Grundläggande hematologi

Question 1

erytrocyter

Answer 1

• transporterar O₂ och CO₂
• bikonkav form
• saknar cellkärna, cellorganeller och mikrotubuli
• anaerob metabolism (saknar mitrokondrier)
• innehåller hemoglobin
• livslängd: ca 120 dygn
• fagocyteras av makrofager i mjälte, lever och benmärg

Question 2

neutrofila granulocyter

Answer 2

• polymorf cellkärna med 2-5 lober
• innehåller 4 olika typer av granula
• fagocyterar bakterier

Question 3

Beskriv de fyra typer av granula som neutrofila granulocyter innehåller.

Answer 3

• specifika granula innehåller bakteriedödande enzymer, järnbindare och ROS-genererande enzymer
• azurofila granula innehåller bakteriedödande enzymer
• gelatinasgranula innehåller matrixnedbrytande enzymer
• sekretoriska vesikler innehåller membranbundna proteiner och receptorer, t.ex. integriner och komplementreceptorer

Question 4

eosinofila granulocyter

Answer 4

• utsöndrar parasitdödande proteiner såsom eosinofilperoxidas, major basic protein (MBP) och eosinophilic cationic protein (ECP)
• polymorf cellkärna med två lober
• inblandade i allergiska reaktioner

Question 5

basofila granulocyter

Answer 5

• Polymorf cellkärna med två lober.
• Har IgE-receptorer på sin yta. Korsbindning leder till degranulation.
• Innehåller histamin, peroxidaser, elastas och MBP.
• Har betydelse vid allergier och parasitbekämpning.

Question 6

Hur lång livslängd har granulocyter?

Answer 6

Granulocyter har en livslängd på timmar (vanligen 6-10 h) till dagar.

Question 7

trombocyter

Answer 7

• deltar i hemostas
• saknar cellkärna
• har rikligt med granula (α-granula och dense granula) och enzymer
• innehåller organeller

Question 8

Vad är det för skillnad på “long-term” och short-term” hematopoetiska stamceller?

Answer 8

Short-term HSCs har till skillnad från long-term HSCs begränsad självförnyelseförmåga.

Question 9

Hematopoetiska stamceller (HSC) kan isoleras från perifert blod. Hur kan man öka mängden HSC i perifert blod så att utbytet av isoleringen blir större?

Answer 9

Genom injektioner av G-CSF.

Question 10

Vilken colony stimulating factor är viktigast för utvecklingen av trombocyter i benmärgen? Var bildas faktorn, och hur styr den antalet nybildade trombocyter?

Answer 10

Trombopoetin är den CSF som är viktigast för utvecklingen av trombocyter i benmärgen. Trombopoetin bildas i första hand i levern, men även i njurarna och i benmärgen.

Trombocyter bildas i benmärgen genom avknoppning av cytoplasmafragment från megakaryocyter. Megakaryocyter har receptorer för trombopoetin (c-Mpl). Bindning av trombopoetin till c-Mpl förhindrar att megakaryocyten genomgår apoptos. Receptorer för trombopoetin finns även på trombocyter. Om det finns många trombocyter så kommer mer trombopoetin att bindas upp av dessa. Detta innebär att mindre trombopoetin blir tillgängligt för megakaryocyterna, vilket leder till minskad trombocytbildning.

Question 11

En hematopoetisk stamcell (HSC) genomgår ofta assymetrisk celldelning. Vad innebär detta?

Answer 11

Det innebär att den ena dottercellen blir en ny HSC medan den andra dottercellen blir en differentierad cell.

Question 12

Beskriv hur trombocyten utvecklas i benmärgen, från hematopoetisk stamcell till färdig cell.

Answer 12

HSC (hematopoetisk stamcell) → CMP (common myeloid progenitor) → MEP (megakaryocyte–erythroid progenitor) → colony-forming unit–megakaryocyte (CFU-Meg) → megakaryocyt

Trombocyter bildas genom avknoppning av cytoplasmafragment från megakaryocyter.

Question 13

Hur stor andel av benmärgen utgörs normalt av blodbildande celler?

