Hemangiomas Flashcards
Quais são os dois tipos de anomalias vasculares?
- Tumores vasculares
- Malformações vasculares
O que são tumores vasculares?
- São neoplasias endoteliais caracterizadas por uma atividade endotelial aumentada.
O que são malformações vasculares?
- São o resultado do desenvolvimento anormal de elementos vasculares durante a embriogênese.
Quais são os principais tipos de tumores vasculares?
- Hemangioma infantil (IH)
- Hemangioma congênito, subdividido em:
—> Hemangioma congênito rapidamente involutivo
—> Hemangioma congênito não regressivo - Hemangioendoteliomas (Kaposiforme)
- Granuloma Piogênico
Hemangioma infantil: o que é e qual seu comportamento?
- Tumor endotelial benigno mais comum dentre os hemangiomas
- Idade média do aparecimento é com 2 semanas de vida
- “CRESCE RAPIDAMENTE, REGRIDE LENTAMENTE E NUNCA RETORNA”
Hemangioma infantil: qual é o marcador bioquímico presente?
- GLUT 1 positivo
Hemangioma infantil: qual é a sua gênese?
- Acredita-se que sua formação advém de uma células progenitora causando uma VASCULOGÊNESE por mutação somática.
- NÃO OCORRE ANGIOGÊNESE.
Hemangioma infantil: qual sua incidência, faixa etária, raça e sexo mais acometido?
- Mais comum em prematuros
- 4-5% das crianças BRANCAS
- Meninas 4:1 meninos
Hemangioma infantil: quais são suas três fases?
- Proliferação: 0-1 ano
- Regressão: 1-4 anos
- Regressiva: > 4 anos
Hemangioma infantil: como é seu aspecto após sua regressão?
- Após a regressão, a lesão é substituída por tecido fibroadiposo.
- Em 1/2 dos casos haverá telangiectasias residuais, cicatriz, resíduo fibrogorduroso, pele excessiva ou estruturas anatômicas destruídas.
Hemangioma infantil: qual o mecanismo de sua regressão?
- Ainda não é conhecido.
- Acredita-se ser devido a diminuição de estrógenos circulantes, os quais são pró-angiogênicos.
Hemangioma infantil: como é a sua apresentação clínica?
- Geralmente único 80%
- Mais comum em:
—> Cabeça e pescoço 60%
—> Tronco 25%
—> Extremidades 15% - Vermelho quando se apresenta na derme superficial.
O que significa o termo hemangiomatose?
- Serve para designar 5 ou mais tumores pequenos (< 5mm).
- Estas crianças apresentam maior probabilidade de apresentar HI em órgãos internos.
- Fígado é o órgão mais acometido.
O que o acometimento hepático do HI pode ocasionar?
- Em todos pode gerar sobrecarga cardíaca e trombocitopenia.
Quais são os três tipos de acometimento hepático por HI?
- Focal
- Multifocal
- Difuso
Como é o acometimento focal do HI?
- Geralmente assintomático, não associado à lesão cutânea.
Como é o acometimento multifocal do HI?
- Geralmente assintomático, embora possa levar à sobrecarga cardíaca.
- Associado à lesão cutânea.
Como é o acometimento difuso do HI?
Pode causar:
—> Hepatomegalia volumosa
—> Síndrome compartimental abdominal
—> Hipotireoidismo devido a expressão de deodinase (inibe T3/T4)
—> Lesão cerebral
Hemagioma infantil: como é seu aspecto ao USG?
- Massa com fluxo rápido
- Drenagem venosa aumentada
Hemangioma infantil: como é seu aspecto na RNM?
- T1: isotenso
- T2: hipertenso
Hemangioma infantil: como é seu diagnóstico?
Clínico, realizando biópsia apenas em casos de diagnóstico incerto
O que é a Síndrome PHACE?
- Acomete 2,3% dos pacientes com IH
- Mais comum em mulheres
Síndrome PHACE: quais são seus critérios diagnósticos?
