Hematologia Flashcards
1
Q
Qual é a ordem da eritropoese?
A
Pró-eritroblasto -> eritroblasto basofílico -> eritroblasto policromático -> eritroblasto ortocromático -> reticulócito -> hemácia
2
Q
A eritropoese acontece aonde?
A
Saco vitelínico (primeiras semanas de vida embrionária), fígado fetal e medula óssea.
3
Q
Qual o principal fator que estimula a diferenciação da stem cell na medula óssea?
A
Eritropoetina (EPO)
4
Q
Onde a eritropoetina é produzida?
A
Parênquima renal (células tubulares proximais)
5
Q
O que estimula a liberação de eritropoetina?
A
Hipóxia tecidual
6
Q
Quanto tempo dura o reticulócito na circulação sanguínea?
A
1 dia
7
Q
Quanto tempo dura a hemácia na circulação sanguínea?
A
100 a 120 dias
8
Q
Qual é o mecanismo compensatório imediato do organismo em reposta à anemia?
A
Vasoconstrição periférica
9
Q
O que desvia para direita a curva de dissociação da hemoglobina?
A
- Aumento do 2,3-difosfoglicerato (DPG)
- Redução do pH
- Aumento da temperatura
10
Q
Porcentagem do sangue total ocupado pelas células vermelhas
A
Hematócrito
11
Q
Concentração do maior pigmento carreador de oxigênio do sangue total
A
Hemoglobina
12
Q
Número de células vermelhas no sangue total
A
Contagem de hemácias
13
Q
O que significa o VCM?
A
Volume corpuscular médio (TAMANHO médio das hemácias)
14
Q
Qual o valor do VCM normal?
A
80-100fl
15
Q
O que significa HCM?
A
Hemoglobina corpuscular média (COR das hemácias)
16
Q
Qual o valor do HCM normal?
A
28-32pg
17
Q
O que significa CHCM?
A
Concentração de hemoglobina corpuscular média (coloração da hemácia)
18
Q
O que significa RDW?
A
Índice de anisocitose (VARIAÇÃO do tamanho das hemácias)
19
Q
Sepse cursa com trombocito….?
A
TrombocitoPENIA
20
Q
Anemia cursa com trombocito…..?
A
Trombrocitose
21
Q
Anemia aplásica cursa com trombocito…?
A
TrombocitoPENIA
22
Q
Deficiência de cobalamina e ácido fólico cursa com trombocito…?
A
TrombocitoPENIA
23
Q
Qual o valor normal do RDW?
A
10 a 14%
24
Q
Qual o valor normal do reticulócito?
A
0,5 a 2% ou
40 mil a 100 mil
25
Qual índice precisa ser corrigido pelo grau de anemia?
Reticulócitos
26
Como corrigir a contagem de reticulócitos?
```
% de reticulócitos x n de hemácias
ou
Ht/40 x % de reticulócitos
ou
Hb/15 x % de reticulócitos
```
27
Se Ht<30% como calcular os reticulócitos?
Através do índice de produção reticulocitária (IPR) --> METADE do índice de reticulócitos corrigido
28
↑ Reticulócitos
Anemia HIPERproliferativa
29
↓ Reticulócitos
Anemia HIPOproliferativa
30
Encontramos neutrófilos hipersegmentados na?
Anemia megaloblástica
31
Encontramos macrovalócitos na?
Anemia megaloblástica
32
Encontramos hemácias afoiçadas (drepanócitos) na?
Anemia falciforme
33
Encontramos microesferócitos na?
Esferocitose hereditária ou anemia hemolítica autimune
34
Encontramos esquizócitos na?
Anemia microangiopática
35
Encontramos equinócitos na?
Uremia
36
Encontramos acantócitos na?
Doença hepática grave, abetalipoproteinemia
37
Encontramos dacriócitos na?
Mielofibrose, metaplasia mieloide agnogênica
38
Encontramos hemácias em alvo nas?
Talassemias, hemoglobinopatias e hepatopatia
39
Encontramos eliptócitos na?
Eliptocitose hereditária
40
Encontramos corpúsculos de Howell-Jolly no?
Hipoesplenismo
41
Encontramos corpúsculos de Heinz nas?
Hemoglobinopatias e deficiência de G6PD
42
Encontramos corpúsculos de Pappenheimer na?
Anemia sideroblástica e hemoglobinopatias
43
Policromatofilia é encontrada na?
Anemia hemolítica
44
O que consideramos anemia (OMS)?
- Hb < 13 para homens
- Hb < 12 para mulheres
- Hb < 11 para gestantes
- 6-14 anos < 12
- Menores de 6 anos < 11
45
Anemia HIPOproliferativa
- ↓ Reticulócitos
| - ↓ na produção de hemácias pelo MO
46
Causas de anemias HIPOproliferativas
- Anemias carenciais
- Desordens da medula
- Mielossupressão
- Baixos níveis de hormônios
- Anemia de doença crônica/anemia inflamatória
47
Qual é a principal causa de anemia no mundo?