Answer 13

50 %

Question 14

Beskriv bildningsplats och funktion för erytropoetin.

Answer 14

Interstitiella fibroblaster i njurcortex bildar erytropoetin som svar på lågt pO₂ i interstitiet. Erytropoetin produceras även i mindre utsträckning i levern.

Erytropoetin stimulerar erytropoes i samverkan med IL-3, SCF, IL-6 och glukokortikoider.

Question 15

Hematopoetiska stamceller (HSC) är mobila och kan således påträffas i låga koncentrationer i perifert blod. Varför ske vanligen inte utveckling till mogna blodceller i flera olika organ?

Answer 15

Eftersom den typ av mikromiljö som stödjer hematopoes normalt bara finns i benmärgen. Benmärgens stroma stödjer hematopoes via lokal produktion av colony stimulating factors samt integriner och andra adhesionsproteiner.

Question 16

Beskriv utseendet och de ingående cellerna i en “erythroblastic island”.

Answer 16

Erytrocyter bildas i erythroblastic islands. En erytroblastic island består av en central makrofag omgiven av 5-30 normoblaster. Normoblasterna omges av utskott från makrofagen. Makrofagen fagocyterar utstötta cellkärnor.

Question 17

Vad är en retikulocyt? Vad är andelen retikulocyter i perifert blod ett mått på?

Answer 17

Retikulocyter är förstadieceller till erytrocyter. Retikulocyter har stött ut sin cellkärna, men har kvar rester av organeller i cytoplasman.

Andelen retikulocyter i perifert blod är ett mått på erytropoesens hastighet.

Question 18

I njurarna bildas ett ämne som är väsentligt för utvecklingen av en grupp av blodceller. Vilket är ämnet och vilka celler påverkas? Vad stimulerar ämnets frisättning från njuren?

Answer 18

Erytropoetin stimulerar erytropoes genom att stimulera differentiering av burst-forming unit–erythroid cells (BFU-E) till proerytroblaster. Erytropoetin frisätts av interstitiella fibroblaster i njurcortex som svar på lågt pO2 i interstitiet.

Question 19

Vid bakteriella infektioner ökar antalet av neutrofila granulocyter i blodet. Förklara hur den akuta ökningen av denna celltyp går till.

Answer 19

• Granulocyter ligger normalt kvar i benmärgen i tre dagar efter att de är färdigbildade, men kan frisättas tidigare vid en infektion.
• Myelocyter kan genomgå en extra celldelning vilket leder till att det bildas fler mogna granulocyter.
• Det finns en marginerad pool av granulocyter som är ungefär lika stor som den cirkulerande poolen. Granulocyterna i den marginerade poolen är löst associerade med endotel i venoler. Granulocyter i den marginerade poolen kan övergå till att ingå i den cirkulerande poolen vid en infektion.

Question 20

För att normal blodbildning ska kunna ske krävs närvaro av benmärgens stromaceller. Ange två sådana stromaceller, och var i benmärgen de återfinns.

Answer 20

Osteoblaster och adipocyter är två exempel på sådana stromaceller. Osteoblaster är belägna i anslutning till den endosteala nischen. Adipocyter är framför allt belägna i den gula benmärgen.

Question 21

Vid utredning av blodsjukdomar är det ofta viktigt att kunna bedöma benmärgens utseende. Beskriv hur ett cellulärt benmärgsprov för sådana ändamål vanligen tas.

Answer 21

På vuxna patienter tas benmärgsprov från sternum eller crista iliaca. Efter att patienten har fått lokalbedövning förs en punktionsnål ca en halv centimeter in i benet och en liten mängd benmärg sugs upp i en spruta.

Question 23

Hur lång tid tar det för en erytrocyt respektive neutrofil granulocyt att utvecklas från det första identifierbara förstadiet i benmärgen till dess att den frisätts som mogen cell ut i blodet?

Answer 23

erytroblast → erytrocyter: ca 7 dagar

myeloblast → mogna, cirkulerande neutrofila granulocyter: 10-14 dagar.

Granulocyter ligger normalt kvar i benmärgen i tre dagar efter det att de är färdigbildade. Vid en infektion kan de frisättas i blodet tidigare.