Hematologia Flashcards
Anemia hipoproliferativa, macrocítica (VCM > 100), com neutrófilos plurisegmentados e pancitopenia
Anemia Megaloblástica
Fisiopatologia da Anemia megaloblástica
eritropoiese ineficaz por deficiência de B9 (folato) e/ou B12 (cobalamina)
Local de absorção B12
Ileo terminal quando ligado ao fator intríseco
Local de absorção B9
Duodeno e jejuno proximal
Principal causa de deficiência de B12 e sua fisiopatologia
Anemia perniciosa. Organismo produz Ac contra a célula parietal ou fator intríseco impedindo absorção de B12
Tratamento anemia megaloblástica
Repor B12 e B9
- Se por anemia perniciosa: via parenteral
- Não posso só repor B9 se deficiência for B12
Complicação associada a deficiência de B12
Degeneração do crodão posterior da medula
Complicações associadas a deficiência de B9
Defeito no tubo neural em RN
Duração dos estoques de B9 e B12
B9: 3-4 meses
B12: 3-4 anos
Anemia microcítica, hipocrômica com baixa ferritina
Anemia ferropriva
Condições levam ao aumento da hepcidina e sua função
Hepcidina é um hôrmonio proteíco produzido no fígado. Está em altas concentrações em processos inflamatórios e é responsável por inibir o transportador de Fe na membrana da célula intestinal e com isso impede a chegada de Fe no plasma
Achados nos exames de anemia ferropriva
- Ferritina Baixa
- TIBIC aumentado
- VCM > 80 (microcítica)
- HCM < 26 (hipocrômica
- Anisocitose e Fe baixo
Tratamento anemia Ferropriva
- Reposição oral de Fe (300mg por 6 mese para repor os estoques)
- Transfusão em paciente descompensado
- Sempre investigar causa e trata-la
Anemia de inflamação características:
- Ferritina alta (porque o problema não é na reserva)
- Baixa de transferrina (porque é proteína de fase aguda -)
Tratamento anemia de inflamação
- Tratar doença base
- EPO + Fe dependendo do caso
Causas de anemia Microcítica
FAST
- Ferro
- Anemia de inflamação
- Sideroblástica
- Talassemia
Aumento de bilirrubina indireta, aumento de LDH e diminuição de haptoglobina
Anemia Hemolítica (taxa de destruição > capacidade de produção)
Esferocitose Hereditária
Compromete deformidade elástica da célula (defeito no complexo membrana/ citoesqueleto)
Normocítica, esférica e com aumento de CHCM
Anemia por deficência de G6PD
Maior estresse oxidativo lesa a HB, é assintomática até ter um fator precipitante
Anemias Hemolíticas não Imunológicas
- Destruição mecânica (anemia microangiopática)
- Infecções (malária)
Síndromes Falciformes fisiopatologia
Mutação no gene Beta que leva substituição do acido glutâmico por valina, gerando hemácias afoiçadas
Manifestações da anemia falciforme
A maior viscosidade leva a vasoclusaõ microvascular associada a isquemia e consequentes crises algicas
Sindrome Torácica Aguda
Dispneia, infiltrado pulmonar e hipoxemia
Falcização dos ou microembolos vindos da Medula Óssea
Fatores desencadeantes de crises na anemia falciforme
- Infecção (principal pneumococo)
- Febre
- Hipóxia
- Exercício físico
Tratamento crônico anemia Falciforme
- Evitar fator desencadeante
- Acido fólico
- Vacina
- Hidroxiureia (HbF)
- Transfusão
Definição Talassemia
Distúrbios na síntese de alfa ou beta globulinas levando a anemia microcítica e hipocrômica ( e por hemólise - corpúsculos de Heinz)
Tratamento Talassemia
- Repor ácido fólico
- Transfusão
- Esplenectomia
PTT
analisa via INTRÍNSECA, fatores VIII, IX, XI e XII
TAP
analisa via EXTRÍNSECA, fatore VII
Fisiopatologia da Púrpura trombocitopênica Imune (PTI)
Produção de Ac contra plaquetas que levam a sua destruição, pode ser idiopática (primária) ou causada por drogas, vacina, infecções virais e pós transfusional (secundária)
Clínica da PTI
Assintomático ou com petéquias, equimoses e sangramento mucocutãneo
Tratamento PTI
Se plaquetas < 30.000: corticoterapia com ou sem IgIV (esplenectomia só em casos refratários)
Fisiopatologia Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)
ausência de ADAMST13 para quebrar FvW gera microtrombos na circulação
Apresentação Clínica PTT (pêntade)
- Anemia hemolítica microangiopática
- Plaquetopenia
- Alterações neurológicas
- Insuficiência Renal
- Febre
Tratamento PTT
Plasmaferese imediata
( não transfundir pois aumenta o quadro)
Diagnóstico PTT
- clínica + laboratório de anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos), dosagem de adamst13
Fisiopatologia Doença de Von Willebrand
Hemorragias após procedimentos invasivos por deficiência ou ausência de fvW (que gera adesão entre plaqueta e endotélio)
Fisiopatologia Doença de Von Willebrand
Hemorragias após procedimentos invasivos por deficiência ou ausência de fvW (que gera adesão entre plaqueta e endotélio)
Tipos de DvW
Tipo 1: redução do fvW
Tipo 2 : deficiência qualitativa do fvW
Tipo 3: ausência total de fvW
Achados diagnósticos de DvW
- TS aumentado
- PTT alargado
- Equimoses a pequenos traumas
Diagnóstico dvW:
- Medir atividade do fvW por teste de ristocetina
- Medir Ag a FvW por testes sorológicos
Tratamento DvW
- Usar desmopressina antes de procedimentos
- Repor fvW em sangramento grave
- Evitar uso de drogas antiplaquetárias
