H15 Benign and malignant tumors of the hand Flashcards
Hoeveel % van tumoren in de hand zijn benigne (niet de huid betreffend)?
95%
Metastasen in de hand zijn meestal afkomstig van welke primaire tumoren?
Mamma, nier, schildklier, long, colon
Vaak in P3, slechte prognose <6mnd levensverwachting
NB. zeldzaam indien pt <50 jr
Welke hand tumor reageert goed op NSAIDs? Afname van pijn
Osteoid osteoma
Welke afwijkingen in het lab verwacht je bij een metastase?
Verhoogd calcium
Verhoogd alkalisch fosfatase
Verhoogd fosfaat
Welke afwijking in het lab verwacht je bij een metastase?
Verhoogd calcium
Welke afwijking in het lab bij osteosarcoma?
Verhoogd AF
Man >50 jr met blastic bone lesion. Welk aanvullend onderzoek?
PSA
Wat zijn de 4 belangrijkste kenmerken op een röntgen foto dat er mogelijk sprake is van een MALIGNE aandoening is?
Cortex destructie, ‘moth-eaten’/mot/wolkerig) = maligne (scherpe randen vaak benigne)
Periost-erosie is mogelijk maligne (dd infectie)
Weke delen calcificaties
>6 cm = maligne (=tabel, in tekst staat 3)
Scintigrafie/botscan, wel of niet specifiek voor maligniteit?
Laat skelet afwijkingen zijn, sensitief voor opsporen afwijkingen, maar NIET specifiek voor maligniteit
Wat is de accuraatheid van een:
- vriescoupe
- naaldbiopt
- permanente PA
vriescoupe = 80%
naaldbiopt = 83-96%
permanente PA = 96%
Wanneer doe je een excisie biopt? En hoe doe je dit
Alleen als laesie kleiner is dan 1cm
- longitudinale incisie
- tourniquet zonder exsanguinatie
- spaar aanliggende compartimenten
- biopsy all infections, culture all masses
Meest voorkomend maligne tumoren in de hand?
- PCC
- BCC
Meest voorkomende pre-maligne tumor in de hand?
Actinische keratose
Meest voorkomende benigne tumor/massa in de hand?
- Ganglion
- Reusceltumor
- Epidermale inclusie cyste
Meest voorkomende benigne zenuwtumor in de hand?
Schwannoom
Meest voorkomende wekedelen sarcoom in volwassenen?
Maligne fibreuze histiosarcoom
Meest voorkomende maligne soft-tissue tumor bovenste extremiteit?
Epithelioid sarcoom
Meest voorkomende primaire, benigne bottumor in hand?
Enchondroom
Meest voorkomende benigne bottumor hand?
Osteochondroom
Meest voorkomende primaire, maligne botvormende tumor?
Waar kom het voor in de hand?
Behandeling?
Osteosarcoom
Snelle groeiende, harde, pijnlijke massa met name im MC en P1 (echter in hand zeldzaam)
Beh: incisie biopt, dan stadiering lokaal + systemisch, ruime excisie/straalamp, (neo)adj CTx
Meest voorkomende primaire maligne tumor in hand? Behandeling?
Chondrosarcoom
> 40, hard, pijnlijk, verraderlijk, in MC en prox phalangs
Beh: incisiebiopt, dan wide excisie of straalamp, stadiering
Cornu cutanum
1. localisatie?
2. behandeling?
3. waarmee geassocieerd?
- Localisatie: zon expositie: dorsum hand, onderarm
- Beh: excisie biopt 1-2 mm marge
- 10% geassocieerd met PCC
Epidermale inclusiecyste
1. hoe ontstaat dit?
2. behandeling?
- Door invaginatie epitheel (bv trauma, infectie of incisie)
- Beh: excisie incl wand cyste, laag recidief
3e meest voorkomende tumor op de hand
Verruca vulgaris (wrat)
1. Hoe ontstaat het?
2. Localisatie?
- HPV types 1-4, 7 en 10
- Op plekken trauma periungual (door nagelbijten)
Wat is de behandeling van verruca vulgaris in de 1e, 2e en 3e lijn. Wat is het curatieve percentagE?
En wat als het niet reageert op therapie?
