HEMATOLOGIA Flashcards
La anemia drepanocítica tiene varias complicaciones que ponen en riesgo la vida del portador, dentro de éstas, la principal causa de mortalidad es:
A. Infecciones micóticas C. Trombosis mesentérica E. Crisis aplásica
B. Insuficiencia cardiaca D. Ictus
E. La infección por el parvovirus humano B19 representa una amenaza única para los pacientes con drepanocitosis porque esta infección produce una aplasia eritrocitaria transitoria, lo que limita la capacidad de producir reticulocitos y ocasiona una anemia importante. Se debe suponer que cualquier niño con drepanocitosis, fiebre y reticulocitopenia tiene infección por el parvovirus B19 mientras que no se demuestre lo contrario.
Masculino de 70 años en consulta para su revisión anual. Refiere que desde hace unos meses se cansa muy rápido. Examen físico: mucosa oral y faneras pálidas y esplenomegalia. Labs: Leucocitos 4000/mm3 | Plaquetas 95000/mm3 | Hb 9.9g/dl | Hto 30%. Los linfocitos tienen proyecciones citoplásmicas finas e irregulares, con fuerte reacción de la fosfatasa ácida, resistentes al ácido tartárico ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
A. Leucemia linfoblástica C. Leucemia linfocítica crónica E. Linfoma de Hodgkin
B. Leucemia de células peludas D. Leucemia mieloide aguda
B. La leucemia de células peludas es más común en hombres de mediana edad. Es un tumor de células B maduras y las mutaciones en el BRAF son frecuentes. Se pueden presentar como pancitopenia sintomática, esplenomegalia masiva y los síntomas B son raros. El diagnóstico se sospecha por una prueba positiva de fosfatasa ácida resistente al tartrato (TRAP) y frotis de sangre periférica que evidencia células con proyecciones citoplasmáticas irregulares que causan la apariencia “peluda”. Esta leucemia se clasifica como un linfoma de células B de bajo grado.
Marque el enunciado correcto respecto al linfoma de Hodgkin (LH):
A. La edad usual de presentación es la cuarta década de la vida C. Se asocia a infección por virus de papiloma human
B. Sus células no expresan CD15 ni CD30 D. La célula de Reed Sternberg es la célula característica
D. Desde el punto de vista histológico, la célula de Reed Sternberg (célula HRS) es diagnóstica de LH. Estas células son grandes, con abundante citoplasma y núcleos bilobulados y múltiples. Sin embargo, estas células representan <1% del total del tumor, la mayor parte del cual está conformado por el infiltrado inflamatorio circundante de linfocitos policlonales, eosinófilos, neutrófilos, macrófagos, células plasmáticas, fibroblastos y colágena. La célula HRS interactúa con su microambiente mediante contacto celular directo y producción de factores de crecimiento y citocinas, lo que genera un ambiente celular circundante que la protege del ataque inmunitario del hospedador. En el estudio inmunohistoquímico a menudo son positivas para PAX-5, pero tienen expresión baja o ausente de otros antígenos de linfocitos B, como CD19 y CD20. Expresan CD15 y CD30 en el 85 y 100% de los casos, respectivamente.
Masculino de 70 años acude a su consulta debido a un mes de fatiga y palidez. Como antecedentes importantes tiene HTA y reemplazo de válvula aórtica desde hace 5 años. En sus exámenes de rutina usted encuentra anemia moderada, con reticulocitosis y haptoglobina disminuida con esquistocitos en el frotis de sangre periférica. ¿Cuál de las siguientes es la causa más probable de estos hallazgos?
A. Hemorragia por enfermedad diverticular C. Anemia hemolítica autoinmune
B. Hemorroides D. Hemólisis traumática macrovascular
EXPLICACIÓN: D. Este paciente presenta una anemia hemolítica y como factor de riesgo tiene una válvula protésica, que predispone a fragmentación de los glóbulos rojos, por lo que lo más probable es que esta sea la causa. La anemia hemolítica se presenta con reticulocitos aumentados debido a una medula ósea que funciona adecuadamente, haptoglobina disminuida debido a que la hemoglobina liberada por el eritrocito se une a esta y es depurada, además la presencia de esquistocitos sugiere fragmentación de los glóbulos rojos.
Las anemias se pueden clasificar como regenerativas o arregenerativas dependiendo del número de reticulocitos sanguíneos. Los reticulocitos están normales o bajos en las siguientes enfermedades, excepto:
A. Deficiencia de folatos
C. Esferocitosis
B. Anemia ferropénica
D. Leucemia
: C. Tanto la anemia por deficiencia de folatos, y anemia ferropénica se producen por una carencia en los componentes necesarios para la formación de eritrocitos, por lo que se esperaría que los reticulocitos están normales o levemente disminuidos pero no lo suficiente para el grado de anemia; la anemia por leucemia se debe a una insuficiencia medular, por lo que también es de tipo arregenerativa. La esferocitosis se considera una anemia hemolítica, en la cual hay una destrucción acelerada de los glóbulos rojos, en este caso con una producción normal de estos, por lo que los reticulocitos están elevados.