Anemia ferropriva
48
Qual é a segunda causa de anemia no mundo?
Anemia de doença crônica
49
Anemia HIPERproliferativa
- ↑ Reticulócitos
| - ↓ da sobrevida da hemácia
50
Causas de anemias HIPERproliferativas
- Anemias hemolíticas congênitas
| - Sangramento agudo
51
Principais causas de anemias hipocrômicas e microcíticas?
- Ferropriva
- Doença crônica
- Talassemia minor
- Sideroblástica
52
Anemia microcítica e
| ↑ RDW
Anemia ferropriva
53
Anemia microcítica importante e
| RDW normal
Betatalassemia minor
54
Principais causas de anemias normo normo?
- Ferropriva
- Doença crônica
- Insuficiência renal
- Sangramento agudo
- Hemólise
- Anemia de doenças endócrinas
- Anemia aplásica
- Invasão medular
- Anemia carencial mista
55
VCM>100, principais diagnósticos?
- Deficiência de folato ou B12
- Doença hepática
- Alcoolismo
56
VCM>110, principal diagnóstico?
Deficiência de folato ou B12
57
Qual é a patogênese da anemia ferropriva?
- Perda sanguínea
- Diminuição da absorção
- Aumento da demanda
58
Quadro clínico da anemia ferropriva?
(1) Queilite angular
(2) Glossite atrófica
(3) Coiloníquia
(4) Membrana esofagiana (Sd de Plummer-Vinson ou Paterson-Kelly)
(5) Esclera azul
(6) Perversão do apetite (pica)
(7) Síndrome das pernas inquietas
59
Como é o laboratório da anemia ferropriva?
- Hemácias normo/normo ou micro/hipo
- ↑ RDW
- ↑ TIBC ↑ sTR
- ↓ Ferro ↓ IST ↓ Ferritina
60
Tratamento da anemia ferropriva?
- Ferro oral (300mg 3-4x ao dia por 6-12 meses após normalização do hemograma ou ferritina >50)
- Ferro parenteral (intolerância/ refratariedade ao ferro oral/ hemodiálise)
61
Qual é a única forma de se perder ferro fisiologicamente?
Esfoliação de células da pele e da mucosa
62
Onde o ferro é absorvido?
Intestino delgado (duododeno e jejuno proximal)
63
Qual forma de ferro é MAIS absorvível?
Ferro ferroso ou ferro heme
64
Qual a forma MENOS absorvível de ferro?
Ferro férrico ou ferro não heme
65
Quais fatores estimulam a absorção de ferro?
- Ácido ascórbico (vit C)
- Outros ácidos orgânicos
- Proteínas da carne
66
Quais fatores diminuem a absorção de ferro?
- Fitatos (cereais)
- Componentes fenólicos (chá preto, café, mate, refrigerantes)
- Fosfatos (ovos e leite)
- Proteínas dos ovos
- EDTA
- Minerais (Ca, Zn, Cu, Co, Mn)
67
Qual enzima transforma ferro férrico em ferro ferroso?
Ferro-redutase
68
Onde fica a enzima ferro-redutase?
Na borda em escova das células absortivas intestinais
69
Qual é o transportador de membrana para o ferro?
DMT-1
70
Qual é a molécula responsável por transportar o ferro no plasma?
Transferrina
71
Onde é produzida a hepcidina?
Fígado
72
Qual é a função da hepcidina?
(1) Diminuir a absorção de ferro pelo intestino (inibindo a ferroportina)
(2) Diminuir a liberação de ferro do sistema reticuloendotelial
73
Que situações estimulam a síntese de hepcidina?
- Inflamação (IL6, LPS)
| - Sobrecarga de ferro
74
Quanto mais hepcidina for produzida
Menor é a disponibilidade de ferro
75
Causas mais comuns de anemia ferropriva em crianças e adolescentes?
(1) Crescimento
| (2) Sangramento intestinal por infestação parasitária
76
Causa mais comum de anemia ferropriva em mulheres pré-menopausa?
Hipermenorreia
77
Causa mais comum de anemia ferropriva em mulheres pós-menopausa e homens?
Sangramento intestinal
78
Qual CA de cólon costuma sangrar mais?
Ca de cólon DIREITO
79
Anemia ferropriva + >50 anos, SEMPRE pedir?
Colonoscopia
80
A causa mais comum de anemia ferropriva na infância é?
Ingestão inadequada de ferro
81
Fatores re risco para anemia ferropriva em bebês?
- Baixo peso ao nascer
- Desmame precoce
- Uso do leite de vaca
- Prematuridade
- Gemelares
82
Quais sintomas são comuns na criança com anemia ferropriva?
