Glomerulonefrites Flashcards
Para que haja uma lesão renal por eventos auto-imunes é sempre necessária uma resposta imune celular (infiltração de células mononucleares) associada a uma resposta imune humoral. (V/F)
Falso. As células mononucleares por si só lesam o rim.
A maioria dos antigénios envolvidos na GN de mediação imune é desconhecida. (V/F)
Verdadeiro.
Independentemente do mecanismo ocorre uma NTI aguda precoce (potencialmente reversível) e fibrose intersticial crónica (perda permanente). (V/F)
Verdadeiro.
Na doença glomerular, os doente têm habitualmente alguma proteinúria e graus variáveis de hematúria. (V/F)
Falso. Doença glomerular tem hematúria c/ graus variáveis de proteinúria.
Todas as doenças glomerulares originam hematúria microscópica. (V/F)
Falso. Existem EXCEPÇÕES: Nefropatia por IgA; Doença falciforme; Endocardite Bacteriana SubAguda
Quando coexiste proteinúria mínima (
Verdadeiro. Outras lesões anatómicas também devem ser excluídas.
Outras causas de hematúria microscópica além de glomerulopatias. (7)
HBP; Nefrite Intersticial; Necrosse papilar; Hipercalciúria; Litíase renal; Doença renal quística; Lesão vascular renal
Valores de proteinúria frequentemente associadas a doença glomerular.
-Proteinúria persistente > 1-2g/24h
Causa para uma proteinúria não persistente, c/ valores de
PROTEINÚRIA BENIGNA/FUNCIONAL/TRANSITÓRIA –> Febre; Exercício; Obesidade; Apneia do sono; Stress emocional; ICC; Proteinúria ortostática
Causas para proteinúria isolada e que persiste ao longo de várias consultas.
Nefropatia diabética; DLM; GESF; GN mesangioproliferativa
Piúria pode existir em doentes com doença glomerular inflamatória como:
GN pós-estreptocócica aguda; GNMP; Endocardite bacteriana
GN pós-estreptocócica afecta mais mulheres. (V/F)
Falso. Afecta mais homens
Na DN pós-estreptocócica, a proteinúria na variação nefrótica ocorre em 5% nas crianças e em __ % nos adultos.
20%
Na GN pós-estreptocócica, uma doença subclínica é 4 a 5x mais comum que nefrite clínica, sendo caracterizada por hematúria microscópica e baixos níveis séricos de complemento. (V/F)
Verdadeiro.
Apesar de a manifestação clássica de GN pós-estroptocócica ser um quadro Ni.
Na 1ª semana, __% das GN pós-estreptocócicas terão CH50 diminuído, __ diminuído e __ normal.
90%; C3; C4
Como as culturas de streptococos são positivas de formas inconsistente, existem marcadores laboratoriais que confirmam o Dx. Quais são?
TASO, anti-hialuronidase, antiDNAse
Terapêutica imunossupressora encontra-se indicada na GN pós-estreptocócica. (V/F)
Falso. Não se administra, mesmo na presença de GNRP (crescentes).
O prognóstico de uma GN pós-estreptocócica é bom no geral mas pior em idosos. (V/F)
Verdadeiro. Pode haver azotémia (até 60%), proteinúria No e DRT nos idosos.
Na GN pós-estreptocócica, a biópsia raramente é necessária. (V/F)
Verdadeiro.
Causa + comum de GN no mundo ocidental?
GN associada a endocardite
GN associada a endocardite é uma complicação de endocardite aguda. (V/F)
Falso. É uma complicação de endocardite SUBaguda. É incomum na aguda porque leva 10 a 14 dias para surgir lesão mediada por
imunocomplexos, altura em que o doente já terá sido tratado.
Característica da macroscopia da GN associada a endocardite.
Rins c/ hemorragias subcapsulares c/ aspecto de “picada de pulgas”.
Na endocardite bacteriana subaguda (EBSA) existe hematúria macroscópica além de hematúria microscópica. (V/F)
Verdadeiro.
*NOTA: hematúria macroscópica –> Nefropatia IgA, Doença falciforme e EBSA.