Aandoending is ip self limited na 1-2 jr, anders als cosmetisch of problemen handfunctie
- 1e lijn: salicylzuur (70-80% cure)
- 2e lijn: cryo (60-80%)
- 3e lijn immunomodulatoren, laser, photodynamische therapie
Cave maligniteit als niet reageert op therapie, excisie
- Welke typen naevi zijn er?
- Hoe delen we dit in?
- Volgens welke structuur beoordelen we naevi?
- Congentiaal vs verworven (6 mnd na geboorte)
- klein, <1.5 cm
- medium, 1.5-20 cm
- groot, >20 cm
3.
A, asymmetrie
B, boarder
C, color
D, diameter >6 mm
E, elevatie
Lifetime risico maligne ontaarding giant congenitale naevus?
20%
Keratocanthoom
1. hoe verschilt dit van een PCC?
2. natuurlijk beloop
3. behandeling
4. geassocieerd syndroom
- groei is sneller en meer centrale necrose, typisch op behaarde regio’s, vulkaan achtige laesies
- snelle groei en dan weer regressie 6 mnd-enkele jaren
- excise biopt bij verdenking maligne
- Muir-Torre, autosomal dominant met multipele keratoacanthomen, viscerale malginiteiten –> CT + coloscopie
Dermatofibroom
1. presentatie
2. behandeling
3. maligne variant (beleid?)
= fibreuze tumor van de dermis
- vaste, solitaire massa, varient van kleur, bij jonge vrouwen
- excise biopt
- dermatofibosarcoom protuberans, lage kans op metastase, grote kans op recidief na excisie.
Beleid DFSP =
Excisie met 3 cm marge incl facie en spier
- hiermee kans op lokale controle 90%, dan kans afstand metas <5%
- PM radiotherapie indien marcoscopisch irresectabel
Actinische keratose
- Presentatie
- Maligne conversie kans?
- Behandeling
- Ruwe erythemateuze plak, pijnlijk bij palpatie, adv zonblootstelling (kan ook spontane regressie bij zon onthouding)
- 0.25-1% naar PCC per jaar
- van klinische observatie tot ablatie, cryo, topische 5-FU, dermabrasie, cutane peel etc
Seborrhoische keratose
1. presentatie?
2. behandeling
- waxy, stuck on laesie, over hele lichaam, initieel hypergepigmenteerde laesie, vanaf middelbare leeftijd
- biopt (uitsluiten maligniteit/melanoom), dan cryo/curretase/excisie
Basaalcelcarcinoom
1. presentatie
2. 5 types
3. behandeling
- Neoplasma basaal epithelium; ulcererende huid met parelachtige verheven randen
- (fck nie meer ge studeert)
- fibroepithelioma
- nodulo-ulceratieve (meest vrkmd)
- morpheaform (meest agressieve)
- gepigmenteerde
- superficiele - Beh: Excisie 2 mm marge, FU
Plaveiselcelcarcinoom
1. presentatie
2. behandeling
- roze, huidkleurige, vaste hyperkeratotische laesie, vaak dorsum hand (zon). Denk aan LL palperen!
- low risk: curettage/elektrodissecatie, hoogrisico: 5 mm marge (95% radical)
Wat is Marjolin’s ulcer?
PCC in chronische brandwond
NB. Chronische infectie wond ook altijd biopsie
Melanoom
1. classificatie
2. resectie marges
Classificatie
- Breslow dikte: diepte in mm, correleert aan afstands en lymfekliermetastasen
- Clark: invasie gebaseerd op anatomische variatie
- Marges Breslow
- melanoma in situ = 0.5 cm marge
- <1mm dikte = 1 cm marge
- 1-4mm dikte = 2 cm marge
- >4mm dikte = 2-4cm marge
Melanoom
1. percentage huidkanker
2. percentage metastase
- 5% alle huidca maar 75% oorzaak overlijden aan huid huidcarc (nb. 50% naevi/50% de novo)
- 2% als <1mm laesie, 60-80% als >4 mm
Lymfogene metaphase dus SN
Wat is acral lentiginous melanoma?
Melanoom variant die palmair, plantair en in nagelbed voorkomt
Subunguaal melanoom –> amputatie door DIP
Ganglion
1. wat is het?
2. waar komt het voor?
