Granulomatosis Eosinifílica con Poliangitis (Churg - Strauss)

Question 1

Masculino de 40 años con antecedente de asma desde la infancia y de sinusitis crónica desde hace 6 meses, acude a valoración por disnea y sibilancias de 1 semana de evolución. Refirió que hace 2 días comenzó con tos productiva y opresión torácica, la cual describe como moderada en intensidad 7/10. Los signos vitales son normales. A la exploración física se identifican sibilancias bilaterales, predominante en las bases. Dolor a la palpación de senos paranasales. Los estudios de laboratorio muestran eosinófilos de 2,500 y PCR de 60 mg/dl. La radiografía de tórax revela opacidades bilaterales difusas y engrosamiento peri - bronquial, sin evidencia de derrame pleural.

¿Cuál es el diagnóstico clínico?

Answer 1

• Granulomatosis eosinofílica con Poliangitis / Síndrome de Churg – Strauss

Question 2

¿Cuál es el cuadro clínico del Síndrome de Churg – Strauss?

Answer 2

• Triada: Asma de difícil control + Eosinofilia + Afectación nasal o paranasal

Question 4

¿Es la afectación neurológica más común de la granulomatosis eosinofílica con poliangítis?

Answer 4

• Mono - neuritis múltiple

Question 5

¿Cuáles son los anticuerpos positivos en Síndrome de Churg – Strauss?

Answer 5

• Anti - mieloperoxidasa (MPO – ANCA)

Question 6

¿Cuál es el ESTÁNDAR DE ORO diagnóstico de Síndrome de Churg – Strauss?

Answer 6

• Biopsia incicional

Question 6

¿Qué esperaría encontrar en la biopsia de un paciente con granulomatosis eosinofílica con poliangítis?

Answer 6

• Granulomas ricos en eosinófilos
• Granulomatosis eosinofílica

Question 7

1¿Cuáles son los estudios complementarios para Síndrome de Churg – Strauss?

Answer 7

• TAC de tórax
• TAC de senos paranasales

Question 8

¿Cuál es la piedra angular del tratamiento del Síndrome de Churg – Strauss?

Answer 8

• Glucocorticoides (Prednisona)

Question 9

¿Cuál es el tratamiento inicial de primera línea para Síndrome de Churg – Strauss?

Answer 9

• Prednisona + Ciclofosfamida

Question 10

¿Cuál es el tratamiento para mantenimiento de Síndrome de Churg – Strauss?

Answer 10

• Azatioprina por 12 a 18 meses

Question 11

En ausencia de tratamiento. ¿Cuál es la supervivencia a 5 años de Síndrome de Churg – Strauss?

Answer 11

• 25 %

Question 12

¿Cuál es la principal causa de muerte por Síndrome de Churg – Strauss?

Answer 12

• Origen cardiaco (Arteritis de coronarias)