Na GN nas bacteriémias persistentes as hemoculturas são positivas. (V/F)
Verdadeiro.
Em países em desenvolvimento, as GN nas bacteriémias persistentes ocorre em adultos imunocomprometidos (++Staphylococos). (V/F)
Falso. É nos países desenvolvidos
20 % dos doentes com nefrite lúpica desenvolverão uma DRT c/ necessidade de diálise/transplante. (V/F)
Verdadeiro.
O sinal clínico mais comum na Nefrite Lúpica é ________ .
proteinúria
A maioria dos nefrologistas só solicita biópsia na nefrite lúpica quando exame de urina se encontra alterado.
Verdadeiro.
A hipocomplementémia é comum nos doentes c/ nefrite lúpica aguda. (V/F)
Verdadeiro. Ocorre em 70 a 90% dos casos
A Nefrite membranosa (classe V) tem uma predisposição para ____________ .
trombose da veia renal
Biópsia renal é o único método para identificar variantes morfológicas na nefrite lúpica. (V/F)
Verdadeiro.
A doença anti-MBG afecta apenas mulheres nos seus “late 20s” (V/F)
Falso. Afecta homens nos seus “lates 20s” e homens + mulheres entre os 60-70 anos –> DISTRIBUIÇÃO BIMODAL
A doença anti-MBG é uma doença auto-imune c/ Ac contra domínio ______ do colagénio tipo __ .
domínio alfa3 NC1 do colagénio tipo IV
Nefropatia por IgA (Doença de Berger) tipicamente origina hematúria episódica + deposição de IgA no _______ .
mesângio
Nefropatia por IgA afecta mais o sexo _________ e cuja incidência máxima é à __ e __ décadas de vida.
masculino; 2`; 3ª.
Nefropatia por IgA é mais esporádica que hereditária. (V/F)
Verdadeiro.
Anormalidade + relacionada c/ a patogenia da nefropatia IgA esporádica.
O- glicolisação da IgA
A doença de Berger apresenta-se com hipocomplementémia além de aumento dos níveis de IgA no plasma e biópsias de pele. (V/F)
Falso. Não tem hipocomplementémia.
A biópsia renal é necessária para Dx porque o padrão de imunofluorescência define a nefropatia no contexto clínico apropriada. (V/F)
Verdadeiro.
2 manifestações mais comuns de nefropatia por IgA:
- Episódios recorrentes de hematúria macroscópica durante ou imediatamente após uma infecção do TRS, frequentemente com proteinúria (mas raro S. nefrótico!)
- Hematúria microscópica AS persistente
Na nefropatia por IgA, a evolução da doença tende frequentemente para uma IRA ou GNRP. (V/F)
Falso. Sendo uma GN mesangioproliferativa (bom prognóstico) uma IRA ou GNRP é RARA. *Minoria tem doença progressiva lenta c/ progressão para IR em apenas 25 a 30% em 20 a 25 A.
Factores de risco para perda de função renal na nefropatia IgA. (5)
1) Sexo masculino
2) Idade mais avançada no início
3) HTA ou proteinúria´
4) Ausência de episódios de hematúria macroscópica
5) Glomerulosclerose extensa ou fibrose intersticial na Bx.
Qual é o factor de risco c/ maior valor preditivo para perda de função renal?
Proteinúria persistente em 6 ou + meses.
Que 2 tipos de ANCAs estão associados à vasculite de pequenos vasos p/ ANCA?
Antiproteinase (PR3) - +++ Granulomatose c/ Poliangeíte (Wegener)
Antimieloperoxidase (MPO) - +++Poliangeíte microscópica e S. Churg Strauss
Terapêutica de indução e manutenção da vasculite de pequenos vasos por ANCA.
INDUÇÃO: plasmaferese + metilprednisolona + ciclofosfamida
MANUTENÇÃO: 1A ciclofosfamida e azatioprina (diminui recidiva)
Na Granulomatose c/ poliangeite, a biópsia renal indica uma DN necrosante segmentar pauciimune. (V/F)
Verdadeiro.