Anorexia e irritabilidade
83
A síndrome de Plummer-Vinson ou Patterson-Kelly é caracterizada pela tríade?
(1) Disfagia intermitente
(2) Ferropenia
(3) Membrana esofágica
84
Valores esperados na anemia ferropriva?
- Ferritina <15-30
- Ferro sérico <30
- TIBC > 360
- Saturação de transferrina <20%
- STfR >9
- Protoporfirina livre >30
85
O STfR (receptor solúvel da transferrina) é últil na diferenciação de?
- ↑ Anemia ferropriva
| - ↓ Anemia de doença crônica
86
A reposição de ferro deve durar?
6-12 meses após a normalização do hemograma
ou
ferritina>50
87
Administração de ferro por via IM pode gerar?
- Sarcoma de partes moles
| - Hiperpigmentação no local da aplicação
88
Qual é a complicação mais temida ao administrar ferro EV?
Choque anafilático
89
No tratamento da anemia ferropriva, os reticulócitos aumentam?
A partir do quinto dia.
| Pico com 7-10 dias.
90
Qual a dose de ferro elementar para o tratamento de anemia ferropriva nas crianças?
3-5mg/kg/dia
| 3 vezes ao dia
91
Manter o tratamento da anemia ferropriva em crianças por?
8 semanas após normalização do hemograma
92
Qual bebê precisa suplementação de ferro a partir dos 30 dias de vida, mesmo em aleitamento materno?
- Baixo peso ao nascer
| - Prematuros
93
Qual é a principal causa de anemia em pacientes hospitalizados?
Anemia por doença crônica
94
Na anemia por doença crônica temos?
- ↑ Hepcidina
| - ↓ EPO
95
Qual é o laboratório da anemia por doença crônica?
- ↓ Ferro sérico
- ↓ TIBC
- ↓ IST
- ↓ Receptor da transferrina solúvel
- ↑ Ferritina
96
Como diferenciar anemia ferropriva de anemia por doença crônica?
- IST↓ + Ferritina < 30 = ferrotpiva
| - IST↓ + Ferritina > 100 = doença crônica
97
O melhor exame para diferenciar anemia ferropriva da anemia de doença crônica?
Ferritina
98
Qual é o tratamento para anemia de doença crônica?
Tratar a doença de base
99
O que é a talassemia?
Anemia por defeito quantitativo na produção de uma ou mais cadeias de globina
100
Qual é a clínica da ALFAtalassemia?
(1) Manifesta-se desde o nascimento
(2) Hidropsia fetal (ausência TOTAL de cadeia alfa)
(3) Doença da hemoglobina H (PEQUENA quantidade de cadeia alfa)
(4) Anemia micro/hipo (alfatalassemia minor)
101
Como é feito o diagnóstico das talassemias?
Eletroforese de hemoglobina
102
Quais são os defeitos hereditários de hemoglobina mais comuns?
Talassemias
103
Na talassemia temos uma alteração ___ das cadeias alfa/beta da hemoglobina?
Quantitativa
104
A hemoglobina é formada por?
4 cadeias de globinas, cada uma combinada a uma porção heme.
105
No adulto normal, 97% da hemoglobina possui?
2 cadeias alfa + 2 cadeias beta
106
A hemoglobina com 2 cadeias alfa + 2 cadeias beta é conhecida como?
Hemoglobina A1
107
A hemoglobina com 2 cadeias alfa + 2 cadeias delta é conhecida como?
Hemoglobina A2
108
A hemoglobina com 2 cadeias alfa + 2 cadeias gama é conhecida como?
Hemoglobina F (fetal)
109
Qual é a porcentagem de hemoglobina A2 num adulto normal?
2%
110
Qual é a porcentagem de hemoglobina F num adulto normal?
1%
111
Qual é a porcentagem de hemoglobina A1 num adulto normal?
97%
112
O que ocorre na talassemia?
- Diminuição da síntese de hemoglobina
- Acúmulo de cadeias alfa/beta em excesso, que se precipitam e lesam os eritroblastos (ERITROPOIESE INEFICAZ)
- HEMÓLISE CRÔNICA EXTRAVASCULAR das hemácias com cadeias alfa/beta em excesso
113
Pouca hemoglobina + eritropoiese ineficaz gerando maior absorção intestinal de ferro gera na talassemia?
Anemia microcítica + hiperferremia
114
Anemia microcítica + hiperferremia nos faz pensar em?
- Talassemia
| - Anemia sideroblástica
115
A heterozigose para talassemia confere proteção contra?
Malária
116
Quais são os genótipos possíveis na BETAtalassemia?
- Beta/Beta (normal)
- Beta0/Beta0 ou Beta+/Beta0 (major)
- Beta+/Beta+ (intermedia)
- Beta0/Beta ou Beta+/Beta (minor)
117
O gene beta 0 da talassemia é?
