Glomerulopatía rápidamente progresiva Flashcards
¿Cuál es una de las pocas urgencias nefrológicas que existen?
La glomerulopatía rápidamente progresiva.
Acumulación de células en el espacio de Bowman, a menudo comprimen el ovillo capilar:
Semilunas
¿Cuál es la lesión patognomónica de la glomerulopatía rápidamente progresiva?
Las semilunas.
Pérdida rápida y progresiva de la filtración glomerular, de al menos 50% en un periodo de días hasta 3 meses:
Glomerulopatía rápidamente progresiva.
Colapso capilar global o segmentario, o desaparición del glomérulo con pérdida de las luces capilares:
Glomeruloesclerosis
Cualquier enfermedad asociada con inflamación en el ovillo glomerular:
Glomerulonefritis
¿Cuáles son los 5 tipos de glomerulopatía rápidamente progresiva?
1) Anti MBG: Depósitos de IgG antimembrana basal glomerular.
2) Mediada por depósitos complejos inmunes: Depósitos granulares de imunoglobulinas.
3) Glomerulonefritis pauciinmune: Mediado por ANCA.
4) Combinación de tipos I y III.
5) Vasculitis renal pauci-inmune: ANCA negativo.
Se caracteriza por la presencia de anticuerpos circulantes, normalmente IgG (1 y 3), que actúan principalmente frente a la cadena α3 de colágeno IV presente en la membrana basal glomerular (MBG) - Antígeno de Goodpasture:
Glomerulopatía rápidamente progresiva tipo 1: Anti MBG.
Para el diagnóstico de esta entidad, se precisa la positividad de anticuerpos frente a MBG (AMBG) en sangre o en la biopsia renal:
Glomerulopatía rápidamente progresiva tipo 1: Anti MBG.
¿Cuál es el hallazgo patognomónico de la glomerulopatía rápidamente progresiva tipo 1, Anti MBG?
La presencia en la inmunofluorescencia de IgG linear que predomina en los capilares glomerulares.
¿Cuáles son los dos indicadores principales del síndrome de Goodpasture?
Hemorragia pulmonar y origen de la enfermedad desconocido.
Este tipo de glomerulopatía rápidamente progresiva no es propio de ninguna patología específica, y puede desarrollarse como parte de numerosas enfermedades renales mediadas por complejos inmunes:
Tipo 2.
Consiste en una glomerulonefritis necrotizante sin evidencia de depósitos de inmunoglobulinas en el glomérulo, y que presenta en el suero anticuerpos frente al citoplasma del neutrófilo (ANCA) en más de un 80% de los casos.
Glomerulopatía rápidamente progresiva tipo 3: Pauci-inmune, mediado por ANCA.
Normalmente, los pacientes con este tipo de glomerulopatía rápidamente progresiva presentan dobles anticuerpos y tienen un curso clínico similar a la tipo 3 y, secundariamente al daño glomerular, desarrollan anticuerpos frente a la MBG (AMBG):
Tipo 4: Combinación de tipos I y III.
¿Qué tipo de glomerulopatía rápidamente progresiva presenta vasculitis granulomatosas sin ANCA?
Tipo 5: Vasculitis renal pauci-inmune con ANCA negativo
Se caracteriza por un daño progresivo, entre días y semanas, que afecta a diferentes órganos interindividualmente:
Glomerulopatía rápidamente progresiva.
La sintomatología típica de esta glomerulopatía asociada a síndrome nefrítico cursa con un cuadro pseudogripal, que incluye artralgias y mialgias, febrícula, astenia, pérdida de peso y sobrecarga de volumen:
Glomerulopatía rápidamente progresiva.
El sedimento urinario de esta glomerulopatía asociada a síndrome nefrítico suele demostrar hematuria glomerular con hematíes dismórficos, cilindros granulosos y leucocituria, se evidencia de proteinuria que con poca frecuencia supera los 3 gramos al día:
Glomerulopatía rápidamente progresiva.
En la mayor parte de los casos de esta glomerulopatía, la presentación es en forma de síndrome nefrítico y cursan con oliguria, hematuria e hipertensión:
Glomerulopatía rápidamente progresiva.
¿Qué incluyen los regímenes clásicos y más utilizados para tratar todos los tipos de glomerulopatía rápidamente progresiva?
Esteroides y ciclofosfamida asociados a no plasmaféresis.
¿Cuáles son las indicaciones para realizar una plasmaféresis?
Hemorragia pulmonar y necesidad de diálisis en el momento de la presentación.
¿Cuál es el fármaco de elección en el mantenimiento de la remisión de la glomerulopatía rápidamente progresiva tipo 3?
La azatioprina.
