Hematologi Flashcards

1
Q

Vad är diagnoskriterierna för Myelom?

A
  1. Organskada enligt CRAB-kriterier (hyperCalcemia, Renal failure, Anemia, Bone lesions)
  2. >/= 10% Blastceller i benmärgsuttstryck
  3. M-komponent eller Bence-Jones lätta kedjor i serum/urin (IgG >30g/L, IgA ?)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vad är symtomen för Myelom?

A
  1. Oftast asymtomatsikt tidigt
  2. Skelettsmärtor (oftast debut symtom)
  3. B-symtom
  4. Protinuri
  5. Benmärgssupression (Anemi, leukopeni och trombocytopeni med all dess symtom)
  6. Ryggmärgskompression [AKUT!]
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vad är utredningen vid Myelom?

A
  1. Blodstatus + diff
  2. SR, i regel tresiffrigt
  3. Ca, albumin (hyperkalcemi?)
  4. S-elfores, U-elfores [M-lomponent, lätta-kedjor]
  5. Benmärgsprov
  6. Lågdos CT
  7. beta-2-mikroglobulin är dålig prognostisk faktor
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad är behandlingen vid Myelom? Utanför CRAB-behandlingar

A

Yngre:

  1. Start med kombinationsbehandling med Proteasomhämmare eller IMID:er
  2. Stamcellsmobilisering (Cyklofosfamid och G-CSF)
  3. Högdos cytostatika med stamcellsstöd

Äldre:

  1. Cytostatika
  2. Kortison
  3. Proteasomhämmare eller IMID

(Autolog stamcellstransplantation viktigast för remission)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vad är diagnostiska kriterier för MGUS?

A
  1. M-komponent <30g/l
  2. Klonala plasmaceller <10%
  3. Uteslutande av andra sjukdomar
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vad är klassiskt för AML, Akut Myeloisk Leukemi?

A
  1. Äldre
  2. Myeloblasterna är/har: Större Mörkare cytoplasma Större cellkärna Ibland även nukleoler 3. Oklar genes
  3. En av de vanligaste leukemierna
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vad är symtomen för AML, Akut Myeloisk Leukemi?

A
  1. B-symtom
  2. Blödninstendens i hud/slemhinnor [trombocytopeni]
  3. Infektionstendens
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vad är utredningen vid AML, Akut Myeloisk Leukemi?

A
  1. Blodstatus + diff [omogna myeloiska celler]
  2. LD
  3. Kreatinin
  4. Benmärgsutstryck >20% blaster
  5. Immunofenotypning (Flödescytometri) för att visa typ av celler
  6. Auerstavar
  7. Rundodling om infektionsmisstanke
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vad är behandlingen vid AML?

A
  1. Intensiv cytostatikabehandling i 3-4 kurer
  2. Stamcellstransplantation vid remission ca 3/4 uppnår komplett remission vid 1-2 kurer
  3. Palliativ beh. vid gamla, samsjukliga, patienter
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vad är klassiskt för ALL, Akut Lymfatisk Leumkemi?

A
  1. Barn
  2. De flesta uppnår komplett remission
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad är symtomen för ALL?

A
  1. B-symtom
  2. Infektioner
  3. Blödningar
  4. Skelettsmärtor
  5. CNS-symtom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vad är behandlingen för ALL?

(3)

A
  1. Intensiv cytostatikabehandling
  2. Efterföljd av underhållsbehandling i 2-2,5 år Det flesta uppnår komplett remission
  3. Stamcellstransplantation endast indicerad vid Philidelphia-kromosom eller annan högrisk sjukdom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vad är utredningen vid ALL?

A
  1. Blodstatus + diff 2. Benmärgsuttstryck >20% blaster 3. Immunofenotypning (Flödescytometri) för att visa typ av celler 4. Lumbalpunktion för analys av likvor
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vad är Tumörlyssyndrom, TLS? Hur ser man detta?

A

Massivt cellsönderfall, spontant eller vid behandling, av t.ex. akuta leukemier eller myelom. Ger upphov till njursvikt 1. LPK högt 2. LD högt 3. Kreatinin Högt (Njursvikt) 4. Kalcium Lågt, Fosfat Högt 5. Urat högt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vad är behandlingen vid Tumörlyssyndrom, TLS?

A
  1. Vätska 2. Allopurinol (Urathämmande)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vad är Leukostas? Hur behandlas det?

A

Akuta leukemier kan ge tromboser i hjärna, ögon, lungor och perifera extremiteter 1. Cellgifter 2. Ev. Leukaferers

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vad är klassiskt för KML, Kronisk Myeloisk Leukemi?

