Granulopatosis con Poliangitis (Wegener) Flashcards
Masculino de 45 años qué presenta fatiga progresiva, pérdida de peso y fiebre de 39 ºC de una semana de evolución. Refiere además disnea, hematuria macroscópica, y epistaxis. Al interrogatorio menciona haber notado dolor en las articulaciones de manos y pies. Tiene TA de 145/90 mmHg, resto de signos vitales normales. Se observa paciente pálido, la auscultación pulmonar revela estertores en bases bilaterales. Tiene leucocitosis con 18, 000, PCR de 120 mg/l, Creatinina 3.4 mg/dl, y el análisis de orina reporta hematuria y proteinuria moderada. La radiografía de tórax revela infiltrados bilaterales difusos.
¿Cuál es el diagnóstico clínico?
- Granulomaosis de Wegener
Masculino de 60 años, es traído por hemoptisis. Ha tenido pérdida de peso de 10 kg, con artralgias. En la exploración presenta dificultad respiratoria, secreción nasal purulenta y artritis de la muñeca derecha. Estudios de laboratorio reportan leucocitosis, neutrofilia, aumento de creatinina y urea, examen general de orina con cilindros eritrocitarios. La radiografía de tórax revela infiltrados bilaterales.
¿Cuál es el diagnóstico clínico?
- Granumolatosis con Poliangítis / Granulomatosis de Wegener
¿Cuál es el cuadro clínico de la granulomatosis de Wegener?
- Triada: Afectación de vía aérea superior + Afectación de vía aérea inferior + Afectación renal
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de la granulomatosis de Wegener?
- Vía aérea superior: sinusitis, epistaxis, otitis media
- Vía aérea inferior (Pulmonar): tos, hemoptisis, pleuritis, infiltrados, nódulos
- Renales: glomerulonefritis, proteinuria, aumento de creatinina
¿Cuál es la región más afectada en la granulomatosis de Wegener?
- Vías respiratorias superiores
¿Cuáles son los criterios diagnósticos de la granulomatosis de Wegener?
- Criterios de clasificación del colegio americano de Reumatlogía
- Se establece diagnóstico con la presencia de > 2 criterios
¿Cómo se confirma diagnóstico de Granulomatosis de Wegener?
- Biopsia
¿Qué esperaría encontrar en la biopsia de un paciente con granulomatosis de Wegener?
- Granulomas no caseificantes
¿Qué espera encontrar en la biopsia renal (alteración renal) de un paciente con granulomatosis con Poliangítis?
- Glomerulonefritis pauci – inmune
¿Cuáles son las características histopatológicas de la granulomatosis de Wegener?
- Vasculitis de vasos pequeños y medianos
- Con granulomas no caseificantes
¿Qué anticuerpos se encuentra positivos en la granulomatosis de Wegener?
- C – ANCA
- PR3 – ANCA
¿Cuál es el anticuerpo de mayor utilidad diagnóstica de Granulomatosis con Poliangítis (Wegener)?
- Anti – proteinasa – 3 ANCA (PR3 – ANCA)
¿Cuál es la principal causa de muerte de la granulomatosis de Wegener?
- Glomerulonefritis
¿Cuál es el tratamiento inicial de elección para Granulomatosis de wegener?
- Inducción a la remisión: Prednisona + Ciclofosfamida
