Glomerulonefritis rápidamente progresiva

Question 1

Definición de GNRP clínica y patológica.

Answer 1

• Deterioro rápido de la función renal (aumento de CR >2, duplicación de creatinina o CRET >3 debut) en <3 meses
• Síndrome glomerular (nefrótico/nefrítico especialmente)
• Riñones de tamaño normal o aumentado
• Patología: >3 capas de proliferación extracapilar ocupando >25% del glomérulo (semiluna) en >=50% de glomérulos examinados.

Question 2

Clasificación de GNRP:

Answer 2

• Tipo 1: antimembrana basal. Solo renal enfermedad antiMBG, si es pulmón-rinón es Good-Pasture.
• Tipo 2: complejos inmunes.
• Tipo 3: pauci-inmune (vasculitis ANCA) - más fq
• Tiipo 4: mixta entre tipo 1 y 3 (doble positivo)

Question 3

Comparación PM vs. granulomatosis con poliangeítis (GPA) en anticuerpos, compromiso y riesgo (severidad, recaídas)

Answer 3

• Poliangeítis microscópica: anti-MPO más frecuente (60%), compromiso neumonía intersticial, fibrosis, renal. >severidad, menor recaídas.
• GPA: anti-PR3 70-80%. Línea media, nódulos pulmonares, granulomas. Menos severidad, >recaídas.

Question 4

Esquemas de inducción para GNRP por vasculitis ANCA

Answer 4

• CYCLOPS: CYC IV es menos tóxica que oral.
• RITUXVAX: RTX vs. CYC IV, no inferioridad intercalados por semanas 1 RTX y otra de CYC así por 4 dosis y mirar si requiere la 5ta dosis de RTX. NO inferior en remisión, RAM y tiempo a remisión.
• PEXIVAS: no diferencias con plasmaféresis vs. no uso, se logró demostrar no diferencias con esteroide en dosis reducidas. Puede ser una opción en hemorragia alveolar.

Se prefiere iniciar con CYC y guardar RTX para recaíidas (Especialmente PR3)

Question 5

Manejo en GNRP por anti-MBG

Answer 5

• Plasmaféresis primera línea = 14 días o supresión de anti-MBG (anticuerpos negativos)
• Contraindicaciones: debut con diálisis, 100% semilunas o 50% esclerosis sin hemorragia alveolar. Creat >5.7
• Crónico: CYC oral 2-3 mg/kg/día por 2-3 meses, más esteroide 1 mg/kg/día (reducción semanal a 20 mg en semana 6)