Hematologi Flashcards
Anemi
- definisjon
- vanligste årsak til anemi hos barn (2stk)
- Hb < 2 standardavvik under normalen. Referanseverdier for Hb endrer seg
med alderen, og dermed vil Hb-grensen for anemi også endres. - vanligste årsakene til anemi hos barn er jernmangel og inflammasjon.
Symptomer på anemi?
(debut, fysisk aktivitet, alvorlig anemi)
debuterer oftest snikende, og viser seg som blekhet, irritabilitet, anoreksi og Picasyndrom (å spise ting som ikke er mat).
fysisk aktivitet forekommer fatigue, tungpust og palpitasjoner.
alvorlig anemi kan det sees hodepine, døsighet, ødemer og synkope.
Hva vil du spørre om ved mistanke om anemi?
Hvilke supplerende us kan/bør du gjøre?
Pre- og perinatal historikk, hereditet og familiære forhold, tidligere sykdommer og legemidler.
Kostholdsanamnese ettersom
jernmangelanemi er vanlig.
Blodprøver: inkluderer alltid
Hb, MCV, MCH, RBC, plater, hvite med diff, retikulocytter, ferritin, jern, TIBC, transferrinreseptor,
bilirubin, LDH, haptoglobin og eventuelt blodutstryk.
Hvor lenge lever røde blodceller? (antall dager)
120
Hva er ferritin?
Når synker og stiger det?
Ferritin er et lagringsprotein for jern og et
akuttfaseprotein
Synker når jernlagre faller
Stiger ved inflammasjon
Jernmangelanemi
- Årsaker
- Funn (type anemi)
- Behandling
- Rask vekst, menstruasjon, kosthold med
for lite jern eller blodtap. - mikrocytær anemi = Lav MCV/MCH
- jerntilskudd, som må kontinueres i 2-3 måneder
Hva er MCV og MCH?
MCV (mean corpuscular volume) = gjennomsnittlige cellevolumet av de røde blodcellene.
MCH (mean corpuscular hemoglobin) = gjennomsnittsinnholdet av hemoglobin i de røde blodcellene.
Hva er den nest vanligste årsaken til anemi hos barn (tilstand)?
- Hva utløses den av?
- Funn(type anemi)
- Hvilke verdier kan være lave/høye?
- Behandling
Inflammasjon
- utløses av kroniske inflammatoriske sykdommer eller gjentatte virale infeksjoner.
- microcytær (lav MCV/MCH) eller normocytær
- Jern og TIBC = lav
- Ferritin kan være høy pga. akuttfaseprotein
- første omgang å vente og se i 1-3 måneder
Tilførsel av jern ingen effekt…
TEC er en mer sjelden anemi
- Hvilke type anemi?
- To karakteristiske faser
- normocytær
1) Aplastisk fase: retikulocytopeni, nøytropeni (fall i produksjonen = lave verdier) og lav Hb
2) Generasjonsfase: Hb stiger, retikulocyttene er høye
DBA (diamond blackfan anemia) (sjelden)
Hva?
Behandling?
sjelden hereditær beinmargssvikt med permanent stopp i produksjonen av erytrocytter
Likner på TEC
Steroider
Talassemier
- Hva?
- Hvilke to typer og hvilke anemi gir de?
- Behandling
- gruppe genetiske hemoglobinopatier
- a-talassemi skyldes mutasjoner eller delesjoner i genet for a-globin, hypokromatisk mikrocytær anemi.
- b-talassemi vil i alvorlige tilfeller (to defekte gener) gi en hypokromatisk mikrocytær
anemi som krever transfusjoner. - thalassemia major kreves transfusjoner hver 3.-4. uke. Det må gis nok
blod til at Hb holdes over 9, som hindrer hyperplasi av beinmargen + legemidler som forhindrer akkumulasjon av jern.
Sigdcelleanemi
- Hva?
- Hvilken type anemi?
en mutasjon som gjør at glutamat erstattes av valin i posisjon 6
i b-kjeden til Hb-molekylet. Dette gjør at cellene kan endre form og bli til sigdceller, en prosess som stimuleres av hypoksi.
- kronisk hemolytisk anemi
-
Hemolytisk anemi
- Hva?
- Diagnostiseres hvordan?
- Årsaker
- Skyldes at destruksjonen av erytrocytter overskrider beinmargens
produksjonskapasitet. - måle retikulocytter.
- Årsaker til hemolyse kan være
mange, inkludert hereditær sfærocytose, G6PD- eller pyruvatkinase-mangel, sigdcelleanemi eller autoimmune tilstander.
Alvorlig aplastisk anemi?
sees affeksjon av alle tre cellerekker uten at det påvises noen genetisk årsak
Ervervet beinmargssvikt kan skyldes?
kan skyldes virus
(parvovirus B19, CMV, EBV), legemidler som
antiepileptika, multiorgansvikt, malign transformasjon
eller TEC, eller ha ukjent årsak
Blødningstendens kan skyldes fire ting
1) sykdommer i karveggen
2) sykdommer i blodplater
3) koagulasjonsforstyrrelser
4) en kombinasjon av disse.
Trombocytopeni fører til?
redusert platetall
Funksjonelle platedefekter fører til?
antallet plater ikke er redusert, men platene ikke fungerer som de skal
Nevn to trombocytopenier
Henoch-Schönleins purpura
Immunologisk trombocytopenisk purpura (ITP
Henoch-Schönleins purpura
- Hva?
- Ofte utløst av?
- Symptomer?
- Har man noe funn ved blodprøver?
- Behandling?
- IgA-mediert vaskulitt i små blodkar i huden, tarmen, ledd og nyrer
- ofte utløst av en streptokokk-halsinfeksjon.
- urticaria, hemoragiske makulopapuløse lesjoner, smerter og hevelse i ledd, orkittog genitale ødemer, hudblødninger på underekstremiteter, magesmerter, melena, hematuri og intussuscepsjon.
- Blodprøver viser normale parametere inkludert normalt platetall, og
diagnosen stilles derfor klinisk. - I de fleste tilfeller er bare støttende
behandling indisert. De fleste blir friske spontant.
Immunologisk trombocytopenisk purpura (ITP)
- Hva?
- Ofte utløst av?
- Symptomer?
- funn ved blodprøver?
- Behandling?
- trombocytopeni og blødninger i fravær av andre symptomer på sykdom.
- rammer oftest barn i alderen 3-6 år, og i et flertall av tilfeller har det forekommet infeksjon med virus eller streptokokker i forkant.
- Som oftest er barnet friskt bortsett fra hudblødninger i form av petekkier og
purpura, såkalt tørr blødning. Det kan også sees såkalt våt blødning, som er blødning på
slimhinner, som regnes som mer alvorlig og krever behandling. I sjeldne tilfeller kan
blødningen være veldig alvorlig og intrakraniell. - På blodprøver sees en isolert trombocytopeni.
- Behandling ofte ikke indisert.
Hemofili skyldes?
Nevn de tre vanligste typene
Feil i koagulasjonsfaktorer.
Hemofili A
Hemofili B
Von Willebrands sykdom