Masculino de 60 años, con historia de alcoholismo crónico y además es vegetariano. Acude a su consulta debido a que se siente con cansancio inusual desde hace 6 meses y caídas recurrentes. Desde hace 4 meses toma tiamina y ácido fólico sin embargo sus síntomas no han mejorado. Usted le realiza un hemograma y tiene hemoglobina en 9 mg/dl, eritrocitos macrocíticos y con índices férricos normales además durante el examen físico la prueba de Romberg es positiva. ¿Cuál es el diagnostico más probable?
A. Anemia megaloblástica por déficit de B12
B. Anemia megaloblástica por déficit de ácido fólico
C. Encefalopatía de Wernicke
D. Anemia por inflamación crónica
E. Anemia ferropénica
A. La vitamina B12 es necesaria para la mielinización del SNC por lo que ante un paciente con anemia y clínica neurológica se debe sospechar en un déficit de vitamina B12. Sumado a esto este paciente tiene factores de riesgo como alcoholismo y el ser vegetariano podría existir también un déficit de ácido fólico asociado, pero este se descarta debido a que ya está con suplemento hace 4 meses.
En relación con el metabolismo del hierro son verdaderas:
A. Se absorbe en duodeno y en primera porción del yeyuno solamente
B. El aumento de hierro daña el corazón, hígado, y el páncreas siempre
C. Un estado de déficit aumenta la capacidad de fijación
D. Su absorción depende de bilirrubinas en heces
: C. Durante los estados de déficit de hierro, la capacidad de fijación de hierro aumenta debido a que las moléculas tienen espacios libres para la unión de hierro al estar no ligados. Es un proceso de adaptación que se puede aumentar por el mecanismo anterior o por un aumento en las unidades fijadoras de hierro.
Masculino de 58 años, con antecedente de TVP hace 2 años y sobrepeso, acude al SEM por un segundo episodio de trombosis. El paciente niega inmovilidad prolongada reciente, traumatismos en miembros inferiores o viajes de largas distancias. El paciente no tiene antecedentes heredofamiliares de interés; tampoco padece de diabetes, enfermedad hepática o cáncer. ¿Cuál de los siguientes medicamentos podría causar en el paciente una disminución en los niveles de proteína S?
A. Warfarina
B. Heparina
C. Aspirina
D. Clopidogrel
A. La warfarina Inhibe la epóxido reductasa de la vitamina K hepática lo cual genera una disminución en la síntesis hepática de la forma activa y reducida de vitamina k. Al disminuir la síntesis de vitamina k también disminuye la carboxilación de residuos de glutamato en los factores de coagulación; II, VII, IX y X, y se genera una disminución de los niveles de la proteína C y la proteína S.
De las siguientes entidades patológicas, todas pueden producir síndrome de Budd-Chiari, excepto:
A. Talasemia C. Hemoglobinuria paroxística D. Neoplasia maligna
B. Anomalías de la vena cava inferior nocturna E. Policitemia vera
A. En este caso todas las enfermedades generan un estado procoagulante excepto la talasemia. La policitemia vera por el estado de hiperviscosidad, las neoplasias malignas por diferentes mecanismos dependiendo de la enfermedad primaria, la hemoglobinuria paroxística nocturna afecta la vía de producción de óxido nítrico, de manera que disminuye el GMPc, con el efecto neto de aumentar la activación y agregación plaquetaria. Las anomalías estructurales; o de flujo de la VCI, pueden predisponer a una trombosis de ésta, generando así un síndrome de Budd-Chiari.
Masculino de 60 años conocido sano. Acude a su consulta debido a que desde hace 2 meses se cansa fácilmente, ha dejado de salir a caminar todas las mañanas como hacía habitualmente y dice que se fatiga con mínimos esfuerzos como cocinar o limpiar la casa. Al examen físico usted encuentra hepatoesplenomegalia, en el hemograma muestra pancitopenia por lo que se decide hacer un frotis de sangre periférica que muestra células peludas. La biopsia de médula ósea resulta en punción seca. ¿Cuál es el tratamiento de elección en este paciente?