- Hemangioma infantil em placa em uma distribuição regional da face com pelo menos uma das anomalias:
—> Malformação da fossa posterior do cérebro
—> Anomalias arteriais cerebrovasculares
—> Constrição da aorta e defeitos cardíacos
—> Anormalidades oculares
—> Anormalidades endócrinas
—> Fenda no esterno ou supraumbilical (acrescer S em PHACE: PHACES)
Hemangioma infantil: como é o seu tratamento?
- Geralmente expectante: 90% são pequenos, não geram complicações e regridem espontaneamente.
- Permitir a regressão completa é recomendado para lesões quando não está claro se uma cicatriz cirúrgica deixaria uma deformidade pior do que a aparência do hemangioma residual.
Hemangioma infantil: como tratar lesões maiores do que 3/4 cm, ou que estejam causando complicações?
- CTC ORAL* (prednisolona)
e/ou - Propanolol
Hemangioma infantil: pode-se utilizar CTC tópico?
- Não.
- Baixo poder de penetração.
- Ineficaz
Hemangioma infantil: quando utilizar CTC intralesional?
- Para lesões pequenas e bem localizadas que obstruem os eixos visuais ou vias nasais.
Hemangioma infantil: qual a resposta esperada ao utilizar CTC intralesional?
- A triancinolona (3 mg/kg) estabiliza o crescimento da lesão em pelo menos 95% dos pacientes.
- Em 75% dos casos os tumores diminuirão em tamanho.
Hemangioma infantil: como é a posologia da corticoterapia oral?
- Prednisolona é a droga de escolha.
- Dose de 3 mg/kg/dia por 1 mês.
- Desmame durante 2-4 semanas após até que seja descontinuado entre 10-12 meses de idade, quando o tumor não for mais proliferativo.
- Resultado esperado: todos os tumores irão estabilizar, sendo que 88% se tornarão menores.
Hemangioma infantil: qual e quando indicar o betabloqueador?
- Propanolol é a droga de escolha.
- Tratamento de hemangiomas que estão causando sintomas.
Hemangioma infantil: quais são eventos adversos dos betabloqueadores?
Potencialmente graves:
- Broncoespasmo
- Bradicardia
- Hipotensão
- Hipoglicemia
- Convulsão
- Hiperglicemia
- Sintomas de ICC congestiva
Hemangioma infantil: quando indicar vincristina?
- Medicação antineoplásica utilizada de maneira secundária em caso de falha de CTC oral e betabloqueador.
Hemangioma infantil: quando utilizar interferon e quais sua contraindicação?
- Medicação antineoplásica utilizada de maneira secundária.
- Evitar em < 12 meses pelo risco de danos neurológicos.
Hemangioma infantil: qual papel da terapia a laser?
- Pequeno
- Utilizado para tratar pequenas telangiectasias
Hemangioma infantil: quando realizar embolectomia?
- Controle da lesão hepática até que a corticoterapia faça efeito.
Hemangioma infantil: quando indicar tratamento cirúrgico?
Na presença de complicações, por exemplo:
- Lesão ulcerada destruindo a pálpebra
- Lesão causando danos no ouvido
- Lesão causando obstrução de VA
Hemangioma infantil: qual melhor momento da abordagem cirúrgica?
Na fase proliferativa ou de regressão, principalmente quando:
—> Insuficiência ou contraindicação à terapia farmacológica
—> Tumor bem localizado em área anatomicamente favorável
—> Se a ressecção for necessária no futuro e a cicatriz for a mesma
Hemangioma congênito: quais são suas características?
- Raros e solitários
- Desenvolvem-se no feto, já estando crescidos ao nascimento, não apresentando crescimento pós natal
- Distribuição IGUAL entre os sexos
Hemangioma congênito: como é sua apresentação clínica?
- São vermelhos-violáceos com telangiectasias grossas, palidez central e um halo periférico.
- Diâmetro médio de 5 cm
- Mais comuns em extremidades
Hemangioma congênito: quais são seus dois tipos?
