Hemato Flashcards
Principais microangiopatias tromboticas
Síndrome hemolítica urêmica (SHU)
Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)
Tto SHU
Típica: ATB + suporte
Atípica: plasmaférese
Tto PTT
Plasmaférese
Reação febril não hemolítica da transfusão
- febre (> 38 graus ou aumento de 1 grau em relação ao basal pré-transfusional) associada ou não a náuseas, vômitos e tremores
- ocorre durante ou até 4 horas após a transfusão.
Reação hemolítica aguda autoimune na transfusão
- ocorre até 24 horas após a transfusão
- geralmente por incompatibilidade ABO - sinais clínicos e sintomas inespecífico: náuseas, ansiedade, agitação, hemoglobinúria, rubor facial, febre, dor na punção do acesso, epistaxe, hipotensão e até CIVD ou choque.
- Teste de antiglobulina direto positivo para anti-IgG ou anti-C3
- Teste de eluição positivo
- LDH elevada
- BI elevada
- Queda de Hb e Ht;
- Haptoglobina baixa;
- Hemoglobinúria;
- Fibrinogênio baixo,
Lesão pulmonar associada a transfusão
- desconforto respiratório agudo, de início durante ou até 6 horas após a transfusão
- infiltrado pulmonar bilateral sem evidência de sobrecarga circulatória ou hipoxemia
Clínica de mieloma múltiplo
“pensa em mieloma, tem que investigar, porque o barato sai CARO”
C- cálcio (hiperCalcemia) — >10.5
A- Anemia com Roleaux (empilhamento de hemácias)
R- Rins (insuf. Renal) -> proteinúria de Bence Jones, pode levar a Amiloidose…
O- Osso (osteopenia, lesões osteolíticas, fraturas patológicas) -> fosfatase alcalina e cintilografia normais
Diag de mieloma múltiplo
Plasmocitose medular clonal ≥ 10% (ou biópsia com evidência de plasmocitoma) + 1 dos “CARO”:
- anemia (HB<10 ou >2 pontos abaixo do normal)
- hipercalcemia
- lesão renal
- lesões ósseas (1 ou mais lesões ≥5mm na RNM)
OU
Presença de ≥60% de plasmócitos clonais na medula
Mieloma múltiplo: proliferação neoplásica de células produtoras de imunoglobulina _______ - plasmócitos
Monoclonal
Clínica de Leucemia Aguda
BLASTOS em excesso
- FEBRE
- Pancitopenia (anemia, equimoses, hematoma, leucopenia com infecção oportunistas…)
- DOR ÓSSEA
- INFILTRAÇÃO TECIDUAL (hepatoesplenomegalia, gengiva, órbita, linfonodo…)
- Leucocitose por blastos
- Risco de leucostase (aumento da viscosidade sanguínea -> cefaleia…)
Diag de Leucemia Aguda
> = 20% de blastos na medula óssea
Leucemia mieloide aguda (LMA)
Mais frequente em ____
Adultos
LMA
Clínica clássica por subtipo
- Cloroma (M2)
- CIVD (M3)
- Hiperplasia gengival (M4 e M5)
LMA
Morfologia na biópsia medular
Bastonetes de Auer
LMA
imunofenitipagem
CD34
CD33
CD14
CD13
LMA
tto
Quimioterapia
Se M3: ácido transretinoico (ATRA)
Leucemia Linfocítica aguda (LLA)
Leucemia mais comum em _____
Criança
LLA
clínica clássica
- Dor óssea
- Linfonodomegalia
- infiltração de SNC
- infiltração de testiculo
Clínica de Leucemia Crônica
Formas celulares ADULTAS em excesso
- leucocitose de células adultas
- risco de leucostase
- infiltração tecidual de baco, fígado e linfonodo
Leucemia Mieloide crônica (LMC)
Causa
Cromossômica Philadelfia t(9,22)
LMC
clínica
- basofilia, eosinofilia
- neutrofilia acentuada com desvio para esquerda
- fosfatase leucocitária BAIXA
- pode ter trombocitose
- esplenomegalia de grande monta
LMC
Diag
Cariótipo da medula óssea
Leucemia Linfocítica crônica (LLC)
Mais comum em ____
Idosos
LLC
Clínica
Pessoa idosa com problema para fabricar anticorpos
- infecção de repetição
- LINFOCITOSE (>5000)
- hipogamaglobulinemia
- linfonodomegalia
Linfomas são mais de linfócitos __
B
Linfoma
Clínica
- linfonodomegalia não dolorosa
- sintomas B (febre, sudorese noturna, perda de peso >10% em 6 meses)
Linfoma Hodgkin
Clínica
“stephen hawking -> stephen Hodgkin”
É o linfoma nerd, todo certinho, regrado
- CENTRALIZADO (gosta de cadeias centrais, cervicais, mediastinais, perdi hilares)
- disseminação por contiguidade
- acometimento mediastinal importante
- acometimento extranodal é raro
- Dor no linfonodo com ingestão de álcool (“linfonodo de Hodgkin e cerveja Heineken”)
- prurido/ eosinofilia
- pega mais pcts jovens
- tende a um prognóstico melhor
Linfoma Não Hodgkin
Clínica
- PERIFERICO
- disseminação hematogenica
- acometimento extra-nodal comum (fígado, TGI…)
- SINTOMAS B
- febre continua
- pcts mais idosos
- prognóstico pior
Eletroforese de proteínas no MM
Componente monoclonal (M) >= 3
- fração globulina fica maior que a da albumina
- inversão da relação albumina/globulina
Trombocitopenia Imune Idiopática (TPI)
Clínica
- PLAQUETOPENIA e mais nada
- aguda, autolimitada, após infecção …
TPI
tto
Corticoide
Casos graves: plaquetas +/- esplenectomia
Trombocitopenia Imune por Heparina
Clínica
PLAQUETOPENIA e TROMBOSE
- formação de anticorpos contra heparina que se ligam ao fator 4 plaquetário (PF4)
- mais comum na heparina não fracionada, mas pode correr em qualquer uma.
