Hæmatologi Flashcards
En patient er indlagt på geriatrisk afdeling til rehabilitering efter operation for hoftefraktur. Hun havde både før indlæggelsen og efter operationen normal hæmoglobinkoncentration (HgB). Hun har været en del sengeliggende efter operationen og fået heparin som tromboseprofylakse og på grund af smerter er hun startet behandling med Ibuprofen og paracetamol.
Blodprøver viser nu:
- HgB 4,8 mmol/l
- MCV = 70 fl
- Trombocyttal = 550 mia/l
- Leukocyttal = 6,3 mia/l med normal differentialtælling
- CRP = 4 mg/l.
Hvad er den mest sandsynlige forklaring på blodprøverne?
- a. Der er med stor sandsynlighed tale om anæmi ved inflammation (anæmi ved kronisk sygdom) som er blevet mikrocytær pga det langvarige forløb
- b. Der er med stor sandsynlighed tale om Heparininduceret trombocytopeni, der har udløst blødning og herved anæmi
- c. Der er med stor sandsynlighed tale om kostbetinget jernmangelanæmi, som følge af hendes lange hospitalsforløb og insufficiente fødeindtag
- d. Der med stor sandsynlighed tale om blødning fra ventrikelulcus som er opstået følge af hendes behandling og som medfører jernmangelanæmi
- e. Der er med stor sandsynlighed tale om folinsyremangel, da hun har været småtspisende efter operationen
*d. Der med stor sandsynlighed tale om blødning fra ventrikelulcus som er opstået følge af hendes behandling og som medfører jernmangelanæmi
Note: Patientens høje trombocyttal skyldes heparinbehandling. Ibuprofen og paracetamol kan give blødning, som medfører jernmangelanæmi (mikrocytær anæmi)
Hvilket udsagn om jernmangelanæmi er korrekt?
- a. Jernmangelanæmi er et symptom, hvor den tilgrundliggende årsag skal findes
- b. Ved jernmangelanæmi er middelcellevolumen normal (normocytær)
- c. Ved jernmangelanæmi er celledelingen i hæmatopoiesen kompromitteret
- d. Jernmangelanæmi forklarer 85% af alle tilfælde af anæmi
- e. Jernmangelanæmi er typisk for myelodysplastisk syndrom
*a. Jernmangelanæmi er et symptom, hvor den tilgrundliggende årsag skal findes
- Noter:*
- a. korrekt*
- b. jernmangelanæmi er en mikrocytær anæmi*
- c. modningen er komprimitteret*
- d. den forklarer 50% (20-50%)*
- e. jernmangelanæmi er en mikrocytær anæmi, mens der ved MDS ses makrocytær anæmi*
Hvilket udsagn om primær immuntrombocytopeni (ITP) er korrekt?
- a. ITP er en autoimmun sygdom som udelukkende ses hos børn
- b. ITP er en autoimmun sygdom, hvor trombocytopenien skyldes forkortet trombocytlevetid
- c. ITP er en autoimmun sygdom, hvor diagnosen stilles ved måling af trombocytantistoffer
- d. ITP er en autoimmun sygdom, hvor diagnosen stilles ved knoglemarvsbiopsi
- e. ITP er en autoimmun sygdom, hvor trombocytopenien skyldes mikrotrombosering
*b. ITP er en autoimmun sygdom, hvor trombocytopenien skyldes forkortet trombocytlevetid
- Note: ITP er en autoimmun sygdom, hvor autoanitsoffer mod trombocytter medfører forkortet trombocytlevetid.*
- a. Sygdommen ses både hos børn og voksne, men der er forskel på sygdommen hos børn og voksne.*
- b. korrekt*
- c. ITP diagnosen er en eksklussionsdiagnose*
- d. ITP diagnosen er en eksklussionsdiagnose*
- e. dette udsagn gælder for TTP*
En 69-årig kvinde klager over tiltagende rygsmerter gennem en måned. Ved objektiv undersøgelse er der ømhed sv. t. lænderyggen, men ingen kyfose eller skoliose. Rtg. af columna viser partiel kollaps af Th11 samt flere 0,5 til 1 cm store lytiske forandringer i torakale og lumbale vertebrae. Der laves en knoglemarvsundersøgelse, og en udstrygning af marvaspiratet ses nedenfor.
Hvilket af de følgende laboratoriefund vil mest sandsynligt være til stede hos denne patient?
- a. M-komponent i serum
- b. t(9;22) i karyotype fra marv
- c. Høj leukocyt alkalisk fosfatase (LAP) score
- d. Nedsat calcium-ion i serum
- e. Trombocyttal på 750 109/l
*a. M-komponent i serum
Note: mistanke om myelomatose, hvor der ses M-komponent (klonale plasmaceller) i blodet. Her er knoglesygdom herunder lytiske forandringer typisk symptom.
En 39-årig fik pludselig opstået hovedpine. Ved objektiv undersøgelse findes ingen neurologiske udfaldssymptomer eller organomegali. En fæcesprøve er positiv for okkult blod. Der fremkommer områder med kutan purpura på ekstremiteterne. Blodprøver viser Hb på 5,9 mmol/l, hæmatokrit på 29 %, trombocyttal på 29 x 109/l (150-450), og leukocyttal på 75 x 109/l. Udstrygning af perifert blod ser ud som vist nedenfor, og der er desuden schistocytter. Plasma D dimer, trombintid og APTT er alle forhøjede.
Hvilken af følgende karyotype-forandringer vil en cytogenetisk undersøgelse af patientens knoglemarv sandsynligvis vise?
- a. t(8;21)
- b. t(9;22)
- c. t(14;18)
- d. t(15;17)
- e. t(8;14)
*d. t(15;17)
Note: t(15;17) giver akut promyelocytleukæmi (APL), som er en subtype af AML. Klassisk er:
- kutan purpura
- anæmi
- epistaxis
- forhøjet APTT
- leukocytal >10 mia/l
- svær trombocytopeni
- forhøjet D-dimer
- forhøjet APTT*
- Når man har et trombocyttal på under 30-40 mil/L så skal man mistænke APL. Dette lave tal giver selvfølgelig anledning til kurtan purpura og epistaxis.*
- Schistocytter har vi lært er der ved TTP. De er der åbenbart også ved APL.*
En 60-årig kvinde har haft hovedpine og svimmelhed gennem de seneste 5 uger. Hun har taget medicin for sure opstød (cimetidin) og mavesår (omeprazol). Ved objektiv undersøgelse findes hun afebril og normotensiv, og hendes ansigt har et rødligt-cyanotisk skær. Der er let splenomegali men ikke andre abnorme fund.
Blodprøver viser
- Hb på 13,1 mmol/l
- Hæmatokrit 65%
- Trombocytter 400 x 109/l.
- Leukocyttallet er 30 x 109/l med
- 85 % neutrofile granulocytter
- 10 % lymfocytter
- 5 % monocytter.
- Udstrygning af perifert blod viser abnormt store trombocytter.
- Serum-EPO er umåleligt lavt, men S-ferritin er normal.
Hvilket af det følgende er mest karakteristisk for denne patients sygdoms naturhistorie?
- a. Død som følge af transformation af sygdommen til akut B-lymfoblastisk leukæmi
- b. Udvikling af marvfibrose med ekstensiv ekstramedullær hæmatopoiese i milten
- c. Spontane remissioner og recidiver uden behandling
- d. Gradvis stigning i monoklonal serum immunglobulin
- e. Udvikling af ventrikellymfom
*b. Udvikling af marvfibrose med ekstensiv ekstramedullær hæmatopoiese i milten
Note: Mistænker PV, som kan udvikle sig til marvsfibrose med ekstramedullær hæmotopoiese i milten.
Tegn i anamnesen på PV:
- Forhøjet hæmoglobin og hæmatokrit
- Rødligt cyanotisk skær i ansigtet–>hypertension som medfører rødblussende kinder
- Typisk normalt trombocyttal
- Typisk forhøjet leucocyttal
Du skal informere om en 78-årig mand som netop har fået konstateret diffust storcellet B-celle lymfom st. 4B og er kendt med hypertension, adipositas, type 2 diabetes og kronisk obstruktiv lungesygdom om behandling og prognose.
Hvilket af nedenstående udsagn indrammer bedst den optimale information.
- a. Der er tale om en potentielt kurabel sygdom hvis den behandles med intensiv immun- kemoterapi
- b. Der er tale om en inkurabel sygdom hvor behandlingen alene har sygdomskontrollerende sigte
- c. Der er tale om en potentielt kurabel sygdom hvis den behandles med immun-kemoterapi, men der er betydelig risiko for komplikationer pga. co-morbiditet
- d. Der er tale om en kurabel sygdom hvis den behandles med en kombination af kemoterapi og strålebehandling
- e. Sygdommen er så avanceret at kun palliativ behandling er mulig
*c. Der er tale om en potentielt kurabel sygdom hvis den behandles med immun-kemoterapi, men der er betydelig risiko for komplikationer pga. co-morbiditet
Hvilken af følgende arvelige tilstande er forbundet med øget risiko for venøs tromboemboli?
- a. Faktor V Amsterdam
- b. Mangel på von Willebrand faktor
- c. Protein S-mangel
- d. Faktor VIII-mangel
- e. Tilstedeværelse af fosfolipid antistoffer
*c. Protein S-mangel
- Note:*
- a. Faktor V Amsterdam er forbundet med øget blødning.*
- b. Mangel på von Willebrand er forbundet med da de indgår i trombocytaggregering.*
- c. Korrekt. Protein-S er en co-factor til Protein C. Pritein C nedbryder/inaktiverer factor V*
- d. Mangel af koagulationsfaktor–>blødning. VIII ses manglende hos blødersygdomme bl.a.*
- e. Fosfolipid antistoffer er forbundet med øget risiko for båd evenøse og arterielle tromber, MEN det er ikke en arvelig tilstand.*
Hvad er sandt vedrørende mangel på von Willebrand faktor:
- a. Mistænkes ved forlænget INR
- b. Giver altid forlænget APTT
- c. Medfører kun milde blødningssymptomer
- d. Er hyppigt forekommende (findes hos ca. 1% af befolkningen)
- e. Primært symptomgivende hos mænd
*d. Er hyppigt forekommende (findes hos ca. 1% af befolkningen)
- Note:*
- a. Forkert. INR fortælle rnoget om koagulationsfaktor II, VII og X.*
- b. Forkert.*
- c. Forkert. Det kan give milde, men også kraftige blødninger.*
- d. Korrekt*
- e. Forkert. Både mænd og kvinder kan have sygdommen og kan have symptomer. Dog opdager kvinder det ofte hurtigere via kraftige menstruationsblødninger.*
Lavmaligne lymfomer, såsom follikulært lymfom kan undergå histologisk transformation (HT) til diffust storcellet B-lymfom (DLBCL).
Hvilket af nedenstående udsagn er IKKE gældende for HT?
- a. Ofte ses markant stigende LDH
- b. Ofte ses tilkomst af B-symptomer
- c. Risikoen er ca. 10 % pr. år
- d. Ofte ses hurtig tilvækst af lymfomer
- e. Risikoen er ca. 1-3 % pr. år
*c. Risikoen er ca. 10 % pr. år
En 23-årig kvinde har haft subfebrilia 37,5-38,5 gennem 6 uger. Hun har tillige tabt sig 5 kg i samme periode. Hun sveder om natten. Objektivt finder du en fast hævelse i højre halsrod, og mistanke om forstørrede lymfeknuder i højre aksil. Spredt på crurae, lår og overarme samt i begge flanker ses kradsningslæsioner.
Biokemisk ses som abnorme fund:
- LDH på 265 U/l
- Hæmoglobin 7,1 mmol/l
- Leukocytter på 15,4 mia/l
- Trombocytter 560 mia/l.
Hvilken af følgende hæmatologiske diagnoser er mest sandsynlig
- a. Myeloidt sarkom
- b. Follikulært lymfom
- c. Kronisk myeloid leukæmi
- d. Mantlecellelymfom
- e. Hodgkin lymfom
*e. Hodgkin lymfom
Note: Patienten har B-symptomer og hudkløe, hvilket er klasiske symptomer for Hodgkin. Derudover er biokemien:
- Lymfopeni
- Leucocytose
- Trombocytose
- Forhøjet CRP
- Normal eller let forhøjet LDL
37-årig kvinde kommer til almen praksis med
- Hæmoglobin 7,8 mmol/L
- Leukocytter 5,6 mia/L
- Thrombocytter 1260 mia/L
- CRP<5,0.
Hvilken diagnose er mest sandsynlig?
- a. Essentiel thrombocytose
- b. CML
- c. Reaktiv trombocytose pga. infektion
- d. Polycytemia vera
- e. APL
*a. Essentiel thrombocytose
Note: ET er karakteriseret ved abnormt højt trombocyttal og denne pt. vil være i “højrisiko”-gruppen
85-årig mand Kommer til egen læge, der tager blodprøver. Blodprøverne viser
- Hæmoglobin 5,0 mmol/l
- Leukocytter 2,1 med 0,9 mia/l neutrofilocytter
- Thrombocytter 50 mia/l
- MCV 106 fl.
- Cobalamin, haptoglobin og folat i normalområdet.
Hvilken af følgende diagnose er mest sandsynlig?
- a. CML
- b. CLL
- c. ITP
- d. TTP
- e. MDS
*e. MDS
- Note: MDS er svigt af knoglemarven, hvilket medfører mangel på celler. Ved MDS (og ALL) ses makrocytær anæmi.*
- CML: Nej der vil være trombocytose og leucocytose ved CML*
- CLL: samme som ovenstpende*
- ITP: ITP er en eksklusionsdiagnose og vi har ikke udelukket MDS*
- TTP: Associeret med hæmolytisk anæmi, men haptoglobin er normal–>formentlig ingen hæmolyse.*
- MDS: ja den passer bedst*
Hvilken cytogenetisk forandring passer bedst på CML
- a. t(8;21)
- b. t(15;17)
- c. t(9;22)
- d. Inv(16)
- e. t(9;11)
*c. t(9;22)
Hvilket udsagn passer til definitionen på neutropen feber?
- a. Temperatur > 38,50 og neutrofilocytter < 0,5 mia/L
- b. Temperatur > 38,50 og neutrofilocytter = 1,0 mia/L
- c. Temperatur = 380 ved én måling og neutrofilocytter < 0,5 mia/L
- d. Temperatur = 380 igennem 4 timer og neutrofilocytter = 1,0 mia/L
- e. Alle ovenstående
*a. Temperatur > 38,50 og neutrofilocytter < 0,5 mia/L
- Note:*
- a. Korrekt*
- b. Forkert - havde været rigtig hvis der stod, at neutrofile granulocytter var faldende*
- c. Forkert - 38 grader ved 3 målinger over 3 timer*
- d. Forkert - igen havde det været rigtigt hvis der nu stod at neutrofile var faldende*
- e. nej*
Hvilken af følgende tilstande er IKKE målet ved allogen knoglemarvstransplantation hos patienter med aplastisk anæmi?
- a. Ny erytropoiese
- b. Ny trombopoiese
- c. Ny granulopoiese
- d. Ny lymfopoiese
- e. Graft versus tumor effekt (GVL)
*e. Graft versus tumor effekt (GVL)
75-årig mand henvender sig til egen læge på grund af træthed og tilbagevendende infektioner gennem de sidste 6 måneder. Der har været beskedent vægttab. Der har ikke været synlige blødninger. Findes upåvirket med enkelte ca 2 cm store lymfeknuder på begge sider af hals og milten føles let forstørret ved dyb inspiration.
De første blodprøver viser:
- Hgb 6,8 mmol/l (8-11)
- Ery-MCV 88 fl (80-100)
- Leukocytter 133 mial/l (4-10 mia/l)
- Thrombocytter 170 mia/l (150-400)
- CRP 8 mg/l (<10).
Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig?
- a. Ideopatisk myelofibrose
- b. Akut myeloid leukæmi
- c. Hodgkin lymfom
- d. Kronisk lymfocytær leukæmi
- e. Waldenstrøms makroglobulinæmi
*d. Kronisk lymfocytær leukæmi
Note: klassiske kliniske fund/symptomer ved CLL:
- B-symptomer:
- vægttab
- feber
- nattesvted
- Træthed
- Infektion
- Blødning
- Anæmi
- Lymfeknudesvulst
- Splenomegali
Bider mærke i at der er anæmi samt leucocytose. CLL kan sagtens have normale parametre ud over leucocyttallet
Hvilket af følgende symptomer, parakliniske fund eller komplikationer er mindst forventelig hos nydiagnosticeret patient med myelomatose, som endnu ikke er startet behandling
- a. Normocytær anæmi
- b. Patologisk fraktur af rørknogle
- c. Proteinuri og forhøjet kreatinin på 300 umol/l
- d. Hyperkalkæmi med serum Ca-ion på 1,98 mmol/l
- e. Moderat splenomegali
*e. Moderat splenomegali
- Note: Myelomatose er en M-komponent sygdom, der medfører en række karakteristika.*
- M-komponent syntesen medfører:*
- hyperviskositet
- nyresvigt–>proteinuri
- amyloidose
- neuropai
Knoglesygdom:
- smerter
- brud
- bøjning
- hyperkalkæmi
Knoglemarvssvigt:
- anæmi
- leucocytopeni
- trombocytopeni
- infektion
- immunparese
- evt. tværsnitssyndrom
MGUS står for ”monoklonal gammopathi af ukendt betydning”, men er dog reelt ikke uden velbeskrevet betydning.
