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Cirurgia Oncológica > Hemangiomas > Flashcards

Hemangiomas Flashcards

1
Q

Quais são os dois tipos de anomalias vasculares?

A
  • Tumores vasculares
  • Malformações vasculares
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Q

O que são tumores vasculares?

A
  • São neoplasias endoteliais caracterizadas por uma atividade endotelial aumentada.
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3
Q

O que são malformações vasculares?

A
  • São o resultado do desenvolvimento anormal de elementos vasculares durante a embriogênese.
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4
Q

Quais são os principais tipos de tumores vasculares?

A
  • Hemangioma infantil (IH)
  • Hemangioma congênito, subdividido em:
    —> Hemangioma congênito rapidamente involutivo
    —> Hemangioma congênito não regressivo
  • Hemangioendoteliomas (Kaposiforme)
  • Granuloma Piogênico
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5
Q

Hemangioma infantil: o que é e qual seu comportamento?

A
  • Tumor endotelial benigno mais comum dentre os hemangiomas
  • Idade média do aparecimento é com 2 semanas de vida
  • “CRESCE RAPIDAMENTE, REGRIDE LENTAMENTE E NUNCA RETORNA”
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6
Q

Hemangioma infantil: qual é o marcador bioquímico presente?

A
  • GLUT 1 positivo
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7
Q

Hemangioma infantil: qual é a sua gênese?

A
  • Acredita-se que sua formação advém de uma células progenitora causando uma VASCULOGÊNESE por mutação somática.
  • NÃO OCORRE ANGIOGÊNESE.
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8
Q

Hemangioma infantil: qual sua incidência, faixa etária, raça e sexo mais acometido?

A
  • Mais comum em prematuros
  • 4-5% das crianças BRANCAS
  • Meninas 4:1 meninos
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9
Q

Hemangioma infantil: quais são suas três fases?

A
  • Proliferação: 0-1 ano
  • Regressão: 1-4 anos
  • Regressiva: > 4 anos
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10
Q

Hemangioma infantil: como é seu aspecto após sua regressão?

A
  • Após a regressão, a lesão é substituída por tecido fibroadiposo.
  • Em 1/2 dos casos haverá telangiectasias residuais, cicatriz, resíduo fibrogorduroso, pele excessiva ou estruturas anatômicas destruídas.
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11
Q

Hemangioma infantil: qual o mecanismo de sua regressão?

A
  • Ainda não é conhecido.
  • Acredita-se ser devido a diminuição de estrógenos circulantes, os quais são pró-angiogênicos.
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12
Q

Hemangioma infantil: como é a sua apresentação clínica?

A
  • Geralmente único 80%
  • Mais comum em:
    —> Cabeça e pescoço 60%
    —> Tronco 25%
    —> Extremidades 15%
  • Vermelho quando se apresenta na derme superficial.
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13
Q

O que significa o termo hemangiomatose?

A
  • Serve para designar 5 ou mais tumores pequenos (< 5mm).
  • Estas crianças apresentam maior probabilidade de apresentar HI em órgãos internos.
  • Fígado é o órgão mais acometido.
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14
Q

O que o acometimento hepático do HI pode ocasionar?

A
  • Em todos pode gerar sobrecarga cardíaca e trombocitopenia.
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15
Q

Quais são os três tipos de acometimento hepático por HI?

A
  • Focal
  • Multifocal
  • Difuso
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16
Q

Como é o acometimento focal do HI?

A
  • Geralmente assintomático, não associado à lesão cutânea.
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17
Q

Como é o acometimento multifocal do HI?

A
  • Geralmente assintomático, embora possa levar à sobrecarga cardíaca.
  • Associado à lesão cutânea.
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18
Q

Como é o acometimento difuso do HI?

A

Pode causar:
—> Hepatomegalia volumosa
—> Síndrome compartimental abdominal
—> Hipotireoidismo devido a expressão de deodinase (inibe T3/T4)
—> Lesão cerebral

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19
Q

Hemagioma infantil: como é seu aspecto ao USG?

A
  • Massa com fluxo rápido
  • Drenagem venosa aumentada
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20
Q

Hemangioma infantil: como é seu aspecto na RNM?

A
  • T1: isotenso
  • T2: hipertenso
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21
Q

Hemangioma infantil: como é seu diagnóstico?

A

Clínico, realizando biópsia apenas em casos de diagnóstico incerto

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22
Q

O que é a Síndrome PHACE?

