GN membranoproliferativa Flashcards
Qual a etiologia da GNMP (mesangiocapilar)?
1) PRIMÁRIA (IDIOPÁTICA)
a) Tipo I: depósitos subendoteliais.
b) Tipo II: depósitos densos.
2) SECUNDÁRIA
a) Infecciosa (tipo I): hepatite C, esquistossomose.
b) Neoplásica (tipo I): LLC.
c) Sistêmica: LES (tipo I - nefrite IV); crioglobulinemia mista essencial (tipo I).
Quais os subgrupos de GNMP identificados pela IF (e classificados em função de determinados padrões histopatológicos específicos)?
1) GNMP TIPO I: imunodepósitos SUBENDOTELIAIS paramesangiais de IgG e C3.
2) GNMP TIPO II (doença do depósito denso): depósitos intensamente eletrodensos no interior da MB, constituídos apenas por complemento, sem Ig.
3) GNMP TIPO III: imunodepósitos subepiteliais se comunicando com imunodepósitos subendoteliais através de roturas na MBG (ME).
——————————————————
Também podemos dividir a GNMP em causas associadas à:
1) DEPOSIÇÃO DE IMUNOCOMPLEXOS (imunoglobulinas + complemento): tipos I e III.
2) DEPOSIÇÃO DE COMPLEMENTO (pouca ou nenhuma Ig): tipo II.
Qual a peculiaridade da GNMP tipo II?
1) Produção do autoanticorpo FATOR NEFRÍTICO C3 (anti-C3 convertase).
2) O anti-C3 convertase (fator nefrítico C3) estabiliza a enzima C3 convertase (cliva e ativa o C3, primeiro passo na cascata de ativação da via alternativa, aquela que não precisa de Igs), aumentando a sua meia-vida.
3) Meia-vida aumentada da C3 convertase = Hiperativação do complemento, com deposição de seus produtos nos glomérulos, induzindo inflamação.
Caracterize o histopatológico da GNMP.
Grande aumento da celularidade mesangial (proliferação), com intensa proeminência dessas células por entre as alças capilares e o epitélio visceral, o que confere o seu aspecto mais característico: espessamento em DUPLO CONTORNO da parede capilar glomerular (MO).
Qual um importante diagnóstico diferencial da GNMPi?
A GNPE, pois a GNMPi:
1) Síndrome mista (nefrítica + nefrótica).
2) Crianças e adultos jovens.
3) Hipocomplementenemia (por mais de 8 semanas).
4) História recente de infecção respiratória alta em mais de 50%, na maioria das vezes com aumento do ASLO e até com período de incubação compatível.
Cite uma peculiaridade da GNMPi.
A grande parte dos casos ditos idiopáticos é, na verdade, decorrente da infecção subclínica pelo HCV, geralmente associada à crioglobulinemia mista.
Como é a apresentação clínica inicial da GNMPi?
1) Síndrome nefrótica: 30-40%.
2) Síndrome nefrítica clássica: 25%.
3) Proteinúria assintomática, na maioria das vezes associada à hematúria micro: restante.
4) GNRP: raro.
Como está a função renal dos pacientes com GNMP no momento do diagnóstico?
Metade dos pacientes exibe redução da TFG, com graus variáveis de IR.
Como está a PA dos pacientes com GNMP no momento do diagnóstico?
30-50% estão hipertensos.
Quais diferenças de apresentação clínica que existem entre os tipos I, II e III?
1) Não existem.
2) Talvez haja maior frequência de sd. nefrítica clássica no tipo II.
Formas de síndrome nefrótica mais associadas à TVR?
1) Membranosa.
2) GNMP.
3) Amiloidose.
Como está o laboratório da GNMP?
1) EQU: proteinúria, hematúria (frequente a associação).
2) Complemento diminuído por mais de 8 semanas.
3) Autoanticorpo “fator nefrítico C3” (anti-C3 convertase).
Como pode ser a evolução da GNMP?
1) Evolução para falência renal em 10-15 anos (50-60%).
2) Função renal estável (25-40%).
3) Remissão espontânea (10%).
Qual o tratamento da GNMPi?
1) Corticoide + ou - imunossupressor (ciclofosfamida nos casos mais graves).
2) IECA ou BRA.
3) Estatinas.
4) Plasmaférese diante da presença do fator nefrítico C3.