Hvilket af følgende udsagn er IKKE korrekt.
- a. MGUS af IgA og IgG subtype er forbundet med øget risiko for udvikling af myelomatose
- b. MGUS er forbundet med øget risiko for udvikling arteriosclerose og myokardie infarkt
- c. MGUS af let-kæde kappa eller let-kæde lambda type medfører øget risiko for udvikling af amyloidose
- d. MGUS af IgM type medfører øget risiko for udvikling af Waldenstrøms makroglobulinæmi
- e. MGUS er IgM type medfører større risiko for udvikling af perifer polyneuropathi end der ses ved MGUS af IgA eller IgG type
*b. MGUS er forbundet med øget risiko for udvikling arteriosclerose og myokardie infarkt
63-årig kvinde med akut myeloid leukæmi (AML) i komplet remission efter 4 serier intensiv kemoterapi, indstilles til allogen knoglemarvstransplantation. Hvilken donortype er første valg?
a. Ubeslægtet donor med 10/10 allel vævstypeforligelighed
b. Ubeslægtet donor med 9/10 allel vævstypeforligelighed
c. Navlesnors donor
d. Beslægtet heterozygot donor med 10/10 allel vævstypeforligelighed
e. Beslægtet homozygot donor med 10/10 allel vævstype forligelighed
d. Beslægtet heterozygot donor med 10/10 allel vævstypeforligelighed
52-årig kvinde indlægges via egen læge obs. Hæmatologisk sygdom. Blodprøverne ved ankomst viser thrombocytter på 90 mia/L, hæmoglobin 5,5, leukocytter 2,0 med 0,89 MIA/L neutrofilocytter, MCV 105.
Hvilken sygdom kunne man mistænke?
a. Myelomatose
b. jern-mangel anæmi
c. Morbus Waldenstrøm
d. Seglcelle anæmi
e. Myelodysplanstisk syndrom
e. Myelodysplanstisk syndrom
* Note: MDS er svigt af knoglemarven og dermed lavt antal blodceller, hvilket er tilfældet her. Karakteristisk er makrocytær anæmi.*
En 55-årig mand indlægges på akut med leukocytter på 150. Er afebril, konfus og rodende og klager over synspåvirkning, CRP<5. Hvilken årsag er mest sandsynlig
a. Kataract
b. Nethindsløsning
c. Leukostase
d. Parkinsonisme
e. Meningitis
c. Leukostase
* Note: Hvis de hvide blodlegemer ved akut leukæmi er meget forhøjede, kan man i nogle tilfælde udvikle det fænomen, der kaldes leukostase, hvor man får udtalt åndedrætsbesvær og nogle gange også forvirret sindstilstand*
53-årig mand indlægges med talrige hæmatomer og epistaxis. blodprøverne viser Hgb 6,2 leukocytter 1,2 Thrombocytter 50 samt let nedsat KFNT 0,55, let forlænget APTT 38 og d-dimer>20. Hvilken leukæmi bør man mistænke?
a. ALL
b. APL
c. CLL
d. CML
e. PLL
b. APL
Hvilket af følgende udsagn passer på diagnosen polycytemia vera?
a. JAK-2 positiv og supprimeret s-EPO
b. ineffektiv hæmatopoiese
c. Philadelphia kromosom positiv
d. Cholecystolithiasis
e. Asplenisme
a. JAK-2 positiv og supprimeret s-EPO
- Noter:*
- a. Korrekt. “Plasma erytropoietin (EPO) er typisk nedsat, og stort set alle patienter har JAK2V617F-mutationen”*
- b. Polycytæmi vera er en myeloproliferativ neoplasi, som øger de tre celleinjer, og der vil altså være flere celler, hvilket ikke er foreneligt med ineffektiv hæmatopoiese.*
- c. Det er t(9;22) og det giver CML*
- d. det er hæmolytisk anæmi (heriditær sferocytose) som tit har det*
- e. ??*
hvilket udsagn om jernmangelanæmi er korrekt
a. S-ferritin er høj
b. Jernmangelanæmi kan ses ved Cøliaki
c. Ved blødning fra mave-tarmkanalen udvikles ikke jernmangelanæmi da det tabte jern reabsorberes
d. Jern indbygges i globinkæderne i hæmoglobinmolekylet
e. Jernmangel forklarer 10-15% af al anæmi
b. Jernmangelanæmi kan ses ved Cøliaki
* Note:*
* a. S-ferritin er lav når jern er lav*
* b. korrekt*
* c. blædning (fx mavesår) giver jernmangelanæmi*
* d. det indbygges ikke i kæderne, men kæderne danner ligesom en quadramer som “holder” på jern.*
* e. 50% (20-50%) af anæmitilfælde skyldes jern*
Hvilket udsagn om primær immuntrombocytopeni er forkert?
a. Blødningssymptomerne afhænger af sværhedsgraden af
trombocytopeni
b. Splenektomi er kontraindiceret
c. Corticosteroider som fx prednisolon er en standardbehandling
d. Præmatur destruktion af trombocytter indgår i patofysiologien
e. Behandlingsindikationen afgøres både af trombocyttallet og sværhedsgraden af blødninger
b. Splenektomi er kontraindiceret
* Note:*
* a. Ja - det er da klart*
* b. Nej - splenotomi kan netop være induceret da man så vil undgå “yderligere” nedbrydning af trombocytter i milten.*
* c. Ja - prednisolon er 1. linje behandling og det virker rigtig godt, men i en begrænset periode for de fleste.*
* d. Ja - selve patofysiologien bag sygdommen er at der er autoantistoffer som reagerer mod kroppens trombocytter.*
* e. Ja - man behandler ikke alle med ITP, men derimod de med aktiv blødning eller de som vurderes til at være i højrisiko for aktiv blødning ud fra trombocyttal, medicin, livsstil og komorbiditet.*
Hvilket udsagn om hereditær sfærocytose er forkert?
a. Er en årsag til DAT/Coombs test negativ hæmolyse
b. Alle med diagnosen skal behandles med splenektomi
c. Skyldes en defekt i membranen af erythrocytter
d. Der ses mikrosfærocytter i udstrygning af perifert blod
e. Behandlingsindikationen afgøres af graden af anæmi
b. Alle med diagnosen skal behandles med splenektomi
* Note: Det kan blive nødvendigt at fjerne milten for at hindre yderligere nedbrydning af erytrocytter.*
Du ser en 63-årig mand i hæmatologisk ambulatorium. Han har haft follikulært lymfom i 7 år. Dengang diagnosen blev stillet havde han behandlingskrævende sygdom og modtog 6 serier immun-kemoterapi. Nu beskriver han hurtig tilvækst af lymfeknuder på højre side af halsen. Han har tillige tabt sig 6 kg den se seneste 6 uger, ligesom har sveder kraftigt om natten.
Biokemisk ses LDH på 550 U/l, stegt fra normalområdet ved seneste kontrol for 3 mdr. siden. Hvilke af nedestående scenarier er det mest sandsynlige?
a. Han har udviklet terapirelateret akut leukæmi
b. Han har progression af sit follikulære lymfom
c. Han har udviklet histologisk transformation til diffust storcellet B- cellelymfom.
d. Han har udviklet histologisk transformation til Hodgkin lymfom.
e. Han har svær infektion pga immundefekt betinget af tidligere kemoterapi.
c. Han har udviklet histologisk transformation til diffust storcellet B- cellelymfom.
57-årig kvinde med nydiagnosticeret højmalignt lymform udvikler 1 døgn efter opstart af R-CHOP behandling akut tumorlysesyndrom. Hvilket biokemisk billede er bedst foreneligt hermed?
a. Høj LDH, høj Ca-ion, lav fosfat, høj kreatinin, høj urat.
b. Høj LDH, normal Ca-ion, lav fosfat, høj kreatinin, lav urat.
c. Høj LDH, høj urat, høj fosfat, lav ca-ion, høj kalium og høj kreatinin
d. Lav LDH, lav urat, høj kreatinin, lav kalium, høj fosfat
e. Ingen af ovenstående
c. Høj LDH, høj urat, høj fosfat, lav ca-ion, høj kalium og høj kreatinin
- Note: Billedet er ikke en del af eksamenssvar.*
- Ny note:* Jeg har altså sat andet billede ind.
Stadie 4B Hodgkin lymfom er karakteriseret ved bl.a at:
a. Være forbundet med en god prognose ved behandling med stråleterapi
b. Skulle behandles aggressivt med højdosis kemoterapi og autolog stamcelletransplantation i 1. linje.
c. Være inkurabelt.
d. Være forbundet med forekomst af inflammatorisk præget biokemisk billede og B- symptomer
e. Skulle behandles med kemoterapi med særlig god CNS penetrans for at undgå senere CNS recidiv.
d. Være forbundet med forekomst af inflammatorisk præget biokemisk billede og B- symptomer
* Note: Symptomer ved hodgkin lymfom er B-symptomer (og hudkløe), men selve sygdommen er karakteriseret ved en inflammatorisk præsentation. De andre muligheder er forkerte da:*
* a. Forkert. Stråleterapi er ikke nok til stadie 4. Stråleterapi kan indgå som efterbehandling af evt. restsygdom efter kemoterapi.*
* b. Forkert. Ved recidiv kan man behandle med højdosis kemo + autolog stamcelle transplantation.*
* c. Forkert. Kurativt sigte.*
* e. Forkert. Hodgkin har ikke øget risiko for CNS involvering. Det har DSBL og ALL*
Hvilket udsagn er korrekt vedrørende bivirkninger til klassisk cytotoksisk kemoterapi?
a. Blodtransfusion er almindeligvis kontraindiceret hos patienter med kræft
b. Neutropeni behandles med transfusion med leukocytsuspension
c. Leukopeni er en livstruende bivirkning
d. Antimetabolitter er kendt for ikke/kun i ringe grad at give knoglemarvsdepression
e. Antimitotika er kendt for ikke/kun i ringe grad at give knoglemarvsdepression
c. Leukopeni er en livstruende bivirkning
Hvad er korrekt vedrørende jern og vækstfaktorer?
a. Granulocyt kolonistimulerende faktorer (G-CSF) kan give
knoglesmerter og feber
b. Pure red cell aplasia forekommer blandt 1-10% af patienter behandlet med Erythropoetin
c. G-CSF bruges som alternativ til antibiotika til patienter med nyresvigt
d. Jern absorberes komplet fra terminale ileum
e. Rødvin øger absorptionen af jern
a. Granulocyt kolonistimulerende faktorer (G-CSF) kan give
knoglesmerter og feber
- Note:*
- a. Korrekt*
- b. Forkert. Det er en forholdsvis sjælden sygdom. 1-10% lyder af for meget til at være “uncommen” sygdom.*
- c. Forkert*
- d. Jern optages i proximale tarm og ikke til allersidst*
- e. Forkert. Too good to be true.*
- -Kommentar til det: Nu har jeg ikke drukket meget vin i mit liv. Men de få mL har faktisk smagt lidt af jern…..*
Hvad er korrekt vedrørende fosfolipidantistoffer i blodet.
a. Tilstedeværelse af fosfolipidsantistoffer kan give falsk forlænget APTT
b. Beta-2-glykoprotein I antistof og cardiolipin antistof er eksempler på
fosfolipidantistoffer i blodet
c. Lupus antikoagulans er et in vitro fænomen der kan ses ved tilstedeværelse af fosfolipidantistof
d. Fosfolipidantistoffer er forbundet med øget risiko for trombose og graviditetskomplikationer
e. Alle ovennævnte
e. Alle ovennævnte
Følgende er en arvelig trombofil
a. Protein S mangel
b. Forhøjet protein S
c. Protein V mangel
d. Lupus antikoagulans
e. Alle ovennævnte
a. Protein S mangel
En 60-årig mand har haft lettere abdominalia og diaré i de seneste 6 måneder. Ved objektiv undersøgelse palperes en fast udfyldning midt i abdomen. En fæcesprøve er positiv for okkult blod. Abdominal CT-skanning viser en 5 x 12 cm stor tumor der involverer distale ileum og nærliggende mesenterium. Tumoren fjernes ved laparotomi. Mikroskopisk undersøgelse viser at tumoren er opbygget af strøg af store lymfoide celler med stor kerne, pronerende nukleoler og mange mitoser. De neoplastiske celler er positive for CD19 og CD20 og har etBCL6 gen-rearrangement. Hvilket af følgende prognostiske udsagn beskriver bedst denne tumor?
a. Indolent sygdom med overlevelse på 7-9 år uden behandling
b. Aggressiv sygdom som kan helbredes med aggressiv kemoterapi
c. Aggressiv sygdom der ikke responderer på kemoterapi og som transformerer til akut leukæmi
d. Indolent sygdom som kan kureres med kemoterapi
e. Indolent sygdom som ofte går i spontan remission
b. Aggressiv sygdom som kan helbredes med aggressiv kemoterapi
* Note: Mit bud er diffust storcellet B-celle lymfom.*
* Kontra-note: Ifølge Wiki sammenhæng mellem DLBCL og BCL6-gen-rearrengement.*
En 32-årig kvinde opsøger sin læge på grund af træthed, feber, nattesved og uøm, knudret hævelse på højre side af halsen gennem 3 måneder. Ved objektiv undersøgelse er hendes temperatur 37,5°C. Hun har uøm, cervikal lymfeknudeforstørrelse. En af lymfeknuderne eksstirperes, og det histologiske fund ses nedenfor (stor forstørrelse). Hvilken af de følgende er den mest sandsynlige diagnose?
a. Burkittlymfom
b. Marginalzonelymfom
c. Reaktiv lymfatisk hyperplasi
d. Hodgkinlymfom
e. Cytomegalovirus-infektion
d. Hodgkinlymfom
* Note: Den der store klat i midten - det er Reed Sternberg*
En 37-årig kvinde opsøger sin læge på grund af hoste og feber gennem en uge. Objektiv undersøgelse viser temperatur på 38,3°C. Hun har diffuse krepitationer på begge lungefelter. Rtg. af thorax viser udtalte, bilaterale infiltrater. Blodprøver
viser Hb på 8,6 mmol/l, hæmatokrit 42 %, MCV 89 μm3, trombocytter 56 x 109/l,
og leukocyttal på 56 x 109/l med 63 % neutrofile granulocytter, 15 % stavformede granulocytter, 6 % metamyelocytter, 3 % myelocytter, 1 % blaster, 8 % lymfocytter, 2 % monocytter og 2 % eosinofile granulocytter. Leukocyt alkalisk
fosfatase (LAP) score er forhøjet. Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig?
a. Kronisk myeloid leukæmi
b. Hårcelleleukæmi
c. Hodgkin lymfom, lymfocytdepleteret type
d. Leukæmoid reaktion
e. Akut lymfoblastær leukæmi
d. Leukæmoid reaktion
En 61-årig mand har haft rygsmerter i 5 måneder. Han har for nyligt udviklet produktiv hoste med gulligt opspyt. Ved objektiv undersøgelse er han febril og har diffuse rallelyde ved lungestetoskopi. I sputumkultur dyrkes Streptococcus pneumoniae. Serum kreatinin er 327 μmol/l og plasma carbamid er 12,5 mmol/l (2,5-7,8). Nedenfor ses rtg. af kraniet. Under indlæggelsen foretages en knoglemarvsundersøgelse. Hvilket af følgende fund vil cristabiopsien mest sandsynligt vise?
a. Spredte, små granulomer
b. Ansamlinger af små, modne lymfocytter
c. Talrige plasmaceller
d. Enkelte Reed-Sternberg celler
e. Hypercellularitet med mange blaster
c. Talrige plasmaceller
* Note: Myelomatose giver osteolytiske forandringer. Myeolomatose er en M-komopontsygdom med klonale plasmaceller. Her vil også ses forhøjet calcium og kreatinin.*
I et eksperiment samles celleprøver fra knoglemarvsaspirater fra patienter med lymfoproliferative sygdomme. Cytogenetisk analyse af prøverne viser, at en mindre del indeholder BCR-ABL fusionsgenet fra den reciprokke translokation t(9;22). Genet resulterer i øget tyrosinkinaseaktivitet. Patienter med hvilken af følgende sygdomme har oftest dette gen?
a. Follikulært lymfom
b. Hodgkin lymfom, lymfocyt-depleteret type
c. Akut promyelocytleukæmi
d. Myelomatose
e. Kronisk myeloid leukæmi
e. Kronisk myeloid leukæmi
24-årig mand med thalassæmi klager 30 minutter efter opstart af blodtransfusion med SagM erytrocytkoncentrat over hudkløe. Sygeplejersken har standset infusionen og ophængt isotonisk saltvand. Objektivt finder du patienten upåvirket med pæne farver uden tegn til dyspnø. Er dog tydeligvis meget generet af hudkløe. T 37,1, BT 127/82, P 81. På truncus og proximalt på både over- og underekstremiteter ser du et maculopapuløst udslæt. Ingen urticarielle elementer eller petekkier. Patienten har ingen smerter. Inspektion af blodpose og transfusionsjournal sammenholdt med patientens identitet viser ingen uoverensstemmelser. Du beder sygeplejersken observere patienten tæt de næste to timer. På basis af din foreløbige diagnose ordinerer du:
a. Trombocyttælling
b. Anti-histamin i.v.
c. Paracetamol p.o.
d. Røntgen af thorax
e. Forceret diurese med et loop diuretikum
b. Anti-histamin i.v.
