Dermatoses Bulleuses auto immune (Tombable)

Question 1

Deux types d’atteintes ?

Answer 1

• DBAI intraépidermiques : (Pemphigus)
  => Atteinte système intrakératinocytaire desmosomes (Ac anti subtance intra cellulaire)
• DBAI sous épidermique : (Pemphigoide)
  => Atteinte de la jonction dermo hypodermique JDE
  (Ac anti membrane basale)

Question 2

Définition d’une bulle ?

Answer 2

Collection liquide > 5mm

Différent de la vésicule (1 à 2mm)
Différent de la pustule (purulent)

Question 3

bulles sous épidermique ?

Answer 3

Tendus

Contenu clair ou hématique

Question 4

bulles intraépidermique ?

Answer 4

Flasque et fragile

Question 5

Examen complémentaire ?

Answer 5

NFS : hyperéosinophilie dans la pemphigoide bulleuse

Biopsie bulle cutanée intact et récente
Biopsie en péri lésionnel pour IFD : congeler => IFD
=> Ac anti membrane basale (pemphigoide bulleuse / pemphigoide cicatricielle)
=> Ac anti SIC (pemphigus)

Sérum : IFI standard / immuno transfert

Question 6

Maladie bulleuse non auto immune ?

Answer 6

Toxidermie bulleuse : ERYTHEME PIGEMENTE FIXE / SSJ Lyell
=> Brutal / rapide / atteinte muqueuse (souvent inaugurale)

Agents externes :
=> Physiques (coup de soleil, photophytodermatose)
=> Chimique (dermite caustique, piqure)

ERYTHEME POLYMORPHE BULLEUX
=> acral / guérison en 2 à 3s/ muqueuse ++ / après récurrence herpès ++

Porphyrie cutanée tardive :
=> Bulle des régions découvertes / fragilité cutanée / hyperpigmentation / hyperpilosité temporo mandibulaire

Enfant :
Epidermolyse bulleuse héréditaire (néonat)
Epidermolyse staphylococcique (S.aureus) contexte infectieux
AEG / brulure cutanée / décollement sous cornée avec Nikolsky

Question 7

Pemphigus iatrogène ?

Answer 7

D pénicillamine

IEC

Question 8

Pemphigoide bulleuse iatrogène ?

Answer 8

Diurétiques epargneur de potassium

Question 9

Dermatoses à IgA iatrogène ?

Answer 9

Vancomycine
AINS
IEC

(dépots linéaires IgA)

Question 10

Topographie des lésions / Etat de la peau péri bulleuse dans pemphigus ?

Answer 10

Plis de flexion / cuir chevelu

saine

Question 11

Topographie des lésions / Etat de la peau péribullesue dans la pemphigoide bulleuse ?

Answer 11

Tronculaire / racine et face flexion membre

urticarienne ou érythémateuse

Question 12

Existence de lésions muquese externe en faveur de ?

Answer 12

pemphigus

Pemphigoide cicatricielle

Question 13

Examens complémentaires dans les DBAI sous épidermiques ?

Answer 13

IFI sur peau normale clivée

Immunotransfert (WB)

ELISA contre
=> Ag de la phemphigoide bulleuse (BPAG1 et BPAG2)
=> Ag de l’épydermolyse bulleuse acquise

Immunomicrospcopie électronique directe sur biopsie
=> dépots dans la JDE ou jonction chorio épithéliale

Question 14

Classification des DBAI sous épidermiques ?

Answer 14

• Pemphigoide bulleuse : linéaire IgG, C3 / BPAG1 BPAG2
• gravidique : pareil BPAG2
• cicatricielle : pareil BPAG2

Dermatite herpétiforme dépot granuleux (papille) IgA

Epidermolyse bulleuse acquise Dépots linéaire IgG C3 collagène IV

Question 15

Clinique de la Pemphigoide bulleuse ?

Answer 15

Plus fréquente (sujet agé : 80ans)

PRURIT GENERALISE, placard eczématifoems
Bulles tendues symétriques : face de flexion sur racine des membres / face antéro interne des cuisse et abdomen

PAS ATTEINTE MUQUEUSE +++

Question 16

Histoogie de la pemphigoide bulleuse ?