A
  • Acomete 2,3% dos pacientes com IH
  • Mais comum em mulheres
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23
Q

Síndrome PHACE: quais são seus critérios diagnósticos?

A
  • Hemangioma infantil em placa em uma distribuição regional da face com pelo menos uma das anomalias:
    —> Malformação da fossa posterior do cérebro
    —> Anomalias arteriais cerebrovasculares
    —> Constrição da aorta e defeitos cardíacos
    —> Anormalidades oculares
    —> Anormalidades endócrinas
    —> Fenda no esterno ou supraumbilical (acrescer S em PHACE: PHACES)
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24
Q

Hemangioma infantil: como é o seu tratamento?

A
  • Geralmente expectante: 90% são pequenos, não geram complicações e regridem espontaneamente.
  • Permitir a regressão completa é recomendado para lesões quando não está claro se uma cicatriz cirúrgica deixaria uma deformidade pior do que a aparência do hemangioma residual.
25
Q

Hemangioma infantil: como tratar lesões maiores do que 3/4 cm, ou que estejam causando complicações?

A
  • CTC ORAL* (prednisolona)
    e/ou
  • Propanolol
26
Q

Hemangioma infantil: pode-se utilizar CTC tópico?

A
  • Não.
  • Baixo poder de penetração.
  • Ineficaz
27
Q

Hemangioma infantil: quando utilizar CTC intralesional?

A
  • Para lesões pequenas e bem localizadas que obstruem os eixos visuais ou vias nasais.
28
Q

Hemangioma infantil: qual a resposta esperada ao utilizar CTC intralesional?

A
  • A triancinolona (3 mg/kg) estabiliza o crescimento da lesão em pelo menos 95% dos pacientes.
  • Em 75% dos casos os tumores diminuirão em tamanho.
29
Q

Hemangioma infantil: como é a posologia da corticoterapia oral?

A
  • Prednisolona é a droga de escolha.
  • Dose de 3 mg/kg/dia por 1 mês.
  • Desmame durante 2-4 semanas após até que seja descontinuado entre 10-12 meses de idade, quando o tumor não for mais proliferativo.
  • Resultado esperado: todos os tumores irão estabilizar, sendo que 88% se tornarão menores.
30
Q

Hemangioma infantil: qual e quando indicar o betabloqueador?

A
  • Propanolol é a droga de escolha.
  • Tratamento de hemangiomas que estão causando sintomas.
31
Q

Hemangioma infantil: quais são eventos adversos dos betabloqueadores?

A

Potencialmente graves:
- Broncoespasmo
- Bradicardia
- Hipotensão
- Hipoglicemia
- Convulsão
- Hiperglicemia
- Sintomas de ICC congestiva

32
Q

Hemangioma infantil: quando indicar vincristina?

A
  • Medicação antineoplásica utilizada de maneira secundária em caso de falha de CTC oral e betabloqueador.
33
Q

Hemangioma infantil: quando utilizar interferon e quais sua contraindicação?

A
  • Medicação antineoplásica utilizada de maneira secundária.
  • Evitar em < 12 meses pelo risco de danos neurológicos.
34
Q

Hemangioma infantil: qual papel da terapia a laser?

A
  • Pequeno
  • Utilizado para tratar pequenas telangiectasias
35
Q

Hemangioma infantil: quando realizar embolectomia?

A
  • Controle da lesão hepática até que a corticoterapia faça efeito.
36
Q

Hemangioma infantil: quando indicar tratamento cirúrgico?

A

Na presença de complicações, por exemplo:
- Lesão ulcerada destruindo a pálpebra
- Lesão causando danos no ouvido
- Lesão causando obstrução de VA

37
Q

Hemangioma infantil: qual melhor momento da abordagem cirúrgica?

A

Na fase proliferativa ou de regressão, principalmente quando:
—> Insuficiência ou contraindicação à terapia farmacológica
—> Tumor bem localizado em área anatomicamente favorável
—> Se a ressecção for necessária no futuro e a cicatriz for a mesma

38
Q

Hemangioma congênito: quais são suas características?

A
  • Raros e solitários
  • Desenvolvem-se no feto, já estando crescidos ao nascimento, não apresentando crescimento pós natal
  • Distribuição IGUAL entre os sexos
39
Q

Hemangioma congênito: como é sua apresentação clínica?

A
  • São vermelhos-violáceos com telangiectasias grossas, palidez central e um halo periférico.
  • Diâmetro médio de 5 cm
  • Mais comuns em extremidades
40
Q

Hemangioma congênito: quais são seus dois tipos?