Incapaz de produzir cadeia beta
118
O gene beta+ da talassemia é?
Capaz de produzir uma pequena quantidade de cadeia beta
119
Anemia de Cooley é também conhecida como?
Talassemia major
120
Quadro clínico na BETAtalassemia major
(1) > 6 meses de idade
(2) Anemia grave (Hb entre 3-5)
(3) Deformidades ósseas por expansão da MO (proeminência maxilar, bossa frontal, separação dos dentes -> fácies de esquilo)
(4) Litíase biliar e úlceras maleolares por hemólise crônica
(5) Hepatoesplenomegalia
(6) Comprometimento do desenvolvimento, fertilidade, disfunção endócrina
(7) Infecções por Yersinia enterocolitica
(8) Hemocromatose por transfusão e aumento da absorção intestinal de ferro
(9) Raiox de crânio "hair-on-end"
121
Quadro clínico na BETAtalassemia intermedia?
(1) adolescentes / adultos jovens
(2) clínica mais branda que a major
(3) Esplenomegalia
(4) Expansão óssea proeminente
(5) Sobrecarga de ferro
(6) Hb entre 8-10
(7) Crescimento, desenvolvimento, fertilidade preservados
(8) HIPERCOAGULABILIDADE (maior irsco de trombose que na betatalassemia major)
122
Quadro clínico na BETAtalassemia minor?
(1) Assintomáticos
| 2) Anemia microcítica leve (Hb 9-11
123
Quando suspeitar de betatalassemia minor?
VCM <70 +
HCM 18-21 +
Hemácias em alvo
124
Na betatalassemia major NÃO temos qual hemoglobina?
Hemoglobina A1
125
Qual é o laboratório da betatalassemia?
- Anemia micro/hipo
- RDW normal
- Hiperbilirrubinemia INDIRETA
- ↑ LDH, ↑ Reticulócitos
- ↓ Haptoglobina
- Ferro sérico normal
- TIBC normal
- IST normal ou ↑
- Ferritina normal ou ↑
- Esfregaço com anisopoiquilocitose, hemácias em alvo, hipocromia, pontilhado basófilo
126
Anemia profundamente microcítica SEM anisocitose sugere?
Talassemia
127
Descendentes de italianos têm probabilidade aumentada de?
Talassemia
128
Espera-se que a eletroforese de hemoglobina revele na BETAtalassemia?
Aumento da hemoglobina F e da hemoglobina A2
129
Qual é o tratamento da BETAtalassemia major?
- Hipertransfusão crônica
- Quelação de ferro com desferoxamina (ferritina>1000)
- Ácido fólico
- Esplenectomia quando necessidades transfusionais aumentam > 50% em um ano
- Transplante de MO alogênico (único tratamento curativo)
130
Qual é o tratamento da BETAtalassemia intermedia e minor?
- Transfusões para pacientes sintomáticos
131
Quais são os possíveis genótipos na ALFAtalassemia?
(1) Alfa alfa/Alfa alfa (normal)
(2) Alfa alfa/Alfa (1 deleção)(assintomático)
(3) Alfa alfa/ (2 deleções)(heterozigoto alfa0)(minor)
(4) Alfa -/Alfa - (2 deleções)(heterozigoto alfa+)(minor)
(5) Alfa -/ - (3 deleções)(doença da hemoglobina H)(intermedia)
(6) --/-- (4 deleções)(hidropsia fetal)
132
O excesso de cadeias gama e beta na ALFAtalassemia formam tetrâmeros chamados?
- Hemoglobina de Bart (4 cadeias gama)
| - Hemoglobina H (4 cadeias beta)
133
Os sintomas da ALFAtalassemia só se manifestam com?
3 ou 4 deleções
134
A eritropoese ineficaz é mais acentuada na?
BETAtalassemia
135
Por que a betatalassemia só se manifesta após os 6 meses de idade?
Pela proteção conferida pela hemoglobina fetal
136
Qual talassemia é incompatível com a vida extrauterina?
ALFAtalassemia com 4 deleções
137
A ALFAtalassemia pode se manifestar desde a?
Vida fetal / vida pós-natal.
138
Qual é a clínica da doença da hemoglobina H?
- Anemia hemolítica moderada/severa
| - Esplenomegalia é comum
139
Qual é a clínica da doença da ALFAtalassemia minor?
- Assintomáticos
| - Microcitose/hipocromia
140
Como é a eletroforese da ALFAtalassemia com 4 deleções (hidropsia fetal)?
- 80% Hb de Bart (4 cadeias gama)
| - Ausência de HbA
141
Como é a eletroforese da ALFAtalassemia com 3 deleções (doença da HbH)?
- 5-40% de HbH (4 cadeias beta)
| - HbF e HbA2 normais
142
Como é a eletroforese da ALFAtalassemia com 2 deleções (minor)?
Normal
143
Quando tratar ALFAtalassemia?