7 måneder gammel dreng med svær kombineret immundefekt (SCID) er under udredning til allogen knoglemarvstransplantation med stamceller fra en ældre søster. Han skal have en blodtransfusion med erytrocytkoncentrat. Ifølge afdelingens instruks skal blodet være bestrålet.
Hvad er det man vil forebygge ved at bestråle blodet til dette barn?
- a. Transfusionsbetinget afstødning af transplantatet
- b. Transfusionsbetinget udvikling af HLA-antistoffer
- c. Transfusionsbetinget Graft-versus-host sygdom
- d. Transfusionsbetinget infektiøs komplikation (sepsis)
- e. Transfusionsbetinget anafylaktisk reaktion
c. Transfusionsbetinget Graft-versus-host sygdom
Hvilket af følgende udsagn passer på diagnosen CML?
- a. JAK-2 positiv og lavt s-EPO
- b. Hepatomegali
- c. Philadelphia kromosom positiv
- d. Der skal udføres hæmoglobinelektoferese
- e. Asplenisme
*c. Philadelphia kromosom positiv
Initiel behandlingen af polycytemia med hæmatokrit 0,6 vil være:
- a. Venesektio
- b. Opstart af tyrosinkinasehæmmer (f.eks. glivec)
- c. Proton pumpehæmmer (f.eks. pantoprazol)
- d. kolesterolsænkende medicin
- e. Folinsyre
*a. Venesektio
Note: Ved sygdommen polycytæmi er formålet at fjerne det forhøjede antal røde blodlegemer (omtales også som forhøjet hæmatokrit) vha. venesektio
Hvilket udsagn om Aplastisk anæmi er forkert?
- a. Aplastisk anæmi medfører som regel pancytopeni
- b. Allogen knoglemarvstransplantation er en standardbehandling
- c. Anti-T-Celle antistoffer kan indgå i behandlingen
- d. Patients alder og en egnet knoglemarvsdonor i familien er afgørende for valg af behandling
- e. I knoglemarvsbiopsi ses hypercellulær rød knoglemarv
*e. I knoglemarvsbiopsi ses hypercellulær rød knoglemarv
- Note: Aplastisk anæmi er svigt af knoglemarven og manglende blodceller - både erytrocytter, leucocytter og trombocytter. Patienter under 50 vil have gavn af knoglemarvstransplantation med forligelig doner (oftest en søskende).*
- Svarmulighed e. er selvfølgelig forkert da der ikke vil ses “hypercellulær” i en tilstand med knoglemarvssvigt.*
Hvilket udsagn om jernmangelanæmi er korrekt?
- a. Jernmangelanæmi kan skyldes blødning
- b. Jernmangelanæmi er typisk makrocytær
- c. Jernmangelanæmi diagnosticeres primært ved at måle plasma-jern
- d. Jernmangelanæmi som følge af ensidig kost skyldes manglende indtag af frugt og grøntsager
- e. Jernmangel forklarer 80-90% af al anæmi
*a. Jernmangelanæmi kan skyldes blødning
Hvilket udsagn om trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) er forkert?
- a. Skyldes mangel på ADAMTS13 enzym
- b. Der ses kombination af trombocytopeni og hæmolyse
- c. Mikrotrombosering medfører organpåvirkning
- d. Behandlingsindikation afgøres af graden af trombocytopeni
- e. Plasmaferese er en standardbehandling
*d. Behandlingsindikation afgøres af graden af trombocytopeni
En 45-årig tidligere rask mand indlægges med abdominalsmerter gennem 2 uger. Ledsagende vægttab, træthed, madlede, kvalme og nu afføringsstop. CT scanning viser stor mesenteriel tumor på 15-20 cm, ileus og let acites. Biokemisk ses hæmoglobin på 6,9 mmol/l, trombocytter på 95 mia/l, leukocytter på 2,9 mia/l. Kreatinin 197 mikromol/l, kalium 5,2 mmol/l, fosfat 1,9 mmol/l, calcium-ion 0,98 mmol/l, urat 0,85 mmol/l, CRP 92 mg/l. LDH 2250 U/l.
Hvilke af nedenstående differentialdiagnostiske muligheder er bedst forenelig med sygehistorien?
- a. Akut lymfoblastær leukæmi
- b. Coloncancer hos patient med kronisk nyreinsufficiens
- c. Mb Hodgkin med knoglemarvsinvolvering og nyrepåvirkning
- d. Follikulært lymfom med spontant tumorlysesyndrom
- e. Burkitt lymfom med spontant tumorlysesyndrom
*e. Burkitt lymfom med spontant tumorlysesyndrom
Note: forhøjet kreatinin, kalium, fosfat og urat samt lav calcium er klassisk tumorlyse. I anamnesen er der tale om forhodlsvis akut opstået hvilket passer bedre på højmalignt lymfom aka. burkitt frem for follikulært.
En 49-årig i øvrigt rask mand har netop fået konstateret relaps af diffust storcellet B-celle lymfom ved biopsi fra retroperitoneum 4 år efter primærbehandling. Han har udover tumor i retroperitoneum også lymfomer inguinalt og i mediastinum.
Hvilken behandlingsstrategi vil være den rigtige?
- a. Gentage 6 x R-CHOP, da patienten var i remission i 4 år
- b. Ingen kurative behandlingsmuligheder og derfor vælges palliativ kemoterapi
- c. Kurativt anlagt strålebehandling
- d. Allogen knoglemarvstransplantation
- e. Højdosis kemoterapi med autolog stamcelletransplantation
*e. Højdosis kemoterapi med autolog stamcelletransplantation
Note: recidiv af DSBL behandled med højdosis kemo og autolog stamcelletransplantation. sådan er det bare
Strålebehandling anvendes i forskellige sammenhænge ved behandling af lymfekræftsygdomme.
I hvilket af nedenstående scenarier har strålebehandling ingen plads?
- a. I behandlingen af Ann Arbor stadie 1 og 2 Hodgkin lymfom
- b. Som pallierende behandling ved smertegivende lymfommanifestationer
- c. Som konsolidering efter 6 serier R-CHOP og opnået CR for diffust storcellet B-cellelymfom
- d. I behandlingen af MALT lymfomer
- e. Ved st. 1A follikulært lymfom
*c. Som konsolidering efter 6 serier R-CHOP og opnået CR for diffust storcellet B-cellelymfom
- Note:*
- a. Hodgin stadie 1+2 behandles med kombination af kemo og stråle*
- c. Strålebehandling har ingen plads ved DSBL. Ved recidiv højdosis kemo og autolog stamcelletransplantation.*
- e. Stadie 1 er pitentialt kurativt og behandles med stråleterapi*
Hvad er korrekt vedrørende faktor V Leiden?
- a. Det er en yderst sjældent forekommende arvelig trombofili i Danmark
- b. Det er kun patienter, der er homozygote for faktor V Leiden, der har øget tromboserisiko
- c. Fund af faktor V Leiden giver ikke i sig selv indikation for fast tromboseprofylakse, men tromboseprofylakse bør overvejes i risikosituationer
- d. Folk med Faktor V Leiden har nedsatte niveauer af protein C, hvorved Factor V ikke kan nedbrydes
- e. Faktor V Leiden er en større deletion i genet for koagulations faktor V
*c. Fund af faktor V Leiden giver ikke i sig selv indikation for fast tromboseprofylakse, men tromboseprofylakse bør overvejes i risikosituationer
- Note:*
- a. Falsk. Omkring 6% af danskerne har mutationen (jf. lægehåndbogen)*
- b. Falsk. Homozygote har 13 x øget risiko for venøs trombose, mens heterozygote har 3 x øget risiko. Begge har altså øget risiko.*
- c. Korrekt. Patienterne vurderes individuelt ift. AK-behandling. Hvem bør have profylakse? Jo - fx bør det overvejes ved heterozygote med et eller flere tilfælde af tromboser.*
- d. Forkert. Folk med Faktor V Leiden har en muteret udgave af Factor V, hvorved protein C (antikoagulant protein) ikke kan binde til Factor V og inhibere aktivering/nedbryde. Der er altså normale mængder protein C.*
- e. Forkert. Det skyldes at en arginin aminosyre udskiftes med glutamin.*
Ledblødning, der er udløst uden eller med minimalt traume, leder mistanken hen på:
- a. Indtag af trombocythæmmende behandling
- b. Antithrombinmangel
- c. Mangel på koagulationsfaktor VIII eller IX
- d. Arvelig trombocytsygdom
- e. Alle ovennævnte
*c. Mangel på koagulationsfaktor VIII eller IX
Note: Ledblødning er en form for blødersygdom/hæmofili, som skyldes mangel på koagulationsfaktor 8 og 9, hvorfor behandlingen også er tilførsel af disse.
En 50-årig mand fik for 7 år siden diagnosticeret diffust storcellet B-celle lymfom. Han gennemgik intensiv kemoterapi og opnåede komplet remission. Han føler sig nu træt og har haft flere pulmonale infektioner og urinvejsinfektioner i de seneste 4 måneder. Ved objektiv undersøgelse føles ingen tumorer, lymfeknudeforstørrelse eller hepatosplenomegali.
Blodprøver viser:
- Hb 5,4 mmol/l
- Hæmatokrit 25 %
- MCV 88 µm3
- Trombocytter 67 x 109/l
- Leukocytter 2,3 x 109/l.
Differentialtælling viser:
- 15 % neutrofile granulocytter
- 5 % stavformede granulocytter
- 2 % metamyelocytter
- 6 % blaster
- 33 % lymfocytter
- 35 % monocytter
- 2 % eosinofile granulocytter.
Knoglemarvsundersøgelse cellularitet på 90 % med mange umodne celler, inklusiv ringsideroblaster, megaloblaster, hypoloberede megakaryocytter og myeloblaster. Karyotypering viser 5q-deletion i mange celler.
Hvilken af følgende hændelser er mest sandsynligt tilkommet patienten?
- a. Recidiv af hans tidligere lymfom
- b. Transformation af lymfomet til myeloid leukæmi
- c. Myelodysplasi relateret til behandling for den tidligere tumor
- d. De novo akut myeloid leukæmi
- e. Myelofibrose med ekstramedullær hæmatopoiese
*c. Myelodysplasi relateret til behandling for den tidligere tumor
Note: man kan udvikle MDS betinget af tidligere kemoterapi.
Et 4-årigt barn har virket tiltagende apatisk gennem en uge. Han klager over smerter når hans mor løfter ham. I de seneste 2 dage er der kommet flere, store ekkymoser på højre lår og venstre skulder.
Blodprøver viser:
- Hb 6,3 mmol/l
- Hæmatokrit 30,5 %
- MCV 96 µm3
- Trombocytter 45 x 109/l
- Leukocyttal 13,9 mmol/l.
Udstrygning af perifert blod viser TdT+ blaster uden myeloperoxidase-positive granula. Flowcytometri viser, at blasterne er CD19+ og CD3-.
Hvilken af følgende diagnoser er den mest sandsynlige?
- a. Kronisk myeloid leukæmi
- b. Immunologisk trombocytopenisk purpura
- c. Akut myeloid leukæmi
- d. Kronisk lymfatisk leukæmi
- e. Akut lymfoblastær leukæmi
*e. Akut lymfoblastær leukæmi
- Note:*
- apatisk: træt/ligeglad*
- Ekkymoser: petekkier*
En 53-årig kvinde har haft tendens til kvalme med opkastning og tidlig mæthedsfornemmelse gennem 7 måneder. Ved objektiv undersøgelse er hun afebril og uden lymfeknudeforstørrelse eller hepatosplenomegali.
Blodprøver viser
- Hb 8,0 mmol/l
- Hæmatokrit 41,9 %
- Trombocytter 263 x 109/l
- Leukocytter 8,4 x 109/l.
Gastroskopi viser tab af rugae i ventriklen svarende til et 4 x 8 cm stort område i fundus. Ventrikelbiopsier viser Helicobacter pylori i slimet der dækker de superficielle epitelceller. I mucosa og submucosa er der monomorfe infiltrater af små lymfocytter der er CD19+, CD20+ og CD3-. Hendes tilstand bedres efter behandling af H. pylori-infektionen.
Hvilken af de følgende diagnoser er den mest sandsynlige?
- a. Kronisk lymfatisk leukæmi
- b. Diffust storcellet B-celle lymfom
- c. Hodgkin lymfom, mixed cellularity type
- d. Marginalzonelymfom
- e. Waldenströms makroglobulinæmi
*d. Marginalzonelymfom
Note: Ved cancer ventriculi (mavekræft) af typen MALT-lymfom findes H. pylori hos nær 98 % af patienterne.
Blodprøver hos en 70-årig kvinde med anæmisymptomer viser Hb = 5,0 mmol/l, Ery-MCV = 70, ferritin = 8 ug/l, leukocytter 8,2 mia/l, thrombocytter 480 mia/l.
Hvilket af følgende udredningsprogrammer bør bestilles?
- a. Knoglemarvsundersøgelse med specialundersøgelser, herunder jernfarvning
- b. Supplerende anæmiudredning med screening for hæmolyse og megaloblastær anæmi
- c. UL af abdomen
- d. Gastroskopi og koloskopi
- e. PET-CT scanning
*d. Gastroskopi og koloskopi
Hvilket af følgende udsagn omkring værdien af cytogenetiske undersøgelser ved hæmatologiske maligniteter er FORKERT?
- a. Indgår i diagnostisk klassificering og påviste abnormiteter vil ofte have prognostisk betydning
- b. Påviste abnormiteter kan være afgørende for valg af behandling
- c. Påviste kromosomale abnormiteter indebærer en dårligere prognose
- d. Der kan anvendes forskellige teknikker til påvisning af kromosomale abnormiteter
- e. Påvisningen af en bestemt kromosomal abnormitet vil i nogle tilfælde være afgørende for at kunne stille en præcis diagnose
*c. Påviste kromosomale abnormiteter indebærer en dårligere prognose
Du skal informere om en 78-årig mand som netop har fået konstateret diffust storcellet B-celle lymfom st. 3B og som er kendt med hypertension, adipositas, type 2 diabetes og kronisk obstruktiv lungesygdom om behandling og prognose. Hvilket af nedenstående udsagn er mest korrekt?
a. Der er tale om en potentielt kurabel sygdom hvis den behandles med intensiv immun-kemoterapi.
b. Der er tale om en inkurabel sygdom hvor behandlingen alene har sygdomskontrollerende sigte.
c. Der er tale om en potentielt kurabel sygdom hvis den behandles med immun-kemoterapi, men der er betydelig risiko for komplikationer pga. co- morbiditet.
d. Der er tale om en kurabel sygdom hvis den behandles med en kombination af kemoterapi og strålebehandling.
e. Sygdommen er så avanceret at kun palliativ behandling er mulig.
c. Der er tale om en potentielt kurabel sygdom hvis den behandles med immun-kemoterapi, men der er betydelig risiko for komplikationer pga. co- morbiditet.