A. Cladibrina B. DAEPOCH C. Prednisolona D. R-CHOP
A. En este caso se está ante un paciente con diagnóstico de tricoleucemia sintomática. El tratamiento de esta enfermedad no es curativo, pero si prolonga la supervivencia e induce la remisión. Está indicado iniciar tratamiento cuando los pacientes son sintomáticos como en este caso. El tratamiento de elección son los análogos de purinas dirigidos contra los linfocitos, en la mayoría de los pacientes se prefiere la cladribina.
Masculino de 13 años conocido con hemofilia A es llevado a la consulta por su madre debido a que desde hace 2 meses presenta dolor en su codo derecho, ahora asociado a limitación del movimiento. Al examen físico se encuentra el codo derecho en ligera flexión, con rigidez y dolor al movimiento. ¿Cuál es la causa más probable de los síntomas de este paciente?
A. Depósito de hierro
B. Episodio agudo de hemartrosis
C. Artritis idiopática juvenil
D. Desmineralización ósea
A. La artropatía hemofílica es una afectación crónica de las articulaciones causada por múltiples episodios de hemartrosis. Produce secuelas como atrofia y contractura muscular, neuropatía, perdida de la densidad mineral ósea y dolor crónico. El mecanismo es multifactorial, pero incluye sinovitis, perdida de cartílago y erosión ósea con estrechamiento del espacio articular. El deposito de hierro puede contribuir a la inflamación sinovial y fibrosis que lleva a contractura, dolor y limitación del movimiento.
En púrpura trombocitopénica idiopática las siguientes son opciones terapéuticas recomendadas:
A. Esplenectomía
C. Inmunosupresión con anti CD20
B. Trasplante de médula ósea urgente
D. Vitamina K
A. El tratamiento abarca prednisolona, inmunoglobulina Rho, o gammaglobulina intravenosa. La esplenectomía se ha usado en el tratamiento de pacientes con recaída después de reducir los glucocorticoides. La esplenectomía se conserva como una opción terapéutica importante, aunque más pacientes que antes entran en remisión con el tiempo.
Masculino de 70 años acude a su consulta debido a fatiga severa de un mes de evolución asociado a perdida del apetito, fiebre, pérdida de peso y sudoración nocturna. En el examen físico se encuentran ganglios linfáticos agrandados y firmes cervicales, axilares e inguinales además de esplenomegalia. En los laboratorios llama la atención una hemoglobina en 7 mg/dl. ¿Cuál es la causa de anemia mas probable en este paciente?
A. Deficiencia de hierro
C. Hemólisis intravascular
B. Deficiencia de ácido fólico D. Infiltración de médula ósea
D. Aunque la causa más frecuente de anemia en el adulto mayor es por deficiencia nutricional, este paciente presenta síntomas B y agrandamiento de ganglios linfáticos, sugestivos de linfoma no – Hodgkin. Por lo que en asociación con citopenias es sugestivo de infiltración medular.
Masculino de 18 años consulta debido a dolor en su muslo derecho posterior a trauma al golpearse con el borde de una mesa. Al examen físico usted encuentra hinchazón y equimosis que es desproporcional a la intensidad del golpe. SV: PA 120/90mmHg | FC 100lpm | FR 12rpm | T 36.3°C. ¿Cuál es el diagnostico más probable?
A. Hemofilia A
C. CID
E. Anemia crónica
B. Síndrome antifosfolípido D. PTI
A. La hemofilia A se debe a un déficit en la actividad del factor VIII mientras que la B a un déficit de factor IX, ambos se manifiestan clínicamente de la misma forma. Debemos pensar en hemofilia ante un cuadro de hemorragia articular, en tejido blando y músculo posterior a un traumatismo menor o de forma espontánea.
Masculino de 69 años, con antecedente de hipertensión arterial y cáncer de colon izquierdo que obligó a una hemicolectomía y tratamiento quimioterapéutico. La última colonoscopía del paciente fue hace 3 años, en la cual se documentounúnicopólipobenigno.Elpacientenohamostradocambiosensupatróndefecatorio sinembargo,refiere que desde hace 3 meses ha presentado dolores óseos difusos, astenia, anorexia y pérdida de 11 kg de peso corporal. En sus laboratorios se destacan los siguientes valores: Hemoglobina: 10,2 g/dL | VCM: 90 fl | Plaquetas: 120.000/uL | Leucocitos: 4500/uL | Na+: 142 mmol/L | Potasio 4.7 mmol/L | Calcio: 12 mg/dL | Fosfatasa alcalina 25 UI(20-45). En la radiografía lateral de cráneo se observan múltiples lesiones osteolíticas “en sacabocado”. ¿Cuál es la patología más probable que presenta este paciente?
