Hematología II Flashcards
Valores de anemia
<13g/dL en hombres y 12 en mujeres
Se puede confundir anemia con hemodilución
ICC, esplenomegalia masiva, MM (Hiperproteinemia), Macrobulinemia de Waldeströn, potomanía y diabetes.
También embarazo (normal 11)
La disminución de la eritropoyesis por fallo germinal puede ser por
- Eritroblastopenia (cuantitativo): congénita (Fanconi, Diamond-Blackfan) o adquiridos como timoma y parvovirus B19
- Cualitativas
- Estimulación insuficiente de las colonias: presencia baja de EPO. IRC, hipopituitaria, hiposuprarrenal, hipogonadismo, hipotiroidismo.
Eritroblastopenia (disminución de eritropoyesis por fallo germinal)
- Constitucional: Fanconi
- Qcos: Como antineoplásicos, cloranfenicol (usamos estimuladores de colonia para compensar).
- Desplazamiento: Elementos extraños destruyen las células normales de la médula como por ejemplo tumores, fibrosis…
Disminución cualitativa en el fallo germinal (disminución de la eritropoyesis)
Mielodisplasias: (pancitopenia) y diseretropoyética (afectación de las monopotenciales, eritroblastos(¿)
Cómo se produce estimulación insuficiente de las colonias: presencia baja de EPO. IRC, hipopituitaria, hiposuprarrenal, hipogonadismo, hipotiroidismo.
- No existe estímulo adecuado por disminución de Fe o alteración endocrita
- Resistencia a la Hormona (+ frecuente): Enf crónica, tumor, IL.1 y TNF-a
La disminución de la eritropoyesis puede ocurrir por fallo en el proceso de maduración-proliferación de precursores
Alteraciones en la hemoglobina (síntesis de la misma por estímulo insuficiente como en anemia ferropénica) o sideroblásticas por alteraciones en el manejo de este Fe+ talasemias
Eritropoyesis ineficaz por carenciales.: Los precursores mueren sin formar células viables (anemia perniciosa PE).
La pérdida de hematíes al exterior (hemorragias y aumento de eritrocaresis) se produce por
- Rotura precoz de los hematíes anormales (corpusculares) o normales (extracorpusculares). 3 MECANISMOS:
- Anormalidad de membrana…microesferocitosis
- Anormalidad en la Hb (hemoglobinopáticas), como la drepanocítica…cambio de HbA por HbS
- Anormalidad enzimática, como la deficiencia de G6PD
- Dentro de los normales puede darse por: Isoanticuerpos (transfusión)
- Autoanticuerpos: calientes, fríos o bitérmicos
- Medicamentos como adsorción de penicilina
- Agentes vivos como plasmodium
- Agresión química: como plomo
Tipos de anticuerpos responsables de hematocaresis
Acs calientes, IgG, fijación de complemento ocasional, hemólisis extravascular (bazo)
Acs fríos, IgM, fijación al complemento, extravascular (hígado), intravascular
Acs bifásicos, IgG, fijación al complemento, hemólisis intravascular
Hemólisis por medicamentos
o Hapteno: penicilina
o Inmunocomplejos:Quinina
o Autoinmuno: L-DOPA.
Clasificación etiopatogénica y regeneración celular:
- Regenerativas: La MO conserva la capacidad de eritropoyesis como en anemias extracorpusculares, hemolíticas o hemorrágicas.
- Centrales: MO es incapaz de mantener la producción, se alteran las células madre, se invade la médula o no hay factores eritropoyéticos.
Normocíticas:
- Anemia de enfermedades crónicas
- Hemolíticas
- Mielodisplasias.
Anemias macrocíticas: >100
- Megaloblásticas
- Alcohol
- Insuf hepática
- Sd mielodisplásicos.
Anemias microcíticas <80 y HCM< 27pg
- Anemia ferropénica y talasemias (también intoxicaciones por plomo, aluminio)
Elementos compensadores de la anemia
1: Aumento del 2-3 BFG con desplazamiento de la curva de disociación hacia la derecha
2º: Disminución del flujo de piel y riñón
Cuando la Hb disminuye por debajo de los 7.5 g/dL se produce un descenso de las RVP y de la viscosidad: como disminuye la postcarga, aumenta el gasto cardiaco
3: lento, por aumento de la EPO. Solo si la médula es regenerativa
Alteraciones fisiopatológicas particulares
- Aplásicas: Fallo en la MO que es acelular con aumento de las vacuolas grasas, el VCM y la CHCM son normales, no tanto el numero.
- Ferropénicas: Mayor división de los precursores antes de la maduración -> bajo VCM y HCM -> aumenta el ADE (amplitud de distribución eritrocitaria) -> aparecen eritrocitos pequeños mezclados con los normales.