A
  1. Translokalisation mellan kromosom av 9 och 22. Skapar fusionsgen BCR-ABL [a.k.a Philadelphia-genen] 2. 50-60 års ålder 3. Delas upp i tre faser Kronisk [93% vid diagnos] Accelererad Blastkris [i princip en akut leukemi, AML eller ALL] med medianöverlevnad 3-6 månader 4. Granulocyter, mogna och omogna i mellanstadier [myelocyter och metamyelocyter]
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Vad är symtomen för KML?

A
  1. B-symtom 2. Splenomegali 3. Anemi, Blödningstendens 1/3 är symtomfria
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vad är utredningen vid KML?

A
  1. Blodstatus + diff [TPK kan vara högt och lågt] 2. Blodutstryck <20% + dominerande granulopoes 3. Cytogenetisk undersökning [FISH-analys mm] för Philadelphia-kromosom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Vad är behandlingen vid KML?

A
  1. TKI - Främst Imatinib [god prognos 75-80% långtidsöverlevare] 2. Allogen stamcellstransplantation enda botande alternativet används främst vid progredierande sjukdom, dvs. accelererad fas
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q
  1. Vad är klassiskt för KLL, Kronisk Lymfatisk Leukemi?
  2. Vad är en viktig detalj att känna till som är kopplat till prognosen?
A

1.

  • FINNS INGEN BOT
  • Lågmalignt
  • ca 70 år, dubbelt så många män
  1. Richter transformation skall kännas till. Övergång till Diffust Storcelligt B-cells Lymfom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Vad är symtomen vid KLL?

A
  1. Oftast asymtomatiska, 2/3
  2. Lymfkörtelförstoring
  3. B-symtom
  4. Anemi
  5. Blödning
  6. Pterkommande infektioner
  7. Klåda, sällsynt
23
Q

Vad är utredningen vid KLL?

A
  1. Blodstatus + diff
  2. El-fores kan påvisa M-komponent
  3. Flödescytometri
  4. CT buk/bäcken/thorax
  5. p53-analys [påverkar prognos och behandling negativt]
24
Q

Vad är behandlingen vid KLL?

A
  1. Oftast ingen behandling, aktiv expektans, behandling påbörjas vid symtom. 1/3 behöver aldrig behandling
  2. R-CHOP, finns andra kombinationer
    • Rituximab (CD-20 antikroppar)
  3. Yngre kan bli aktuella för stamcellstransplantation [kan ge chans till bot som undantag] FINNS INGEN BOT
25
Q

Vad är klassiskt för Hodgkins lymfom, HL?

(5)

A
  1. Står för ca 6-10% av lymfom
  2. Två olika patientgrupper 15-35 år och >60 år
  3. “Mellan”-malignt
  4. IgH gen som är muterad. B-celler attraherar T-celler som leder till Reed-Sternberg celler.
  5. Väldigt bra prognos
26
Q

Vad är symtomen vid Hodgkins Lymfom?

(4)

A
  1. Svullnad av lymfkörtlar [halsen vanligast]
  2. B-symtom
  3. Andfåddhet och tryck i bröstet som trycker över mediastinum, vanligare än man tror. Andra tryckbesvär.
  4. Smärtor i lymfkörtlar vid alkoholintag [cytokinpåslag från lymfomet och inflammationen]
27
Q

Vad är utredningen vid Hodgkins Lymfom?

(5)

A
  1. Palpation
  2. Lymfoid biopsi (Reed-Sternberg celler, lacunar celler)
  3. Blodstatus
  4. SR
  5. FDg/PET för att kunna bedöma behandlingseffekt och stadieindelning
28
Q

Vad är behandlingen vid Hodgkins Lymfom?

A
  1. Cytostatika, bedöms beroende på stadium I-IIa kortvarig cytostatika + begränsad strålning IIb-IV långvarig cytostatika och i princip ingen strålning
29
Q

Vad är Polycytemia Vera, PV?

A

En polycytemi som i ca 95% av fallen beror på en JAK-2-genmutation. Denna leder till konstant stimulans av hematopoesen. Risk för utveckling till myelofibros eller leukemi (AML)

30
Q

Vad är symtomen vid PV?

A
  1. Tromboembolisk händelse 2. Klåda efter dusch 3. Trötthet 4. Huvudvärk 5. Splenomegali 6. Erytromegali - Skov av smärta, svullnad, rodnad i armar och/eller ben
31
Q

Vad är utredningen vid PV?

A
  1. Komplett blodstatus 2. LD 3. S-EPO Lågt 4. JAK-2 mutationsanalys 5. Benmärgsbiopsi [hypercellularitet]
32
Q

Vad är behandlingen vid PV?

