Hæma opsumeret

Question 1

Hvilke sygdomme af hæmolytisk anæmi findes der?

Answer 1

mikrosfærocytose, thalassæmi, seglcelleanæmi, TTP
(schistocytter), hypersplenisme

Question 2

Hvilke typer af mikrocytær anæmi (lav MCV) findes der?

Answer 2

 Jernmangel (kronisk blødning, fejlernæring)
 Thalassæmi
 Kronisk sygdom på længere sigt (reaktiv anæmi)

Question 3

Hvilke typer af normocytær anæmi (normal MCV) findes der?

Answer 3

 Akut blødning
 Akut hæmolyse
 Marvdysplasi, -fortætning
 Kronisk sygdom i starten (inflammation, infektion, cancer)
 Dimorf anæmi (nogle er for små og nogle er for store (MCV er et gennemsnit) hvorved at MCV bliver normalt)

Question 4

Hvilke former for makrocytær anæmi findes der (høj MCV)?

Answer 4

 B-12 mangel
 Folinsyremangel
 Reticulocytose (regeneration efter blødning, kompenseret
hæmolyse efter blødning)
 Myelodysplasier (MDS og AML)
 Alkoholisme
 Myxødem

Question 5

Hvad betyder det hvis en DAT/Combs test er positiv?

Answer 5

Anæmi = immunbetinget.

Primær autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA)
Bindevævssygdom (SLE m.fl)
Inflammatorisk tarmsygdom
CLL, lavmalign lymfom, myelomatose

Question 6

Hvad betyder det hvis en DAT/Combs test er negativ?

Answer 6

Anæmi= ikke immunbetinget.
Erytrocytdefekt
Thalassæmi (øget osmotisk resistens)
Hereditær sfærocytose (nedsat osmotisk resistens)
Enzymdefekt
PNH

Question 7

Hvad er thalasæmi og hvilke 3 typer af Thalasæmi findes der?

Answer 7

Autosomal recessiv arvelig sygdom. Altid tænk thalasæmi med ikke ætnisk danskere med anæmi!

Typer:
β-thalassæmia major: Svær anæmi fra
småbarnsalderen.
- Homozygot
β-thalassæmia minor: Let anæmi (ofte
asymptomatiske)
- Hetreozygot.
α-thalassæmi: major variant findes ikke
(intrauterin død)

Question 8

Hvad er karakteristisk ved Burkitts lymfom?

Answer 8

• Ekstrem aggressivt. Tumor fordoblingstid er dage!
• Rammer helt ung mænd.
• Hyppig CNS involvering – obs. CNS profylakse.
• Meget kemofølsom!

Question 9

hvad skal der mistænkes ved ældre pt. med rygsmerter, anæmi og kreatininstigning?

Answer 9

Myelomatose.

Diagnose kræver: >10% monoklonale
plasmasceller i marven + M-komponent i serum eller urin + mindst et av CRAB symptomene!

obs: Disse patienter har ofte hypercalcæmi!!

Question 10

Hvad er Polycytæmia Vera, PV?

Answer 10

– Karakteriseret ved et øget totalt erytrocytvolumen, lav EPO
– Ofte også leukocytose og trombocytose (men mindre udtalt)
– Risiko for tromboemboliske episoder
– God prognose ved adækvat behandling – venesectio, magnyl,
cytoreduktion
– JAK-2 positiv hos 95-99 %

Question 11

Hvad er Akut PromyelocytLeukæmi, APL?

Answer 11

FABM3, t(15;17) → translokation af A
vitamin receptor
Ca. 5% af AML.
Symptomer
- blødningstendens

Question 12

Hvilke blodprøver vil en patient med CML have?

Answer 12

1) leukocytose med mange modne neutrofile celler.
2) øget antal basofile og eosinofile
- ofte trombocytose, f.eks. 1.000 mia/L
- ofte anæmi
- ofte udtalt splenomegali
- ALTID philadelphia-kromosom
(t(9:22))

obs: kan have akutte øjensymptomer.

Question 13

Hvilke blodprøver vil en patient med CLL have?

Answer 13

→ gammelmandsleukæmi!

• modent udseende små lymfocytter
• +B-cellemarkør (CD19,CD20)
• +CD23, + CD5
• > 5 mia/L CLL celler i blodet =
  Lymfocytose (leukocytose)
• infiltration i marv, lymfeknuder, milt
  mv.
  Vekslende anæmi og trombocytopeni, oftes ingen af delene