- Megaloblásticas: Carencial, fallo en los precursores+ asincronismo núcleo-citoplasma, son hipercrómicos.
En anemia hemolítica hay catabolismo acelerado de la Hb y aumento de la eritropoyesis
- Catabolismo acelerado de Hb: ictericia, pleicromía fecal
- Aumento de eritropoyesis:
o Aumento de los reticulocitos con disminución de la vida media de Fe, hiperplasia eritroide de la médula.
o Eritropoyesis extramedular
o Deficincias congénitas en maxilares, cráneo en cepillo y malares.
o Cuerpos de Howell-Joly
o Crisis aplásicas en parvovirus B19.
Datos analíticos de anemia hemolítica
Aumento de la bilirrubina indirecta, aumento de urobilina, disminución de haptaglobina, aumento de LDH, esplenomegalia.
Anemia signos
Signos clásicos: palidez y ajustes cardiovasculares: o Taqui+palpitación o Aumento de la onda de pulso o Latido hiperdinámico o Soplo funcional y acúfenos
El índice de producción reticulocitaria es mayor que 2 en la anemia….
Hemolítica
Síntomas de hipoxia derivada por la anemia
o SNC: cefaleas, vértigo, mareo, disminución de concentración y cansancio
o Respiratorios: Disnea por acidosis láctica, polipnea -> Fatiga
o Prurito -> Ferropenia
o Ictericia -> Hemólisis.
- Fascies hipocrática de talasemias mayores
Cráneo protuberante, hipertrofia maxilar, incisivos prominentes, malares, depresión del puente, edema y aspecto mongoloide.
Neutrófilos segmentados en banda
1500-7500/ul
50-60%
Eosinófilos
0-450/u
0-4%
Basófilos
0-1%
Linfocitos
20-50%
Monocitos
3-7%
Neutropenia
Leve 1000-1500
Moderada 500-1000
Grave <500 granulocitos/ul
Linfopenia
Menos de 1000 linfocitos por ul
Neutrofilia
> 7500/microlitro
La mayoría de neutrofilias son
Secundarias a procesos no hematológicos como infecciones o por producción de IL-1
Si la infección es localizada puede ser una … discreta pero si es septicemia puede llegar a 40k como en …
leucocitosis neutrofílica // neumonía neumocócica
En las neutrofilias aparecen neutrófilos en banda y alteraciones morfológicas
Cuerpos de Döhle, granulación tóxica, basofilia citoplasmática difusa.
En las neutrofilias si hay infecciones subagudas o crónicas
Neutrófilo normales, aumentan monocitos y linfocitos
Causas de neutrofilias secundarias no infecciosas
>
PostQx IAM, AI, quemados, Cushing, estrés, neoplasias, tumores con reacción leucemoide y leucoeritroblástica Factores de crecimiento hemopoyético como en pretratamiento antes cancer: G-CSF y GM-SF. Dx diferencial con reacción leucemoide vs leucemia -> células atípicas.
Neutrofilias primarias
- Raras, crónicas
- idiopáticas son asintomáticas entre 11k y 40k.
o En cromosoma 21: AR; Ko de la proteína de adhesión leucocitaria (CD11/CD18) - Leucocitosis neutrofílica asociada al frío -> Se da en recién nacido.
o Fiebre, 30k, urticaria. - En asplenia (RARO RARO)
- De origen clonal: Leucemia mieloide crónica, policitemia vera,sd mieloprolif y mielodisplásicos.
Qué es la reacción leucemoide
Más de 50k leucocitos anormales
Hay granulocitos inmuduros
Si hay blastos muy inmaduros, sin granulación hay que sospechar de leucemia
La reacción leucemoide aparece en
Inf grave, mercurio, plomo, eclampsia, quemaduras, metástasis de MO, neoplasias, Sd Down.
Diagnóstico diferencial de reacción leucemoide meutrofílica vs leucemia mieloide crónica (LMC): esplenomegalia
Inhabitual // presente
Diagnóstico diferencial de reacción leucemoide meutrofílica vs leucemia mieloide crónica (LMC): fosfatasa alcalina granulocitos
Alta // baja
Diagnóstico diferencial de reacción leucemoide meutrofílica vs leucemia mieloide crónica (LMC): plaqueyas y basófilos
Normal // alta
Diagnóstico diferencial de reacción leucemoide meutrofílica vs leucemia mieloide crónica (LMC): vitamina b12 y transcobalamina I y III
Normal // alta
Diagnóstico diferencial de reacción leucemoide meutrofílica vs leucemia mieloide crónica (LMC): ácido úrico sérico
Normal // alta
Diagnóstico diferencial de reacción leucemoide meutrofílica vs leucemia mieloide crónica (LMC): cromosoma Filadelfia o de la translocación bcr/abl
Ausente // presente
Cromosoma Filadelfia
Traslocaciones de los brazos cortos del cromosoma 22 y 9. BCR del cromosoma 22 se fusiona al ABL del cromosoma 9 (región q34)
Otras reacciones leucemoides no neutrofílicas
- Linfocitos: virus
- Linfoblástica: tos ferina, sarampión, EBV, linfocitosis infecciosa
- Eosinofílica: Parásitos y alergias
- Monocitos: TBC diseminada, sífilis, brucella y tumores
Neutropenias
Leve 1000-1800
Moderado 500-1000
Grave <500
Existe un tipo especial: Neutropenia espúrea por aglutinación de leucocitos por parte de paraproteinas.