Hvilket af nedenstående udsagn om follikulært lymfom er mest korrekt?
a. Follikulært lymfom tilhører gruppen af aggressive lymfomer
b. Follikulært lymfom behandles typisk med en kombination af immun- kemoterapi og strålebehandling med kurativt sigte
c. Follikulært lymfom i avanceret stadium behandles typisk med en kombination af immun-kemoterapi og strålebehandling med sygdomskontrollerende sigte
d. En del nydiagnosticerede patienter med follikulært lymfom i stadium 3-4 kan observeres uden behandling
e. Patienter med follikulært lymfom bør tilbydes en allogen stamcelle transplantation i første remission
d. En del nydiagnosticerede patienter med follikulært lymfom i stadium 3-4 kan observeres uden behandling
En 23-årig normalvægtig kvinde med 8 ugers anamnese med vekslende febrilia op til 38,2, vægttab på 7 kg samt hoste ses i medicinsk modtagelse. I blodprøverne ses anæmi 6,9 mmol/l, leukocytter 15 mia/l, trombocytter 469 mia/l, LDH 260 U/l og CRP 82. Rtg thorax giver mistanke om let breddeøget mediastinum og øget tæthed i højre lungehilus. Objektivt finder du som eneste abnorme fund udbredte kradsningslæsioner på huden mest udtalt over ekstremiteterne. Hvilken af nedenstående diagnoser finder du mest sandsynlig?
a. Pneumoni
b. Kronisk myeloproliferativ neoplasi med komplicerende pneumoni
c. Akut myeloid leukæmi
d. Hodgkin lymfom
e. Follikulært lymfom
d. Hodgkin lymfom
81-årig kvinde henvender sig til egen læge pga funktionsdyspnoe. Blodprøverne viser hæmoglobin 5 mmol/l, leukocytter 3,0 mia/l med neutrofilocytter 1,00 mia/l, thrombocytter 110 mial/l samt MCV 105. Cobalamin og folat i normalområdet samt lavt s-EPO. Der foretages knoglemarvsundersøgelse og diagnosticeres MDS.
Hvilken behandling ville man vælge?
a. jerntilskud
b. EPO
c. B-12 vitamin tilskud
d. Observation
e. Høj dosis kemoterapi med autolog stamcelle transplantation
b. EPO
Note: Pt. har fine blodprøver, men lider af makrocytær anæmi. Det behandles med EPO. Høj dosis kemoterapu med ATS gives til højrisiko patienter (jo mindre de er gamle og svækkede, da gives istedet epigenetisk behandling)
Hvilket udsagn om kuldeagglutinsyndrom er forkert?
- a. Primært kuldeagglutinsyndrom er en klonal B-celle sygdom
- b. Sekundært kuldeagglutinsyndrom kan skyldes infektion med Ebstein-Barr virus
- c. Prednisolonbehandling virker dårligt
- d. Blodprøvetagning skal foregå i afkølede glas
- e. Acrocyanose ved kuldeeksponering er et typisk symptom
*d. Blodprøvetagning skal foregå i afkølede glas
Hvilket af følgende fund passer på diagnosen APL (akut promyelocytleukæmi)?
a. JAK-2 positiv og supprimeret s-EPO
b. Cytogenetisk forandring med t(9;22)
c. Philadelphia kromosom positiv
d. Nephrolithiasis
e. Cytogenetisk forandring med t(15;17)
e. Cytogenetisk forandring med t(15;17)
75-årig kvindelig patient kendt med myeloproliferativt syndrom af typen polycytemia vera. Behandlet gennem 5 år med pegyleret-interferron. Grundet pancytopeni foretages knoglemarvsundersøgelse. Der diagnosticeres en AML med cytogenetiske forandringer med del(5q), -7, -12 og -18. Leukæmien kategoriseres som?
a. APL (akut promyelocytleukæmi)
b. ALL
c. Terapirelateret leukæmi
d. CML i blastkrise
e. Sekundær leukæmi
e. Sekundær leukæmi
* Note: det er ikke helt ualmindeligt at der opstår sekundær leukemi betinget af tidligere behandling med kemoterapi mod AML*
I forbindelse med årskontrol af hypertension af en asymptomatisk 72 årig mand finder egen læge flg blodprøve svar: Hgb 8,9 mmol/l, Leukocytter 4,6 mial/l, Trombocytter 4 mia/l, LDH 192 U/L, CRP 2mg/L. Svarene ledsages af teksten:”sammenklumpning af trombocytter”. Hvad er den mest sandsynlige forklaring påblodprøvesvarene?
a. Primær Immun trombocytopeni (ITP)
b. Trombotisk Trombocytopenisk Purpura (TTP)
c. Aplastisk Anæmi
d. Pseudotrombocytopeni
e. Lægemiddeludløst trombocytopeni
d. Pseudotrombocytopeni
Hvilket udsagn om hæmolytisk anæmi er FORKERT?
a. Giver forhøjet hæmatokrit
b. Reticulocyttallet er forhøjet
c. Coombs test / DAT test er afgørende i differentialdiagnostikken
d. Mikroskopi af udstrygning af perifert blod kan vejlede diagnosen
e. Ekstravaskulær og intravaskulær hæmolyse giver forskellige symptomer
a. Giver forhøjet hæmatokrit
En midaldrende kvinde som netop har overstået en episode med Influenza A og stadig føler sig temmelig træt kontakter egen læge. Her findes flg blodprøvesvar: Hgb 6,1mmol/l, P-jern 6 μmol/l, Ferritin 95 μmol/l, Ery-MCV 86 fl, haptoglobin 0,59 g/l, LDH 174 U/L. Hvad giver blodprøvesvarene mistanke om?
a. Hæmolytisk anæmi
b. Anæmi ved inflammation / anæmi ved kronisk sygdom
c. Thalassæmi
d. Leverinsufficiens
e. Jernmangelanæmi
b. Anæmi ved inflammation / anæmi ved kronisk sygdom
- Note:*
- a. haptoglobin er normal med ferenceinterval på 0,47-2,05 g/L–>derfor ikke hæmolytisk anæmi.*
- b. korrekt.*
- c. hmm altså hvis man er maor har man svær anæmi og hvis man er minor har men let anæmi uden symptomer…så derfor passer b bare bedre*
- d. nej*
- e. Ferritin er fin + jernmangelanæmi er mirkocytær og denne case er normocytær*
Hvilket udsagn om anæmiforekomst i verden er forkert?
- a. Prævalensen af anæmi i verden stiger
- b. Hageorm og malaria er væsentlige årsager til anæmi især i lavindkomstlande
- c. Underernæring er en væsentlig årsag til anæmi især i lavindkomstlande
- d. Erhvervede sygdomme er væsentlige årsager til anæmi især i højindkomstlande
- e. Medfødt hæmoglobinsygdom ses især på kontinenterne Amerika, Afrika og Asien
*a. Prævalensen af anæmi i verden stiger
Hvilket af nedenstående udsagn om alfa-globin genmutationer er FORKERT?
a. Mutationer der rammer store dele af alfa-globin generne kan medføre
intrauterin død som følge af udtalt anæmi – såkaldt hydrops foetalis
b. Kan medføre alvorlige smertegivende kriser
c. Kan medføre helt normale blodprøver
d. Kan give anledning til hæmoglobin H sygdom
e. Er en væsentlig årsag til spontan abort i relevante populationer
b. Kan medføre alvorlige smertegivende kriser
* Note: smertegivende kriser ses ved seglecelleanæmi, som er en mutation i betakæden.*
En ny diagnosticeret akut myeloid leukæmi patient skal gennemgå intensiv kemoterapi med forventet neutropeniperiode på 3-4 uger. Hvilken type systemisk infektion er den mest sandsynlige ved første feberepisode:
a. Urinvejs bakterieflora
b. Svamp
c. Rhinofarynx bakterieflora
d. Opportunistisk bakterieflora
e. Normal tarmflora
e. Normal tarmflora
* Note: billedet er ikke en del af eksamenssvar*
Aciclovir gives til neutropene patienter i kombinationsterapi for AML som:
a. Empirisk behandling
b. Specifik behandling
c. Profylaktisk behandling
d. Præemptiv behandling
e. Svampebehandling
c. Profylaktisk behandling
* Note: Cancerpatienter i behandling er mere modtagelig for infektioner. Derfor forebygges dette.*
En 38-årig kvinde opsøger sin læge fordi hun i 3 uger har haft tendens til tandkødsblødning. Ved objektiv undersøgelse er hendes gingivae fortykkede. Hun har hepatosplenomegali og generaliseret, uøm lymfeknudeforstørrelse. Blodprøver viser Hb
6,9, hæmatokrit 33,9 %, MCV 89 μm3, trombocytter 95 x 109/l og leukoytter 4,5 x 109/l. Differentialtælling viser 25 % neutrofile granulocytter, 10 % stavformede granulocytter, 2 % metamyelocytter, 55 % lymfocytter, 8 % monocytter og 1 % kerneholdige erytrocytter. Knoglemarvsbiopsi viser 100 % cellularitet med mange store blaster der er myeloperoxidase-negative og CD14+. Hvilken af følgende diagnoser er den mest sandsynlige?
a. Akut lymfoblastær leukæmi
b. Akut megakaryocytær leukæmi
c. Akut promyelocytær leukæmi
d. Akut erytroid leukæmi
e. Akut monocytoid leukæmi
e. Akut monocytoid leukæmi
* Note: CD14+ er makrofag markør.*
* Ja fordi CD14 er markør for monocyt, og monocyt er forstadiet til Hans Jørn Kolmos’ yndlingscelle.*
En 64-årig mand har forstørrede lymfeknuder aksillært, inguinalt og cervikalt. Lymfeknuderne er faste og uømme. Mikroskopi af cervikal lymfeknude viser et histologisk mønster med nodulære aggregater af små, kløvede lymfoide celler og større celler med åben kromatin, flere nukleoler og moderat mængde cytoplasma. Knoglemarvsbiopsi viser lymfoide ansamlinger af lignende celler som er CD10+ og CD5- . Karyotypering af disse celler viser t(14;18). Hvilken af følgende diagnoser er den mest sandsynlige?
a. Hodgkin lymfom, nodulær sklerose type
b. Akut lymfadenitis
c. Follikulært lymfom
d. Mantlecellelymfom
e. Toksoplasmose
c. Follikulært lymfom
* Note: follikulært lymfom skyldes t(14;18)*
En 65-årig mand opsøger sin læge fordi han gennem det seneste år har bemærket tiltagende træthed, vægttab på 5 kg, nattesved og abdominalt ubehag. Ved objektiv undersøgelse har han udtalt splenomegali men ingen lymfadenopati. Blodprøver viser
Hb 6,3 mmol/l, hæmatokrit 30,5 %, MCV 89 fl, trombocytter 89 x 109/l, og leukocytter
14,8 x 109/l med 55 % neutrofile granulocytter, 9 % stavformede granulocytter, 20 % lymfocytter, 5 % monocytter, 4 % metamyelocytter, 3 % myelocytter, 1 % eosinofile granulocytter og 2 % kerneholdige erytroide celler. Den perifere blodudstrygning viser desuden dråbeformede erytrocytter. S-urat er 714 μmol/l. En knoglemarvsbiopsi viser udtalt marvfibrose og grupper af atypiske megakaryocytter. Hvilket af de følgende patologiske fund er mest sandsynlig årsag til forstørrelsen af patientens milt?
a. Proliferation af alle hæmatopoietiske cellelinier, med prominens af megakaryocytter
b. Reed-Sternberg celler blandet med mange flere lymfocytter, plasmaceller, eosinofile granulocytter og makrofager
c. Kronisk stase med fibrose
d. Talrige granulomer med kaseøs nekrose indeholdende makrofager med Histoplasma capsulatum
e. Diffus infiltration af metastatisk adenokarcinom
a. Proliferation af alle hæmatopoietiske cellelinier, med prominens af megakaryocytter
* Note: myelofibrose*
En 51-årig mand opsøger sin læge fordi mandens hud på ansigt, hals og trunkus er blevet rød og skællende. Han klager desuden over intens kløe og et vægttab på 3 kg over de seneste 2 måneder. Ved objektiv undersøgelse er hans temperatur 37,6°C, og han har generaliseret eksfoliativ erytrodermi. Der er generaliseret, uøm lymfadenopati.
Blodprøver viser Hb 8,0 mmol/l, hæmatokrit 42 %, trombocytter 231 x 109/l og
leukocytter på 7,9 x 109/l med 57 % neutrofile granulocytter, 3 % stavformede granulocytter, 26 % lymfocytter, 5 % monocytter og 9 % eosinofile granulocytter. En hudbiopsi viser lymfoide celler i øvre dermis og i epidermis. Cellerne har cerebriforme kerner med foldede kernemembraner. Lignende celler ses i en blodudstrygning. Hvilken kombination af de følgende fænotypiske markører er mest sandsynligt udtrykt i hans abnorme lymfocytter?
a. CD3+, CD4+
b. CD3-, CD56+
c. CD19+, TdT+
d. CD5+, CD10-, CD19+
e. CD33+, CD13+
a. CD3+, CD4+
* Note: cerebriformede kerner ses ved t-lymfomer*
Hvilket udsagn om jernmangelanæmi er FORKERT?
- a. Kan skyldes malabsorption
- b. Kan skyldes cancer
- c. Er eneste årsag til mikrocytær anæmi
- d. Kan skyldes blødning
- e. I knoglemarven findes tomme jerndepoter
*c. Er eneste årsag til mikrocytær anæmi
En 45-årig mand har bemærket et gradvist vægttab samt appetitløshed og lettere trætbarhed gennem 7 måneder. Ved objektiv undersøgelse findes markant splenomegali. Blodprøver viser Hb 8,0 mmol/l, hæmatokrit 38,1 %, MCV 92 fl,
trombocytter 410 x 109/l, og leukocytter 168 x 109/l med mange celler fra granulopoiesen inklusive 2 % blaster. Cytogenetisk undersøgelse viser Philadelphia
kromosom (Ph1). Han behandles med kemoterapi i form af imatinib mesylat (tyrosinkinaseinhibitor), hvilket reducerer miltstørrelsen og bringer leukocyttallet ned på normalt niveau. Han forbliver i remission i 3 år, hvorefter han begynder at føle tiltagende træthed og har et vægttab på 10 kg. Objektiv undersøgelse viser nu petekkiale
blødninger. Blodprøver viser Hb 6,5 mmol/l, hæmatokrit 30,0 %, trombocytter 60 x 109/l og leukocytter 40 x 109/l. Udstrygning af perifert blod ses ovenfor. Cytogenetisk
undersøgelse viser 2 Ph1 kromosomer. Flowcytometrisk undersøgelse af blodet viser CD19+, CD10+, CD3-, TdT+ celler. Hvilken af følgende komplikationer til den oprindelige sygdom har patienten udviklet?
a. Sézary syndrom
b. Myelodysplastisk syndrom
c. Hårcelleleukæmi
d. B-lymfoblastær leukæmi
e. Akut myeloid leukæmi
d. B-lymfoblastær leukæmi
* Note: markørerne passer på B-ALL. t(9;22) kan også være en cytogenetisk årsag til ALL.*
En 12-årig pige har feber på 38°C og en forstørret lymfeknude gennem 6 dage. En blodudstrygning er normal. Biopsi fra den forstørrede lymfeknude viser follikulær hyperplasi. Hvilket af følgende udsagn karakteriserer bedst dette patologiske fund?
a. Proliferation i T-celleområder
b. Proliferation i B-celleområder
c. Proliferation af plasmaceller
d. Proliferation af dendritiske celler
e. Proliferation af marginalzonelymfocytter
b. Proliferation i B-celleområder
Hvilket udsagn om primær immuntrombocytopeni (ITP) er KORREKT?
