Glomerulopatias Flashcards
Sinais e sintomas básicos da síndrome nefrítica (5)
Hematúria (dismorfismo eritrocitário) Proteinúria subnefrótica (<3,5 g/24h) Oligúria HAS Edema
EAS na síndrome nefrítica
Cilindros hemáticos
Pode ter:
Piúria (leucocitúria)
Cilindros leucocitários
A presença de cilindros celulares no EAS indica o que? Quais são eles?
Lesão no parênquima renal (glomérulo ou túbulos)
• epiteliais: lesão tubular
• granulosos: lesão tubular e eventualmente glomerular
• leucocitários: nefrites tubulointersticiais
• hemáticos: lesão glomerular
Quais são os cilindros acelulares e o que indicam?
- Hialinos: saudáveis podem ter. Se muitos: desidratação, diuretico, febre
- Céreos: disfunção renal avançada
- Largos: IR avançada
- Graxos: lipidúria (ex: sind. nefrótica)
Quando é proteinúria?
> 150 mg/dia
O que é GNPE e qual a faixa etária acometida?
Sequela renal tardia de infecção por cepas nefritogênicas do estreptococo beta-hemolítico do grupo A (S. Pyogenes)
Crianças e adolescentes (2-15 anos)
Qual o risco de GNPE depois de uma piodermite ou faringiamigdalite? Qual o período de incubação?
Piodermite (impetigo crostoso ou erisipela): 25%, 2-4 semanas
Faringoamigdalite: 5%, 1-3 semanas
Diagnóstico da GNPE
Evidenciar infecção pelo estreptococo: cultura pode ser - > dosar anticorpos.
• ASLO/ASO: melhor pra faringite
• Anti-DNAase B: melhor pra pele
Queda do complemento (C3 e CH50): normalizar até 8 sem
Quando indicar biópsia renal na suspeita de GNPE
Curso estranho da doença • oligúria >1sem • Complemento baixo >8sem • proteinúria nefrótica • evidência de doença sistêmica • GNRP: aumento rápido de escórias/anúria • complemento normal • sem evidência do estreptococo
Imunofluorescência na GNPE
Padrão de glomerulonefrite por imunocomplexos: depósitos granulares de IgG/C3 na parede capilar e no mesângio
Microscopia eletrônica na GNPE
Característico: Corcovas de Humps (gibas): nódulos subepiteliais formados por imunocomplexos
• lesa podócitos: proteinúria
Pode ter nódulos subendoteliais (relação direta com clínica)
• atraem leucócitos p/ vasos > entope o lúmen > glomerulite > retenção + hematúria
Tratamento da GNPE
Controlar congestão: refratário segue
• Repouso e restrição hidrossalina (fundamental)
• Furosemida
• vasodilatadores (hidralazina/BCC, IECA)
• diálise (se necessário)
ANTIBIÓTICO: n previne, n melhora nem muda prognóstico mas reduz transmissão
Prazo para melhora dos sintomas na GNPE (5)
Oligúria: até 7 dias HAS e hematúria macro: até 6sem Hipocomplementenemia: até 8sem Hematúria micro: até 1-2 anos Proteinúria subnefrótica: até 2-5 anos
Glomerulopatia primária mais comum
Doença de Berger (nefropatia por IgA)
Histologia na doença de Berger
Depósitos granulares de IgA no mesângio e, em menor escala, C3, IgG.
Aumento de celularidade do mesângio e sua expansão
Apresentação mais comum da doença de Berger
Hematúria macro recorrente: 60%, 2-6 dias, melhor prognóstico. + comum assintomático, mas pode ter sintomas constitucionais leves. Maioria > crises macro são concomitantes (ou logo depois 1-2dias) a infeção respiratória alta. Pode ser outra infecção
2 apresentação mais comum da doença de Berger
Hematúria micro persistente: com ou sem proteinúria subnefrótica. 25% tbm tem hematuria macro. Prognóstico n é tão bom pois há injúria glomerular constante.
Apresentações menos comuns da doença de Berger (2)
10% tem síndrome nefrótica
<5% evolui com GNRP
Como diferenciar Berger de GNPE caso haja apresentação de síndrome nefrítica clássica e uma infeção respiratória alta tenha sido o fator precipitante?