- Hemangioma congênito rapidamente involutivo (RICH)
- Hemangioma congênito sem regressão (NICH)
Hemangioma congênito rapidamente involutivo (RICH): quais são suas características?
- Regride rapidamente após o nascimento, com metade regredindo até os 7 meses, e o restante em no máximo 14 meses.
- Não deixa um componente adiposo ao contrário do IH
- Mais comum em cabeça > ombros > membros
- Geralmente não requer ressecção na infância, mas, ocasionalmente, havendo sintomas de ICC, indica-se tratamento farmacológico.
Hemangioma congênito sem regressão (NICH): quais são suas características?
- Não regride
- Permanece inalterado com alto fluxo persistente.
- Mais comum em cabeça > MEMBROS* > tronco
- Raramente é problemático na infância
- Pode-se indicar sua ressecção se a cicatriz resultante for menor/menos notada que a lesão.
Hemangioendotelioma Kaposiforme: o que é?
- Neoplasia vascular rara, localmente agressiva, mas que NÃO SE TORNA METASTÁTICA.
Hemangioendotelioma Kaposiforme: como é a sua apresentação?
- Solitário
- Distribuição igual entre os sexos
- Não exibe crescimento pós natal rápido e regride parcialmente após os 2 anos, embora geralmente persista por um longo período causando dor crônica e rigidez.
- Após os 2 anos, o tumor sofrendo uma regressão parcial, tende a normalizar a contagem de plaquetas.
Hemangioendotelioma Kaposiforme: como é seu quadro clínico?
- Tumor geralmente maior do que 5 cm de diâmetro
- Lesão edematosa, vermelha e púrpura achatada
- Causa deformidade e dor
- Em > 50% apresenta o fenômeno de Kasabach-Merrit
O que é o fenômeno/síndrome de Kasabach-Merrit?
- Coagulopatia importante relacionada à hemangioendotelioma kaposiforme e angioma em tufo.
- Trombocitopenia severa
- Hemorragia decorrente de consumo plaquetário dentro do tumor
- Mortalidade 20/30%
Hemangioendotelioma Kaposiforme: qual sua relação com angioma em tufo?
- Suas características histopatológicas e clínicas comumente estão sobrepostas.
Hemangioendotelioma Kaposiforme: como confirmar seu diagnóstico?
- RNM com hipersinal em T2
Hemangioendotelioma Kaposiforme: como é seu tratamento cirúrgico?
- Na maioria dos casos as lesões são extensas não permitindo sua ressecção.
Hemangioendotelioma Kaposiforme: qual a droga de primeira linha?
- Vincristina com resposta de 90%
- Não apresenta boa resposta ao interferon e CTC
Hemangioendotelioma Kaposiforme: na presença de plaquetopenia, há indicação de transfusão?
- GERALMENTE NÃO, pois estas estão sendo consumidas pelo tumor.
- A transfusão plaquetária piora o edema e deve ser evitada.
Hemangioendotelioma Kaposiforme: quando pode-se indicar a transfusão de plaquetas?
- Sangramento ativo
- Procedimento cirúrgico planejado
Quais são outros nomes do granuloma piogênico?
- Hemangioma capilar tubular
Granuloma piogênico: como é sua apresentação?
- Homens 2:1 mulheres
- Solitário,
- Vermelho
- Cresce rapidamente
- Diametro médio de 6,5 mm
- Idade média de aparecimento aos 6/7 anos
Granuloma piogênico: onde costuma ocorrer mais?
- Cabeça e pescoço
- Principalmente em bochecha.
- Acomete pele 88% e mucosas 11%
Granuloma piogênico: quais são possíveis complicações?
- Sangramento 64%
- Ulcerações 34%
Granuloma piogênico: apresenta regressão?
- Raramente ocorre cura espontânea
Granuloma piogênico: tratamento?
- A excisão completa é o tratamento definitivo.
- Como a lesão ocorre em derme reticular, pode-se realizar:
—> Shaving
—> Curetagem
—> Crioterapia não costuma ser eficaz**
