Hemato 2 Flashcards
Que es la hemoglobina
Cromoprotiena intraeritrocitaria
1g de Hb transporta…
1.34ml de O2
Cuanta Hb tiene un hematíe maduro y que hace esta?
27 a 32 pg de Hb
Mantiene membrana de eritrocito tensa
VCM-volumen cropuscular medio
CHCM- Concentraciones de Hb cropuscular media
80-100 femtolitros
32 a 36%
Microcitosis
Hipocromia
chiquito
pálido
Estructura de Hb
Tertamero de cuatro subunidades 1 HEM c/u
Protoporfirina 9 = HEM
4 cadenas de globina 2 alfa 141 AA 2 beta 146 AA
1 Fe++ (Fe2+) Ferroso
Hb en cada eritrocito
400 millones en cada eritrocito
Funciones Hb
- Transporte o2 tejidos
- Color de sangre
- Mantener pH
Donde se sintetiza Hb
Desde Proeritroblasto (muy poco)
Desde E. Policromatófilo (65 %)
En el Reticulocito : 35 %
Tipos de Hb
Embrionarias: Portland, Gower 1 Gower 2 (teta y epsilon).
Fetales: : (alfa 2 gamma2). 90 a 95% de la Hb.
Adulto: : Hb A (alfa 2 beta 2) Desde el primer año.
Hb A2: (alfa 2 delta 2) : Hasta 3.5% de la Hb del adulto.
Hemoglobina Glicosilada : A 1c
Que es HEM
Porfirina +Hierro
Síntesis Porfirina
Empieza en la Mitocondria, sigue en el citoplasma, luego en la Mitocondria y finaliza en citoplasma.
Síntesis Hb
AnAPideUberCaroPorquePuedeParaHangear
Glicina+Succinil CoA ALA(Mitocondria) ALA(Mitocondria) PORFOBILINOGENO(Citoplasma) UROPORFIRINOGENO III(Citoplasma) COPROPORFIRINOGENO III(Citoplasma) PROTOPORFIRINOGENO III(Mitocondria) PROTOPORFIRINA IX (Mitocondria) Protoporfirina IX+ Fe---Citoplasma+ GLOBINA HEMOGLOBINA
Sintesis de Globina por genes
Las cadenas alfa y beta están codificadas por loci genéticos independientes.
Familias de genes GLOBINA
Hay dos clusters
Cadena alfa en cromosoma 16
Cadenas beta , épsilon gamma delta
se producen en cromosoma 11
Transporte de Oxygeno Afinidad y factores
AFINIDAD POR EL 02 : Facilidad con la que la Hb. se une o libera 02. Varía con algunos parámetros.
FACTORES : p02, pH, pC02, 2,3 DPG, Tº
Funciona Tampón
Varias pH modifica capacidad de Hb a unirse a O2
Si aumenta el pH: Mayor afinidad por el 02
Si baja el pH:Menor afinidad por el 02
Estructuras de Hb
T TENSA Oxigenada
R RELAJADA Desoxigenada CO2
Coloración se da por y como se cuantifica
Protoporfirina IX
Rojo salmón a eritrocito
Se cuantifica mediante la Hemoglobina Corpuscular Media (HCM) y la Concentración de Hemoglobina Corpuscular Media (CHCM)
Sustancia necesaria para eritropoyesis
Eritropoyetina Interleukinas o Citokinas Hierro Vit b12 Acido Folico
Que es la Eritropoyetina
Hormona glucoproteica
Estimula producción eritrocitaria en médula osea
Origen Eritropoyetina
Origen renal, en respuesta a hipoxia, que se detecta por sensores renales.
Medidas de la Eritropoyetina
EN PLASMA 3 a 8 mU/ml
EN ORINA 1 a 4 mU/ml
En enfermedades renales…
Hay anemia por falta de eritropoyetina
Policitemias
POLICITEMIA VERA (EPTINA=normal o baja) Policitemia secundaria (EPTINA=elevada)
Que son las interleukinas
Presentes en concentraciones bajas
Grupo 18 proteínas regulan acciones autoinmunitarias e inflamatorias, intervienen en hematopoyesis y eritropoyesis.
Inhibidores de Eritropoyesis
Isoferritinas acídicas
Interferones
Factor de Necrosis tumoral (TNF)
Factor de crecimiento transformante beta(TFGbeta)
Que hace El Hierro?
Papel de formación
Formas del hierro
HEMICO: Hemoglobina,Mioglobina,Citocromos
(25 a 55 mg/kg) Ferroso
NO HEMICO : Ferritina, Hemosiderina
(5 a 25 mg/kg) Férrico
Cantidades de hierro y fuentes
Cantidad total : 4 a 5 g.
Necesidades: 10 a 20 mg/día. Se absorbe el 10%.
Fuentes : carnes rojas, fréjol, vino tinto, chocolate.
Reserva: en el hígado.
Distribución hierro
3g a hematopoyesis
1g a reserva
Formas de reserva del hierro
FERRITINA: En hígado. Fácilmente movilizable.
