia
amnesie
intoxicatie: polyneuropathie
sjogrens
autoimmune disease exocrine gland xerostomia sicca extraglandulaire: gewrichten mononeuritis polyneuritis raynauds ILD Onderzoek: ANA pos. RF pos. schirmertest(traan) sialografie behandeling: kunsttrane NSAIDS Glucocorticoids hydroxychloroquin dMARDS