Hematologi; hematopoiese, anemi med mer

Question 1

Hvorfor har pasienter med anemi økt blødningsfare?

Answer 1

Normalt i karene vil de røde blodcellene og de hvite blodcellene sirkulere i midten (pga. vekt/ størrelse). De trykker blodplatene mot karveggen. Dette er optimalt for blodplatene som kommer raskt til og kan klebre seg til endotelet ved skade.
Ved anemi og lavt antall RBC vil dette trykket minskes, og blødningstendensen øker

Question 2

Hvor dannes von Willebrands faktor?

Answer 2

Det dannes i karveggens endotelceller (Weibel-Palade bodies) og i megakaryocytter (lagres i alfagranuler i trombocytter). Samt subendotelialt bindevev.

Question 3

Kliniske funn kan gi mistanke om mekanisme bak en blødning.

Hva skyldes vanligvis petekkier og ecchymoser?

Answer 3

Platedefekter

Question 4

Kliniske funn kan gi mistanke om mekanisme bak en blødning.

Hva skyldes vanligvis blødninger i muskler/ ledd?

Answer 4

Koagulasjonsdefekter

Question 5

Hva er initialutredningen for blødningstendens?

Answer 5

Platetelling.
Blødningstid: evaluerer blodplate-karveggsinteraksjon.
Globale koagulasjonsanalyser: APTT, INR.

Question 6

Pasienten kan få erytrocyttkonsentrat fra alle ABO varianter. Hvilken blodtype har pasienten?

Answer 6

AB. Da har pasienten ikke antistoff for hverken A eller B. Angriper derfor ikke noen av blodtypene som kan overføres.

Question 7

Ca. hvor mange i Norges befolkning har blodtype A?

Answer 7

De fleste, ca. 50 %

Question 8

Ranger de ulike blodtypene etter hvor vanlige de er, fra vanligst til sjeldnest.

Answer 8

A, O, B, AB.

Question 9

Hva er en fryktet komplikasjon ved transfusjon av feil ABO-type blod?

Answer 9

Hemolyse

Question 10

I ABO-systemet har man antistoffer naturlig mot de variantene man ikke har antigen for selv. Hvordan er det i rhesus systemet?

Answer 10

I rhesus har man ikke antistoff mot proteinet som man ikke har, men man må treffe på et antigen for å lage det.
Dvs. at en Rh(D) negativ ikke har anti-D, før pasient har blitt presentert for det f.eks. ved en graviditet eller blodtransfusjon.

Question 11

Er det flest rhesus negative eller positive i Norge?

Answer 11

Rhesus positive, utgjør ca. 85 %

Question 12

Sant eller usant: rhesus proteinene finnes kun på erytrocytten.

Answer 12

Sant

Question 13

Du har en pasient som er Rh negativ. Hvem kan han få blod fra?

Answer 13

Kun rhesus negativ.

Question 14

Du har en pas. som er Rh positiv. Hvem kan hun få blod fra?

Answer 14

Du har en pas. som er Rh positiv. Hvem kan hun få blod fra?

Question 15

Hva er definisjonen på sepsis?

Answer 15

Tegn på infeksjon + tegn til systemisk påvirkning av infeksjonen.
Ofte vurdert vha. SIRS eller qSOFA kriterier.

Question 16

Hva betyr pancytopeni?

Answer 16

Nedsatte verdier av alle hematopoietiske cellerekker / av alle celletyper i blodet: leukopeni, trombocytopeni og anemi samtidig.

Question 17

Hvilken behandling har man for kronisk myelogen leukemi (KML)?

Answer 17

Tyrosin kinase hemmere

Question 18

Hvor stor andel av diagnosene i klinisk praksis er basert på lab verdier?

Answer 18

Antatt 70 %

Question 19

Hva reflekterer økt D-dimer i blod?

Answer 19

Aktivering av koagulasjonssystemet og det fibrinolytiske systemet.

Question 20

Nevn hereditære årsaker til økt risiko ved DVT

Answer 20

Faktor 5 leiden mutasjon.
Protein S mangel.
Protein C mangel.
Antitrombin mangel.
Protrombinmutasjon.

Question 21

Behandlingsmål for MAP ved septisk sjokk er …?

Answer 21

> 65 mmHg

Question 22

Nevn positive akuttfaseproteiner (ift. prøvetaking). Hvilken av disse øker raskest ved akuttfaserespons?

Answer 22

CRP øker raskest.
SAA (serum amyloid A)
Haptoglobin
Fibrinogen
Ferritin
MBL

Question 23

Hvilke cytokiner skiller makrofagen ut i akuttfasereaksjonen?

Answer 23

IL-1b, IL-6 og TNF-alfa (CCXL8)

Question 24

Hvorfor synker albumin ved akuttfaserespons?

Answer 24

Albumin er et «negativt» akuttfaseprotein. Det synker for å minke onkotisk trykk intravasalt og «gi plass» til inflammasjonsmediatorene.

Question 25

Når (i forløpet) får CRP sin toppkonsentrasjon? Hvor fort begynner CRP å stige?

Answer 25

Cmax etter 48 timer, begynner å stige etter 6 timer.

Question 26

Hva er halveringstiden for CRP?

Answer 26

20 timer.

Question 27

Hva er SR? Hva er begrensninger ved metoden?

Answer 27

SR er senkningsreaksjonen – et mål på hvor fort erytrocyttene agreggerer og gjenspeiler økning i plasmaproteiner, først og fremst fibrinogen.
Fanger ikke opp raske endringer, er bare moderat sensitiv, samt er unøyaktig og upresis.

Question 28

Hvorfor kan SR brukes i diagnostikken av myelomatose?

Answer 28

Myelomatose er en av få tilstander som karakteristisk kan gi 3-sifret SR.

Ved myelomatose, særlig IgM-type, binder IgM-pentameren erytrocytter og øker SR.

Question 29

Hva er funksjonen til serum amyloid A?

Answer 29

Induksjon av enzymer som bryter ned ekstracellulær matriks, kjemotaksi (monocytter, granulocytter, MAST-celler, T-celler), binding av HDL-kolesterol (et mulig bidrag til atherosklerose), febernedsettende effekt (via PGE2) og redusert plateagreggering.

Question 30

Hvilke medisinske eller kirurgiske behandlinger kan lede til sekundær immunsvikt? Nevn minst tre eksempler.

Answer 30

Splenektomi, DMARDs, glukokortikosteroider, immunterapi, cytostatika

Question 31

Hvilke tre «sykdomsgrupper» må en tenke over ved feber uten kjent årsak?

Answer 31

Infeksjoner, kreft og revmatologiske sykdommer

Question 32

Hva er den hyppigste komorbide psykiske lidelsen ved HIV?

Answer 32

Depresjon

Question 33

Nevn medisinske/kirurgiske behandlinger som kan gi sekundær immunsvikt

Answer 33

Splenektomi, stamcelletransplantasjon, steroider, TNF-alfa hemmere, cellegift