Glomerulopatías (Sx nefrítico - IgA) Flashcards
La glomérulopatía por IgA se caracteriza por el deposito mesangial difuso de:
También es llamada enfermedad de:
IgA
Berger (reconocida por primera vez por jean Berger que observo gotitas de grasa en el mesangio)
Glomérulopatía MAS frecuente a nivel MUNDIAL de origen primario tanto para SX nefrótico como SX nefritico:
Que raza afecta mas comúnmente?
IgA
Asiáticos
Que es y para que sirve la IgA
Cuantas subclases tiene?
Es la inmunoglobulina mas abundante en el cuerpo y sirve principalmente para la defensa de la mucosa.
IgA 1 (la que estará afectada en esta patología)
IgA 2
Que ocurre en la glomérulopatía por IgA, su fisiopatología?
Alteración en la bisagra de la inmunoglobulina IgA. Específicamente en la síntesis de la galactosa= deficiencia de galactosa.
El cuerpo la reconoce como anómala y forma anticuerpos contra esta parte de la IgA 1. Se junta el anticuerpo y pasan al torrente sanguíneo y después se irán al mesangio del riñon- migración células inflamatorias= reacción de hipersensibilidad = hematuria de origen renal.
NO hay rango de edad específico, se puede presentar en adultos o en niños.
Que debemos de preguntar si llega un niño a nuestra consulta que menciona que presenta hematuria macroscopica?
Como se presentan los adultos a consulta?
Preguntar si recientemente tuvo alguna infección respiratoria, de piel o digestiva, ya que mas del 75% de los niños presentan hematuria microscópica tras un episodio de infección. (infección- pasan 24 hrs- hematuria)
Lo característico: Proteínuria, hematuria microscópica persistente o hipertensión, puede ser solos o en combinación.
Nota: se Dx con biopsia renal.
Recuerda que el episodio de hematuria primero es macroscópica único y después es microscópica persistente que se resuelve espontáneamente en pocos dias.
Como le ira a estos pacientes? (Pronostico)
Del 20 al 30% desarrolla insuficiencia renal terminal a los 20 años del dx.
10% requieren tx de sustitución de la función renal a los 5 años del dx.
El pronostico puede ser bueno o malo depende de características del px y características histológicas.
Cuales son de buen pronostico y cuales son de mal pronostico?
Sabemos que el dx de glomérulopatia por IgA es por biopsia, pero no podemos andar biopsiando a todos, a que px si se le hara?
Cuando hay factores de mal pronostico como proteinuria mas de 0.5 mg -1 gr al día o insuficiencia renal.
Nota: px con hematuria aislada sin proteinuria no se indica biopsia.
A los px con NIgA (nefropatía por IgA) o glomérulopatia por IgA se les puede detectar al________,niveles séricos elevados de IgA sin embargo esto no es patognomónico y si lo encuentras elevado tampoco puedes dx.
30 al 50% de los px
No hay como tal una forma de clasificación única para esta glomérulopatia, pero la de Oxford es la mas aceptada. Que nos dice?
M
E
S
T
Mira la imagen
:)
Tratamiento para NIgA:
Nota: existen diferentes tratamientos ya que recuerda que puede ser muy tranquila o muy agresiva.
IECA o ARAII si hay proteinuría (mas de 1 gr al día)
Esteroides- Prednisona
Aceite de pescado- OMEGA 3
Control adecuado de TA
Inmunosupresores- Prednisona
Solo recuerda que la glomérulopatia por IgA se relaciona mucho con la purpura de henoch schonlein en :
Niños
Nota: px con purpura y sx nefrítico pensar en NIgA.
Hay otra glomérulopatía que da sx nefrítico que es la glomerulopatía post-infecciosa, cuando hablamos de esta damos a entender que hablamos de la :
Glomérulopatía post-estreptococcica.
Como se origina la glomerulopatía post-infecciosa o post-estreptococcica?
Que bacteria la ocasiona?
Se forman inmunocomplejos por una infección gastrointestinal o principalmente por una infección respiratoria, el cuerpo genera anticuerpos para la infección que se depositan en el riñón pero NO en el mesangio, esta es subendotelial.
Estreptococo Beta hemolítico del grupo A, con foco infeccioso: faringe y cutáneo (latencia/aparicion entre 1 a 3 sem después de la infección)
Nota: NIgA y la post-infecciosa son parecidas, pero las distingues por la aparición de hematuria.
La glomerulopatía post-infecciosa o post-estreptococcica reporta 472,000 casos al año en todo el mundo, pero solo hay 5000 muertes (1%), que es lo que pueda aumentar o no favorecer al pronostico de esta?
Afecta mas a hombres o mujeres?
La diabetes es la comorbilidad mayormente asociada a peor pronostico.
Hombres 2:1
A que tipo de px afecta usualmente la glomerulopatía post-infecciosa o post-estreptococcica?
Niños entre 2-14 años (países tercermundistas).
Nota: niño con los mocos que te da un abrazo
3 características que se deben cumplir para que sea una glomerulopatía post-infecciosa o post-estreptococcica:
Nota: El cultivo puede dar falsos positivos
Como es el pronostico de la glomerulopatía post-infecciosa o post-estreptococcica?
Bueno, es peor en adultos cuando la hipocomplementemia dura mas de 8 sem y cuando proteinuria alcanza rango nefrótico. Aquilino el 50% de adultos pueden requerir diálisis (mortalidad del 20%)
Característica patognomonica de la glomerulopatía post-infecciosa o post-estreptococcica?
Como podríamos verlas?
GOLD ESTANDAR: Microscopia electrónica se observan jorobas o Humps (son depósitos de material electrodenso intraepiteliales)
Inmunofluoresencia positiva para C3, IgG y fibrina en todas las zonas del glomérulo (difusa).
Para evitar el desarrollo de la infección de la glomerulopatía post-infecciosa o post-estreptococcica, el tratamiento se debe dar entre las_______ horas.
Que pasa si fracasa nuestro tx?
Primeras 36 horas, necesitas tratar el origen, por ejemplo la faringitis, es solo sintomático.
Si fracasa el tx conservador, esta indicada la diálisis. (es raro que pase)
La otra glomérulopatia que existe (sx nefrítico) es la glomerulopatia rápidamente progresiva. Por que se le llama asi? Otra forma de llamarla:
NOTA: Esta es una glomerulopatia considerada de las pocas urgencias nefrologicas.
Perdida rápida y progresiva de la FG, al menos 50% en un periodo de dias hasta 3 meses
Glomérulonefritis extracapilar, con semilunas o crecéntica.
Nota: las semilunas son acumulación de células en el espacio de bowman, se rompen salen las células y van comprimiendo el ovillo capilar (glomérulo renal).
Hablando de la glomérulopatia rápidamente progresiva a que se refiere con que las lunas sean:
- Gloméruloesclerosis
-Glomerulonefritis
- Gloméruloesclerosis- colapso capilar global o segmentario o desaparición del glomérulo con perdida de luces capilares. No se mejora. SEMILUNA FIBROTICA (sin núcleos celulares)
-Glomerulonefritis- inflamación en el glomérulo- si es reversible . SEMILUNA CELULAR (con núcleos celulares)
