Hematologia Flashcards
Factores que estimulan colonias
- CFU: Unidades formadoras de colonias
- CFU-S: Formadoras de colonias del bazo: eritrocitos, leucocitos y plaquetas
- CFU-E: Colonias eritroides
- BFU-E: Unidades de brotes eritropoyetina dte
- MK: Megacariocitos
Citocinas
- IL.5 (por L-th): Diferenciación, proliferación y activación
- IL-11: Poyesis de megacariocitos
- IL-3: Hematológico en estrés
- IL-7: linfocitos
- IL-8: Precursor eritroide
Los glóbulos rojos maduros viven
120 días
Fases de producción durante el desarrollo
o Saco vitelino: desde el día 16 hasta el 3º mes, se forman eritrocitos gigantes, nucleados y cargados de hemoglobina fetal, es intravascular en islotes de Wolf pander
o Hepático: Cobra importancia entre los meses 3 a 6, extravascular, eritrocitos macrocíticos.
o MO: normocíticos, X normal.
Eritropoyesis tras el nacimiento
o 1º año: Huesos largos, esternón y cráneo
o 4 años: reemplazo graso de huesos largos
o 18 años: vertebras, costillas, epífisis prox y cráneo.
o Adulto: En respuesta a anemia en bazo e hígado
Hematocaresis
Destrucción de las células sanguíneas. Se destruyen en medula, BAZO e hígado pero no conocemos bien el mecanismo de señalización celular.
Métodos analíticos de la serie eritroide
o Índices eritrocitarios: Morfología, VCM, CHCM
o Recuento de reticulocitos: hemólisis
o Metabolismo del hierro.
o Niveles de B12/ac. Fólico
Métodos analíticos de la serie leucocitaria
o Recuento y fórmula (CD4/CD8); CD4>400
Examen microscópico del hemograma
o Macrocitosis/hipercrícos: Hematíes grandes y colorados
o Microcitosis/Hipocrómicos
o Microesferosis: Hematíes pequeños y muy esféricos->anemia hemolítico
o Dianocitos en alteraciones lipídicos
o Drepanocitos: Media luna ( Como los cargados de hemoglobina fetal)
o Equinocitos: Estrellados
o Anisocitosis: Formas muy distintas.
Hemograma, examen de médula ósea
o Megaloblastos, sideroblastos, relación serie mieloide/eritroide (3/1)
o Hiperplasia: menos grasas y al revés.
Hemoglobina sana
HBA: 97% A2 -> 3%; HBF<0.2% -> estas proporciones deben mantenerse, si no, estamos hablando de patología.
Qué es la policitemia
Varón: > 36 mL/Kg
Mujer: > 32 mL/Kg
- Si un individuo tiene hipoxia el riñón fabrica EPO y eso causa policitemia (secundaria), son más comunes
- Causa tumoral: hepáticos, renales, fibrosis pulmonar
La policitemia a veces se confunde con
- Poliglobulia veradera: Aumento de volumen y del hematocrito
- Pseudopoliglobulia: Deshidratación
- Talasemia: Aumenta el volumen eritrocitario pero estos son miu pequeños
- Hemoconcentración: Disminuye todo y en la poliglobulia aumenta todo.
Se sospecha de policitemia si
Hb> 20g/l ; 18g/l en mujer
Pseudopoliglobulia microcítica
El hematocrito el normal pero aumenta el numero de células aunque se deshidrate.
Talasemia minor (HBF)
maligna No se parece mucho a la anemia ferropénica: MENORCA Y PALENCIA. Se da di uno dominante y uno recesivo, si fuera ambos recesivos sería talasemia mayor
Poliglobulia relativa
Disminución de la volemia (en diarrea)
Causas de policitemia
Primarias, secundarias y relativas (pseudopoliglobulias)
Primarias: no aumento de la EPO, policitemia cera y eritrocitosis pura
Secundarias: hipoxia tisular y producción inadecuada de EPO (renal extrarrenal, hormonal, relativas)
Las policitemias secundarias por hipoxia tisular son…
Metahemoglobilemia, altura, enfermedades respiratorias, cardiopatías congénitas, tabaquismo, intoxicación CO
Las policitemias secundarias por producción inadecuada de EPO
Renal: cáncer, quistes, hidronefrosis
Extrarrenal: fibroma uterino, cánceres, von-hippel
Hormonal: Cushing, andrógenos
Relativas: talasemia minor, hemoconcentración aguda, pseudopoliglobulia de estrés (obeso, HTA, diuresis)
Policitemia vera
Proliferación clonal de las células pluripotenciales con aumento de todas las líneas, La EPO es normal o baja pero aumenta la sensibilidad a ella y además aumentan BFUE y CFUE.
Eritrocitosis pura
Grupo heterogéneo de procesos con dos subgrupos:
- Síndrome linfoproliferativo
- Aumento o disminución de la sensabilidad a la EPO: Jak2 o mutación de la fosfata alcalina asociada a EPOR (inhibidor)
Poliglobulias secundarias
Consecuencia de la hiperproducción de EPO ante hipoxia o a una hipersecreción patológica de EPO
Poliglobulia verdadera
Aumento de los progenitores en la médula ósea
- Aumento de EPO ante hipoxia, anemia, hipozemia…
- Reducción del flujo e isquemia renal o mutaciones en el receptor renal como en la enfermedad de Von-Hippel-Lindau
Fisiopatología de la poliglobulia verdadera
Aumento de la masa globular por aumento de células germinales -> Aumento de todas las líneas -> Produce esplenomegalia y acidosis medular para inhibir el crecimiento
El aumento de la EPO, aumenta la masa globular ->Aumento viscosidad -> Vasodilatación -> Lentificación circulatoria
Ambos casos derivan en alteraciones cardiacas, circulatorias y de la coagulación.
Tabla de comparación de policitemia vera vs secundaria: mutación V617F gen JAK2
Presente a policitemia vera
Tabla de comparación de policitemia vera vs secundaria: masa eritrocitaria ttal
Aumentada en ambos
Tabla de comparación de policitemia vera vs secundaria: esplenomegalia, leucocitosis, trombocitosis
Presenta en policitemia vera
Tabla de comparación de policitemia vera vs secundaria: Score FAL
Aumentado en policitemia vera
Tabla de comparación de policitemia vera vs secundaria: médula ósea
Panhiperplasia en policitemia vera e hiperplasia eritroide en policitemias secundarias
Tabla de comparación de policitemia vera vs secundaria: nivel de EPO
Disminuido en policitemia vera, aumentado en policitemias secundarias
Tabla de comparación de policitemia vera vs secundaria: reconversión de médula ósea grasa
Presente en policitemia vera, ausente en policitemias secundarias
Clínica y exploración: sintomatología
Piel y mucosas cianóticas (eritrocianosis)
Clínica y exploración: por la viscosidad
Aumenta el trabajo -> ICC, descompensación del flujo aéreo, Cor pulmonare -> isquemia
Clínica y exploración: por hipervolemia
Congestión cefálica: cefaleas, vértigos, alteración de la visión, somnolencias
Clínica y exploración: trastornos en vasos pequeños y en la coagulación
Telangiectasias, hemorragias, trombosis
Clínica y exploración: por aumento de la celuradidad
Hiperuricemia, uricosuria, aumento de LDH
Exploración del paciente hemático
Hematocrito, hemoglobina, no de hematíes, saturación, EPO
Policitemia vera si……
Concentración de O2 normal, Sd mieloproliferativo y mutación V167F en intrón del gen JAK2