Berger não tem tempo de latência, tem níveis normais de complemento (C3) e ASLO -
Diagnóstico na doença de Berger
Biópsia renal. Indica se: hematúria + proteinúria >1g/dia, sinais de síndrome nefrítica ou IR.
Exceção p/ diagnóstico: IgA sérico alto + depósito de IgA nos vasos da pele do antebraço num paciente com hematúria recorrente > provável depósito mesangial > biópsia vira prognóstica.
Possíveis evolução da doença de Berger (4)
- 60%: fica assintomático com hematúria micro e proteinúria subnefrótica
- 40%: evolui devagar para IR. 20% > rins terminais em 10-20 anos.
- raro: IR terminal em <4 anos (GNRP)
- raro: remissão completa
Tratamento na doença de Berger
Maioria não tem nada específico.
• Corticoide se: proteinúria >1g/dia, HAS moderada, Cr>1,5 ou alterações na biópsia de mau prognóstico (ex: crescentes).
• IECA/BRA se: HAS ou proteinúria >1g/dia
Caracterize a GNRP. O que é visto na biópsia renal?
síndrome nefrítica (independente da causa) > falência renal de modo rápido e fulminante > rim terminal em sem/meses
Biópsia: crescentes >50% dos glomérulos
Clínica na GNRP
Pode começar abrupta, como GNDA, mas é mais comum ser subaguda, acelerando depois.
Oligúria costuma ser marcante > anúria (lesão glomerular grave)
Muitos casos os únicos sintomas são da uremia: encefalopatia, hemorragia, pericardite…
Diferenciar as causas de GNRP pela Imunofluorescência indireta (IFI) a partir da biópsia renal.
- Se GN antimembrana basal: padrão linear
- Se GN por imunocomplexos: padrão granular
- Se GN pauci-imunes: pouco ou nenhum depósito imune, só vê fibrinas nos crescentes
Exames sorológicos que ajudam a diferenciar as causas de GNRP (3)
- Anticorpo anti-MBG alto: Tipo 1 (GN anti-MBG, goodpasture)
- C3 e CH50 baixos: tipo 2 (GN por imunocomplexos)
- Anca +: tipo 3 (GN pauci-imune ou por vasculites sistêmicas)
Diferencie a síndrome de Goodpasture e a GN anti-MBG primária.
Goodpasture: GN anti-MBG + sind hemorrágica pulmonar
GN anti-MBG: GN anti-MBG apenas
Síndrome de Goodpasture: predomínio, faixa etária e achados pulmonares e renais.
Homens (6:1), 20-30 anos.
Hemorragia pulmonar precede GN em sem/meses (hemoptise). Rx: infiltrado alveolar bilateral difuso.
Renal: GNRP clássica, evolução fulminante. Anti-MBG + em >90%. 40% tbm tem ANCA+ (vasculite sistêmica tbm). IFI: linear com >50% dos glomérulos com crescentes
GN anti-MBG primária: predomínio, faixa etária e quadro renal.
+ em mulheres, 50-70 anos.
Quadro renal é igual à Goodpasture: GNRP
Tratamento nas condições anti-MBG.
Plasmaférese diária ou em dias alternados até negativar o anti-MBG. Associar:
• Prednisona 1mg/kg/dia
• imunossupressor: ciclofosfamida ou azatioprina (+na manutenção)
Transplante renal só após negativar anti-MBG por >2-3 meses
GNRP pauci-imune: causas, diagnóstico, IFI (biópsia renal) e tratamento.
- Primária (idiopática) OU faz parte de vasculite sistêmica.
- Dx: ANCA +, geralmente muito alto
- IFI: não mostra imunocomplexos
- trat: corticoide e imunossupressor
Síndrome nefrótica: proteinúria
> 3-3,5 g/24 (adultos)
>50 mg/kg/24h (crianças)
A proteinúria nefrótica determina quais outros achados da síndrome? (4)
Hipoalbuminemia
Edema
Hiperlipidemia
Lipidúria
Como quantificar a proteinúria?