- a. Rammer både børn og voksne
- b. Plasmaferese er en standardbehandling
- c. Der er altid indikation for behandling
- d. Dødeligheden uden behandling er høj
- e. Trombocyttransfusioner er kontraindicerede
*a. Rammer både børn og voksne
- Note:*
- a) korrekt*
- b) Nej - førstelinje behandling er prednisolon højdosis immunoglobulin.*
- c) Nej - ikke nødvendigt at behandle alle. Patienter med aktiv blødning eller med skønnet høj blødningsrisiko behandles.*
- d) ^jf. svar c). Hvis dødeligheden var høj uden behandling, så ville man nok ikke undlade at behandle.*
- e) Nej - de er netop indiceret ved aktiv blødning*
Hvad er sandt vedrørende understøttende behandling af kræftpatienter i forhold til kvalmebehandling og jerntilskud?
a. Obstipation er en almindelig bivirkning til jernbehandling
b. Aprepitant virker kvalmehæmmende ved at påvirke NK-1 receptorer i tarmen
c. Korticosteroider fremkalder i sig selv tendens til opkastning
d. Rifampicin (CYP3A4 induktor) påvirker ikke ondansetrons metabolisme
e. Metoclopramid er førstevalg til forebyggelse af cisplatin-associeret kvalme og opkastning
a. Obstipation er en almindelig bivirkning til jernbehandling
26-årig mand fra Kenya bliver indlagt på Akut Modtageafdeling. Han er kommet til Danmark for at besøge medlemmer af sin familie. 7 dage efter ankomsten til Danmark udvikler han symptomer i form af høj feber, led- og muskelsmerter samt hovedpine. Er alment relativt upåvirket på trods af symptomerne. Mikroskopi af udstrygningspræparat fra kapillærblod viser parasitæmi-grad på 1 % med Plasmodium Falciparum. Hvad er den mest korrekte behandling?
a. Ingen behandling, eftersom patienten med stor sandsynlighed vil blive re- inficeret med malaria efter tilbagekomst til Kenya.
b. Ingen behandling, eftersom manden har tilstrækkelig erhvervet immunitet til at kunne bekæmpe infektionen selv.
c. Behandling kan udelades hvis trombocyttal og hæmoglobin er normale.
d. Peroral behandling med atorvaquon+proguanil (Malarone®)
e. Peroral behandling med hydroxychloroquin (Plaquenil®)
d. Peroral behandling med atorvaquon+proguanil (Malarone®)
68 årig mand har fået diagnosticeret B-CLL. I en af nedenstående situationer vilpatienten IKKE have umiddelbart behandlingsbehov og man vil vælge ”watch and wait”strategi. Hvilken?
a. Lymfocyttal i blodet 30 mia/l, hæmoglobin 5,6 mmol/l og thrombocyttal 88 mial/l. Patienten velbefindende
b. Lymfocyttal i blodet 30 mia/l, hæmoglobin 6,0 mmol/l, thrombocytter 188 mia/l. Patienten har oplevet vægttab og B-sympotomer
c. Lymfocyttal i blodet 30 mia/l, hæmoglobin 8,0 mmol/l, thrombocytter 188 mia/l. Patienten har oplevet vægttab og B-symptomer
d. Lymfocyttal i blodet 200 mia/l, hæmoglobin 8,0 mmol/l, thrombocytter 188 mia/l. Patienten velbefindende
e. Lymfocyttal i blodet 50 mia/l, hæmoglobin 7,0 mmol/l, thrombocytter 38 mia/l. Patienten velbefindende
d. Lymfocyttal i blodet 200 mia/l, hæmoglobin 8,0 mmol/l, thrombocytter 188 mia/l. Patienten velbefindende
70-årig kvinde har fået påvist M-komponent i serum på 2 g/l ved protein elektroforese. M-komponenten er endnu ikke type-bestemt ved immunfixations undersøgelse. Øvrige blodprøver viser: Hgb 6,7 mmol/l, leukocyttal 5,4 mia/l, thrombocyttal 125 mia/l, kreatinin 348 umol/l, Calcium ion 1,44 mmol/l, CRP 6 mg/l, IgA 0,4 g/l, IgG 2,3 g/l, IgM 0,15 g/l, blodsænkning (B-SR) 10 mm/time. Hvilken af hvilken af nedenstående typer drejer det sig mest sandsynligt om?
a. IgA type
b. IgG type
c. IgM type
d. Letkæde kappa eller lambda type
e. Ingen af ovennævnte
d. Letkæde kappa eller lambda type
Hvilke af nedenstående udsagn om diffust storcellet B-celle lymfom er ikke korrekt
- a. Prognosen er afhængig af patientens alder og Ann Arbor stadie
- b. Prognosen er afhængig af en række biologiske faktorer såsom immunhistokemisk påvist dobbelt ekspression af MYC og BCL2
- c. Prognosen er forringet ved involvering af centralnervesystemet
- d. Prognosen er særligt ringe ved alder over 75 år
- e. Det er den hyppigste lymfomtype i Danmark
*d. Prognosen er særligt ringe ved alder over 75 år
Hvilket af nedestående udsagn beskriver bedst et lav-malignt lymfom
- a. Relativt hurtigt prolifererende, potentielt kurabelt lymfom, som stort set altid er behandlingskrævende på diagnosetidspunktet
- b. Relativt langsomt prolifererende, potentielt kurabelt lymfom, som stort set altid er behandlingskrævende på diagnosetidspunktet
- c. Relativt langsom prolifererende, oftest inkurabelt lymfom, som ikke sjældent kan observeres uden behandling
- d. Relativt hurtigt prolifererende, oftest inkurabelt lymfom, som stort set altid er behandlingskrævende på diagnosetidspunktet
- e. Relativt langsomt prolifererende, oftest inkurabelt lymfom, som stort set altid er behandlingskrævende på diagnosetidspunktet
*c. Relativt langsom prolifererende, oftest inkurabelt lymfom, som ikke sjældent kan observeres uden behandling
Hvilken af nedenstående behandlingsmuligheder er afhængig af CD30 ekspression på lymfomcellerne ?
- a. Rituximab
- b. Højdosis kemtoterapi med autolog stamcelletranplantation
- c. ABVD
- d. Strålebehandling
- e. Brentuximab Vedotin
*e. Brentuximab Vedotin
. Et 4-årigt barn har virket tiltagende apatisk gennem en uge. Han klager over smerter når hans mor løfter ham. I de seneste 2 dage er der kommet flere, store ekkymoser på højre lår og venstre skulder.
Blodprøver viser
- Hb 6,3 mmol/l
- Hæmatokrit 30,5 %
- MCV 96 µm3
- Trombocytter 45 x 109/l
- Leukocyttal 13,9 mmol/l.
Udstrygning af perifert blod viser TdT+ blaster uden myeloperoxidase-positive granula. Flowcytometri viser, at blasterne er CD19+ og CD3-.
Hvilken af følgende diagnoser er den mest sandsynlige?
- a. Kronisk myeloid leukæmi
- b. Immunologisk trombocytopenisk purpura
- c. Akut myeloid leukæmi
- d. Kronisk lymfatisk leukæmi
- e. Akut lymfoblastær leukæmi
*e. Akut lymfoblastær leukæmi
I et eksperiment samles celleprøver fra knoglemarvsaspirater fra patienter med lymfoproliferative sygdomme. Cytogenetisk analyse af prøverne viser, at en mindre del indeholder BCR-ABL fusionsgenet fra den reciprokke translokation t(9;22). Genet resulterer i øget tyrosinkinaseaktivitet.
Patienter med hvilken af følgende sygdomme har oftest dette gen?
- a. Follikulært lymfom
- b. Hodgkin lymfom, lymfocyt-depleteret type
- c. Akut promyelocytleukæmi
- d. Myelomatose
- e. Kronisk myeloid leukæmi
*e. Kronisk myeloid leukæmi
En 53-årig kvinde har haft tendens til kvalme med opkastning og tidlig mæthedsfornemmelse gennem 7 måneder. Ved objektiv undersøgelse er hun afebril og uden lymfeknudeforstørrelse eller hepatosplenomegali. Blodprøver viser Hb 8,0 mmol/l, hæmatokrit 41,9 %, trombocytter 263 x 109/l og leukocytter 8,4 x 109/l. Gastroskopi viser tab af rugae i ventriklen svarende til et 4 x 8 cm stort område i fundus. Ventrikelbiopsier viser Helicobacter pylori i slimet der dækker de superficielle epitelceller. I mucosa og submucosa er der monomorfe infiltrater af små lymfocytter der er CD19+, CD20+ og CD3-. Hendes tilstand bedres efter behandling af H. pylori-infektionen.
Hvilken af de følgende diagnoser er den mest sandsynlige?
- a. Kronisk lymfatisk leukæmi
- b. Diffust storcellet B-celle lymfom
- c. Hodgkin lymfom, mixed cellularity type
- d. Marginalzonelymfom
- e. Waldenströms makroglobulinæmi
*d. Marginalzonelymfom
Hvad er korrekt vedrørende fosfolipidantistoffer
- a. Fosfolipidantistoffer forlænger APTT og som følge heraf ses øget blødningsrisiko
- b. Fosfolipidantistoffer giver øget risiko for graviditetskomplikationer
- c. NOAKs er førstevalg ved venøs trombose hos person med kendt fosfolipidantistofsyndrom
- d. Ved påvisning af fosfolipidantistoffer skal man altid undersøge for systemisk lupus erythematosus
- e. Ingen af ovennævnte
*b. Fosfolipidantistoffer giver øget risiko for graviditetskomplikationer
- a): Udsagnet er korrekt, hvis det er in vitro i et laboratorium. Men i levende mennesker er det 180° omvendt ⇒ Fosfolipidantistoffet Lupus antikoagulans virker pro-trombotisk (og APTT-tiden bliver forkortet).
- b) Korrekt. Der er virkelig mange forfærdelige komplikationer ifm. graviditet og fødsel.
- c) Antifosfolipid antistof-syndrom dækker over både venøse og arterielle tromboser. NOAK virker kun mod venøse tromboser. Ville således skabe falsk tryghed ift. eventuelle arterielle.
- d)20-35% af SLE-patienter udvikler denne sygdom sekundært. Men det måske lidt forhastet af screene godtfolk for SLE som standardprocedure.
Hvad er korrekt vedrørende blødningsrisiko?
- a. Personens egen blødningsanamnese kan ikke anvendes til at forudsige fremadrettet blødningsrisiko
- b. APTT bør ikke anvendes til generel screening for blødningsrisiko
- c. INR bør tages forud for elektive operationer
- d. ROTEM analysen bør ikke anvendes til vurdering af koagulationssystemet ved akut kritisk blødning
- e. Von Willebrand sygdom er en sjælden årsag til abnorm blødningstendens med en prævalens på 1:100.000
*b. APTT bør ikke anvendes til generel screening for blødningsrisiko
Hvilken af følgende hæmatologiske tilstande indgår allogen knoglemarvstransplantation ikke som et behandlingstilbud
- a. AML
- b. MDS
- c. CLL
- d. ITP
- e. DLBCL
*d. ITP
63-årig kvinde med akut myeloid leukæmi (AML) i komplet remission efter 4 serier intensiv kemoterapi, indstilles til allogen knoglemarvstransplantation. CMV-status viser positiv CMV-IgG.
Hvilken donortype er første valg
- a. Ubeslægtet donor med 10/10 allel vævstypeforligelighed
- b. Hunkønsdonor med ABO-forlig
- c. Navlesnors donor uanset køn
- d. Hunkønsdonor med negativ CMV-IgG
- e. Beslægtet homozygot donor med 10/10 allel vævstypeforligelighed
*a. Ubeslægtet donor med 10/10 allel vævstypeforligelighed
En ny diagnosticeret patient med AML skal gennemgå intensiv kemoterapi med forventet neutropeniperiode på 3-4 uger. Forud for indlæggelsen har patienten modtaget 7 dages antibiotikabehandling (Amoxicillin/Clavulansyre og Ciprofloxacin) for en pneumoni.
Hvilken type systemisk infektion er den mest sandsynlige ved første feberepisode:
- a. Urinvejs bakterieflora
- b. Svamp
- c. Luftvejsvirus
- d. Opportunistisk bakterieflora
- e. Normal tarmflora
*d. Opportunistisk bakterieflora
55-årig mand indlægges med epistaxis samt udbredte suggilationer. Blodprøverne viser Hgb 6,2 mmol/l; leukocytter 1,2 mia/l; Thrombocytter 50 ma/l; samt let nedsat KFNT 0,55, d-dimer >20.
Hvilken hæmatologisk sygdom må mistænkes?
- a. ITP
- b. APL
- c. CML
- d. CLL
- e. ALL
*b. APL
75-årig kvinde henvender sig til egen læge pga funktionsdyspnoe. Kendt med KOL og claudicatio intermittens. Blodprøverne viser hæmoglobin 5 mmol/L, leukocytter 3,0 mia/L med 0,65 mia/L neutrofilocytter, thrombocytter 30 mia/L samt MCV 105. Cobalamin og folat i normalområdet. Der foretages knoglemarvsundersøgelse og diagnosticeres MDS med cytogenetiske forandringer med -7. Scorer INT-2 svarende til højrisikosygdom på IPSS.
Hvilken behandling vil man vælge?
- a. Jerrnkelering
- b. Høj dosis kemoterapi
- c. Høj dosis kemoterapi fulgt af allogen stamcelletransplantation
- d. Epigenetisk behandling med azacytidin
- e. Jern tilskud
*d. Epigenetisk behandling med azacytidin
Note: hav i mente at kvinden er gammel. Høj risiko patienter kan behandles med allogen stamcelle transplantation og intensiv kemoterapi, men ikke ældre og/eller svækkede. De behandles istedet med epigenetisk behandling.
Aquagen pruritus kan være et symptom på hvilken sygdom?
- a. CLL
- b. CML
- c. Polycytemia vera
- d. Agranulocytose
- e. Myelomatose
*c. Polycytemia vera
Note: Aquagen pruritus er en form for hudkløe
En 61-årig mand har haft rygsmerter i 5 måneder. Han har for nyligt udviklet produktiv hoste med gulligt opspyt. Ved objektiv undersøgelse er han febril og har diffuse rallelyde ved lungestetoskopi. I sputumkultur dyrkes Streptococcus pneumoniae. Serum kreatinin er 327 µmol/l og plasma carbamid er 12,5 mmol/l (2,5-7,8). Ovenfor ses rtg. af kraniet. Under indlæggelsen foretages en knoglemarvsundersøgelse.
Hvilket af følgende fund vil cristabiopsien mest sandsynligt vise?
- a. Spredte, små granulomer
- b. Ansamlinger af små, modne lymfocytter
- c. Talrige plasmaceller
- d. Enkelte Reed-Sternberg celler
- e. Hypercellularitet med mange blaster
*c. Talrige plasmaceller
Hvilket udsagn om primær immuntrombocytopeni (ITP) er KORREKT?
- a. ITP er en arvelig sygdom
- b. Behandlingsindikation afgøres af trombocyttal og blødningssymptomer
- c. Samtidige neurologiske udfald er hyppige
- d. ITP ses udelukkende hos voksne
- e. ITP er en autoimmun sygdom og diagnosen stilles ved påvisning af trombocytantistoffer
*b. Behandlingsindikation afgøres af trombocyttal og blødningssymptomer
- Note:*
- d. nej tilstanden hænder både hos børn og voksne, men sygdommen udfolder sig forskelligt hos de to grupper*
- e. det er en autoimmunsygdom, men diagnosen stilles som en eksklusionsdiagnose dvs. alt andet udelukkes*
(K4 - F17)
Hvilken gruppe af anamnestiske oplysninger er IKKE RELEVANT ved påvist jernmangelanæmi?
- a. Anamnese om abdominale symptomer
- b. Anamnese om menstruationsblødninger
- c. Anamnese om neurologiske symptomer
- d. Medicinanamnese
- e. Kostanamnese
*c. Anamnese om neurologiske symptomer
(K4 - F17)
Hvilket af nedenstående tiltag er IKKE EN STANDARDUDREDNING ved jernmangelanæmi?
- a. Koloskopi
- b. Måling af erythrocyt middelcellevolumen (MCV)
- c. Gastroskopi
- d. Måling af Ferritin
- e. Måling af serum og urin M-komponent
*e. Måling af serum og urin M-komponent
(K4 - F17)
En 40 årig mand, som netop er kommet til Danmark som flygtning fra Syrien, har hele livet haft jævnlige anfald med smerter i knoglerne, som har været morfinkrævende og han har i de perioder, hvor han haft penge til det taget Hydroxurea. Han fortæller, at han har en sygdom med ”svaghed i de røde blodceller” som han ikke husker navnet på. Han har nu konstante smerter i flere knogler især i hofter og ben. MR scanning viser udbredte forandringer i form af aseptisk knoglenekrose.
Hvilken af nedenstående tiltag er IKKE indiceret?
- a. Vedvarende Hydroxureabehandling for at øge hæmoglobin F og derved undgå smertefulde kriser
- b. Sufficient dagligt væskeindtag for at undgå smertefulde kriser
- c. Jævnlig knoglemarvsbiopsi for at monitorere knogleforandringerne
- d. Penicillin ved ethvert febertilfælde da han er funktionelt asplenisk
- e. Smertebehandling både i dagligdagen og ved de smertefulde kriser så han kan fungere.
*c. Jævnlig knoglemarvsbiopsi for at monitorere knogleforandringerne
(K4 - F17)
Hvilket af nedenstående diagnostiske tiltag hos en afebril og upåvirket patient med trombocytopeni er IKKE RELEVANT?
- a. Lumbalpunktur
- b. Måling af anti-HIV antistoffer og anti-hepatitis virus antistoffer
- c. Måling af hæmoglobinkoncentration, leukocyttal, differentialtælling og hæmolyseparametre
- d. Alkoholanamnese
- e. Medicinanamnese
*a. Lumbalpunktur
(K4 - F17)
Hvilket af nedenstående udsagn om alfa-globin genmutationer er FORKERT?