A
  1. ASA, Trombyl 2. Flebotomi 3. Ofta damtidig järnbrist, BEHANDLA EJ!! höjer EVF yttligare och ökar trombosrisken!
33
Q

Vad är klassiskt för Diffust Storcelligt B-CellsLymfom?

A
  1. Vanligaste typen av högmalignt lymfom [Står för över 90%]. Utöver T-cells lymfom och Burkitts 2. CAR T-cells mot CD-19 verkar kunna ha en framtid mot behandling 3. Behandling syftar oftast till bot 4. Oftast de novo men kan komma från t.ex. KLL
34
Q

Var är symtomen vid DSBCL?

A
  1. B-symtom 2. Kompressionssymtom, ryggsmärta, anisktsvullnad (v. cava) 3.
35
Q

Vad är behandlingen vid DSBCL?

A
  1. R-CHOP 6x1 2. Strålning +R-CHOP x3 på sköra patienter Autologstamcellsbehandling kan göras på patienter <70år med högdos cyto. Ger chans till bot och görs enbart på de med återfall eller dåligt behandlingsvar UPPFÖLJNING: var 3:e månad de första åren. Avslutas efter 2 år oftast med blodprovar.
36
Q

Vilka biverkningar finns från cytostatika?

A

Tidiga: 1. Illamående 2. Diarré 3. Håravfall 4. Neutropeni 5. Fatigue Sena: 1. Infertilitet 2. Hjärt- och lungbiverkningar 3. Sekundär malignitet

37
Q

Vad är det vanligaste skälet till att starta behandling vid KLL?

A

Anemi

38
Q

Vad är chanserna att två syskon är HLA-identiska, inför t.ex. allogen stamcellstransplantation?

A

25%

39
Q

Vilka biverkningar finns från cytostatika?

A

Tidiga: 1. Illamående 2. Diarré 3. Håravfall 4. Neutropeni 5. Fatigue Sena: 1. Infertilitet 2. Hjärt- och lungbiverkningar 3. Sekundär malignitet

40
Q

När är man som mest känslig för bakteriella infektioner efter cytostatika?

A

7-10 dagar efter kur

41
Q

Vad är målet för antikroppen Rituximab?

A

CD20

42
Q

Vad är de vanligaste biverkningarna vid immunoterapi mot cancer, s.k “check-point blockad”?

A
  1. Kolit 2. Pneumonit 3. Hypothyreos
43
Q

Hur ser stadieutedlningen av lymfom ut i perspektiv på spridning?

A

I - Bara en lokal

II - Två eller flera lokaler på ena sidan diafragma (bröstkorgen vs buken)

III - Lymfkörtlar på bådar sidor av diafragma

IV - Extralymfatisk spridning till vävnader/organ

A - Asymtomatisk

B- Symtomatisk

44
Q

Hur ser en lymfomutredning ut på onkologen?

A
  1. PAD
  2. CT/PET Thorax/Buk/Hals
  3. Lymfomblodprover (egentligen nog redan tagna) SR, CRP, Blodstatus inkl diff, LD, elfores, elstatus, leverstatus
  4. HIV, Hepatit
  5. Elfores
45
Q

Vilka biverkningar måste man hålla koll på vid morfinbehandling?

A
  1. Förstoppning - Förebygg med laxantia, Movicol, Laktulos eller laxoberaldroppar
  2. Illamående - Primperan eller Ondansetron
46
Q
A
47
Q

Vad orsakar KML?

A

Translokalisation 9:22 som framkallar fusionsgenen BCR-ABL

aka Philadelphia-kromosomen

48
Q

Vad kan Polycytemia vera parodoxalt leda till?

A

Ökad blödningsbenägenhet

49
Q

Vad är kriterierna för en polycytemia vera diagnos?

A
  1. Hög EVF
  2. Låg EPO
  3. JAK-2-genmutation
  4. Benmärgshistologi

Och Polycytemi så klart

50
Q
  1. Vad är essentiell trombocytos?
  2. Vad är kriterierna för denna diagnos
  3. Det är den vanligaste av en typ av diagnoser tillsammans med en annan sjukdom vad heter typen och vad är den andra sjukdomen?
A
  1. Ökade trombocyt-nivåer, i över två mätningar
  2. Trombocytos, JAK2-gen-mutation och Benmärgsbild
  3. Vanligaste typen av myeloproliferativa sjukdomar, tillsammans med polycytemia vera
51
Q

Vad är myelofibros?

A

Ärrbildning i benmärgen som leder till pancytopeni

52
Q

Vad är behandlingen av polycytemia vera?

A
  1. Flebotomi
  2. ASA om ej kontraincicerat
  3. Benmärgshämning i fall där det är indicerat
53
Q
A
54
Q
A