Apenas na doença da Hb H
144
Como é feito o tratamento da ALFAtalassemia?
- Esplenectomia para pacientes com esplenomegalia, anemia importante ou que desenvolvem necessidade transfusional crônica
145
O que é a anemia sideroblástica?
Anemia por falha na síntese do HEME -> ocorre falha na incorporação do ferro à protoporfirina IX
146
O que acontece na anemia sideroblástica?
- Diminuição da síntese de hemoglobina por falta de heme
- ERITROPOIESE INEFICAZ por acúmulo de ferro no interior das mitocôndrias
- HEMOCROMATOSE ERITROPOIÉTICA por aumento na absorção intestinal de ferro
147
Como é feito o dx de anemia sideroblástica?
ASPIRADO DE MEDULA ÓSSEA com > 15% de eritroblastos em anel
148
Encontramos corpúsculos de Pappenheimer na anemia?
Sideroblástica
149
Quais são causas secundárias de anemia sideroblástica?
- Mielodisplasia
- Álcool
- Deficiência de cobre
- Deficiência de B6 (piridoxina)
- Intoxicação por chumbo
- Isoniazida
- Cloranfenicol
- Rifampicina
150
HEME =
Protoporfirina IX + Íon ferroso
151
Na anemia sideroblástica encontramos?
> 15% de sideroblastos em anel
152
O que são os corpúsculos de Pappenheimer?
Partículas de ferro precipitadas no interior das hemácias
153
Qual é a causa mais comum de anemia sideroblástica induzida por drogas?
Álcool
154
Como é o laboratório da anemia sideroblástica?
- Anemia micro/hipo + Hiperferremia
- RDW ↑
- Ferro ↑, ferritina ↑, TIBC normal, IST ↑
- Reticulócitos ↑
- Hiperbilirrubinemia INDIRETA, LDH ↑
- ↓ Haptoglobina
- Corpúsculos de Pappenheimer
155
Características da anemia da doença renal crônica
- ↓ ERITROPOETINA
- ↑ Toxinas urêmicas
- Alteração de membrana nas hemácias
- Paratormônio inibindo eritropoese e promovendo mielofibrose
- Inflamação crônica
- Perda crônica de sangue
- Deficiência de ácido fólico
156
O que é a anemia aplásica?
Condição na qual o tecido hematopoiético normal é substituído por gordura
157
Qual vírus leva à anemia discreta e transitória?
Parvovírus B19
158
O parvovírus B19 tem predileção pelos precursores?
Eritroides
159
Quais são as causas de anemia HIPERproliferativa?
- Hemólise
| - Sangramento agudo
160
Nas anemias hiperproliferativas temos?
(1) Reticulocitose
(2) Hiperbilirrubinemia INDIRETA
(3) LDH elevado
(4) Aumento na excreção de urobilinogênio
(5) Hemoglobina plasmática livre aumentada
(6) Hemossiderina e hemoglobina na urina (hemólise intravascular)
(7) Haptoglobina diminuída
161
Aonde acontece a hemólise intravascular?
No lúmen dos vasos sanguíneos
162
Aonde acontece a hemólise extravascular?
No baço e fígado, através da remoção das hemácias por macrófagos
163
Teste de coombs direto positivo indica?
Mecanismo imune
164
Coombs direto identifica a presença de?
Anticorpos na superfície da hemácia
165
Coombs indireto identifica a presença de?
Anticorpos no soro contra antígenos da hemácia
166
Qual é a causa mais comum de anemia hemolítica adquirida?
AHAI
167
O que é a AHAI?
Anemia hemolítica autoimune, idiopática ou secundária a doenças autoimunes
168
A AHAI pode ser classificada em?
- AHAI por anticorpos quentes (IgG)
| - AHAI por anticorpos frios (IgM)
169
Qual é o tipo mais comum de AHAI?
Por anticorpos quentes (IgG)
170
A hemólise na AHAI por anticorpos quentes é?
Extravascular
171
A hemólise na AHAI por anticorpos frios é?
Intravascular
172
O que é a AHAI com anticorpos IgG Donath-Landsteiner?
Doença onde os anticorpos se ligam em temperaturas baixas, associada à hemoglobinúria paroxística fria (mais comum em crianças com infecção viral)
173
Como é feito o diagnóstico de AHAI?
Teste de coombs direto positivo +
- Anemia leve/moderada
- Reticulocitose
- VCM e HCM normais
- LDH e bilirrubina aumentados
- Haptoglobina diminuída
- Pesquisa dos títulos séricos de crioaglutininas (AHAI por ac frios)
174
Quais são os principais medicamentos que podem produzir anemia hemolítica?
- METILDOPA
- Penicilina
- Quinidina
175
10 a 25% dos pacientes em uso de ____ desenvolvem teste de coombs direto positivo?