- a. Mutationer der rammer store dele af alfa-globin generne kan medføre intrauterin død som følge af udtalt anæmi – såkaldt hydrops foetalis
- b. Kan give anledning til hæmoglobin H sygdom
- c. Kan medføre helt normale blodprøver
- d. Kan medføre alvorlige smertegivende kriser
- e. Er en væsentlig årsag til spontan abort i relevante populationer
*d. Kan medføre alvorlige smertegivende kriser
Note: kriser er ved seglcelleanæmi
(K4 - F17)
En yngre kvinde indlægges med svær infektiøs mononuclose da hun pga synkeproblemer har drukket sparsomt og nu er blevet noget dehydreret. Rutineblodprøver viser, at hun har et trombocyttal på 2 mia /l. Hun har ingen anamnestiske blødningsymptomer eller blødninger ved inspektion af huden. Laboratoriet oplyser, at hendes trombocytter aggregerer i blodprøveglasset.
Hvilken af nedenstående er den sandsynlige forklaring på trombocytopenien?
- a. Akut leukæmi
- b. Pseudotrombocytopeni
- c. Mb Hodgkin
- d. Dehydratio
- e. Jernmangel
*b. Pseudotrombocytopeni
(K4 - F17)
En mandlig patient henvises til hæmatologisk afdeling efter flg blodprøvefund:
- Hæmoglobin: 3,8 mmol/l
- Leukocyttal 7,4 mia/l
- Neutrofilocytter 4,2 mia/l
- Trombocytter 287 mia/l
- Haptoglobin 0,06 g/l
- Middelcellevolumen (MCV) 105 fl
- Reticulocytter 388 mia/l
- Kreatinin 74 µmol/l
- Albumin 37 g/l
- ALAT 19 U/l
- Basisk fosfatase 95 U/l,
- Bilirubin 45 µmol/l, LDH 447 U/l.
Hvad er den sandsynlige forklaring på blodprøveforandringerne?
- a. Leversvigt
- b. Trombotisk trombocytopenisk purpura
- c. von Willebrands sygdom
- d. Hæmolytisk anæmi
- e. Akut leukæmi
*d. Hæmolytisk anæmi
(K4 - F17)
Hvilket af nedenstående tiltag er IKKE RELEVANT hos en 31 årig kvinde, som indlægges akut med svingende cerebral påvirkning og udkommer med flg blodprøvesvar: Hgb 4,5 mmol/l, Leukocytter 6,4 mia/l, differentialtælling normal, trombocytter 1 mia/l, LDH 699 U/l, Bilirubin 47 µmol/l, Haptoglobin < 0,02 g/l, Coombs’ test (DAT test) er negativ, blodudstrygning med 36 schistocytter per synsfelt ved højeste opløsning i mikroskopet.
- a. Tilbageholdenhed med trombocyttransfusion
- b. Plasmaferese
- c. Måling af ADAMTS13 enzym
- d. Måling plasmaviskositet
- e. Anamnese om kendt rheumatologisk sygdom eller symptomer på en sådan
*d. Måling plasmaviskositet
Note: mistanke om TTP
(K4 - F17)
Hvilket udsagn om Folinsyremangel er KORREKT?
- a. Skyldes som regel insufficient/ensidig kost
- b. Forekommer hyppigt ved multitransfunderede
- c. Kan medføre mikrocytær anæmi
- d. Ses især hos gravide
- e. Udløses af magnylbehandling
*a. Skyldes som regel insufficient/ensidig kost
(K4 - F17)
. 25-årig mand kommer til FAM indlagt af egen læge obs pneumoni med følgende blodprøver, Hæmoglobin 6,5, Leukocytter 54 mia/L, thrombocytter 1020, CRP<5. Differentialtælling af leukocytter viser: neutrofile 25 mia/l, Basofile 10 mia/l, lymfocytter 2 mia/l, metamyelocytter 5 mia/l, myelocytter 5 mia/l, promyelocytter 2 mia/l, blaster 3 mia/l
Hvilken diagnose er mest sandsynlig?
- a. Essentiel thrombocytose
- b. Jernmangel anæmi
- c. Reaktiv trombocytose pga. infektion
- d. Polycytæmia vera
- e. CML
*e. CML
Note: what gives it away?
Kontra-note: What do you mean?
Ved CML er der leucocytose og ofte trombocytose (meget højt). Derudover mange neutrofile, basofile og eusinofile.
(K4 - F17)
85-årig mand diagnosticeres med MDS. Blodprøverne viser hæmoglobin 7,3 mmol/l, leukocytter 3,0 mia/l med neutrofilocytter 1,1 mia/l, thrombocytter 110 mia/l samt Ery-MCV 105 fl. Cobalamin og folat i normalområdet
Hvilken behandling ville man vælge?
- a. Jerntilskud
- b. EPO
- c. B-12 vitamin tilskud
- d. Observation alene
- e. Høj dosis kemoterapi fulgt af transplantation
*d. Observation alene
(K4 - F17)
75-årig kvinde kendt med MDS. Observeres efter eget ønske blot mhp. transfusionsbehov med månedlige blodprøver. Ved seneste blodprøvekontrol for 3 uger siden blev der fundet Hgb 5,9 mmol/l, Leukocytter 5,0 mia/l, Neutrofilocytter 0,23 mia/l, Thrombocytter 75. Datter kontakter afdelingen kl. 2330 da patienten føler sig sløj med hoste og kulderystelser.
Hvad vil du gøre?
- a. Opstarte epigenetisk behandling (azacytidine)
- b. Indkalde patienten til transfusion
- c. Sende pt til egen læge i morgen tidlig
- d. Indlægge til intravenøs antibiotisk behandling
- e. Opstarte peroral behandling i hjemmet
*d. Indlægge til intravenøs antibiotisk behandling
(K4 - F17)
. 72-årig mand kendt med MDS går til egen læge pga tiltagende dyspnoe. Egen læge finder lav saturation på 89 % og indlægger patienten på hæmatologisk afdeling. Ved ankomst er patienten afebril, vågen klar og orienteret. Klager over synspåvirkning samt dyspnø. Hgb. 6,0, Leukocytter 110 og thrombocytter 25, CRP <5.
Hvilken årsag er mest sandsynlig til dyspnøen?
- a. Anæmi
- b. Leukostase
- c. Thrombocytopeni
- d. Pneumoni
- e. Septisk shock
*b. Leukostase
(K4 - F17)
72-årig mand kendt med MDS går til egen læge pga tiltagende dyspnoe. Egen læge finder lav saturation på 89 % og indlægger patienten på hæmatologisk afdeling. Ved ankomst er patienten afebril, vågen klar og orienteret. Klager over synspåvirkning samt dyspnø. Hgb. 6,0, Leukocytter 110 og thrombocytter 25, CRP <5.
Tidligere har du svaret, at årsagen til hans symptomer skyldes leukostase.
Men nu er der nyt i sagen.
Årsagen til ovenstående patients forhøjede leukocytter er mest sandsynligt
- a. Transformation til CML
- b. MDS
- c. Transformation til AML
- d. Transformation til ALL
- e. Infektion
*c. Transformation til AML
(K4 - F17)
45-årig kvindelig patient har modtaget 4. serie R-CHOP behandling for malignt lymfom for 11 dage siden. Der er planlagt 6 serier med 14 dages intervaller. Patienten kontakter afdelingen da patienten har 38,5 i temperatur. Du lægger følgende plan:
- a. Indlægge patienten akut til gennemdyrkning og intravenøs antibiotika
- b. Opstarter antiviral behandling i hjemmet
- c. Opstarter preemptiv behandling i hjemmet
- d. Opstarter empirisk antibiotikabehandling i hjemmet
- e. Beder patienten kontrollere temperaturen næste morgen
*a. Indlægge patienten akut til gennemdyrkning og intravenøs antibiotika
(K4 - F17)
En kvindelig patient skal gennemgå standard allogen stamcelletransplantation for aplastisk anæmi. Patienten har 2 søskende, der begge er idealdonorer. Den ene donor er monozygot tvilling med patienten, den anden en 2 år yngre bror.
Hvilken donor vil man vælge?
- a. Den monozygote tvilling for at mindske risikoen for GvHD
- b. Den monozygote tvilling for at øge GvL
- c. Broderen for at øge GvL
- d. Broderen fordi risikoen for GvHD er mindre end ved den monozygote søster
- e. Man er nødt til kende CMV status på donor og patient før man kan tage beslutningen
*a. Den monozygote tvilling for at mindske risikoen for GvHD
(K4 - F17)
Hvilket af følgende fund eller udsagn passer bedst med diagnosen polycytæmia vera?
- a. JAK-2 positiv og supprimeret s-EPO
- b. Ineffektiv hæmatopoiese
- c. Philadelphia kromosom positiv
- d. Cholecystolithiasis
- e. Funktionel asplenisme
*a. JAK-2 positiv og supprimeret s-EPO
(K4 - F17)
55-årig kvindelig patient er kendt med mamma cancer, som hun tidligere er opereret for og efterfølgende har hun modtaget adjuverende kemoterapi. Udvikler AML med cytogenetiske forandringer med del(5q), -7, -12 og -18.
Leukæmien betegnes som?
- a. APL (akut promyelocytleukæmi)
- b. Sekundær leukæmi
- c. Terapirelateret leukæmi
- d. CML i blastkrise
- e. ALL
*c. Terapirelateret leukæmi
(K4 - F17)
87-årig kvinde med myelofibrose er i kontrol på hæmatologisk afdeling. Der er nu tiltagende miltstørrelse (22 cm under kuvaturen). Patienten taber sig og har svært ved at spise større måltider. Blodprøver med hgb 5,7 mmol/l, leukocytter 35 mia/l og thrombocytter 90 mia/l.
Hvilken behandling skal man planlægge?
- a. Kombinations kemoterapi
- b. ATRA (vesanoid)
- c. JAK-2 hæmmere
- d. Interferron
- e. Allogen stamcelletransplantation
*c. JAK-2 hæmmere
- Note: Myelofibrose er som udgangspunkt ikke en kurativ sygdom. Der er lige ne undtagelse for yngre patienter, hvor der er kommet en ny behandling i form af mini-allogen stamcelletransplantation.*
- Ellers er behandlingen helt overordnet cytoreduktiv behandling med hydrea (de ældre) og interferon (de yngre):*
- Svarmulighed d og e kan derved udelukkes da det er forbeholdt yngre patienter og ikke en dame på 87 år.*
- Svarmulighed b er det man behandler APL med (vitamin S syre). Kombinationskemoterapi lyder lidt sådan hårdt for en gammel dame. JAK2 er den sidste mulighed og de her patienter har jo også en JAK2-mutation*
(K4 - F17)
Hvilken af de fem nedenstående plasmodium arter er den mest maligne og dødelige malaria art
- a. Plasmodium knowlesi
- b. Plasmodium ovale
- c. Plasmodium falciparum
- d. Plasmodium malariae
- e. Plasmodium viwax
*c. Plasmodium falciparum
(K4 - F17)
Hvilken anden lidelse skal man være særlig opmærksom på, at en given patienten ikke har FØR man starter behandling med malariamidlet primaquin?
- a. Anæmi
- b. Glucose-6-fosfatdehydrogenase mangel
- c. Diabetes mellitus
- d. Hyperthyreoidisme
- e. Galactose-6-phosphatase mangel
*b. Glucose-6-fosfatdehydrogenase mangel
(K4 - F17)
Angiv korrekt udsagn vedrørende sepsis
- a. Infektion med tegn på systemisk inflammation
- b. Bakteriæmi eller fungæmi
- c. Livstruende organ dysfunktion forårsaget af et dysreguleret respons på infektion
- d. SIRS med dokumenteret infektion
- e. Temperatur > 37,7 C
*c. Livstruende organ dysfunktion forårsaget af et dysreguleret respons på infektion
(K4 - F17)
Hvilket af følgende udsagn for quick SOFA score er IKKE korrekt?
- a. Respiration frekvens ≥ 22
- b. Systolisk blodtryk ≤100 mm Hg
- c. Ændret mentaltilstand
- d. Temperatur <37 C
- e. qSOFA score ≥ 2 er forbundet med 10% mortalitet
*d. Temperatur <37 C
(K4 - F17)
Det hyppigste fokus for sepsis er
- a. Gastrointestinal kanalen
- b. Knogle
- c. Urinveje
- d. Pulmonal
- e. Hud/blød del
*d. Pulmonal
(K4 - F17)
Ved en patient som frembyder tegn på sepsis skal følgende være iværksat inden for en time:
- a. Volumenterapi, antibiotika og fokusjagt
- b. Ultralydsundersøgelse af abdomen, bloddyrkning og antibiotika
- c. Antibiotika, urindyrkning og ekspektorat dyrkning
- d. Fokusjagt og monitorering uden antibiotika
- e. Antibiotisk behandling og ilt tilskud
*a. Volumenterapi, antibiotika og fokusjagt
(K4 - F17)
Et 4-årigt barn har virket tiltagende apatisk gennem en uge. Han klager over smerter når hans mor løfter ham. I de seneste 2 dage er der kommet flere, store ekkymoser på højre lår og venstre skulder. Blodprøver viser Hb 6,3 mmol/l, hæmatokrit 30,5 %, MCV 96 µm3, trombocytter 45 x 109/l og leukocyttal 13,9 mmol/l. Udstrygning af perifert blod viser TdT+ blaster uden peroxidase-positive granula. Flowcytometri viser, at blasterne er CD19+ og CD3-.
Hvilken af følgende diagnoser er den mest sandsynlige?
- a. Kronisk myeloid leukæmi
- b. Idiopatisk trombocytopenisk purpura
- c. Akut myeloid leukæmi
- d. Kronisk lymfatisk leukæmi
- e. Akut lymfoblastær leukæmi
*e. Akut lymfoblastær leukæmi
(K4 - F17)
En 69-årig kvinde klager over tiltagende rygsmerter gennem en måned. Ved objektiv undersøgelse er der ømhed sv. t. lænderyggen, men ingen kyfose eller skoliose. Rtg. af columna viser partiel kollaps af Th11 samt flere 0,5 til 1 cm store lytiske forandringer i torakale og lumbale vertebrae. Der laves en knoglemarvsundersøgelse, og en udstrygning af marvaspiratet ses ovenfor.
Hvilket af de følgende laboratoriefund vil mest sandsynligt være tilstede hos denne patient?
- a. M-komponent i serum
- b. t(9;22) i karyotype fra marv
- c. Høj leukocyt alkalisk fosfatase (LAP) score
- d. Nedsat mængde basisk fosfatase (BASP) i serum
- e. Trombocyttal på 750 mia/l
*a. M-komponent i serum
(K4 - F17)
En 39-årig fik pludselig opstået hovedpine. Ved objektiv undersøgelse findes ingen neurologiske udfaldssymptomer eller organomegali. En fæcesprøve er positiv for okkult blod. Der fremkommer områder med kutan purpura på ekstremiteterne. Blodprøver viser Hb på 5,9 mmol/l, hæmatokrit på 29 %, trombocyttal på 29 mia/l, og leukocyttal på 75 mia/l. Udstrygning af perifert blod ser ud som vist ovenfor, og der er desuden schistocytter. Plasma D dimer, trombintid og APTT er alle forhøjede.
Hvilken af følgende karyotype-forandringer vil en cytogenetisk undersøgelse af patientens knoglemarv sandsynligvis vise?
- a. t(8;21)
- b. t(9;22)
- c. t(14;18)
- d. t(15;17)
- e. t(8;14)
*d. t(15;17)
(K4 - F17)
En 60-årig mand har haft lettere abdominalia og diaré i de seneste 6 måneder. Ved objektiv undersøgelse palperes en fast udfyldning midt i abdomen. En fæcesprøve er positiv for okkult blod. Abdominal CT-skanning viser en 5 x 12 cm stor tumor der involverer distale ileum og nærliggende mesenterium. Tumoren fjernes ved laparotomi. Mikroskopisk undersøgelse viser at tumoren er opbygget af strøg af store lymfoide celler med stor kerne, pronerende nukleoler og mange mitoser. De neoplastiske celler er positive for CD19 og CD20 og har et BCL6 gen-rearrangement.
Hvilket af følgende prognostiske udsagn beskriver bedst denne tumor?
