GEFS Flashcards
O que significa o termo GEFS?
É um padrão de lesão glomerular que se caracteriza pelo surgimento de esclerose com colapso capilar em:
1) menos de 50% dos glomérulos (focal) e
2) parte das alças de cada glomérulo (segmentar)
————————
Analisando vários glomérulos:
Difuso x Focal
Analisando um único glomérulo:
Global x Segmentar
Qual a etiologia da GEFS?
Pode ser:
1) PRIMÁRIA (IDIOPÁTICA)
Lesão mais grave dentro do espectro da DLM?
2) SECUNDÁRIA
a) Sequela direta
LES
Nefropatia por IgA
Vasculite necrosante
b) Sobrecarga (doença ou extração) Nefropatia por refluxo Nefroesclerose hipertensiva Anemia falciforme Cirurgia
c) Hiperfluxo (vasodilatação crônica)
Anemia falciforme (principal mecanismo)
Obesidade mórbida
PE grave
3) ORIGEM NÃO ESCLARECIDA
HIV
Heroína
Neoplasias (linfoma)
Qual a epidemiologia da GEFSi?
1) A maioria dos pacientes tem entre 25-35 anos, mas pode surgir em qualquer faixa etária.
2) BRASIL: principal forma de síndrome nefrótica primária em adultos (independentemente da raça): 25-35%.
3) EUA
Principal forma de síndrome nefrótica primária em:
Brancos: membranosa.
Negros e hispânicos: GEFSi.
Comente a patogênese da GEFSi.
Semelhante a da DLM.
1) Distúrbio dos linfócitos T.
2) Citocina responsável pela lesão do epitélio visceral.
3) Acometimento da arquitetura das fendas de filtração.
4) Proteinúria não seletiva e IR progressiva.
Qual o achado patológico que pode indicar que a GEFSi ainda possa estar em suas fases iniciais, anunciando expectativa de melhor resposta aos corticoides?
O achado de GEFS predominando na ponta dos glomérulos justamedulares.
Por que pode haver confusão diagnóstica entre GEFSi e DLM no histopatológico?
Porque na GEFSi os glomérulos que não apresentam esclerose segmentar, apresentam as alterações da DLM (fusão e retração dos processos podocitários).
Para evitar confusão diagnóstica entre GEFSi e a DLM, como deve ser a biópsia renal?
Deve ser com amostras representativas, isto é, deve conter de 10 a 20 glomérulos, englobando glomérulos justamedulares (nos quais se inicia o processo).
Qual outro achado comum na biópsia renal da GEFSi?
É a HIPERTROFIA GLOMERULAR (às custas da expansão do mesângio).
Quais são as formas histopatológicas variantes da GEFSi?
1) FORMA COLAPSANTE
a) Esclerose segmentar seguida de colapso de todo o tufo glomerular.
b) Rápida deterioração da função renal.
c) Idiopática ou relacionada ao HIV.
2) FORMA CELULAR
a) Hipercelularidade endocapilar segmentar.
b) Maior grau de proteinúria.
Cite duas diferenças entre a patologia da GEFSi e da GEFS secundária.
1) Na GEFS secundária não ocorre fusão e retração dos processos podocitários nos glomérulos poupados pela lesão segmentar.
2) Há extensos depósitos de autoanticorpos e complexos imunes nas formas secundárias às doenças da autoimunidade.
Qual a diferença que marca o início da GEFSi e o da GEFS secundária?
1) GEFSi: início abrupto.
a) 2/3: sd. nefrótica franca.
b) 1/3: proteinúria subnefrótica, ausência de edema, albumina normal, HAS, hematúria micro, piúria e disfunção renal leve.
2) GEFS secundária: início insidioso, muitas vezes com proteinúria subnefrótica.
Como é a proteinúria em ambas as formas de GEFS?
É do tipo não-seletiva (desarranjo da arquitetura das fendas de filtração, com perda da barreira de tamanho).
Cite as manifestações clínicas da GEFS.
1) GEFS IDIOPÁTICA
Início abrupto.
Complemento normal.
Síndrome nefrótica clássica em 2/3 dos casos.
Proteinúria subnefrótica
Ausência de edema
Albumina normal
Hematúria micro 1/3 dos casos
Piúria
HAS (a GEFS é importante causa de HAS secundária em adultos)
Disfunção renal leve
2) GEFS SECUNDÁRIA
Início insidioso.
Pode haver proteinúria subnefrótica.
Como pode ser a evolução da GEFS?
Metade evolui para IRC em 6-8 anos, se não tratada.
Como é realizado o tratamento da GEFS?
1) CORTICOTERAPIA por aproximadamente 10 meses. Pode haver recidiva após a suspensão do corticoide.
2) CICLOSPORINA
Recidivantes.
Não respondedores após 4 meses de corticoterapia em altas doses.
3) MICOFENOLATO DE MOFETILA
Não respondedores.
4) IECA / BRA
Indicação: todos os casos de GEFS com proteinúria > 1g/dia.
Podem reduzir em até 40% a proteinúria, reduzindo a progressão para falência renal crônica.
5) ESTATINAS
Indicação: nefróticos com hipercolesterolemia.
Contribuem para frear perda da função renal e reduzem RCV.
6) TRANSPLANTE RENAL
Complicação: recidiva da GEFS em 50% dos casos; 20% perdem o enxerto.