Biópsia de tecido afecta na granulomatose de Wegener apresenta granulomas __________ .
R: não casesosos.
A granulomatose de Wegener é mais comum em que tipo de doentes?
Doentes c/ exposição a pó de sílica ou défice de alfa1AT.
Poliangeíte microscópica é semelhante à granulomatose c/ poliangeíte, mas rara doença pulmonar significativa ou sinusite destrutiva. (V/F)
Verdadeiro. Além disso, o DD Bx: SEM granulomas.
Síndrome de Churg-Strauss a biópsia indica a presença de granulomas c/ eosinófilos. (V/F)
Falso. A biópsia não apresenta eosinófilos ou granulomas.
Síndrome de Churg- Strauss pode surgir em asmáticos submetidos a tratamento c/ __________ .
R: Antagonistas dos leucotrienos.
A GN membrano-proliferativa apresenta um espassamento da MB + alterações mesangioproliferativas + C3 sérico baixo (hipocomplementémia - 70%) (V/F)
Verdadeiro.
A GN membrano-proliferativa é comum em afro-americanos (V/F)
Falso. É rara
Qual dos tipos de GNMP é o mais comum e mais proliferativo? E o menos proliferativo?
GNMP Tipo I; GNMP tipo III
Qual dos tipos de GNMP é a doença dos depósitos densos de C3?
GNMP Tipo II
Ao nível da imunofluorescência , como se distingue os 3 tipos de GNMP?
TIPO I – depósitos subendoteliais + C3 sérico baixo
TIPO II – depósitos mesangiais raros + depósitos subendoteliais ausentes + C3 sérico baixo
TIPO III – depósitos subepiteliais
Qual o tipo de GNMP que origina o duplo contorno (“tram tracking”) na histologia?
GNMP Tipo I
Factores de mau prognóstico na GNMP. (3)
Síndrome nefrótico, HTA e IR
O transplante na GNMP tem o risco de recidiva histológica, mas também recidiva clínica significativa c/ perda de função do enxerto. (V/F)
Verdadeiro.
Causas de GN mesangioproliferativa secundária. (4)
Nefropatia por IgA, malária por P. falciparum, GN pós infeciosa em fase resolução, nefrite lúpica classe II
A GN mesangioproliferativa progride para GNRP. (V/F)
Falso.
A nível prognóstico, na GN mesangioproliferativa, se hematúria isola podem ter evolução ______ e se proteinúria maciça pode progredir ocasionalmente para ____ .
Benigna; IR
Os depósitos imunes no mesângio numa GN mesagioproliferativa são não IgG. (V/F)
Verdadeiro.
Quanto mais alta for a proteinúria nas 24h, mais rápido é o declínio da TFG. (V/F)
Verdadeiro.
Causa mais frequente de SNo em crianças?
Doença de Lesões mínimas (70-90%)
Doença de lesões mínimas tem mais frequentemente uma etiologia primária mas pode ter também causas secundárias como:
D. Hogkin, Alergias e AINEs
Alterações na biópsia da doença de lesões mínimas.
- MO: s/ lesão glomerular
- IF: negativa para depósitos ou ocasionalmente pequenas quantidades de IgM no mesângio
- ME: apagamento dos pedicelos, c/ enfraquecimento das membranas c/ fendas e poros.
Média da proteinúria das 24h na doença de lesões mínimas.
10 g (c/ hipoalbuminémia)
A diminuição da função renal é mais comum em crianças que em adultos. (V/F)
Falso.
Apesar de 30% das crianças c/ doença de lesões mínimas desenvolvem remissões espontâneas, o tratamento c/ esteróides deve ser feito a todas as crianças. (V/F)
Verdadeiro.
Na doença de lesões mínimas qual a percentagem de remissão completa em adultos e crianças após 1 única sequência de prednisolona?
RC crianças – 90-95% após 8S esteroides
RC adultos – 80-85% após 20 a 24S esteroides
Adultos só se consideram resistentes após __ meses de tratamento.
4 meses
Na 1ª biópsia de indivíduos c/ suspeita de doença de lesões mínimas não responsiva ao ttx, deve-se obter glomérulos profundos corticomedulares. Porquê?