- a. Indolent sygdom med overlevelse på 7-9 år uden behandling
- b. Aggressiv sygdom som kan helbredes med aggressiv kemoterapi
- c. Aggressiv sygdom der ikke responderer på kemoterapi og som transformerer til akut leukæmi
- d. Indolent sygdom som kan kureres med kemoterapi
- e. Indolent sygdom som ofte går i spontan remission
*b. Aggressiv sygdom som kan helbredes med aggressiv kemoterapi
(K4 - F17)
En 60-årig kvinde har haft hovedpine og svimmelhed gennem de seneste 5 uger. Hun har taget medicin for sure opstød (cimetidin) og mavesår (omeprazol). Ved objektiv undersøgelse findes hun afebril og normotensiv, og hendes ansigt har et rødligt-cyanotisk skær. Der er let splenomegali men ikke andre abnorme fund. Blodprøver viser Hb på 13,1 mmol/l, hæmatokrit 65% og trombocytter 400 mia/l. Leukocyttallet er 30 mia/l med 85 % neutrofile granulocytter, 10 % lymfocytter og 5 % monocytter. Udstrygning af perifert blod viser abnormt store trombocytter. Serum-EPO er umåleligt, men S-ferritin er normal.
Hvilket af det følgende udsagn er mest karakteristisk for denne patients sygdomsforløb?
- a. Død som følge af transformation af sygdommen til akut B-lymfoblastisk leukæmi
- b. Udvikling af marvfibrose med ekstensiv ekstramedullær hæmatopoiese i milten
- c. Spontane remissioner og recidiver uden behandling
- d. Gradvis stigning i monoklonal serum immunglobulin
- e. Udvikling af ventrikellymfom
*b. Udvikling af marvfibrose med ekstensiv ekstramedullær hæmatopoiese i milten
En 30-årig tidligere rask mand har i gennem de seneste 8 måneder haft et voksende, nodulært område på sin arm. Objektivt ses på højre underarn en ulcereret, rød-violet forandring der måler 3 x 7 cm, og uømme, forstørrede lymfeknuder i højre aksil og venstre inguen. Rtg. af thorax viser en 4 cm stor nodulær, pleural proces i venstre side. Abdominal CT-skanning viser en 5 cm stor retroperitoneal udfyldning. Mikroskopi af inguinal lymfeknudebiopsi viser store anaplastiske celler hvoraf nogle har hesteskoformet kerne og rigeligt cytoplasma. Tumorcellerne samler sig om venoler og infiltrerer sinussystemet. Patienten går i remission efter kemoterapi.
Hvilken af de følgende immunhistokemiske markører er mest sandsynlig positiv i tumorcellerne?
- a. ALK
- b. CD19
- c. CD117
- d. HTLV-1
- e. CD34
*a. ALK
(K4 - F17)
- Det er muligt, at ALK er forkortelse for “Anaplastic lymphoma kinase”.
- Man kan roligt leve videre uden den viden.
En 32-årig kvinde opsøger sin læge på grund af træthed, feber, nattesved og uøm, knudret hævelse på højre side af halsen gennem 3 måneder. Ved objektiv undersøgelse er hendes temperatur 37,5°C. Hun har uøm, cervikal lymfeknudeforstørrelse. En af lymfeknuderne eksstirperes, og det histologiske fund ses ovenfor (stor forstørrelse).
Hvilken af de følgende er den mest sandsynlige diagnose?
- a. Burkitt lymfom
- b. Marginalzone lymfom
- c. Reaktiv lymfatisk hyperplasi
- d. Hodgkin lymfom
- e. Cytomegalovirus-infektion
*d. Hodgkin lymfom
(K4 - F17)
En 37-årig kvinde opsøger sin læge på grund af hoste og feber gennem en uge. Objektiv undersøgelse viser temperatur på 38,3°C. Hun har diffuse krepitationer på begge lungefelter. Rtg. af thorax viser udtalte, bilaterale infiltrater. Blodprøver viser Hb på 8,6 mmol/l, hæmatokrit 42 %, MCV 89 µm3, trombocytter 56 mia/l, og leukocyttal på 56 mia/l med 63 % neutrofile granulocytter, 15 % stavformede granulocytter, 6 % metamyelocytter, 3 % myelocytter, 1 % blaster, 8 % lymfocytter, 2 % monocytter og 2 % eosinofile granulocytter. Leukocyt alkalisk fosfatase (LAP) score er forhøjet.
Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig?
- a. Kronisk myeloid leukæmi
- b. Hårcelleleukæmi
- c. Hodgkin lymfom, lymfocytdepleteret type
- d. Leukæmoid reaktion
- e. Akut lymfoblastær leukæmi
*d. Leukæmoid reaktion
(K4 - F17)
- Det er bare, at der opstår leukocytose pga. infektion eller fysiologisk stress. Og hun har netop symptomer på en infektion, fx pneumoni.
En 50-årig mand fik for 7 år siden diagnosticeret diffust storcellet B-celle lymfom. Han gennemgik intensiv kemoterapi og opnåede komplet remission. Han føler sig nu træt og har haft flere pulmonale infektioner og urinvejsinfektioner i de seneste 4 måneder. Ved objektiv undersøgelse føles ingen tumorer, lymfeknudeforstørrelse eller hepatosplenomegali. Blodprøver viser Hb 5,4 mmol/l, hæmatokrit 25 %, MCV 88 µm3, trombocytter 67 mia/l og leukocytter 2,3 mia/l. Differentialtælling viser 15 % neutrofile granulocytter, 5 % stavformede granulocytter, 2 % metamyelocytter, 6 % blaster, 33 % lymfocytter, 35 % monocytter og 2 % eosinofile granulocytter. Knoglemarvsundersøgelse cellularitet på 90 % med mange umodne celler, inklusiv ringsideroblaster, megaloblaster, hypoloberede megakaryocytter og myeloblaster. Karyotypering viser 5q-deletion i mange celler.
Hvilken af følgende hændelser er mest sandsynligt tilkommet patienten?
- a. Recidiv af hans tidligere lymfom
- b. Transformation af lymfomet til myeloid leukæmi
- c. Myelodysplasi relateret til behandling for den tidligere tumor
- d. De novo akut myeloid leukæmi
- e. Myelofibrose med ekstramedullær hæmatopoiese
*c. Myelodysplasi relateret til behandling for den tidligere tumor
Note: 5q-deletion er associeret med MDS
(K4 - F17)
En 60-årig mand kommer efter 3 uger med forstørrede lymfeknuder på hals og i aksiller. Blodprøver viser let anæmi og leukocytose på 20 mia/l. Udstrygning af perifert blod ses ovenfor. Mere end 80% af de hvide blodlegemer er små lymfocytter. Undersøgelse af knoglemarvsbiopsi viser nodulære og interstitielle lymfocytinfiltrater. PCR-undersøgelse viser klonalt rearrangement af IgG tungkædegen.
Hvilken af følgende diagnose er mest sandsynlig?
- a. Akut lymfoblastær leukæmi
- b. Kronisk lymfocytær leukæmi
- c. Kronisk myeloid leukæmi i lymfoid blastkrise
- d. Myelomatose
- e. Waldenströms makroglobulinæmi
*b. Kronisk lymfocytær leukæmi
(K4 - F17)
En 67-årig mand har følt sig tiltagende træt og mat gennem nogle uger. Han har nu nedsat syn på begge øjne, hovedpine og svimmelhed. Ved objektiv undersøgelse findes splenomegali. Blodprøver vist markant forhøjet serum total protein. Øvrige blodanalyser viser: Hb = 8,5 mmol/l, leukocytter = 8,0 mia/l, thrombocytter = 420 mia/l, kreatinin = 80 umol/l og S-albumin = 32 g/l. Knoglemarvsundersøgelse viser infiltration af små plasmacytoide lymfocytter.
Hvilket af følgende fund vil man mest sandsynligt kunne finde hos denne patient?
- a. M-komponent i serum
- b. Positiv HIV-test og tegn på CMV-retinitis ved ophtalmoskopi
- c. Markant forhøjet S-ferritin
- d. Proteinuri med høj koncentration af kappa eller lambda kæder (Bence Jones proteinuri)
- e. Karyotype med t(9;22) ved kromosomundersøgelse af knoglemarvsaspirat
*a. M-komponent i serum
Note: Plasmycytom er en lokaliseret vatiant af sygdommen (red: myelomatose), som kan behandles med stråleterapi.
(K4 - F17)
Hvilket af følgende fund ved blodprøveanalyse er IKKE typisk ved myelomatose?
- a. B-leukocytose
- b. Nedsat hæmoglobin
- c. Forhøjet S-calcium-ion
- d. Forhøjet S-kreatinin
- e. Forhøjet B-erythrocyt sænkningsreaktion (B-SR)
*a. B-leukocytose
Note: der vil være leucocytopeni
(K4 - F17)
Ved hvilken af følgende diagnoser vil man med størst sandsynlighed forvente at kunne se hyperviskositetssyndrom?
- a. CLL
- b. Mantlecelle lymfom
- c. Morbus Waldenstrøm
- d. Hodgkin lymfom
- e. Autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA)
*c. Morbus Waldenstrøm
Note: hyperviskositet ses hos myelomatose, PV og Mb. Waldenstrøm
(K4 - F17)
Hvilket af følgende symptomer er IKKE typisk forekommende hos en patient som har hyperviskositetssyndrom?
- a. Polypnoe
- b. Pollakisuri
- c. Hovedpine
- d. Svimmelhed
- e. Nedsat syn
*b. Pollakisuri
Note:
- Polypnoe: synonym for dyspnoe
- Pollakisuri: hyppig og dårlig vandladning
(K4 - F17)
En 70-årig kvinde indlægges til operation for venstre-sidig hoftearthrose. Blodprøver ved indlæggelsen viser hæmoglobin 7,2 mmol/l, leukocyttal 60 mia/l, thrombocytter 148 mial/l. Differentialtælling viser neutrofile granulocytter 4,2 mial/l, lymfocytter 48 mial, pro-lymfocytter 6 mial/l, monocytter 0,65 mial/l, eosinofile 0,45 mial/l, enkelte ukarakterisérbare. Patienten er upåvirket. Ved objektiv undersøgelse er der ingen forstørrede lymfeknuder eller splenomegali.
Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig
- a. CML
- b. AML
- c. CLL
- d. ALL
- e. Infektion
*c. CLL
Note: erfaringen fortæller mig, at hvis der ikke nævnes nogle umiddelbare symptomer og eneste klinik er anæmi og leucocytose=CLL
(K4 - F17)
En 70-årig kvinde indlægges til operation for venstre-sidig hoftearthrose. Blodprøver ved indlæggelsen viser hæmoglobin 7,2 mmol/l, leukocyttal 60 mia/l, thrombocytter 148 mial/l. Differentialtælling viser neutrofile granulocytter 4,2 mial/l, lymfocytter 48 mial, pro-lymfocytter 6 mial/l, monocytter 0,65 mial/l, eosinofile 0,45 mial/l, enkelte ukarakterisérbare. Patienten er upåvirket. Ved objektiv undersøgelse er der ingen forstørrede lymfeknuder eller splenomegali.
Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig ⇒ CLL.
NYT: Operationen bliver aflyst og efter aftale med vagthavende læge i hæmatologisk afdeling skal følgende gennemføres og være nødvendige og afgørende for præcis diagnose
- a. Ny blodprøver med gentaget leukocyt- og differential-tælling, CRP, leverfunktionsprøver, bloddyrkninger og diverse virus-titre, herunder for HIV, EBV, CMV
- b. CT-scanning af thorax og abdomen, eller alternativt FDG PET/CT scanning
- c. Rtg af thorax og UL af abdomen
- d. Flowcytometrisk undersøgelse af blod; evt også knoglemarvsundersøgelse med flowcytometri og FISH undersøgelse
- e. Knoglemarvsundersøgelse med diverse specialundersøgelser, herunder FISH, samt CT eller PET/CT scanning.
*d. Flowcytometrisk undersøgelse af blod; evt også knoglemarvsundersøgelse med flowcytometri og FISH undersøgelse
(K4 - F17)
Hos en patient med kombineret anæmi, nyresvigt og knoglesmerter skal en af følgende diagnoser primært mistænkes.
Hvilken?
- a. Morbus Waldenstrøm
- b. MGUS
- c. Myelomatose
- d. Perniciøs anæmi
- e. Aplastisk anæmi
*c. Myelomatose
(K4 - F17)
En 60-mand er kendt med en M-komponent i blodet.
Hvilken af følgende kliniske problemstillinger/fund vil MINDST sandsynligt være patofysiologisk forbundet med den tilstedeværende M-komponent hos patienten?
- a. Påvist kryoglobulin i blodet
- b. Påvist nedsat lungefunktion
- c. Påvist nedsat nyrefunktion
- d. Påvist høj kuldeagglutinin titer i blodet
- e. Påvist hyperviskocitet
*b. Påvist nedsat lungefunktion
- Note:*
- a. Kryoglobuliner er immunglobuliner med den særlige egenskab, at de danner aggregater og præcipiterer ved temperaturer under normal kropstemperatur*
- b. har jeg slet ikke hørt noget om*
- c. der er nedsat nyrefunktion ved myelomatose (ikke MGUD eller mb. Waldenstrøm)*
- d. ja det ses hos mb. waldenstrøms*
- e. ja der er hyperviskositet ved m-komponent sygdom*
(K4 - F17)
En 70-årig mand får konstateret en M-komponent i serum af IgG-kappa type med en koncentration på 18 g/L. Udredning for mistænkt hæmatologisk sygdom viser ikke tegn på myelomatose eller anden malign lymfoproliferativ sygdom. Han føler sig ikke syg, og det konkluderes, at han har monoklonal gammopathi af ukendt betydning (MGUS).
Hvilket af følgende udsagn er mest dækkende for, hvad patienten bør oplyses om:
- a. Det drejer sig om en godartet tilstand, som dog skal følges hyppigt med blodprøvekontroller (f.eks. hver 4. uge), idet risikoen er ret stor for udvikling af myelomatose (ses hos ca 20% efter et år).
- b. Det drejer sig om en godartet tilstand, som dog skal følges nøje med blodprøvekontroller (f.eks. hver 3. måned), idet risikoen er ret stor for udvikling af myelomatose (ses hos ca 10% efter et år).
- c. Det drejer sig om en godartet tilstand, som dog skal følges nøje med blodprøvekontroller (f.eks. hver 3.-6. måned), idet der er risiko for udvikling af myelomatose (ses hos ca 20% efter fem år)
- d. Det drejer sig om en godartet tilstand, som dog bør følges med sjældne blodprøvekontroller (f.eks. hver 6.-12. måned), idet tilstanden kan udvikle sig til ondartet sygdom, selvom risikoen er lille (ses hos ca 10% efter 10-15 år)
- e. Det drejer sig om en godartet tilstand og de foretagne undersøgelse ikke har vist tegn på kræftsygdom. Der er ikke større risiko for udvikling af kræftsygdom end hos normalbefolkningen
*d. Det drejer sig om en godartet tilstand, som dog bør følges med sjældne blodprøvekontroller (f.eks. hver 6.-12. måned), idet tilstanden kan udvikle sig til ondartet sygdom, selvom risikoen er lille (ses hos ca 10% efter 10-15 år)
(K4 - F17)
Årsagen til kronisk lymfocytær leukæmi (CLL) er ikke kendt, men risikoen for at få sygdommen stiger med alderen. Derudover er der øget risiko for sygdommen hos:
- a. Personer der ryger
- b. Personer med overvægt
- c. Kvinder
- d. Personer med moderat til stort alkoholforbrug
- e. Personer med CLL hos nære slægtninge
*e. Personer med CLL hos nære slægtninge
(K4 - F17)
Ved nedsat trombocytfunktion ses
- a. Nedsat D-dimer
- b. Øget trombocyttal
- c. Øget von Willebrand faktor-koncentration
- d. Nedsat trombocyttal
- e. Ingen af ovennævnte
*e. Ingen af ovennævnte
(K4 - F17)
Forlænget APTT ses ved
- a. Marevan-behandling
- b. Trombocythæmmer-behandling
- c. Forekomst af fosfolipidantistoffer
- d. Von Willebrand sygdom
- e. Faktor V Leiden
*c. Forekomst af fosfolipidantistoffer
(K4 - F17)
Hvilket udsagn er sandt om jern, B12 og folinsyre?
- a. Folinsyre forstærker effekten af methotrexat
- b. Flushing (rødme og varmefølelse) forekommer hos mellem 1-10% af patienter behandlet med folinsyre
- c. Overskydende jern udskilles via galden og i mindre omfang nyrerne
- d. Folinsyremangel giver typisk megaloblastær anæmi
- e. Jern optages næsten komplet fra tyktarmen
*d. Folinsyremangel giver typisk megaloblastær anæmi
(K4 - F17)
Hvilket af følgende udsagn er korrekt?