A. Hiperparatiroidismo
C. Osteomalacia
E. Mieloma múltiple
B. Osteoblastoma de cráneo D. Linfoma de Hodgkin
E. El mieloma múltiple es una discrasia maligna de células plasmáticas caracterizada por una proliferación incontrolada y la infiltración difusa de células plasmáticas monoclonales en la médula ósea. El plasmacitoma, una discrasia de células plasmáticas en estadio temprano , se origina del mismo tipo de células plasmáticas malignas pero se caracteriza por una proliferación de células solitarias que forma una masa. Las células plasmáticas malignas generalmente producen proteínas monoclonales (también conocidas como proteínas M o para proteínas) como anticuerpos anormales o cadenas ligeras de inmunoglobulina como la proteína de Bence Jones. La afección es más común en pacientes ancianos que presentan síntomas inespecíficos fiebre sudores nocturnos pérdida de peso dolor óseo o dolor de espalda aunque el mieloma múltiple también puede ser asintomático en este caso a menudo es un hallazgo coincidente de electroforesis de proteínas séricas. La proliferación de células plasmáticas suprime la función normal de la médula ósea lo que conduce a hallazgos clínicos de anemia hemorragia y/o infección. Además proliferación de células plasmáticas puede resultar en una destrucción esquelética extensa con hipercalcemia. Las complicaciones que surgen del mieloma múltiple a menudo afectan los riñones lo que lleva a afecciones como nefropatía por cilindros de mieloma enfermedad por depósito de cadenas ligeras amiloidosis de cadenas ligeras amiloides con afectación renal y nefrocalcinosis. Los pacientes más jóvenes en buen estado general se tratan con una combinación de quimioterapia de dosis alta y trasplante autólogo de células madre mientras que los pacientes mayores o frágiles se tratan con fármacos inmunomoduladores (bortezomib talidomida lenalidomida) combinada con quimioterapia convencional.
Femenina de 52 años se presenta al SEM por dolor intenso de abdomen de 12 horas de evolución, que no mejora con analgesia convencional. El paciente se encuentra anticoagulado por un recambio valvular hace 5 años. Presenta antecedentes de HTA e hipercolesterolemia familiar. EL tratamiento de este paciente incluye Warfarina, lisinopril, y rosuvastatina. En este momento se encuentra con heparina por que tenía programada una RTU por HPB. El cirujano diagnostica una apendicitis aguda. ¿Qué actitud debe tomar ante una posible intervención quirúrgica en las próximas 24 horas?
A. Suspender la heparina y operar pasadas 6 horas
B. Administrar sulfato de protamina
C. Administrar plasma fresco congelado
D. Suspender la cirugía hasta pasadas 48 horas después de suspender la heparina E. No suspender heparina y llevar a sala ya, por riesgo de perforación y shock séptico
A. En la medicación perioperatoria ningún tópico es más importante el manejo de los anticoagulantes, ya que el uso de ellos puede aumentar el sangrado en el intraoperatorio o en el posoperatorio; en tanto que la anticoagulación insuficiente puede llevar a morbilidad grave (p.ej. apoplejía, MI y trombosis en una endoprótesis) e incluso la muerte. En pacientes de alto riesgo, una transición con heparina no fraccionada o por vía intravenosa es importante y en ocasiones disminuye el riesgo perioperatorio de tromboembolia. No obstante, el uso de heparinas puede aumentar el sangrado, así que es importante seleccionar con sumo cuidado a los pacientes que necesitarán transición con heparina. La heparina se puede suspender 24 horas antes si la cirugía no es emergente, pero hasta 6 horas antes por su vida media corta.
La causa más frecuente de anemia arregenerativa es:
A. Déficit de hierro
D. Lesión medular por infiltración
B. Aplasia pura
E. ERC
C. Estimulación insuficiente de la eritropoyetina
A. Las anemias hipoproliferativas son las anemias más comunes; en la práctica clínica, la ferropriva es el tipo más común, seguida de la anemia por inflamación. Esta anemia, como la ferropenia, se relaciona con un metabolismo anómalo del hierro. Las anemias que acompañan a la insuficiencia renal, la inflamación, el cáncer y los estados hipometabólicos se caracterizan por una respuesta subóptima de la eritropoyetina.
Una prueba de Coombs indirecta positiva en pacientes con anemia hemolítica autoinmune indica lo siguiente:
A. Anticuerpos anti-eritrocito fijos a la pared del eritrocito
C. Anticuerpos calientes o fríos contra el eritrocito
B. Anticuerpos antiplaquetarios libres
D. Anticuerpos anti-eritrocitos libres
D. La prueba de Coombs es un procedimiento para valorar la presencia de anticuerpos antieritrocitarios en pacientes con anemia autoinmune. Su uso es posible demostrar la presencia de anticuerpos libres en el suero (prueba de Coombs indirecta).