Trombocitopenia Imune por Heparina
Diag
Dosagem do anti-PF4
Trombocitopenia Imune por Heparina
Tto
Suspender heparina +/- inibidor da trombina (dabigatran) ou inibidor do fator Xa (rivaroxaban)
Púrpura Trombocitopênica Trombotica
Fisiopatologia
Diminuição do ADAMTS 13
Púrpura Trombocitopênica Trombotica
Clínica
TROMBOCITOPENIA e TROMBOSE
Pêntade:
- Febre
- plaquetopenia e aumento do tempo de sangramento
- anemia hemolítica microangiopatica
- redução do nível de consciência
- azotemia leve
Púrpura Trombocitopênica Trombotica
Tto
Plasmaférese, Corticoide
NÃO pode dar plaquetas
Distúrbio hereditário mais comum da hemostasia
Doença de Von Willebrand
Doença de Von Willebrand
Tipo 3 - clínica
Tempo de sangramento alargado (>10 min)
PTT alargado (diminuição do fator 8)
Exame que enxerga a via intrínseca
PTT
“O mal PT está dentro das pessoas”
Exame que enxerga a via extrínseca
TAP (INR)
Exame que enxerga via comum
PTT + TAP
Via intrínseca:
A falta do fator ____ causa hemofilia A
A falta do fator ____ causa hemofilia B
A falta do fator ____ causa hemofilia C
8 / 9 / 11
Causam hematoma pós vacinal, hemartroses
Se está alargado o TAP, o problema está no fator ___
7
Valor de TAP normal
10 a 14 seg
INR: 0.8 a 1
Valor de PTT normal
21 a 35 seg
Causas de problema na via intrínseca
- hemofilia
- heparina não fracionada
Causas de problema na via extrínseca
- deficiência hereditária de fator 7
- Cumarínico (anti vit K)
- hepatopatia (diminui fatores de coagulação)
- colestase (diminui absorção de vit K)
- doença hemorrágica do RN
Problema na via comum
Fatores
5, 2, 10, 1
“ V II X I, muita coisa pra lembrar”
Pedir fibrinogênio e tempo de trombina
Causas de problema na via comum
CIVD
Problema na hemostasia secundária
PTT e TAP normais + sangramento 2º
- deficiência do fator 13
“Combustíveis” para a eritropoese
Eritropoietina
Ferro
Ácido fólico
Vit B12
Tipos de anemia microcitica e hipocromica
Anemia Ferropriva
Anemia Sideroblástica
Talassemia
Referência de hemácias
4 - 6 milhões
Referência de hemoglobina
12 - 17
Homem: 13.6 a 16.9
Mulher: 12 a 14.8
Referência de Reticulocitos
0.5 a 2 %
Referencia de VCM
80 a 100
Referência de HCM
28 a 32
Referência de CHCM
32 a 35
Referência de RDW
10 a 14 %
Onde o ferro é absorvido
Intestino delgado proximal (duodeno e jejuno)
Grande causa de anemia ferropriva
Sangramento crônico
Lab da anemia ferropriva
1º: cai ferritina (<30)
2º: aumenta síntese de transferrina no fígado
Aumenta TIBC (>360)
3º: cai ferro sérico (<30)
diminui sat. de transferrina (<10%) - “carros vazios”
4º: Anemia micro hipo
5º: aumenta RDW
6º: aumenta plaquetas (trombocitose)
Clínica de anemia ferropriva
- síndrome anêmica: palidez, astenia…
- carência nutricional: glossite, queilite angular
- carência de ferro: perversao do apetite (pica), coiloniquia, disfagia (Sd. de Plummer- Vinson)
Avaliar resposta ao tto da anemia ferropriva
Aumento de reticulocitos (pico 7-10 dias)
Normalização: 2 meses
Lab de anemia de doença crônica
- ferro sérico baixo
- sat. de transferrina baixa ou normal
- TIBC baixo (diferencia de ferropriva)
- ferritina alta (diferencia de ferropriva)
- anemia normo normo
O folato vem das ____ e a B12 vem dos _____
FOlhas // BIchos (carnes, ovos, leite)
Sinal patognomônico de anemia megaloblástica
Neutrófilo hipersegmentados
Onde ácido fólico é absorvido
Delgado proximal
Causas de deficiência de ácido fólico
Má nutrição (alcoolismo)
Gestante
Hemólise crônica
Doença celíaca
