HC.4 Nefritisch Syndroom Flashcards
Nefritisch syndroom
ook wel vasculitis nier of rapidly progressive nefritis genoemd
Oligurie (minder urine) en nierinsufficientie hematurie proteinurie meestal < 3 g/dag oedeem hypertensie
Pathofysiologie van immunologische nierziekten
specifiek deel: T cellen en IGG.
a-specifiek deel: complement systeem
Imuun complexen
immunoglobulines circuleren in bloed en herkennen epitopen(stuk van van eiwit waar igg aan kan binden)
als verbinding is dan verandert staart igg, C1q gaat complementen aanzetten tot complement systeem cascade
dan tussenstappen c5-c9 en daarna wordt cel kapot gemaakt
Vorming van immuun complex
antigen komt binnen bv door DC gepresenteerd
dan Igg productie na 5 dgn tot 15 dgn
antigen en Igg vormen samen immuuncomplex
ze circuleren en als ze ergens neerslaan, geven ze op die plek ontsteking. Want Igg gaat antigen kapot maken
aan het eind van perioden, heb je vrije antistoffen. Lichaam heeft immunologische geheugen en bij volgende aanraking met antigen gaat dit proces sneller
Lokalisatie van immuuncomplexen
als immuuncomplexen circuleren heeft de plek waar ze neerslaan invloed op het beloop
soms in-situ:
Bij bv podocyt waar antigenen aan PLA2 receptor binden–> zo lokaal immuuncomplex vorming
plaats neerslag wordt bepaald door:
plaats antigen
lading en grootte van het immuuncomplex
Neerslag van immuuncomplexen
als groot–> onder endotheel
nu kunnen ontstekingscellen in de bloedbaan erbij–> zorgen voor ontstekingsreactie
als klein–> dichter naar epitheel
hier kunnen ontstekingscellen van bloedbaan niet bij komen. Geen ernstige ontstekingsreactie –> nefrotisch syndroom. Is minder erg
Extracapillaire proliferatie
nefritisch syndroom leidt tot extracapillaire proliferatie
cellen buiten het capillair worden groter, dit kan podocyt, ontstekingscellen of kapsel van bouwban zijn–> glomerulus krijgt hierdoor halve maan vorm
dit wordt crescent genoemd
Crescent verloop
ontstekingscellen doorboren basaalmembraan en gaan naar binnen
podocyt en kapsel van bowman gaan prolifereren en vormen crescent
deze wordt soms opgeruimd
en soms gaat het fibrotiseren
Exemplarische ziektebeelden nefritisch syndroom
Anti-GBM glomerulonefritis–> antilichamen tegen lichaamseigen antigen
Poststreptococcen glomerulonefritis–> immuuncomplexen ‘planted antigen’
ANCA geassocieerde glomerulonefritis–> proliferatie van het extracapillaire epitheel
Anti-GBM antilichamen
antistoffen die tegen je eigen collageen werken van het glomerulaire basaalmembraan
hierdoor ontstaat crescent
op fluoriscentie microscopie laat lineai patroom van anti-igg zien
want er zit heel veel igg
behandeling:
plasmaferese dialyse: je haalt anti-gbm iig uit lichaam en geeft gezond iig van een donor terug
ook medicijnen geven waardoor afweer geremd wordt, bv prednison
Poststreptokokken glomerulonefritis
Antistof (hier streptokokken eiwit) slaat neer waar ze gezien kunnen worden door ontstekingscel, meestal endotheel
zorgen voor ontsteking–> crescent
ANCA geassocieerde glomeronefritis
ANCA antistoffen zitten niet in nier, zijn antistoffen gericht tegen cytoplasma van granulocyten
anticytoplasmatische antistoffen beplakken witte bloedcellen in ciruculatie–> witte bloedcellen worden onrustig–> gaan door basaalmembraan en zorgen voor vasculitis van capillairen
granulocyten worder er onrustig van–> zorgt voor granulomatose met polyangiitis (GPA) ontsteking
Ook weer crescent beeld, maar antistoffen zitten in witte bloedcellen
daarom zie je bij immunofluoricentie niks op beeld
daarom heet het pauci immuun glomerulonefritis
Verschil biopt tussen ANCA, anti-gbm of poststreptokokken nefritis
overal zie je crescent, geen verschil in biopt verder
met fluoricentie kun je wel verschil zien
Membraneuze glomerulopathie
is nefrotisch syndroom
wel een immuuncomplex gemedieerde ziekte
het immuuncomplex slaat onder epitheel neer, waardoor ontstekinscellen er moeilijk bij kunnen
daardoor nefrotisch syndroom
minder ernstig beloop
Lupus nefritis
chronische imuuncomplex ziekte
antilichamen tegen antinucleaire antigenen
ziektebeeld sterk afhankelijk van waar deze imuuncomplexen neerslaan (vnl afhankelijk van de lading)
er ontstaan antistoffen tegen allerlei dingen, vnl tegen eigen DNA
als je nierbiopt ziet, kan je ieder patroon zien wat er is
omdat het een enorme variabiliteit aan antistoffen kan geven
