H17 Dupuytren's disease Flashcards
Wat is Dupuyren?
Benigne, oppervlakkige fibromatosis
Gerelateerde aandoeningen Dupuytren?
M. Peyronie (1-3%), fibromatose tunica albuginea corpus cavernosum
M. Ledderhosen (5-20%) fibfromatose niet gewichtdragende deel voet
Dupuytren
1. incidentie
2. overerving
- Noord Europeanen, 6x vaker mannen, 50e decennia man, 60e decennia vrouw
- autosomal dominant met variabele penetratie
Risico factoren Dupuytren
Associatie met repetatief trauma, roken, alcohol, leveraandoening, COPD, HIV, maligniteit (paraneoplastisch) en epilepsie
= verhoogde kans bij genetische aanleg
Pathofysiologie Dupuytren
Transformatie van normale palmaire + digitale fascie in verdikte strengen tgv collageen depositie (type I en III) en contractiele krachten van myofibroblasten (die weer worden gestimuleerd door groeifactoren en cytokines, zoals TGF-B2, en geremd door PDGF, basic fibroblastic growth factor en interleukin-1a en 1B
Wat zijn Garrod’s noduli?
Knuckle pads, in 15% van dup pt
Dorsaal over PIPJ
Komen vaker voor bij bilaterale dup en peyronie en ledderhosen
Wat staat nog meer in je DD bij Dupuytren?
Camptodactylie
Brandwond
Littekencontractuur
Locker trigger finger
Uit welke fascie lagen bestaat de palmaire fascie?
- diep (fascie m. interossei) niet betrokken bij dup
- oppervlakkige laag, triangulaire structuur; 3 lagen
Uit welke vezels bestaat de oppervlakkige palmaire aponeurose?
- longitudinale vezels/pretendineuze banden
- transversale vezels; prox = niet betrokken, dis = natatory ligament (1e webspace Grapow ligament)
- verticale vezels Legueu en Juvara (en McGouther?)
Wat zijn de digitale fascie bladen?
- Cleland’s ligaments
- Graysons’s ligaments
- Transversale retinaculaire ligamenten (pip volaire kapsel naar lat deel extensorapp)
3 fasen van Dupuytren, zoals beschreven door Luck 1953
- Proliferatieve fase
= nodus vorming in palmaire fascie, meer fibrinolytische activiteit, fibroblasten differentieren in myofibroblasten - Involutiele fase
= nodulaire verdikking + beginnende contractuurvorming; Aanmaak type III collageen - Residuale fase
= myofibroblasten verdwijnen, afzetting type III en wordt uiteindelijk vervangen door type
Welke histopathologische afwijkingen zie je bij Dupuytren hand?
Naast betrokkenheid palmaire aponeurose, ook afwezigheid vetweefsel, minder zweetkliertjes en meer vascularisatie
Noem de indeling voor de cords van Dupuytren?
- palmar cords
- palmodigital cords
- digital cords
- duim + 1e webspace cords
- hypothenar cords
Waar komt een spiral cord voor? Wat is aangedaan? En wat veroorzaakt het?
= palmodigital cord
Aangedaan: pretendinous band, spiral band, lateral digital sheet, Graysons ligament (Plastic Surgeons Look Good)
Verplaatst NVB naar mediaal en oppervlakkig
Hoe noem je 1e teken van verdieping/verbreding distel handpalm crease tgv connectie dermis en longitudinale vezels palmaire aponeurose?
Hugh-Jackons sign
Hoe noem je soft palpabele fullness grenzend aan cord thv MCPJ?
Short Watson sign, door displacement NVB
Noem de stadia van contractuur
- <45 gr flexie MCPJ + DIPJ
- 45-90 gr flexie MCPJ + DIPJ
- 90-135 gr flexie MCPJ + DIPJ
- > 135 gr flexie MCPJ + DIPJ
Noem behandel indicaties voor Dupuytren
o Contractuur MCPJ > 30 gr en PIPJ elke gradatie (ivm functionele beperking)
o Beperkende contractuur 1e webspace
o Pink abductie contractuur
o Aanhoudende tenosynovitis sec op nodus A1 puley
o Maceratie distale handpalm plooi tgv contractuurvorming
Wanneer injectie overwegen?
bij sympt noduli (cave atrofie, depigmentatie huid en flexorpeesruptuur)
op 3 plekken via 1 injectie, +1d doorbewegen, 4mnd extensie spalk
Noem chirurgische technieken Dupuytren
Fasciotomie (open)
Lokale fasciotomie
Regionale/selectieve fasciectomie
Radicale fasciectomie
Open-palm technique (McCash)
Dermatofasciectomie
Indicatie McCash techniek
Recidief met uitgebreide dermale betrokkenheid
Soms residuele deformiteit
- verkorting flexorpees schede
- kapselcontractuur PIPJ
- articulaire veranderinge PIPj
Hoe behandel je dit?
- 1-2 transversale incisies in sheat tpv PIPJ
- doornemen volaire check rein ligamenten
- artrodese/arthroplastiek
Uitkomsten naaldaponeurotomie per stage
o 70% correctie bij stage I (< 45o flexie MCPJ en PIPJ)
o 78% correctie bij stage II ( 45-90o flexie)
o 71% correctie bij stage III (90-135o flexie)
o 57% correctie bij stage IV
Complicaties met percentages
- wondinfectie (tot 9.5%),
- hematoom ->huidnecrose (2%)
laat:
- stijfheid (10%),
- CRPS (tot 40%)
- recidief (32-40%)
- stijfheid (10%),
- progressie ziekte (in niet geopereerd gebied)
- littekencontractuur