Porque os indivíduos podem ter GESF e caso não se biopse desta forma, a GESF pode passar despercebida, o que resulta em Dx erróneo de doença de lesões mínimas.
A doença de lesões mínimas recidiva em 70 a 75% das crianças após a 1ª remissão. (V/F)
Verdadeiro.
O que indica se um indivíduo tem grande probabilidade de desenvolver muitas recidivas frequentes na doença de lesões mínimas?
Se recidiva precoce e se altos níveis de proteinúria basal!
Na doença de lesões mínimas as recidivam aumentas com a puberdade e os adultos têm mais recidivas mas menos resistência à terapêutica subsequente. (V/F)
Falso. As recidivas diminuem c/ puberdade e adultos têm menos recidivas mas mais resistência à terapêutica subsequente.
Qual é o tratamento de 1ª linha para a doença de lesões mínimas?
Prednisona (diária ou dias alternados)
GESF é a principal causa de SNo nos adultos. (V/F)
Verdadeiro. 33% dos casos de SNo em adultos.
A incidência de GESF está a diminuir.(V/F)
Falso. Está a aumentar (+++ afroamericanos – 50% casos – explicado por polimorfismo no locus APOL1!!)
Das variantes de GESF, qual tem melhor prognóstico?
Glomerular tip lesion (da ponta).
Na GESF raramente há remissão espontânea. (V/F)
Verdadeiro.
Causa mais comum de SNo nos idosos?
GNM
Todos os SNo estão associados a complicações _________, mas a GNM está ainda mais.
Trombóticas.
Recomendações para a anticoagulação na GNM
- Anticoagulação profiláctica é controversa
- Recomendada anticoagulação na proteinúria acentuada ou prolongada na ausência de factores de risco para hemorragia.
Causa mais comum de IRC nos EUA?
Nefropatia Diabética
Nefropatia diabética responsável por __ % dos doentes que recebem Tx de substituição renal.
45%
As biópsias renais de doentes c/ DM1 são distintas de DM2. (V/F)
Falso. São indiferenciáveis.
40% dos doentes c/ DM1 e DM2 desenvolvem nefropatia. (V/F)
Verdadeiro.
A nefropatia é mais frequente na DM1 do que na DM2. (V/F)
Falso. Mais comum na DM2 (90%)
Alterações patológicas da nefropatia diabética 1 a 2 anos após o início da clínica. (3)
1) Espessamento da MBG
2) Expansão do mesângio
3) Alterações vasculares
Quando é que se deve testar a microalbuminúria?
- DM1: 5A após diagnóstico e depois anualmente
- DM2: no diagnóstico e depois anualmente
Qual é manifestação precoce de nefropatia por DM?
Microalbuminúria (30-300mg/dia)
Todo o doente c/ DM2 e microalbuminúria terá de progredir para proteinúria e IR para que os eventos CV ocorram. (V/F)
Falso. Muitos c/ DM2 e microalbuminúria sucumbem a eventos CV antes de progredirem a proteinúria e IR!!
90% dos doentes c/ DM2 e nefropatia desenvolvem retinopatia diabética. (V/F)
Falso. São 60% dos DM2 e nefropatia que desenvolvem retinopatia diabética e em > 90% dos doentes c/ DM1 e nefropatia.
Ausência de retinopatia em doente c/ DM 1 + proteinúria deve induzir Dx diferente de nefropatia diabética. (V/F)
Verdadeiro.
Correlação altamente significativa entre a presença de retinopatia e a presença de _____________________ .
nódulos de Kimmelstiel-Wilson
Nefropatia diabética origina rins de tamanho normal ou diminuído. (V/F)
Falso. Normal ou aumentado!
Para o diagnóstico de nefropatia diabética é necessário diagnóstico. (V/F)
Falso.
Depois de se iniciar proteinúria, 10% dos indivíduos desenvolve DRC. (V/F)
Falso. São 50%
A SBV de doentes c/ DM em diálise é muito mais curta que outros doentes dialisados. (V/F)
Verdadeiro.
