Hematologia

Question 1

Anemia hipoproliferativa, macrocítica (VCM > 100), com neutrófilos plurisegmentados e pancitopenia

Answer 1

Anemia Megaloblástica

Question 2

Fisiopatologia da Anemia megaloblástica

Answer 2

eritropoiese ineficaz por deficiência de B9 (folato) e/ou B12 (cobalamina)

Question 3

Local de absorção B12

Answer 3

Ileo terminal quando ligado ao fator intríseco

Question 4

Local de absorção B9

Answer 4

Duodeno e jejuno proximal

Question 5

Principal causa de deficiência de B12 e sua fisiopatologia

Answer 5

Anemia perniciosa. Organismo produz Ac contra a célula parietal ou fator intríseco impedindo absorção de B12

Question 6

Tratamento anemia megaloblástica

Answer 6

Repor B12 e B9
- Se por anemia perniciosa: via parenteral
- Não posso só repor B9 se deficiência for B12

Question 7

Complicação associada a deficiência de B12

Answer 7

Degeneração do crodão posterior da medula

Question 8

Complicações associadas a deficiência de B9

Answer 8

Defeito no tubo neural em RN

Question 9

Duração dos estoques de B9 e B12

Answer 9

B9: 3-4 meses
B12: 3-4 anos

Question 10

Anemia microcítica, hipocrômica com baixa ferritina

Answer 10

Anemia ferropriva

Question 11

Condições levam ao aumento da hepcidina e sua função

Answer 11

Hepcidina é um hôrmonio proteíco produzido no fígado. Está em altas concentrações em processos inflamatórios e é responsável por inibir o transportador de Fe na membrana da célula intestinal e com isso impede a chegada de Fe no plasma

Question 12

Achados nos exames de anemia ferropriva

Answer 12

• Ferritina Baixa
• TIBIC aumentado
• VCM > 80 (microcítica)
• HCM < 26 (hipocrômica
• Anisocitose e Fe baixo

Question 13

Tratamento anemia Ferropriva

Answer 13

• Reposição oral de Fe (300mg por 6 mese para repor os estoques)
• Transfusão em paciente descompensado
• Sempre investigar causa e trata-la

Question 14

Anemia de inflamação características:

Answer 14

• Ferritina alta (porque o problema não é na reserva)
• Baixa de transferrina (porque é proteína de fase aguda -)

Question 15

Tratamento anemia de inflamação

Answer 15

• Tratar doença base
• EPO + Fe dependendo do caso

Question 16

Causas de anemia Microcítica

Answer 16

FAST
- Ferro
- Anemia de inflamação
- Sideroblástica
- Talassemia

Question 17

Aumento de bilirrubina indireta, aumento de LDH e diminuição de haptoglobina

Answer 17

Anemia Hemolítica (taxa de destruição > capacidade de produção)

Question 18

Esferocitose Hereditária

Answer 18

Compromete deformidade elástica da célula (defeito no complexo membrana/ citoesqueleto)
Normocítica, esférica e com aumento de CHCM

Question 19

Anemia por deficência de G6PD

Answer 19

Maior estresse oxidativo lesa a HB, é assintomática até ter um fator precipitante

Question 20

Anemias Hemolíticas não Imunológicas

Answer 20

• Destruição mecânica (anemia microangiopática)
• Infecções (malária)

Question 21

Síndromes Falciformes fisiopatologia

Answer 21

Mutação no gene Beta que leva substituição do acido glutâmico por valina, gerando hemácias afoiçadas

Question 22

Manifestações da anemia falciforme

Answer 22

A maior viscosidade leva a vasoclusaõ microvascular associada a isquemia e consequentes crises algicas

Question 23

Sindrome Torácica Aguda

Answer 23

Dispneia, infiltrado pulmonar e hipoxemia
Falcização dos ou microembolos vindos da Medula Óssea

Question 24

Fatores desencadeantes de crises na anemia falciforme

Answer 24

• Infecção (principal pneumococo)
• Febre
• Hipóxia
• Exercício físico

Question 25

Tratamento crônico anemia Falciforme

Answer 25

- Evitar fator desencadeante - Acido fólico - Vacina - Hidroxiureia (HbF) - Transfusão

Question 26

Definição Talassemia

Answer 26

Distúrbios na síntese de alfa ou beta globulinas levando a anemia microcítica e hipocrômica ( e por hemólise - corpúsculos de Heinz)

Question 27

Tratamento Talassemia

Answer 27

- Repor ácido fólico - Transfusão - Esplenectomia

Question 28

PTT

Answer 28

analisa via INTRÍNSECA, fatores VIII, IX, XI e XII

Question 29

TAP

Answer 29

analisa via EXTRÍNSECA, fatore VII

Question 30

Fisiopatologia da Púrpura trombocitopênica Imune (PTI)

Answer 30

Produção de Ac contra plaquetas que levam a sua destruição, pode ser idiopática (primária) ou causada por drogas, vacina, infecções virais e pós transfusional (secundária)

Question 31

Clínica da PTI

Answer 31

Assintomático ou com petéquias, equimoses e sangramento mucocutãneo

Question 32

Tratamento PTI

Answer 32

Se plaquetas < 30.000: corticoterapia com ou sem IgIV (esplenectomia só em casos refratários)

Question 33

Fisiopatologia Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)

Answer 33

ausência de ADAMST13 para quebrar FvW gera microtrombos na circulação

Question 34

Apresentação Clínica PTT (pêntade)

Answer 34

- Anemia hemolítica microangiopática - Plaquetopenia - Alterações neurológicas - Insuficiência Renal - Febre

Question 35

Tratamento PTT

Answer 35

Plasmaferese imediata ( não transfundir pois aumenta o quadro)

Question 36

Diagnóstico PTT

Answer 36

- clínica + laboratório de anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos), dosagem de adamst13

Question 37

Fisiopatologia Doença de Von Willebrand

Answer 37

Hemorragias após procedimentos invasivos por deficiência ou ausência de fvW (que gera adesão entre plaqueta e endotélio)

Question 38

Fisiopatologia Doença de Von Willebrand

Answer 38

Hemorragias após procedimentos invasivos por deficiência ou ausência de fvW (que gera adesão entre plaqueta e endotélio)

Question 39

Tipos de DvW

Answer 39

Tipo 1: redução do fvW Tipo 2 : deficiência qualitativa do fvW Tipo 3: ausência total de fvW

Question 40

Achados diagnósticos de DvW

Answer 40

- TS aumentado - PTT alargado - Equimoses a pequenos traumas

Question 41

Diagnóstico dvW:

Answer 41

- Medir atividade do fvW por teste de ristocetina - Medir Ag a FvW por testes sorológicos

Question 42

Tratamento DvW

Answer 42

- Usar desmopressina antes de procedimentos - Repor fvW em sangramento grave - Evitar uso de drogas antiplaquetárias