Metildopa
176
Possui especificidade e sensibilidade para o diagnóstico de hemólise de 96% e 83%?
Haptoglobina < 25
177
Qual é o tratamento da AHAI por anticorpos quentes?
Prednisona 1-1,5 mg/kg/dia -->
| Manter até a hemoglobina normalizar e depois desmamar lentamente
178
Qual é o tratamento da AHAI por anticorpos frios?
- Repor folato
- Rituximab
- Evitar exposição ao frio
179
Quais doenças cursam com DEFEITO DE MEMBRANA das hemácias?
(1) Esferocitose hereditária
(2) Eliptocitose hereditária
(3) Piropoiquilocitose hereditária
(4) Estomatocitose hereditária
180
Esferocitose é um defeito de forças?
Verticais (espectrina, anquirina, banda 3, proteína 4.2)
181
Eliptocitose é uma defeito de forças?
Horizontais (espectrina, actina, proteína 4.1)
182
O coombs direto na esferocitose hereditária é?
Negativo
183
Principal diagnóstico diferencial de esferocitose hereditária?
AHAI
184
Qual é o tratamento da esferocitose hereditária?
- Suplementação com ácido fólico
- Esplenectomia (pacientes sintomáticos)
- Vacinação contra pneumococo e H. influenzae tipo B
185
Anemia + litíase biliar sugere?
Hemólise crônica
186
Antes de realizar uma esplenectomia devemos solicitar?
USG abdominal à procura de cálculos biliares
187
Como é feito o diagnóstico de esferocitose hereditária?
Prova de fragilidade osmótica
188
Anemia microcítica HIPERCRÔMICA?
Esferocitose hereditária
189
Quais doenças cursam com DEFEITO ENZIMÁTICO das hemácias?
(1) Deficiência de piruvato-quinase (PK)
| 2) Deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD
190
Quais as principais drogas causadoras de hemólise na deficiência de G6PD?
- Primaquina
- Dapsona
- Sulfametoxazol
- Nitrofurantoína
- Ácido nalidíxico
- Naftaleno
- Azul de metileno
- Cotrimoxazol
- Acetanido
- Fenazopiridina
191
Na deficiência de G6PD a hemólise é?
Intravascular
192
Na deficiência de G6PD as crises hemolíticas são precipitadas por?
Infecção ou uso de drogas
193
Como é feito o dx de deficiência de G6PD?
Dosando G6PD
194
A talassemia é um defeito _____ da hemoglobina?
Quantitativo
195
A anemia falciforme é um defeito ____ da hemoglobina?
Qualitativo
196
Qual é a única anemia hemolítica com VCM baixo?
Talassemia
197
Qual é a etiologia da anemia falciforme?
Uma MUTAÇÃO: troca do ácido glutâmico por valina na sexta posição da cadeia beta da hemoglobina --> HEMOGLOBINA S
198
A hemoglobina S quando desoxigenada leva a?
(1) Afoiçamento da hemácia
(2) Aumento da viscosidade
(3) Diminuição da capacidade de deformação
(4) Desidratação celular
(5) Aumento da aderência ao endotélio
199
Quais são as principais consequências da anemia falciforme?
- Anemia hemolítica
| - Isquemia
200
Quais variedades estão presentes nas síndromes falcêmicas?
(1) Anemia falciforme (SS)
(2) Traço falcêmico (AS)
(3) Hemoglobinopatia SC
(4) Hemoglobinopatia SD
(5) Hemoglobinopatia HbS+
(6) Hemoglobinopatia PHHF
(7) Associação com talassemia (S beta0 e S beta+)
201
Quais são as complicações agudas da anemia falciforme?
(1) Crises vaso-oclusivas (dactilite, crise álgica, sd torácica aguda, AVE, priapismo)
(2) Crises anêmicas (megaloblástica, aplásica, hiper-hemolítica, sequestro esplênico)
(3) Infecções (autoesplenectomia)
202
O que é a síndrome mão-pé (dactilite falcêmica)?
Isquemia aguda dos ossos das mãos e pés. Causa dor e edema simétrico. Ocorre geralmente por volta dos 5-6 meses de idade.
203
Qual é a causa mais comum de admissão hospitalar do paciente com anemia falciforme?
Crise álgica
204
O que pode precipitar uma crise álgica?
- Baixa umidade
- Frio
- Desidratação
- Infecção
- Estresse
- Menstruação
- Consumo de álcool
- Hipoxemia noturna
205
Na crise álgica óssea temos?
Isquemia e infarto da medula óssea
206
Na crise álgica abdominal temos?
Isquemia e infarto mesentérico
207
Na crise álgica hepática temos?
Hepatite isquêmica aguda
208
O que é o priapismo?
Ereção involuntária e dolorosa > 30 min
209
O que ocorre no prispismo?
Obstrução da drenagem venosa do corpo cavernoso
210
Aos 20 anos, 90% dos pacientes com anemia falciforme já apresentaram pelo menos um episódio de?