A SBV de indivíduos c/ DM1 é ainda inferior à diálise, se receberem um transplante de dador vivo aparentado. (V/F)
Falso.
O controlo intensivo da glicémia pode aumentar a mortalidade de indivíduos c/ DM2. (V/F)
Verdadeiro. O mesmo não acontece c/ DM1 (controlo intensivo previne progressão da nefropatia diabética)
O controlo intensivo da TA diminui eventos CV e renais. (V/F)
Verdadeiro.
Mesmo s/ HTA, IECAs e ARAs podem ser administrados nos doentes c/ nefropatia diabética. (V/F)
Verdadeiro. DM1 c/ albuminúria ou diminuição da função renal –> IECA
DM2 c/ microalbuminúria ou prteinúria –> IECA ou ARA
Mesmo s/ HTA, IECAs e ARAs podem ser administrados nos doentes c/ nefropatia diabética. (V/F)
Verdadeiro. DM1 c/ albuminúria ou diminuição da função renal –> IECA
DM2 c/ microalbuminúria ou proteinúria –> IECA ou ARA
Evidências sugerem que, em alguns doentes, quando se utiliza Tx inibidor do SRAA duplo há ______ do risco CV .
aumento
GN fibrilar: doença fibrilar “não-amilóide” com fibrilas _____ nm.
GN imunotactóide: doença fibrilar “não-amilóide” com fibrilas ___ nm.
12-24nm
> 30nm
GN imunotactóide tem como etiologia ___ ou ________ (ocasionalmente).
LLC; Linfoma de células B
Doença de Fabry é uma doença autossómica dominante (V/F)
Falso. Ligada ao X
Doença de Fabry manifesta-se mais em crianças do sexo masculino com (3)
1) Acroparestesias
2) Angioqueratoma
3) Hipohidrose
A biópsia (essencial ao diagnóstico) apresenta-se c/ células glomerulares ou tubulares aumentadas de volume c/ pequenos ____________ que contêm globotriaossilceramidas (glicoesfingolípidos)..
vacúolos claros
A microscopia electrónica na doença de fabry detecta ________ .
Zebra bodies (= vacuolos em fileiras paralelas)
Qual é a particularidade do exame de urina na doença de Fabry?
Apresenta corpúsculos ovais e glóbulos de glicolípidos birrefringentes sob luz polarizada (cruz de malta).
O tratamento da Doença de Fabry c/ alfa galactosidade A recombinante possibilita eliminar depósitos nos rins, coração, pele evitando a progressão da doença mesmo que exista envolvimento avançado. (V/F)
Falso. O nível de atingimento orgânico pré-Tx é essencial porque se envolvimento avançado, há progressão independentemente da reposição enzimática.
Síndromes pulmonares-renais (4)
1) Síndrome de Goodpasture
2) Vasculite de pequenos vasos ANCA+
3) PHS
4) Crioglobulinemia
*Últimos 2 são raros
Quais são as alterações extra-rim do síndrome de Alport?
1) Surdez neurosensorial
2) Lenticone do cristalino (alguns)
3) Retinopatia “dot and fleck”
4) Atraso mental e leiomiomatose (raro)
Síndrome de Alport AR corresponde a 85% dos casos na mutação da cadeia alfa 5 do colagénio tipo IV. (V/F)
Falso. Não é o Síndrome de Alport AR mas sim o ligado ao X!
Surdez severa precoce, lenticone ou proteinúria sugerem um prognóstico mais reservado. (V/F)
Verdadeiro.
Dx de Síndrome de Alport pode ser feito c/ Bx cutânea no caso de doença AR (pq alfa 3 e 4 são expressos na pele). (V/F)
Falso. A Bx cutânea pode ser feita no Síndrome de Alport ligado ao X porque alfa5 é expresso na pele.
Síndrome de unha-patela afecta mais mulheres na 3ª década de vida, sendo associada a uma mutação AD. (V/F)
Verdadeiro.
O perfil lipídico, na nefropatia aterosclerótica, é muito afectado por polimorfismos da _____________ .
