Glicogenosintesi e Glicogenolisi

Question 1

Cos’ è il glicogeno?

Answer 1

È un omopolisaccaride del glucosio caratterizzato da porzioni in catena lineare con legami alfa 1,4 e porzione in catena ramificata con legami alfa 1,6

Question 2

Da quale proteina iniziano ad essere assemblati i monomeri del glicogeno?

Answer 2

Glicogenina

Question 3

Quali enzimi si occupano di generare ramificazioni e tagliare ramificazioni?

Answer 3

Branching e debranching enzymes

Question 4

Qual’è la funzione del glicogeno?

Answer 4

Riserva di glucosio

Question 5

Dove viene immagazzinato glucosio sotto forma di glicogeno?

Answer 5

Nel fegato circa 150 grammi e nei muscoli circa 400 grammi

Question 6

Quale è il destino del glucosio 6 fosfato che si ottiene dalla demolizione di glicogeno?

Answer 6

Può andare in glicolisi ed eventualmente in fermentazione, può essere immesso nel circolo sanguigno (solo dal fegato) oppure può andare nella via dei pentoso fosfato

Question 7

Qual’è l’ azione della glicogeno fosforilasi?

Answer 7

La glicogeno fosforilasi ha un piridossal fosfato e un fosfato inorganico nel suo sito attivo. Il fosfato del piridossal fosfato attacca il legame glicosidico del glicogeno che si trova all’ estremità non riducente e forma un intermedio chiamato ione ossonio. Questo viene poi legato al fosfato inorganico generando glucosio 1 fosfato

Question 8

Sotto che forma si trova il glucosio proveniente da demolizione del glicogeno considerando esclusivamente l’azione della glicogeno fosforilasi?

Answer 8

Glucosio 1 fosfato

Question 9

Quale è il limite della glicogeno fosforilasi?

Answer 9

Limite spaziale di circa 3 glucosi legati ad una ramificazione

Question 10

Quali sono i modulatori allosterici della glicogeno fosforilasi?

Answer 10

ATP, glucosio e glucosio 6 fosfato sono modulatori allosterici negativi (se demolisco glicogeno è perché ho necessità di energia o di glucosio), mentre AMP è modulatore allosterico positivo

Question 11

Quale enzima entra in gioco nella glicogenolisi, quando la glicogeno fosforilasi non può più proseguire?

Answer 11

Enzima deramificante

Question 12

Quale è l’ azione dell’ enzima deramificante?

Answer 12

Andare a prendere un gruppo di 3 glucosi legati alla ramificazione e sistemarli nell’ estremità riducente della catena lineare con legame alfa 1,4

Question 13

Quali sono le caratteristiche dell’ enzima deramificante?

Answer 13

È bifunzionale ed è composto da una parte transferasica, che serve a spostare il pacchetto di glucosio e parte glucosidasica che serve ad eliminare l’ultimo glucosio che forma la ramificazione

Question 14

Dall’ enzima deramificante sotto quale altro tipo di forma viene rilasciato glucosio dal glicogeno?

Answer 14

Sottoforma di glucosio vero e proprio dall’ azione glicosidasica, invece la glicogeno fosforilasi libera via via glucosio 1 fosfato

Question 15

Quale è l’ultimo enzima che entra in gioco una volta prodotto glucosio 1 fosfato nella via della glicogeno lisi?

Answer 15

La fosfoglucomutasi che converte glucosio 1 fosfato in glucosio 6 fosfato per immetterlo nel metabolismo del glucosio

Question 16

Cosa sono le glicogen storage diseases?

Answer 16

Le malattie da accumulo di glicogeno sono dovute a mutazioni a carico degli enzimi di questa via: mutazione a carico della glicogeno fosforilasi (GSD6), a carico dell’ enzima deramificante (GSD3) e a carico della fosfoglucomutasi (congenital disorder of glycosilation)

Question 17

A cosa serve la glicogeno sintesi?

Answer 17

Ad immagazzinare glucosio sotto forma di glicogeno quando la cellula lo richiede

Question 18

Qual’è il primo enzima che entra in gioco nella glicogenosintesi?

Answer 18

La fosfoglucomutasi che converte glucosio 6 fosfato a glucosio 1 fosfato

Question 19

In cosa viene convertito glucosio 1 fosfato nella glicogenosintesi?

Answer 19

In UDP glucosio grazie alla glucosio pirofosforilasi che complessa lo zucchero con UTP.

Question 20

Cosa viene accoppiato all’ azione della glicogeno pirofosforilasi?

Answer 20

La scissione del pirofosfato proveniente da UTP in due fosfati inorganici grazie a pirofosfatasi, e questo serve per formare un delta G favorevole per la formazione dell’ UDP glucosio

Question 21

Dopo aver formato UDP glucosio cosa viene fatto nella glicogenosintesi?

Answer 21

Viene complessato l’UDP glucosio al glicogeno nell’ estremità non riducente grazie a glicogenosintasi

Question 22

Sotto quali modulatori allosterici è regolata la glicogeno sintasi?

Answer 22

AMP che è inibitore, mentre ATP e glucosio 6 fosfato sono attivatori (il contrario della glicogeno fosforilasi)

Question 23

Cosa viene sfruttato nella glicogenosintesi per fare ramificazioni del glicogeno?

Answer 23

L’enzima ramificante che prende unità dalle 10 alle 20 molecole di glucosio e le riattacca con legame alfa 1,6

Question 24

Come viene sfruttato il glicogeno rispettivamente nel muscolo e nel fegato?

Answer 24

Il muscolo lo usa per le sue esigenze, mentre il fegato è in grado di rispedire glucosio che si ottiene dalla demolizione al circolo ematico