Urina 24h - padrão ouro
Relação albumina/Cr (EAS, + prático)
• adultos: se >3 = proteinúria 24h 3g
• crianças: faz em mg - normal se <0,2
A partir de quanto o EAS aponta proteinúria? É um bom método para quantificar?
A partir de 300-500
Não, é mais para alertar que tem
Quando a proteinúria é do tipo seletiva ou não seletiva?
Dano nas festas de filtração (tamanho) = NÃO seletiva, passa tudo
Dano na barreira de carga (MBG) = seletiva, perde albumina
Principais proteínas perdidas na síndrome nefrótica e seu resultado clínico. (4)
- Albumina: edema
- Antitrombina III: hipercoagulabilidade (TVP)
- Transferrina: anemia hipo micro, resiste à reposição de ferro
- Imunoglobulinas (+IgG): sucetíveis à infecções, bactérias encapsuladas (pneumococo)
Hiperlipidemia na síndrome nefrótica: que tipo? Quais achados e complicações?
+ hipercolesterolemia, com aumento de LDL (aumento da síntese hepática)
Pode ter hiper TG: + comum na falência renal crônica
EAS: lipidúria, corpos graxos ovalados e cilindros graxos
Complicação de aterogênese (doença coronariana) e aceleram piora renal
Fenômenos tromboembólicos na síndrome nefrótica
Perda de antitrombina III
Estado de hipercoagulabilidade > TVP, (+ de veias renais, veias profundas dos MMII e pélvicas).
TVP > TEP
Quando suspeitar de TVR no paciente nefrótico?
Se tiver de modo súbito:
• dor em flancos ou virilha
• varicocele à esquerda
• hematúria macro
• aumento importante da proteinúria
• redução inesperada do debito urinário
• edema renal com assimetria do tamanho e/ou função dos rins (urografia)
Causas nefróticas mais associadas à TVR (3)
Glomerulopatia membranosa (principal) GN membranoproliferativa Amiloidose
Quando indicar anticoagulação plena na síndrome nefrótica? Como fazer?
Faz se tiver complicação tromboembólica. Não faz profilática.
Warfarin é melhor que heparina (precisa da antitrombina), mas tem efeito pós trombótico paradoxal no início
• heparina em dose alta > manter PTTa 2-2,5 > começar warfarin > até melhora nefrótica
DLM: faixa etária e patogênese
85% de sind nefrótica em crianças (1-8 anos) e 10-15% em adultos.
Fusão e pagamento dos processos podocitários > perda da barreira de carga.
Doença de linfócitos T > sensível à corticoide!
Histologia na DLM
ME e IFI: normal
MO: fusão dos processos podocitários
Principais causas de DLM secundária? (2)
Linfoma de Hodgkin
AINE (associado à nefrite intersticial aguda)
DLM: como está a função renal, albumina? Qual a principal característica do curso clínico?
FR: normal
Albumina sérica: <2 g/dL
Períodos de remissão e recaídas: “proteinúria > nada > proteinúria > nada”
EAS e bioquímica sérica na DLM
EAS: proteinúria (3+ ou 4+), hematúria micro (20%) mas a macro é rara
Bioq: hipoalbuminemia, complemento normal. IgG reduzido mas IgM pode estar aumentado
Tratamento na DLM em adultos e crianças.
Resposta dramática à corticóide! Única das sin. nefróticas que responde bem
- Adulto: prednisona 1mg/kg/dia (Max 80 mg/dia) por 8 semanas. Boa resposta > desmame gradual até 6 meses de tratamento
- criança: prednisona 60mg/m2/dia (Max 60 mg/dia) por 4-6 semanas. Boa resposta > reduz pra 40 em dias alternados por 4 semanas > desmame
Quando considerar que o paciente é resistente aos corticoide na DLM?
Criança: proteinúria >8 semanas > biópsia renal
Adulto: proteinúria >16 semanas
Biópsia renal na síndrome nefrótica
Crianças entre 1-8 anos NÃO faz (85% é DLM) > corticoide e observa
Biópsia: não respondidos, <1 ano, >8 anos, recidivas frequentes, achados atípicos (hematúria macro, hipocomplementenemia, HAS, IR progressiva)
Qual é a principal causa de síndrome nefrótica em adultos? Acomete mais qual faixa etária?