Answer 16

Bulle sous épidermique contenant des éosinophiles
Sans acantholyse ni nécrose des kératinocytes
Infiltrat inflammtoire dermique riche éosino

IFD : dépots linéaires IgG et/ou C3 JDE
IFI : anticoprs anti mb basale IgG sérum
IFI sur peau clivée : Ac se fixent versant EPIDERMIQUE +++

Question 17

Evolution et PEC de la pemphigoide bulleuse ?

Answer 17

Maladie grave : mortalité à 1 an 30 à 40 %
(complications infectieuses du traitement)

Bains antiseptiques
Hydratation
Nutrition hypercalorique
CTC : prednisone ou propionate de clobetasol (1 an)
IS si Resistant : MTX / azathioprine / mycophenolate mofétil)

Question 18

Surveillance de la pemphigoide bulleuse ?

Answer 18

décompte quotidien des bulles
Cicatrisation des lésions érosives
Disparition des lésions eczématiformes / prurit

Question 19

Facteurs favorisant la pemphigoide bulleuse ?

Answer 19

Terrain débilité

• Neurologique grabatisante (AVC, Park..)
• Diabète
• Insuffisance cardiaque

(source de complication lors de la mise en route du traitemen)

Question 20

Pemphigoide gravidique ?

Answer 20

Rare
Grossess T2 T3 ou post partum
Péri ombilical
Possible récidives

Risque de PREMATURITE ET HYPOTROPHIE

Traitemetn CTC

Question 21

Pemphigoide cicatricielle C?

Answer 21

65ans
MUQUEUSES
- buccal : gecive / palais / face interne
- Oculaire : conjonctivie synéchiante avec risque de cécité par opacification cornéenne
- génitale
+/- cutanée : visage

ciactrices artophique ++

Ac anti mb basale inconstammment retrouvé
=> Immunotransfert
=> Immunomicroscopie électronique directe : déopts lamina densa déborde sur la lamina lucida

Question 22

Epydermolyse bullesue acquise ?

Answer 22

DBAI sous épidermique
bulles mécaniques FLASQUES sur zones de frottement
Ciactrice trophique et kystes de milium

Histologie : clivage sous épidermique

ASSOCIE A LA MALADIE DE CROHN DANS 25%

Question 23

Dermatose à IgA linéaire ?

Answer 23

DBAI sous epidermique : dépots linéaires IgA
Enfant : bulles grande taille avec vésicule / périné +++
Adulte : iatrogène (voir la card)

Question 24

Dermatite herpétiforme ?

Answer 24

DBAI sous épidermique : pas lié à Ac ++++
Hypersensibilité à la gliadine (comme maladie coeliaque)

• Bulles symétriques épaules / fesses / face extension coudes / derrière genoux
• EN BOUQUET (d’où le nom)
• Prurit diffus
• Maladie coeliaque associée plus souvent asymptomatique +++

Histologie ;

• clivage + microabcès du derme à PNN
• IFD : dépots granuleux IgA

EOGD = biopsie du D2 (atrophie villositaire et infiltrat lymphocytaire)
Ac anti trasnglutaminase de classe IgA

=> Disulone + si atrophie villositaire : régime sans gluten à vie

Complication : lymphome du grele lié à la maladie coaeliaque

Question 25

Pemphigus et association aux MAI ?

Answer 25

• Myasthénie
• LED
• Goujerot Sjogren
• Polyarthrite rhumatoide
• Basedow
• glomérulonéphrite

Question 26

3 types de pemphigus ?

Answer 26

Vulgaire : clivage profond (supra basal)
Superficiel : sous corné
Paranéoplasique : hémopathie lymphoides ++

Question 27

Pemphigus vulgaire ?

Answer 27

1er lésions muqueuse :
=> buccale / génitales / anales …

2nd cutanée (semaines ou mois)
=> bulle flasque contenu clair, peau saine, fragile
=> Nikolsky péri lésionnal

Question 28

Pemphigus superficiel ?

Answer 28

Pemphigus séborrhéique : squameux crouteux

Pemphigus foliacé (diffus)

Question 29

Examen du pemphigus ?

Answer 29

bulle intraépidermique : suprabasale / sous cornée
Acantholyse (kératinocytes détachés ++)

IFD biopsie de peau ou muqueuse : dépots IgG et C3 : aspect résille : LE PEMPHIGUS VULGAIRE : LES RESILLES C’EST VULGAIRE +++

IFI ; anti SIC

Question 30

Pronostic du pemphigus ?

Answer 30

mortalité 10%

=> CTC générale forte dose (si peu étendu dermocorticoide possible)