A
  • Hemangioma congênito rapidamente involutivo (RICH)
  • Hemangioma congênito sem regressão (NICH)
41
Q

Hemangioma congênito rapidamente involutivo (RICH): quais são suas características?

A
  • Regride rapidamente após o nascimento, com metade regredindo até os 7 meses, e o restante em no máximo 14 meses.
  • Não deixa um componente adiposo ao contrário do IH
  • Mais comum em cabeça > ombros > membros
  • Geralmente não requer ressecção na infância, mas, ocasionalmente, havendo sintomas de ICC, indica-se tratamento farmacológico.
42
Q

Hemangioma congênito sem regressão (NICH): quais são suas características?

A
  • Não regride
  • Permanece inalterado com alto fluxo persistente.
  • Mais comum em cabeça > MEMBROS* > tronco
  • Raramente é problemático na infância
  • Pode-se indicar sua ressecção se a cicatriz resultante for menor/menos notada que a lesão.
43
Q

Hemangioendotelioma Kaposiforme: o que é?

A
  • Neoplasia vascular rara, localmente agressiva, mas que NÃO SE TORNA METASTÁTICA.
44
Q

Hemangioendotelioma Kaposiforme: como é a sua apresentação?

A
  • Solitário
  • Distribuição igual entre os sexos
  • Não exibe crescimento pós natal rápido e regride parcialmente após os 2 anos, embora geralmente persista por um longo período causando dor crônica e rigidez.
  • Após os 2 anos, o tumor sofrendo uma regressão parcial, tende a normalizar a contagem de plaquetas.
45
Q

Hemangioendotelioma Kaposiforme: como é seu quadro clínico?

A
  • Tumor geralmente maior do que 5 cm de diâmetro
  • Lesão edematosa, vermelha e púrpura achatada
  • Causa deformidade e dor
  • Em > 50% apresenta o fenômeno de Kasabach-Merrit
46
Q

O que é o fenômeno/síndrome de Kasabach-Merrit?

A
  • Coagulopatia importante relacionada à hemangioendotelioma kaposiforme e angioma em tufo.
  • Trombocitopenia severa
  • Hemorragia decorrente de consumo plaquetário dentro do tumor
  • Mortalidade 20/30%
47
Q

Hemangioendotelioma Kaposiforme: qual sua relação com angioma em tufo?

A
  • Suas características histopatológicas e clínicas comumente estão sobrepostas.
48
Q

Hemangioendotelioma Kaposiforme: como confirmar seu diagnóstico?

A
  • RNM com hipersinal em T2
49
Q

Hemangioendotelioma Kaposiforme: como é seu tratamento cirúrgico?

A
  • Na maioria dos casos as lesões são extensas não permitindo sua ressecção.
50
Q

Hemangioendotelioma Kaposiforme: qual a droga de primeira linha?

A
  • Vincristina com resposta de 90%
  • Não apresenta boa resposta ao interferon e CTC
51
Q

Hemangioendotelioma Kaposiforme: na presença de plaquetopenia, há indicação de transfusão?

A
  • GERALMENTE NÃO, pois estas estão sendo consumidas pelo tumor.
  • A transfusão plaquetária piora o edema e deve ser evitada.
52
Q

Hemangioendotelioma Kaposiforme: quando pode-se indicar a transfusão de plaquetas?

A
  • Sangramento ativo
  • Procedimento cirúrgico planejado
53
Q

Quais são outros nomes do granuloma piogênico?

A
  • Hemangioma capilar tubular
54
Q

Granuloma piogênico: como é sua apresentação?

A
  • Homens 2:1 mulheres
  • Solitário,
  • Vermelho
  • Cresce rapidamente
  • Diametro médio de 6,5 mm
  • Idade média de aparecimento aos 6/7 anos
55
Q

Granuloma piogênico: onde costuma ocorrer mais?

A
  • Cabeça e pescoço
  • Principalmente em bochecha.
  • Acomete pele 88% e mucosas 11%
56
Q

Granuloma piogênico: quais são possíveis complicações?

A
  • Sangramento 64%
  • Ulcerações 34%
57
Q

Granuloma piogênico: apresenta regressão?

A
  • Raramente ocorre cura espontânea
58
Q

Granuloma piogênico: tratamento?

A
  • A excisão completa é o tratamento definitivo.
  • Como a lesão ocorre em derme reticular, pode-se realizar:
    —> Shaving
    —> Curetagem
    —> Crioterapia não costuma ser eficaz**

Cirurgia Oncológica (10 decks)

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