Hematologi Flashcards
Vad är diagnoskriterierna för Myelom?
- Organskada enligt CRAB-kriterier (hyperCalcemia, Renal failure, Anemia, Bone lesions)
- >/= 10% Blastceller i benmärgsuttstryck
- M-komponent eller Bence-Jones lätta kedjor i serum/urin (IgG >30g/L, IgA ?)
Vad är symtomen för Myelom?
- Oftast asymtomatsikt tidigt
- Skelettsmärtor (oftast debut symtom)
- B-symtom
- Protinuri
- Benmärgssupression (Anemi, leukopeni och trombocytopeni med all dess symtom)
- Ryggmärgskompression [AKUT!]
Vad är utredningen vid Myelom?
- Blodstatus + diff
- SR, i regel tresiffrigt
- Ca, albumin (hyperkalcemi?)
- S-elfores, U-elfores [M-lomponent, lätta-kedjor]
- Benmärgsprov
- Lågdos CT
- beta-2-mikroglobulin är dålig prognostisk faktor
Vad är behandlingen vid Myelom? Utanför CRAB-behandlingar
Yngre:
- Start med kombinationsbehandling med Proteasomhämmare eller IMID:er
- Stamcellsmobilisering (Cyklofosfamid och G-CSF)
- Högdos cytostatika med stamcellsstöd
Äldre:
- Cytostatika
- Kortison
- Proteasomhämmare eller IMID
(Autolog stamcellstransplantation viktigast för remission)
Vad är diagnostiska kriterier för MGUS?
- M-komponent <30g/l
- Klonala plasmaceller <10%
- Uteslutande av andra sjukdomar
Vad är klassiskt för AML, Akut Myeloisk Leukemi?
- Äldre
- Myeloblasterna är/har: Större Mörkare cytoplasma Större cellkärna Ibland även nukleoler 3. Oklar genes
- En av de vanligaste leukemierna
Vad är symtomen för AML, Akut Myeloisk Leukemi?
- B-symtom
- Blödninstendens i hud/slemhinnor [trombocytopeni]
- Infektionstendens
Vad är utredningen vid AML, Akut Myeloisk Leukemi?
- Blodstatus + diff [omogna myeloiska celler]
- LD
- Kreatinin
- Benmärgsutstryck >20% blaster
- Immunofenotypning (Flödescytometri) för att visa typ av celler
- Auerstavar
- Rundodling om infektionsmisstanke
Vad är behandlingen vid AML?
- Intensiv cytostatikabehandling i 3-4 kurer
- Stamcellstransplantation vid remission ca 3/4 uppnår komplett remission vid 1-2 kurer
- Palliativ beh. vid gamla, samsjukliga, patienter
Vad är klassiskt för ALL, Akut Lymfatisk Leumkemi?
- Barn
- De flesta uppnår komplett remission
Vad är symtomen för ALL?
- B-symtom
- Infektioner
- Blödningar
- Skelettsmärtor
- CNS-symtom
Vad är behandlingen för ALL?
(3)
- Intensiv cytostatikabehandling
- Efterföljd av underhållsbehandling i 2-2,5 år Det flesta uppnår komplett remission
- Stamcellstransplantation endast indicerad vid Philidelphia-kromosom eller annan högrisk sjukdom
Vad är utredningen vid ALL?
- Blodstatus + diff 2. Benmärgsuttstryck >20% blaster 3. Immunofenotypning (Flödescytometri) för att visa typ av celler 4. Lumbalpunktion för analys av likvor
Vad är Tumörlyssyndrom, TLS? Hur ser man detta?
Massivt cellsönderfall, spontant eller vid behandling, av t.ex. akuta leukemier eller myelom. Ger upphov till njursvikt 1. LPK högt 2. LD högt 3. Kreatinin Högt (Njursvikt) 4. Kalcium Lågt, Fosfat Högt 5. Urat högt
Vad är behandlingen vid Tumörlyssyndrom, TLS?
- Vätska 2. Allopurinol (Urathämmande)
Vad är Leukostas? Hur behandlas det?
Akuta leukemier kan ge tromboser i hjärna, ögon, lungor och perifera extremiteter 1. Cellgifter 2. Ev. Leukaferers
Vad är klassiskt för KML, Kronisk Myeloisk Leukemi?
- Translokalisation mellan kromosom av 9 och 22. Skapar fusionsgen BCR-ABL [a.k.a Philadelphia-genen] 2. 50-60 års ålder 3. Delas upp i tre faser Kronisk [93% vid diagnos] Accelererad Blastkris [i princip en akut leukemi, AML eller ALL] med medianöverlevnad 3-6 månader 4. Granulocyter, mogna och omogna i mellanstadier [myelocyter och metamyelocyter]
Vad är symtomen för KML?
- B-symtom 2. Splenomegali 3. Anemi, Blödningstendens 1/3 är symtomfria
Vad är utredningen vid KML?
- Blodstatus + diff [TPK kan vara högt och lågt] 2. Blodutstryck <20% + dominerande granulopoes 3. Cytogenetisk undersökning [FISH-analys mm] för Philadelphia-kromosom
Vad är behandlingen vid KML?
- TKI - Främst Imatinib [god prognos 75-80% långtidsöverlevare] 2. Allogen stamcellstransplantation enda botande alternativet används främst vid progredierande sjukdom, dvs. accelererad fas
- Vad är klassiskt för KLL, Kronisk Lymfatisk Leukemi?
- Vad är en viktig detalj att känna till som är kopplat till prognosen?
1.
- FINNS INGEN BOT
- Lågmalignt
- ca 70 år, dubbelt så många män
- Richter transformation skall kännas till. Övergång till Diffust Storcelligt B-cells Lymfom