Priapismo
211
Como é feito o tratamento inicial do priapismo?
Analgesia + hidratação venosa
212
Qual é a segunda causa mais comum de internação hospitalar na anemia falciforme?
Síndrome torácica aguda
213
Qual é a principal causa de óbito na anemia falciforme?
Síndrome torácica com insuficiência respiratória
214
O que é a síndrome torácica?
- Febre alta
- Taquipneia
- Dor torácica
- Leucocitose
- Infiltrado pulmonar
- Multifatorial (infecção + embolia gordurosa pelo infarto ósseo + TEP + infarto costal)
- S. pneumoniae
215
Qual é o evento mais catastrófico relacionado à anemia falciforme?
AVE
216
O AVE isquêmico na anemia falciforme é mais comum em?
Crianças de 2 a 15 anos
217
O AVE hemorrágico na anemia falciforme é mais comum em?
Adultos
218
O que é a autoesplenectomia?
Transformação do baço em estrutura fibrótica e atrofiada devido à múltiplos infartos do parênquima e obstrução dos sinusoides esplênicos pelas hemácias afoiçadas. 2 a 5 anos de idade.
219
Esplenomegalia em criança acima de 5 anos fala contra?
Doença SS
220
Quais bactérias dependem muito da função esplênica para serem destruídas?
ENCAPSULADAS
- Streptococcus pneumoniae
- Haemophilus influenzae tipo B
- Salmonella sp
221
Pensou em infecção no paciente falcêmico, pensou em?
Pneumococo
222
Única situação que o pneumococo não é o principal agente na anemia falciforme?
Osteomielite --> SALMONELLA
223
Qual é a causa mais comum de óbito nas crianças falcêmicas com menos de 5 anos?
Sepse pneumocócica
224
O que é a crise do sequestro esplênico?
Fenômeno vaso-oclusivo nos sinusoides esplênicos, gerando aumento agudo do tamanho do baço, cursando com HIPOVOLEMIA, ANEMIA GRAVE E RETICULOCITOSE. Acomete portadores de anemia falciforme até 1 ano ou portadores de doença SC ou Sbeta+ talassemia.
225
Qual é a crise anêmica mais comum no paciente falcêmico?
Crise aplásica
226
A crise aplásica está relacionada com o?
Parvovírus B19
227
A crise aplásica é uma anemia?
Hipoproliferativa
228
O que é a crise megaloblástica do paciente falcêmico?
Consumo exagerado de ácido fólico para produção d enovas hemácias
229
Onde encontramos vértebra em boca de peixe?
Anemia falciforme
230
Qual é uma complicação osteoarticular das doenças falciformes, especialmente na hemoglobinopatia SC ?
Oesteonecrose da cabeça do fêmur
231
Quais são as 4 principais formas de envolvimento renal na anemia falciforme?
(1) Hematúria (necrose de papila)
(2) Isostenúria (isquemia medula renal)
(3) Glomerulopatia (infartos corticais)
(4) Hipoaldosteronismo
232
Quais são as 4 principais formas de envolvimento hepático na anemia falciforme?
(1) Colelitíase/coledocolitíase
(2) Hepatite viral
(3) Hepatopatia falcêmica crônica
(4) Sobrecarga de ferro por hemotransfusões de repetição
233
Qual é a variante falcêmica mais relacionada à retinopatia?
Doença SC
234
Como é feito o diagnóstico da anemia falciforme?
Eletroforese de hemoglobina
| HbS> 85-90%
235
Hemácia afoiçada +
Policromasia +
Corpúsculo de Howell-Jolly?
Anemia falciforme
236
Como é feita a profilaxia para infecções na anemia falciforme?
Penicilina V oral dos 3 meses aos 5 anos +
| Imunização contra pneumococo, hemófilos, hepatite B e influenza
237
Por que a hidroxiureia é usada na anemia falciforme?
Pois é um agente mielossupressor que ativa a síntese de hemoglobina FETAL, que protege a hemácia do afoiçamento.
238
Quando está indicado o uso de hidroxiureia na anemia falciforme?
(1) > 3 crises álgicas necessitando hospitalização em 1 ano
(2) História de síndrome torácica ou outro evento vaso-oclusivo agudo
(3) Anemia grave sintomática
239
Deve ser considerado em pacientes jovens, gravemente afetados pela doença falciforme?
Transplante de medula óssea alogênico
240
Qual é o tratamento da crise álgica?
(1) Suporte (hidratação/analgesia)
(2) O2 se hipoxemia
(3) avaliação de causa subjacente
(4) Transfusão se crise refratária
241
Qual é o tratamento do AVE na anemia falciforme?