Clasificación de neutropenias: secundarias
Por disminución de la producción de neutrófilos:
- N. Idiosincrásica esporádica producida por fármacos
- N. Hipoplásica de aparición subaguda o crónica inducida por fármacos
- N. Hipoplásica asociada a otras citopenias
Por exceso de destrucción periférica de neutrófilos:
- Neutropenia infecciosa
- Neutropenia de origen infeccioso
- Otras causas
Neutropenia idiosincrática esporádica producida por fármacos
Mortal 50%
100 fármacos: cloranfenicol, aminopirina, cefalosporina, penicilina (5-15%)
Agranulocitosis con desaparición de promielocitos, termina en sepsis
Neutropenias hipoblásticas de aparición subagudas o crónica por fármacos
Dosis dependiente, aparece a largo tiempo
Neutropenias secundarias al uso de fármacos asocia a otras citopenias
Por fármacos y agentes físicos como en tratamientos antineoplásicos apareciendo a los 8-15 días
Trombopenia y anemia
Evaluación del paciente ante sospecha de neutropenia secundaria a fármacos
Historia clínica con los fármacos que consume ¿Presenta esplenomegalia?
Signos de infección o enfermedad sistémica
SI neutropenia periférica+ descenso de los promielocitos -> enfermedad sistémica.
Neutropenia secundaria al aumento de la destrucción: infecciosas
Fiebre tifoidea: abdomen agudo, sin desviación izquierda. También malaria y viriasis
Neutropenia secundaria al aumento de la destrucción: inmune
1º: púrpura trombopénica, idiopática y anemina hemolítica AI
2º: colagenosis como LES
Neutropenia secundaria al aumento de la destrucción: otras
Hiperesplenismo: Atrapamiento de neutrófilos en circulación sinusoidal
SD miedolisplásicos como en el sd del 5q-
Bajo B12 o ac fólico
Hemodiálisis por act del complemento,
Neutropenias congénitas
- AR: Kostmann: Muerte pronto, es infantil
- Cíclica: Se presenta al nacer y presenta bajones cada 21 días. Se debe al descenso de colagenasas
- Mielocatexis: Neutropenia periférica con exceso de granulocitos en MO con alteraciones morfofuncionales. Sd de WHIM.
- Leucocito perezoso: Ante infecciones recurrentes en infante con MO normal (¿Agotamiento funcional?)
Neutrófilos: alteraciones morfológicas y funcionales
> Morfológicas: Sd de Pelget-Huet (hipofragmentación con neutrófilos normofuncionales) y Chediak-Higasi (gigantismo congénito de gránulos de peroxidasa. QTX alterada)
o Funcionales: Cromosoma X: Enf granulomatosa crónica fallo en el complejo NADPH oxidasa KO de fagocitosis
Déficit de mieloperoxidasa: AR 1/2000 de nacidos vivos.
Eosinofilia
400/ul:
Parásitos, atopia, alergia, enf colágena
Eosinopenia
Estrés, infecciones bacterianas agudas, corticoides.
Basofilia
> 150
Mixedema, en la colitis ulcerosa, sinusitis crónica, viruela, varicela, en algunos casos de nefrosis y en sd. mieloproliferativos (LMC). Alteraciones de los leucocitos, algunos casos de nefrosis y en sínd.
Basofilopenia
Hipertiroidismo o tras anafilaxia. Difícil de ver
Monocitosis
> 1000
Infecciones bacterianas, protozoos, masas malignas de ovario, estómago, sarcoidosis, inflamatorias crónicas del tubo digestivo, leucemia mielomonocitica crónica.
Linfopenias
<1500 en inf agudas bacterianas, VIH, idiopática de CD4+, Graves, IC, neumonía, necrosis…
Linfocitosis relativa
< 3500 pero tras convalecencia de infección agua o viriasis
Linfocitosis absoluta
>3500 Infecciones infantiles: B. pertussis >10k Agudas infecciosas, adenovirus Persistente en AI como AR y brucella PostQx Traumatismos y patologías cardiacas