3. wat is de behandeling
- mucine-gevulde structuren tgv synoviale herniatie + trauma maar precieze oorzaak onbekend
- 60-70% vanuit SL (dorsaal), 20% STT (volair), 10-20% volair retinaculum
- Excisie met meenemen cuff retinaculum of gewrichtskapsel (niet sluiten om bewegingsbeperking te voorkomen)
NB. volaire retinaculum spontane regressie in 2/3 en bij aspiratie ook
Wat is een mucoid cyste? Behandeling?
Ganglion dorm PIPK, geassocieerd met reuma
Beh = excisie met geassocieerde osteofyt
Wat is gepigmenteerde villonodulaire synovitis?
- wat voor cellen?
- waar komt het voor?
- behandeling?
REUSCELTUMOR = 2e beging hand tumor, vast aanvoelend, pijnloos
- multinuclear reuscellen + xanthoma cellen (groeit langzaam, mass werking)
- mn synovium producerende plaatse
- excisie, hoog recidief 5-50%, cave verplaatste zenuw
Schwannoom/neurilemmoom
1. hoe groeit het?
2. presentatie?
3. behandeling? Maligne?
- uit Schwann cellen, langzaam groeiend
- goed afgrensbaar (in transversale richting, niet longitudinaal), in principe pijnloos maar wel uitval of pijn als bij motorische of sensibele zenuwen. Mn volair, 40-60 jr
- Uitpellen, post op 4% neurologische uitval, zelden maligne
Neurofibroom
1. hoe groeit het?
2 geassocieerde ziekten?
3. behandeling?
- groeit uit zenuw fasikels, kan malgine ontwaarden (snelle groei)
- Multipele bij ziekte van von Recklinghausen / neurofibromatose
- Excisie maar vaak segmentele zenuw resectie + graft nodig
Wat is ‘sucked candy sign’ op X?
Pseudoartrose op X door neurofibromatosis
- Wat is een lipofibromateus hamartoom?
- Waar komt het voor?
- Behandeling?
- Lipofibromateuze infiltratie van zenuwen (fusiforme zwelling zonder invasie in perineurale weefsel)
- Mn in n. medianus (Nb kinderen met CTS!)
- Beh: decompressie, interfasciculaire resectie niet mogelijk, dan zenuwgraft nodig dus alleen overwegen bij functie verlies
Hoe ziet een lipoom er uit op X of MRI?
X: lucente weke delen schaduw, MRI: T1/T2 beide hoog signaal
Noem benigne fibreuze laesies?
Littekens, hypertroof of keloid, dupuytren, fibroom, histiocytoom, desmoid tumor
Wat is Maligne fibreus histiocytoma sarcoom? Behandeling?
- meest voorkomende sarcoom vol 60-80 jr
- pijnloze, toenemende massa onderarm
Behandeling:
- ruime excisie of amp + evt neo adj
- onderzoek metastase (mn long)
Waar komt een synoviaal sarcoom voor?
bij pezen en gewrichten, kan botinvasie
Dorsum (jong)volwassenen: pijnloze, indolente, stevige massa, agressief
Beh: Wide excisie, klierstatus ivm hoog risico meta’s (50%)
Hemangioom = wat?
1. Wanneer ontstaat het?
2. Behandeling?
Benigne, capillaire aandoening
- Niet aanwezig bij geboorte, ontstaat typisch in 1e levensjaar (snelle groei). Involutie 5jr 50%, 7kr 70^
- Expectatief, excisie bij volwassenen of anders steroïden systemisch of intra-laesionaal, interferon
Wat is Kasabach-Merritt syndroom? Hoe behandel je het?
Aggressive hemangio-endothelioom
Verbruiks coagulopathie secundair aan platelet trapping
Beh: hoge dosis steroïden + vincristine
Wat is Maffucci’s syndroom? Wat valt op bij LO en wat weet je over maligne transformatie?
Multipele hemangiomen + enchondromen
Korte, hoekige vingers
Risico transformatie naar chondosarcoom en/of angiosarcoom
Vasculaire malformaties, noem een aantal low flow tumoren en behandeling
Bij geboorte aanwezig!
Beschrijven naar locatie: capillair, veneus, lymfatisch of veneus-lymfatisch
Beh: observatie, laser, scleroserende middelen, excisie
Noem een high flow vasculaire malformatie en behandeling
Arteriele of arterioveneuze component = tijdbom
Beh: pre-op embolisatie en excisie
Verschil pseudo aneurysma en aneurysma
Aneurysma = 3 lagen van vaatwand (intima, media + adventitia)
Pseudo aneurysma = defect in arterieel wall afdicht door fibrine
Wat is de klassieke trias van een glomus tumor (=neuromyoarteriele tumor)?