HEMOSIDERINA: En los macrófagos de la médula ósea. Poco movilizable.
FERRITINA
Proteína almacenadora en animales y pastos
Cubierta externa apoferritina
Apoferritina + hierro = Ferritina (Tiene que despojarse de cubierta externa)
24 Cadenas Unicas
-LIGERAS (L) de 19.7 kDA.
-PESADAS (H) de 21 kDA.
Todos los eritroblasto tienen 3 puntitos de hierro llamados…
Cideroblastos
Coloración con azul de brusia
Enfermo tiene anemia intensa no se ven
Como esta la ferritina en plasma
Apoferritina
Valores ferritina reserva
1 ng. de ferritina= 10 mg de Fe de reserva.
15-300 ng/ml (Hombres)
12-250 ng/ml (Mujeres
Reserva de Fe en mg = 10 x valor de Ferritina en ng/ml
Absorción y transporte de Hierro
En duodeno en medio acido
Mejor en estado ferroso HEMICO
Transferrina
Cuánto transporta?
(Proteína transportadora que lleva a depósitos de hierro o incorpora a hematopoyesis )
1 molécula Transferrina transporta 2 moléculas Fe+++
1 g. transporta 1.25 ug de Fe.
Hierro para ser transportado tiene que…
Entrar por 2 puertas (Cit bD y DMT1) y salir por dos puertas (Hefaestina y Ferroportina 1)
Regulación de Absorción de hierro se da por?
- Iron regulatory protein IRP (IRP 1 y IRP 2)
- Gen HFE (Brazo corto de cromosoma 6) Si no hay sigue entrando hierro por ende modula la homoestasis de hierro en cuerpo
- Hepcidina REGULADORA, Sintetizada en hígado, Aumenta en inflamaciones, Efecto negativo sobre absorción intestinal, Disminuye en anemia ferropénica
Etapas de Absorción de hierro por las dos puertas…
- Penetración Fe+++ Intracelular
- Se une a receptro de transferrina
- Complejo Tf RTF en superficie celular
- Internalizacion de complejo = sideroma
- Liberacion de Fe y transporta al citpolasma por acción de MDT1
- Desplazamiento de la ferritina y liberación de la apoferritina
Como funciona la IRP
Cuando hierro bajo IRP activa, no se forma ferritina, aumenta transferrina
Cuando hierro alto IRP inactiva, se une complejo que ubiquitina, se forma mas ferritina, Fe se une a proteína que aumenta transferrina y no se produce
TODO POR TRANSLATION
Cuanto es El Hierro sérico
70 a 200 ug/dl
Fe/CTFH x100
Funciona Vit b12 o cobalamina
MADURADORA
Convertirse a METILCOBALAMINA
Interviene en síntesis de METIONINA usada en la síntesis de DNA Así controla la MADURACION nuclear de la serie eritroblástica.
Interviene en la formación de MIELINA
Vitamina b12 o cobalamina Estructura
Anillo Corrina: 4pirroles y un Co central
Nucleotido: 5, 6 Dimetilbenzimidazol unido al anillo y al Co
Grupo Beta: Da nombre a vit
Cianuro, Hidroxilo (Alimentos y medicamentos)
Metilo, Adenosilo (En el organismo)
Fuentes de Vit b12
Carnes rojas y visceras
De 3 a 5 ug/dia
Absorción de Vit b12
- Fase gastrica: se une a factor R o haptocorrina secretada por la saliva.
- Fase duodenoyeyunal: Union con bilis y jugo pancreatico y gástrico Necesita factor intrinseco, se degrada haptocorrina Cobalamina se une a factor intrínseco.
- Fase Ileocolica: Complejo Fl-Cbl une a cubilina, Fl destruido, Cobalamina se une a Transcobalamina II.
Transporte Vit b12
TRANSCOBALAMINA II ( 30 %) es la que la transporta. COBALOFILINAS ( TC I y TC III) (70 % ) la fijan pero no la transportan.
Medidas Vit b12
RESERVA Hepática (5 a 10 mg) 3 a 4 años.
Suero 200 a 1.000 pg/ml
Acido Folico
ESTRUCTURA:
1) Pteridina (contiene N)
2) Anillo A. Paraaminobenzoico
3) Residuos de A. Glutámico.
FUNCION:
Paso de dUMP a dTMP—Síntesis de DNA.
En este paso interviene la Vitamina B12 (Trampa del Folato)
FUENTES: Hojas de vegetales verdes. Termolábil.
NECESIDADES: 50 a 200 ug/día.
RESERVA: Hepática (5 a 10 mg) 3 a 4 meses.
Suero: 3 a 25 ng/ml
VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO
Hematocrito /Nº de millones de hematíes x 10
Normal : 80 a 94 fl
HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MEDIA
Hemoglobina/Nº de millones de hematíes x10
Normal : 27 a 32 pg
CONCENTRACION DE Hb.CORPUSCULAR MEDIA
Hemoglobina/Hematocrito x 100
Normal : 32 a 36 %