(1) Exsanguineotransfusão parcial
(2) Iniciar transfusões crônicas naqueles com alta velocidade de fluxo ao doppler transcraniano
(3) Exsanguineotransfusão parcial por tempo indeterminado, visando reduzir a HbS para menos de 30%
242
Qual é o tratamento da síndrome torácica aguda na anemia falciforme?
(1) Suporte
(2) Transfusão
(3) ATB empírico
(4) Broncodilatadores e corticoide nos asmáticos
(5) Fisioterapia respiratória
243
Qual é o tratamento do priapismo na anemia falciforme?
(1) Suporte
(2) Transfusão simples ou exsanguineotransfusão parcial
(3) Hidroxiureia
(4) Drenagem de corpo cavernoso e irrigação com epinefrina se >3-4h
244
Qual é a glomerulopatia da anemia falciforme?
GESF
245
Maior incidência de retinopatia periférica e osteonecrose de cabeça de fêmur?
Hemoglobinopatia SC
246
Qual a doença mais associada ao encontro de hemácias em alvo na periferia?
Hemoglobinopatia SC
Hemácias afoiçadas são incomuns
247
Tem quadro clínico muito semelhante ao da anemia falciforme, com a mesma gravidade e as mesmas complicações?
S/Talassemia beta0
248
Os principais desencadeantes de crises vaso-oclusivas na anemia falciforme são?
(1) Infecção
(2) Febre
(3) Exercício excessivo
(4) Ansiedade
(5) Mudanças abruptas na temperatura
(6) Hipóxia
(7) Corantes hipertônicos
249
Única anemia hemolítica em que existe um defeito ADQUIRIDO da membrana celular do eritrócito?
Hemoglobinúria paroxística noturna
250
O que é a Hemoglobinúria paroxística noturna?
Desordem clonal da stem cell hematopoiética --> mutação do gene PIG-A --> deficiência de GPI
251
Na Hemoglobinúria paroxística noturna, a deficiência de GPI causa deficiência de?
- CD 55
- CD 59
- C8
252
Na Hemoglobinúria paroxística noturna esperamos?
- Anemia hemolítica
- Citopenias
- Trombose
253
Dx de Hemoglobinúria paroxística noturna?
Pesquisa de CD55 e CD59 na superfície das hemácias a partir da citometria de fluxo
254
Hemólises mecânicas
(1) Anemia hemolítica traumática macrovascular (próteses)
| 2) Anemia microangiopática (vasos parcialmente obstruídos
255
Qual prótese valvar é mais associada à anemia hemolítica traumática?
Aórtica
256
Principais causas de anemia microangiopática?
(1) Síndrome hemolítico-urêmica (SHU)
(2) Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)
(3) Coagulação intravascular disseminada (CIVD)
(4) Eclampsia/sd HELLP
(5) Hipertensão arterial maligna
(6) Carcinomatose disseminada
(7) Sd PTT/SHU-like (dorgas: gencitabina, mitomicina, tacrolimus, ticlopidina, clopidogre)
(8) Rejeição de transplante renal
257
O que é a SHU?
Anemia microangiopática + plaquetopenia + IRA oligúrica --> comum em crianças com gastroenterite por e. coli prévia
258
Quando suspeitar de PTT?
Microangiopatia + trombocitopenia + quadro renal + quadro neurológico + febre
259
Hemácias fragmentadas ou esquizócitos, pensamos em?
Anemia microangiopática
260
Anemia hemolítica microangiopática (ESQUIZÓCITOS) + insuficiência renal + plaquetopenia, em criança, devemos pensar em?
SHU
261
Tríade do hiperesplenismo?
Esplenomegalia + anemia/leucopenia/plaquetopenia + correção da citopenia com a retirada do baço
262
Na hepatopatia de etiologia alcoólica, pensar em anemia por?
- Anemia por álcool
- Anemia megaloblástica
- Anemia sidroblástica
263
Anemia hemolítica induzida pelo cobre?
Doença de Wilson
264
Síndrome de Zieve
Anemia hemolítica + icterícia + hiperlipidemia associada ao alcoolismo
265
O anel de Kayser-Fleisher é frqeuentemente presente na?
Doença de Wilson
266
Duas causas de anemia com VCM elevado sem aumento verdadeiro no tamanho das hemácias?
(1) Reticulocitose (reticulócitos >100 mil)
| (2) Erro laboratorial
267
Causa comum de macrocitose?
Alcoolismo
268
A abstinência resulta na resolução da macrocitose em?
2 a 4 meses
269
Causas de macrocitose?
- Alcoolismo
- Doença hepática
- Anemia aplásica
- Sd mielodisplásicas
- Hipotireoidismo
- Hiperlipdemia
- Imatinib e Sunitinib
270
Anemia cuja fisiopatologia envolve interferência na síntese de DNA, levando à divisão celular lentificada?
Anemia megaloblástica
271
Duas principais causas de anemia megaloblástica?
Deficiência de cobalamina e de ácido fólico