Metotrexate
Aonde B12 é absorvido
No ileo distal junto com o fator intrínseco
Causas de deficiência de b12
Vegetariano estrito
ANEMIA PERNICIOSA
gastrectomia
Pancreatite crônica
Doença ileal (BK, Crohn…)
Metformina
Lab anemia megaloblastica
- anemia macrocítica
- neutrofilos hiperssegmentados
- pancitopenia leve
- aumento de LDH e bilirrubina indireta
- aumento de homocisteina
- aumento de ácido metilmalônico ( só na B12)
Causa de anemia sideroblástica
Deficiência de protoporfirina
Hereditario, ÁLCOOL, deficiência de B6, chumbo
Lab da anemia sideroblástica
- ferro AUMENTADO
- ferritina aumentada
- sat. de transferrina AUMENTADA
- anemia micro hipo
Mielograma: sideroblastos em anel
Hematoscopia: corpúsculos de Pappenheimer (“papa ferro”)
Lab de hemólise
Aumenta LDH
Aumenta BI
Diminui haptoglobina (globina livre é captada e o completo morre no fígado)
Reticulocitose
Complicações da anemia hemolítica
Anemia + Reticulocitopenia
- Crise Aplásica
- Crise Megaloblástica
Anemia + IRA
- hemólise aguda grave
Anemia + esplenomegalia
- sequestro esplênico
Causa de crise aplasica
Infecção dos eritroblastos por Parvovirus B19
Causa de crise megaloblástica
Pct com hemólise crônica não recebeu o ácido fólico
Causa de hemólise aguda grave
Deficiência de G6PD
Aranha marrom (loxocelles)
Pontos chaves anemia hemolítica auto imune
- mais comum: por anticorpos quentes (IgG)
- Lab: Coombs direto + // esferócitos
- tto: corticoide/rituximabe
- por anticorpos quentes (IgM): Micoplasma pneumoniae, Mononucleose; Macroglobulinemia —> pode ser feito plasmaférese
Pontos chaves Esferocitose Hereditária
- anemia hemolítica hereditária
- clínica: criança + esplenomegalia
- Lab: anemia hemolítica hipercromica + esferócitos
- diag: teste da fragilidade osmótica // coombs direto -
- TTo: esplenectomia
Pontos chaves de Deficiência de G6PD
- anemia hemolítica hereditária
- causa mais comum: infecção
- outras causas: “G Seis P D” -> Naftalina (fica na Gaveta), Sulfa, Primaquina, Dapsona
- diag: Corpúsculos de HEINZ, hemácias mordidas (“Bite cells”)
HbS > 85-90%
Anemia falciforme
Tipos de crises Vaso-oclusivas agudas da Anemia Falciforme
- Síndrome Mão-Pe
- Crise óssea
- Sequestro esplênico
- Síndrome Toracica Aguda
- AVE
Síndrome mão-pe
- idade: Até 3 anos
- clínica: dor com dactilite
Sequestro esplênico
ESPLENOMEGALIA + anemia ATÉ 5 anos de idade
- criança faz auto-esplenectomia
- pancitopenia ou piora da anemia, hipovolemia
- tto: suporte e programar esplenectomia após estabilidade
- OBS: anemia falciforme em >5 anos com esplenomegalia é na criança que mantém produção de HbF
Síndrome toracica aguda
INFILTRADO PULMONAR NOVO
Anemia falciforme + febre = interna
Trombolisa o AVE isquêmico por crise vaso oclusiva?
Não
Lesão óssea de anemia falciforme crônica
Vértebra em boca de peixe
Osteomielite por Salmonella/ S. aureus
Artrite séptica pelo pneumococo
Lesão renal na anemia falciforme
Necrose de papila
GEFS
CA medular
Hematoscopia da anemia falciforme
Drepanócitos
Howell-Jolly
Tto das crises vaso-oclusivas
Hidratação
O2
Analgesia
ATB se necessário
Prevenção de crises
Ácido fólico
Vacinação
Penicilina VO até 5 anos
Hidroxiureia: p/ estimula produção d HbF
Diferença de B-Talassemia Minor para anemia ferropriva
Ambas são anemia hipo micro
Ferropriva: RDW aumentado
Talassemia: RDW normal
Diag de talassemia
Pela eletroforese de hemoglobina
Clínica de deficiência de Niacina (B3)
PELAGRA
3Ds: Diarreia, Dermatite, Demência
