HC.3; Diagnose en behandeling van hypercortisolis Flashcards
cushing’s syndroom
ACTH-afhankelijk
- hypofyse adenoom
- ectopische ACTH productie
ACTH-onafhankelijk
- bijnier adenoom
- bilaterale bijnier hyperplasie
- bijnier carcinoom
klinishe kenmerken CS
een rond en opgeblazen gezicht; moonface
vetopstapeling rond de buik; centrale obesitas
vetopstapeling rond de nek; buffalo hump
striae
spierzwakte
hypertensie
hoge bloedsuikerspiegel
acne en overbeharing
osteoporose
psychopathologie
screening voor het syndroom van cushing
aanwezigheid van meerdere en progressieve symptomen
ongebruikelijke symptomen in relatie tot de leeftijd
therapie-resistentie DM en/of hypertensie
patiënten met een bijnierincidentaloom
kinderen met groeiretardatie
eerstelijns screeningstesten voor CS
cortisol excretie in 24h urine
- 2-3 verzamelingen
- beperkte sensitiviteit
- niet als enige test gebruik
1 mg dexamethason suppressie test
- cut-off waarde; 50 nmol/l
middernachts speeksel cortisol concentratie
- wordt niet beïnvloed door CBG waarden
- hoge sensitiviteit en specificiteit
pitfalls middernacht speeksel cortisol concentratie
bloed concentratie
shiftwerk
leeftijd
co-morbiditeit
classificatie van hypercortisolisme
chronische stress
chronische ziekte
psychiatrische ziekten
alcohol abusus
alcohol en drugs onttrekking
diabetes mellitus
centrale adipositas
nierinsufficiëntie
zwangerschap
ondervoeding
glucocorticoïd resistentie
syndroom van cushing
differentiatie ACTH-afhanelijk cushing syndroom
MRI hypofyse
bilaterale sinus pertrosus inferior sampling bij;
- hypofyse laesies minder dan 6mm
- niet zichtbaar hypofyse adenoom
oorzaken ectopische ACTH syndroom
long neuro-endocriene tumor
neuro-endocriene tumor
gastrinoom
thymus neuro-endocriene tumor
feochromocytoom
acute complicaties ectopische ACTH syndroom
infecties
- ernstige sepsis
- opportunistische infecties
thrombo-embolische complicaties
ernstige hypertensie en hypokaliaemie
psychiatrische complicaties
behandeling ziekte van cushing
transsfenoïdale adenomectomie is eerste keuze behandeling
remissie na chirurgie varieert tussen 60-90 procent, echter recidief kans tot 25 procent
tweede transsphenoidale operatie
radiotherapie
bilaterale bijnierextirpatie
kans op recidief na transsfenoïdale adenomectomie
micro-adenoom
- 5-10 procent na 5 jaar
- 10-20 procent na 10 jaar
macro-adenoom
- 12-45 procent na 1,5 jaar
drug targets voor behandeling ziekte van cushing
hypofyse
- somatostatine analogen
- dopamine agonisten
bijnier
- ketoconazole
- etomidate
perifeer
- glucocorticoïd receptor antagonisten
- mifepristone