Apolipoproteína E
O perfil lipídico, na nefropatia aterosclerótica, é muito afectado por polimorfismos da ___________ .
Apolipoproteína E
A HTA não controlada origina uma lesão renal permanente em 30% dos doentes (V/F)
Falso. 6%!!
Na nefrosclerose hipertensiva não existe uma correlação clara entre a duração e extensão da HTA e o risco de lesão de órgãos alvo terminal. (V/F)
Verdadeiro.
Na nefrosclerose hipertensiva os asiáticos são os mais afectados (V/F)
Falso. Negros +++ afectados (5 vezes vs brancos) –> explicado pelo polimorfismo da apolipoproteina L1, APOL1.
Factores de risco para progressão para IRC: (8)
1) Idade
2) Sexo
3) Raça
4) Tabagismo
5) Hipercolesterolémia
6) Duração da HTA (contraditório)
7) Baixo peso ao nascer
8) Lesão renal pré-existente
A biópsia na nefrosclerose hipertensiva não é necessária para o diagnóstico. (V/F)
Verdadeiro. Mesmo sendo feito, há uma ausência de imunocomplexos (mecanismo não imune).
Qual é a melhor forma de evitar a IR progressiva?
Tratando a HTA. Objectivo: TA
Qual a causa mais comum de êmbolos de colesterol em indivíduos idosos?
Após procedimentos endovasculares c/ manipulação da aorta.
Em êmbolos de colesterol, a biópsia cutânea pode permitir fixar tecidos, dissolver colesterol e observam-se fendas biconvexas residuais. (V/F)
Verdadeiro.
Os esteróides ajudam a reverter as oclusões embólicas. (V/F)
Falso. NÃO HÁ terapêutica capaz de reverter oclusões embólicas. Nem os esteróides ajudam.
Indivíduos c/ traço falcémico (Hb SA - heterozigótico) em geral são assintomáticos mas poderão desenvolver uma _______ que predispõe para uma depleção de volume.
hipostenúria (por enfarte subclínicos da medula renal)
Situações que podem ocorrer PTT/SHU. (5)
1) Gravidez
2) Uso de contraceptivos orais ou quinina
3) Doentes c/ transplante renal que recebem OKT3
4) Inibidores da calcineurina (ciclosporina ou tacrolimos)
5) Medicação c/ antiplaquetares (ticlopidina e clopidogrel)
6) Após infecção HIV
Causa de GN mais comum no Hemisfério ocidental? E no restantemundo?
EBSA; Malária e schistossomíase
Em cerca de __ % dos doentes HIV positivos desenvolvem nefropatia por HIV.
50%
Na biópsia de uma nefropatia por HIV que tipo de alteração encontramos?
- +++GESF (glomerulopati colapsante)
* GNMP e GNPD (em HIV+ causasianos e em co-infectados c/ Hep.B e C)
Na nefropatia por HIV a SBV é equivalente entre hemodiálise e diálise peritoneal. (V/F)
Verdadeiro.
Tipo de GN em portadores de Hepatite B.
GNM (++ crianças); GNMP (++adultos).
Na infecção por Hepatite C, indique por ordem decrescente de prevalência as GNs associadas.
1º GN criogobulinémica
2º GNM
3º GNMP tipo I
A biópsia renal de uma infecção por influenza.
Doença anti-MBG
A biópsia renal de uma infecção por EBV.
GNMP
GNPD
Nefropatia IgA
A biópsia renal de sífilis secundária.
GNM
Nefrite sifilítica intersticial
Na lepra, o envolvimento renal está relacionado com a quantidade de __________ .
bacilos no organismo
Biópsia de GN na malária por P. falciparum.
GN mesangioproliferativa
Na GN por P. malarie, qual a faixa etária mais envolvida? E o atingimento renal é mais grave ou menos grave?
+++ crianças
Mais grave (S. No resistente c/ progressão para IR em 3 a 5A [
Quais são as GN que estão associadas a hipocomplementémias
1) GN pós-estreptocócica (90% CH50 e C3; C4 normal)
2) GN lúpica (70-90% [pode indicar exacerbação])
3) GNMP (70%)