Glomeruloesclerose focal e segmentar (GESF)
25-35 anos
Patogênese da GESF
Não sabe se é uma entidade a parte ou uma DLM “mais grave”.
Distúrbio nos linfócitos T > lesão + grave que na DLM > quebra da barreira de tamanho > proteinúria NÃO seletiva
Glomérulos que não tem achado de GESF, tem de DLM > confusão diagnóstica
V ou F: uma glomeruloesclerose focal global é um achado patológico
FALSO.
É normal, só é patológico se for glomeruloesclerose focal segmentar.
Causas de GESF
- Idiopática
* Secundária: sequela direta, sobrecarga glomerular ou hiperfluxo
Manifestações da GESF
- GEFSi: início abrupto e síndrome nefrótica clássica já no diagnóstico
- Secundária: insidioso, níveis subnefróticos
Comum 2 achados não nefróticos: HAS, hematúria macro
Qual a segunda forma mais comum de síndrome nefrótica em adultos? Quais as alterações?
Glomerulopatia membranosa
Espessamento da MBG, comprometimento uniforme dos glomérulos (padrão difuso é homogêneo)
Perda da barreira de tamanho: proteinúria NÃO seletiva
Quais as causas secundárias mais importantes da glomerulopatia membranosa? (4)
Infecciosa (hepatite B)
Neoplasias
Captopril
LES
Complicações “esperadas” na glomerulopatia membranosa? (2)
Complicações tromboembólicas: TVR (30%), embolia pulmonar (20%) e TVP (10%)
GNRP: pela eventual superposição de nefrite por anti-MBG com formação de crescentes. Suspeitar se rápida piora
Diagnóstico da glomerulopatia membranosa
Biópsia renal + afastar causa secundária obrigatoriamente
FAN, complemento sérico
Anti-DNA
HBsAg, anti-HCV, VDRL
Rx tórax, usg abdominal, sangue oculto nas fezes
> 50 anos: mamografia, colono
Área endêmica: pesquisar esquisto, malária..
Curso clínico e tratamento base na glomerulopatia membranosa
Curso é muito variável: remissão completa, parcial ou evolução para IRC
Sinais de bom prognóstico: sem tratamento específico, acompanha por 3-4 anos
Sinais de mau prognóstico: imunossupressor + prednisona
IECA/BRA + estatina como em todas
Patogênese da GN membranoproliferativa
Grande aumento da celularidade mesangial > aspecto característico na MO > espessamento em duplo contorno da parede capilar glomerular
Clínica na GN membranoproliferativa? Diagnóstico diferencial? Complicação?
GNMP primária: síndrome mista (nefritica + nefrótica) + hipocomplementenemia persistente >8 semanas
> 50% história recente de infeção respiratória alta > diferencial com GNPE
Grande associação com TVR, como GM e amiloidose
Tratamento da GN membranoproliferativa
Antes de imunossupressor, investigar causa secundária > + hepatite C
Prednisona + IECA/BRA + estatina
Causas de síndrome nefrótica: em qual (is) há consumo de complemento? (4)
DLM - não
GEFS - não
Glomerulopatia membranosa - não
GN membranoproliferativa- SIM
Síndrome hemolítica urêmica (SHU): caracterize
Doença glomerular trombótica: acumulo de fibrina nos capilares glomerulares > obstrução > perda de função renal
Causa mais comum de IR aguda <2-4 anos.
Maioria após gastroenterite com disenteria
Diagnóstico de SHU
Na prática não precisa de biópsia. Tríade:
• IR aguda oligúrica
• trombocitopenia
• anemia hemolítica microangiopática
SHU: bioquímica, hemograma e EAS.
Bio: aumento de escórias nitro + acidose metabólica
Hem: anemia, plaquetopenia e leucocitose (20.000)
EAS: hematúria glomerular, cilindros granulares e proteinúria
Tratamento na SHU
Não tem tratamento específico. Maioria é autolimitada.
Se pós disentérica: contraindicado antimicrobianos > pode agravar lesões microvasculares no glomérulo
Alguns: IRC > diálise/ transplante
