Hémangiomes Et Malformations Cutanés

Question 1

Épidémiologie des hémangioblastome du nourrisson ?

Answer 1

Fréquent : 10%

• > Prématuré
• > Faible poids de naissance
• > Origine inconnue

Question 2

CLinique hémangioblastome ?

Answer 2

Absent à la naissance
Croit 5 à 6mois / puis régresse et disparait 2 à 10ans

Plaque rouge vif, qui pâlit à la pression

Non soufflant / sans battements / consistance élastique / + souvent unique

(Profond = bleu / élastique => +/- echo)

Question 3

Complications des hémangioblastome ?

Answer 3

• Ulcération : douleur / surinfection / plis / cicatrice inesthétique
• Hémangiomes orbitopalpébraux : amblyopie / astigmatisme / déplacement du globe oculaire
• Hémangiome étendus
• Hémangiome de la pointe du nez (attention aux décollements des cartilages)
• Hémangiomes sous glottiques
• Hémangiomes miliaire

Question 4

Hémangiomes associé à des malformations ?

Answer 4

Visage et extrémité céphaliques 
Syndrome PHACE 
=> Postérieur : cervelet
=> Cardiaque
=> Oculaire

Question 5

Hémangiomatose milaire risque ?

Answer 5

Si volumineux

-> Insuffisance cardiaque à haut débit

Question 6

Syndrome de Kasabath Merritt ?

Answer 6

Diag différentiel Hémangiome

Coagulation intravasculaire => Thrombopénie +++

Tumeur volumineuse ecchymotique / violacé et chaude

=> Risque hémorragique

Question 7

Diag différentiel des angiomes ?

Answer 7

Taches angiomateuses physiologiques
-> Très fq NN / pales / régression sauf nuque et occiput

Hémangiome infantilestade initial

Question 8

Syndrome de Sturge Weber Krabbe ?

Answer 8

Angiome plan cutané du V1
ANgiome méningé de la pie mère +/- épilepsie et retard psychomoteur
Glaucome congénital (buphtalmie / mégalocornée)

=> IRM

(Si V2 ou V3 : pas d’angiome méningés)

Question 9

Syndrome de Klippel trenauney ?

Answer 9

Angiome plan
Varice
Hypertrophie => risque asymétrie

Question 10

Risque des malformations veineuses importantes ?

Answer 10

Trouble de la coagulation

-> Plaquette / DDimère

Question 11

ANgiomes capillaires cutanés acquis ?

Answer 11

Stellaire = ectasies vasculaire centrés par capillaire
=> IHC
=> Femme / enfant

Lié age

• > Taches rubis
• > angiomes des lèvres
• > Angiokératomes

Syndrome de CREST (forme de sclérodermie systémique : télangiectasies sur visage et doigts)

Maladie de Rendu Osler : angiomatose héréditaire AD
=> Lèvres / langue / extrémités digitales
=> EPISTAXIS