Wat zie je op X of MRI? Behandeling?
Koude hypersensitiviteit
Pijn gevoeligheid
Intermitterende ernstige pijn
Op X scalloped osteolytisch beeld, of op MRI hoog signaal intensiteit
Beh: excisie
Wat is een granuloma pyogenicum? Behandeling
Snel progressieve vasculaire laesie mn rondom vingers, begint als rode nodus, groeit tot chronisch ontstoken laesie
Ontstaat na trauma
Beh: excisie met 1 mm marge, curettage, zilvernitraat
Noem twee benigne spierlaesies en iets over het ontstaan
- Myositis ossificans: benigne ossificatie in spier/wekedelen, kan post-trauma, vaak in m. deltoideus en m. brachialis
- Leiomyoma: benigne neoplasma gladde spiercellen
Bij wie en waar komt een rhamdomyosarcoom voor? uit welke cellen ontstaat dit?
Kinderen <15 jr, langzaam groeiend in hand in thenar of tussen metacarpalia (niet pijnlijk)
Ontstaat uit spier stamcellen
Beh: ruime excisie + lymfeklier dissectie, adj CTx/RTx
Enchondroom
1. bij wie komt het voor en wat zie je op de X?
2. waar aan denken bij pijn en oedeem?
3. behandeling?
- pt rond 40 jr, meestal P1 of MC, op X popcorn laesie
- secundair aan pathologische fractuur
- observatie, maligne transformatie chondrosarcoma (solitaire laesie <5% kans). MAAR indien path # beh #, curettage tumor, opvullen holte met bot- of allograft
Wat is Morbus Ollier? Kans op maligne ontaarding?
Niet erfelijk, multipele enchondromen, vaak unilateraal
30-50% maligne ontaarding dus intensieve FU
Welke botvormende laesie reageert goed op NSAID? Wat zie je op X?
Osteoid osteoom
Benigne botvormende laesie, mn dist radius, carpus + phalangen, mn <20 jr
X: sclerose rondom centrale opheldering bot
Wat is de meest voorkomende benigne bottumor?
Wat is de behandeling? Maligne ontaarding?
Osteochondroma
Multipele enchondromen of asympt harde zwelling, kan groeideformiteit, kan mech blokkade
Beh: observatie, excisie bij pijn of deformiteit
Als multipel: 10-25% kans maligne ontaarding
Wat is het verschil tussen een solitaire unicamerale botcyste en aneurysmale botcyste?
Verschil in behandeling?
Solitaire unicamerale botcyste = vaak pas zichtbaar bij pijn door pathologische fractuur
–> op X dunne cortex en radiolucentie in metafyse
Beh: curratage + botgraft
Aneurysmae botcyste = snelle groei
–> op X grote radiolicentie met blown out cortex
Beh: (straal)amputatie, 60% recurrence rate
Hoe uit een reuceltumor zich? Waar komt het voor en wat is de behandeling?
Gewrichtspijn, zwelling, 10% pathologische fractuur, <5% metastasen (long)
Distale radius (10%), proximale tibia, distale femur
Beh: screening meta’s, curettage, excise of amputatie, artrodese of reconstructive (on)gevasculariseerd bot (tibia, fibula, crista, ulna)
Hoe verschilt chondosarcoma van echondroom?
Chondrosarcoma op X: lytische laesie met destructie cortex + weke delen (itt enchondroom)
Stadiering musculoskeletal sarcomas. Stage 1A/B, 2A/B en 3A/B
Grade
Site
Metastase
Grade:
G0 = benigne
G1 = low-grade
G2 = high-grade
G0/1 <25% metastase
Site:
T1= intracompartmentaal
T2 = extracompartmentaal
Stage 1 = low grade, M0, Stage 2 = high grade M0
Stage 3 = meta’s ongeacht tumor grade
Wat zijn de 4 type surgical margin?
- Intralesionale resectie = macroscopisch irradicaal
- Marginal resectie: door pseudocapsule of ‘reactieve zone’ = potential satellite or skip laesies behind
- Ruime resectie: tumor met normal weefsel
- Radicale resectie: verwijderen hele intracompartment + extracompartment (bv sarcoom hele hand, radiocarpale disarticulatie)