- a. HIV associeret lymfom er en relativt hyppigt forekommende
- b. Follikulært lymfom er det hyppigst forekommende lavmaligne lymfom
- c. Diffust storcellet B-celle lymfom er det hyppigst forekommende lavmaligne lymfom
- d. T-celle lymfomer er hyppigere end B-celle lymfomer
- e. Højmaligne lymfomer behandles oftest med pallierende sigte
*b. Follikulært lymfom er det hyppigst forekommende lavmaligne lymfom
(K4 - F17)
Stadie 2A Hodgkin lymfom er karakteriseret ved bl.a at:
a. Kunne ses an med ”wait and watch” strategi
b. Skulle behandles aggressivt med højdosis kemoterapi og autolog stamcelletransplantation i 1. linje
c. Være forbundet med en god prognose ved behandling med kombination af kemoterapi og stråleterapi
d. Være forbundet med risiko for tumorlysesyndrom efter iværksat behandling.
e. Skulle behandles med kemoterapi med særlig god CNS penetrans for at undgå senere CNS recidiv
*c. Være forbundet med en god prognose ved behandling med kombination af kemoterapi og stråleterapi
(K4 - F17)
Hvilket af følgende udsagn er sandt?
a. Burkitt lymfom er et relativt almindeligt lymfom i Danmark
b. Burkitt lymfom er et lav-malignt lymfom.
c. Ved Burkitt lymfom ses sjældent spontan tumorlyse.
d. Burkitt lymfom er et aggressivt, ikke-kurabelt lymfom
e. Ved Burkitt lymfom er risikoen for CNS involvering relativt høj.
*e. Ved Burkitt lymfom er risikoen for CNS involvering relativt høj.
(K4 - F17)
Du skal informere en 56-årig arbejdsdygtig kvinde og klinisk helt upåvirket kvinde, som har fået stillet diagnosen diffust storcellet B-celle lymfom stadie 2A med lymfomer på op til 2,5 på begge sider af halsen, i mediastinum og i venstre axil. Biokemisk ses normal hæmoglobin, trombocyttal og leukocyttal samt LDH på 280 U/l.
Hvilken af følgende behandlingsplaner vil du anbefale?
- a. Indlede Rituximab-CHOP behandling
- b. Indlede anden immunkemoterapi behandling
- c. Indlede anden immunkemoterapibehandling og iværksætte donorsøgning mhp. på allogen knoglemarvstransplantation
- d. Tilbyde strålebehandling med kurativt sigte
- e. Indlede et observationsforløb uden aktiv behandling for nuværende
*a. Indlede Rituximab-CHOP behandling
(K4 - F17)
I hvilken af nedenstående situationer er strålebehandling ikke en relevant option
- a. Smertegivende og mekanisk generende relaps af lymfom i venstre axil hos 80-årig tidligere ekstensivt kemoterapibehandlet patient med diffust storcellet lymfom.
- b. Første linje behandling af stadium 2A Hodgkin lymfom
- c. Første linje behandling af stadium 4B diffust storcellet B-celle lymfom
- d. MALT lymfom i ventriklen
- e. MALT lymfom i conjuctiva
*c. Første linje behandling af stadium 4B diffust storcellet B-celle lymfom
(K4 - F17)
En 24-årig patient med klassisk Hodgkin lymfom af typen ”mixed cellularity”, med lymfomer på venstresidige hals, periklvikulært venstresidigt og i mediastinum superior samt involvering af milt skal starte behandling.
Hvilken af nedenstående behandlingstrategier vil være den mest korrekte?
- a. Rituximab-CHOP x 6
- b. Rituximab-ABVD x 6
- c. ABVD x 6
- d. ABVD x 4 + strålebehandling
- e. Strålebehandling alene
*c. ABVD x 6
(K4 - F17)
En 38 årig kvinde har fået fjernet en lymfeknude på halsen. Der er ved PET-CT scanning ikke påvist lymfomer andetsteds. I vævssnit fra lymfeknuden ses store prolifererende kimcentre.
Hvilken af nedenstående histologiske fund vil støtte, at der er tale om en malignt omdannet lymfeknude?
- a. Positiv EBV farvning
- b. Kappa let-kæde restriktion
- c. Positiv CD20 farvning
- d. Positiv CD19 farvning
- e. Positiv CD3 farvning
*b. Kappa let-kæde restriktion
(K4 - F17)
En ægtefælde til en 66-årig mand, som for 8 måneder siden blev behandlet til komplet remission for et diffust storcellet B-celle lymfom st. 4B med Rituximab-CHOP, kontakter hæmatologisk afdeling, idet hun over de seneste 2 uger har observeret ændret adfærd og tidvist usikker gang hos sin mand. Ved ankomst til afdelingen er patienten afebril.
Hvad må primært mistænkes og hvilke undersøgelser/behandling skal iværksættes og prioriteres?
- a. Lymfomprogression og der skal laves en ny PET/CT og knoglemarv på mistanke om lymfomrelaps
- b. Lymfomprogression, og der skal hurtigst muligt iværksættes behandling med fornyet kemoterapi
- c. Lymfomprogression og der skal straks iværksættes behandling med tablet prednisolon 100 mg dagligt
- d. Mulig neuroinfektion pga immundeficiens og der skal straks iværksættes antibiotikabehandling
- e. CNS relaps af lymfom og der skal gennemføres MR scanning af cerebrum og lumbalpunktur
*e. CNS relaps af lymfom og der skal gennemføres MR scanning af cerebrum og lumbalpunktur
(K4 - F17)
Hvilket ”target” for antistofbehandling er hyppigst anvendt ved lymfomsygdomme?
- a. CD30
- b. CD19
- c. CD20
- d. CD8
- e. CD4
*c. CD20
note: rituximab
(K4 - F17)
Hvilket af nedenstående udsagn er ikke karakteristisk for mantlecellelymfomer?
- a. Gastrointestinal involvering
- b. Hyperviskositet
- c. Fund af t(11;14)
- d. Cyklin D1 overekspression
- e. Knoglemarvsinvolvering
*b. Hyperviskositet
(K4 - F17)
60-årig mand har fået påvist M-komponent af IgG-kappa type i blodprøve hos egen læge. Blodprøven blev taget som led i almindelig helbredsundersøgelse.
Hvad er den mest sandsynlige diagnose?
- a. Myelomatose af IgG type
- b. Myelomatose af let-kæde kappa type
- c. MGUS
- d. Waldenstrøms makroglobulinæmi
- e. Amyloidose
*c. MGUS
(K4 - E16)
- Note: Hvorfor MGUS og ikke myelomaose? Prøven blev taget som led i en almindelig undersøgelse. Det havde været mere sandsynligt at prøven blev taget i forbindelse med sympromer ved myelomatose.*
- Laurits: Han er kommet fordi han vil have et helbredstjek. Jeg tænker han var kommet med symptomer for at det skulle være Myelomatose.*
72-årig kvinde har fået påvist B-CLL ved blod- og knoglemarvsundersøgelser. Blodprøver viser: Hb: 5,8 mmol/l; ery-MCV: 90 fl; leukocytter: 87 mial/l; neutrofile granulocytter: 1,56 mia/l; trombocytter: 68 mia/l. Hun kontaktede sin læge pga træthed, vægttab og natlig svedtendens.
Hvilket Binet stadium drejer det sig om?
- a. A
- b. B
- c. C
- d. D
- e. Kan ikke afgøres ud fra de foreliggende prøvesvar. Der mangler beskrivelse af miltstørrelse og antallet af involverede lymfeknuderegioner
*c. C
Note: Bare det at hæmoglon under 6,2 og trombocyttal under 100 gør at der er tale om stadie C uanset hvor mange involverede regioner der er tale om
(K4 - E16)
72-årig kvinde har fået påvist B-CLL ved blod- og knoglemarvsundersøgelser. Blodprøver viser: Hb: 5,8 mmol/l; ery-MCV: 90 fl; leukocytter: 87 mial/l; neutrofile granulocytter: 1,56 mia/l; trombocytter: 68 mia/l. Hun kontaktede sin læge pga træthed, vægttab og natlig svedtendens.
Tidligere: Hvilket Binet stadium drejer det sig om? ⇒ Svar: C
Hvilket af følgende fund hos patienten i opgave 2 varsler den dårligste prognose?
- a. Deletion 13q ved FISH undersøgelse
- b. Deletion 17p ved FISH undersøgelse
- c. Hypermutation af immunglobulinets tungkædegen i CLL cellerne
- d. Splenomegali
- e. Trombocytopenien
*b. Deletion 17p ved FISH undersøgelse
(K4 - E16)
72-årig kvinde har fået påvist B-CLL ved blod- og knoglemarvsundersøgelser. Blodprøver viser: Hb: 5,8 mmol/l; ery-MCV: 90 fl; leukocytter: 87 mial/l; neutrofile granulocytter: 1,56 mia/l; trombocytter: 68 mia/l. Hun kontaktede sin læge pga træthed, vægttab og natlig svedtendens.
Der planlægges opstart af ambulant behandling af patienten i opgave 2-3. Dagen før bliver hun dog indlagt akut pga dyspnoe og forværret træthed. Hun har ingen feber. Ved objektiv undersøgelse er hun kardielt velkompenseret i hvile og uden polypnoe, men der er blege slimhinder og let ikteriske sclerae. Akutte blodprøver viser: Hb: 4,2 mmol/l; leukocytter: 92 mia/l; trombocytter: 82 mia/l; CRP: 12 mg/l; LDH: 912 U/l; bilirubin: 55 umol/l; haptoglobin: 0,08 g/l.
Hvad er den mest sandsynlige årsag til den forværrede tilstand?
- a. Immunhæmolyse
- b. Blødning
- c. Leversvigt pga infiltration af CLL
- d. Hepatitis
- e. Progression af CLL
*a. Immunhæmolyse
(K4 - E16)
72-årig kvinde har fået påvist B-CLL ved blod- og knoglemarvsundersøgelser. Blodprøver viser: Hb: 5,8 mmol/l; ery-MCV: 90 fl; leukocytter: 87 mial/l; neutrofile granulocytter: 1,56 mia/l; trombocytter: 68 mia/l. Hun kontaktede sin læge pga træthed, vægttab og natlig svedtendens.
Der planlægges opstart af ambulant behandling af patienten i opgave 2-3. Dagen før bliver hun dog indlagt akut pga dyspnoe og forværret træthed. Hun har ingen feber. Ved objektiv undersøgelse er hun kardielt velkompenseret i hvile og uden polypnoe, men der er blege slimhinder og let ikteriske sclerae. Akutte blodprøver viser: Hb: 4,2 mmol/l; leukocytter: 92 mia/l; trombocytter: 82 mia/l; CRP: 12 mg/l; LDH: 912 U/l; bilirubin: 55 umol/l; haptoglobin: 0,08 g/l.
Hvad er den mest sandsynlige årsag til den forværrede tilstand? Svar: Immunhæmolyse
Tilstanden stabiliseres for patienten i opgave 2-4. Der indledes cytoreduktiv behandling.
Hvad er behandlingsmålet og forventet prognose.
- a. Hurtig sygdomskontrol og helbredelse. Sandsynligheden for at opnå varig remission og helbredelse er ca 50 %.
- b. Sygdomsremission, symptomsfrihed og længst mulig overlevelse. Patientens sygdomskarakteristika indikerer forventet median overlevelse på under 5 år.
- c. Sygdomsremission, symptomsfrihed og længst mulig overlevelse. Patientens sygdomskarakteristika indikerer forventet median overlevelse på mellem 5 og 10 år.
- d. Sygdomsremission, symptomsfrihed og længst mulig overlevelse. Patientens sygdomskarakteristika indikerer forventet median overlevelse på over 10 år.
- e. Sygdomskontrol og symptomsfrihed. Patientens sygdomskarakteristika indikerer dog mest sandsynlig behandlingsresistens, og det er mest sandsynligt, at hun sløjer hurtigt af.
*b. Sygdomsremission, symptomsfrihed og længst mulig overlevelse. Patientens sygdomskarakteristika indikerer forventet median overlevelse på under 5 år.
(K4 - E16)
Hvilket af følgende fund er UALMINDELIG ved myelomatose og mindst sandsynlig betinget af diagnosen?
- a. Forhøjet kreatinin
- b. Hyperkalcæmi
- c. Polyklonal hypogammaglobulinæmi
- d. Muskelkramper
- e. Proteinuri
*d. Muskelkramper
(K4 - E16)
Let-kæde amyloidose kaldes også AL amyloidose. Hvilket af følgende kliniske fund er UALMINDELIG ved AL amyloidose og mindst sandsynlig betinget af diagnosen?
- a. Knoglesmerter pga amyloide aflejringer i knoglevævet
- b. Restriktivt hjertesvigt pga amyloide aflejringer mellem myocytterne
- c. Hepatomegali pga amyloide aflejringer i leveren
- d. Diaré og vægtab pga amyloide aflejringer i tarmmucosa medførende malabsorption
- e. Proteinuri
*a. Knoglesmerter pga amyloide aflejringer i knoglevævet
Note: knogle er ikke hyppigt
(K4 - E16)
Hvilket af følgende kliniske fund er UALMINDELIG ved Waldenstrøms makroglobulinæmi og mindst sandsynlig betinget af diagnosen?
- a. Splenomegali
- b. Non-hæmolytisk anæmi
- c. Immunhæmolyse pga kuldeagglutininer
- d. Hyperviskocitet
- e. Proteinuri
*e. Proteinuri
(K4 - E16)
Knogledestruktioner ved myelomatose behandles med?
- a. Kemoterapi mod myelomatosen og intravenøs bisfosfonat, som gives regelmæssig hver 4. uge
- b. Intravenøs bisfosfonat hver 4. uge
- c. Intravenøs bisfosfonat, steroid og rigelig hydrering
- d. Bisfosfonat givet regelmæssig intravenøst eller peroralt, f.eks. som uge- tablet
- e. Oralt eller intravenøst calcium- og D-vitamin tilskud
*a. Kemoterapi mod myelomatosen og intravenøs bisfosfonat, som gives regelmæssig hver 4. uge
(K4 - E16)
Prognosen for en 50-årig mand med nydiagnosticeret myelomatose uden høj-risiko cytogenetiske faktorer eller forhøjet LDH kan bedst beskrives som følger:
- a. Sandsynligheden for helbredelse er ca. 30 %.
- b. Sandsynligheden for at være i live efter 15 år er over 50 %
- c. Sandsynligheden for at være i live efter 5 år er over 50 %
- d. Sandsynligheden for at være i live efter 5 år er under 50 %
- e. Sandsynligheden for at være i live efter 2 år er under 50 %
*c. Sandsynligheden for at være i live efter 5 år er over 50 %
(K4 - E16)
Hvilket udsagn om primær immuntrombocytopeni (ITP) er KORREKT?
- a. ITP er en autoimmun sygdom og derfor behandles altid med prednisolon
- b. ITP er en udelukkelsesdiagnose, hvor andre årsager til trombocytopeni må udelukkes
- c. ITP kan transformere til akut myeloid leukæmi (AML)
- d. ITP ses udelukkende i børnealderen
- e. ITP er en autoimmun sygdom og diagnosen stilles ved påvisning af trombocytantistoffer
*b. ITP er en udelukkelsesdiagnose, hvor andre årsager til trombocytopeni må udelukkes
(K4 - E16)
I hvilken af nedenstående situationer er jernmangelanæmi ikke et typisk problem?
- a. Vegetarisk diæt
- b. Kraftige og langvarige menstruationsblødninger
- c. Kronisk lymfatisk leukæmi (CLL)
- d. Angiodysplasier i colon
- e. Primær Immuntrombocytopeni (ITP) med pågående sivblødning fra slimhinder
*c. Kronisk lymfatisk leukæmi (CLL)
(K4 - E16)
Hvilket af nedenstående udsagn om anæmiudredning er KORREKT?
- a. Måling S-jern er afgørende da flertallet har jernmangelanæmi
- b. Måling af erythrocyt middelcelle volumen er nøglen til rationel anæmiudredning
- c. Coombs’ test også kaldet DAT test er obsolet
- d. Gastro- og koloskopi bør gennemføres hos alle
- e. Måling af M-komponent skal gennemføres hos alle
*b. Måling af erythrocyt middelcelle volumen er nøglen til rationel anæmiudredning
(K4 - E16)
Hvilket udsagn om aplastisk anæmi er KORREKT?
- a. Blodprøver viser typisk pancytopeni
- b. Blodprøver viser typisk udtalt lymfocytose
- c. Blodprøver viser typisk udtalt reticulocytose
- d. I blodudstrygning ses mange fragmenterede erythrocytter såkaldte schistocytter
- e. Differentialtælling af leukocytterne viser typisk overvægt af umodne forstadier
*a. Blodprøver viser typisk pancytopeni
(K4 - E16)