Geneeskunde 2C1 HC week 2 - 6 t/m 10 Flashcards
Welke 2 vormen van botvorming zijn er?
- Desmale/membraneuze verbening: platte beenderen, bijv. schedel, heup en schouderblad, onrijpe stamcellen differentiëren in osteoblasten die zorgen voor langzame groei naar buiten toe waarbij osteoïd wordt afgezet
- Echondrale verbening: pijpbeenderen, verantwoordelijk voor lengtegroei wat gebeurt via de epifysairschijf, bot ontstaat uit kraakbeen, verschillende zones; 1) rustzone, 2) proliferatieve zonde (deling), 3) hypertrofische zone (opzwelling), 4) kraakbeenzone (calcificatie weefsel), 5) ossificatiezone (echt ontstaan van bot)
Wat zijn de bouwstenen van het bot?
Het is gespecialiseerd bindweefsel (gedifferentieerde vorm van bindweefsel), bestaat uit 3 celtypen:
- osteoblasten
- osteoclasten
- osteocyten
–> verder zijn ook nog botmatrix en calcium kristallen aanwezig
Wat zijn de kenmerken van de osteoblast?
Ontstaat door differentiatie van een mesenchymale stamcel
- produceert osteoïd (ongemineraliseerde botmatrix) met een wisselende activiteit
- actieve osteoblasten (kubischer en rechthoekiger met kern perifeer) kunnen 5x groter zijn dan inactieve (zijn plat)
Wat zijn de kenmerken van osteoïd?
Ongemineraliseerde botmatrix
- 2% van het botvolume, 20% van het botoppervlak
- bevat vnl. collageen type 1 met botvormende proteïnen: osteonectine, osteocalcine, alkalisch fosfatase (AF)
- mineraliseert na ong. 10 dagen
- osteomalacie: teveel osteoïd of osteoïd dat niet goed kan mineraliseren (botmineralisatie niet goed, te langzaam), kan worden veroorzaakt door een te lage calciumconcentratie in het bloed
Wat houdt de mineralisatie van bot in?
In het bot afzetten van kristallen; apatiet of hydroxyapatiet kristallen (Ca5(PO4)3OH), hierdoor wordt het bot hard
- gebeurt in het mineralisatiefront; smalle paarse lijn
- osteocalcine (productie door osteoblast) bindt Ca2+
- alkalisch fosfatase verhoogt PO4-
- osteoblast scheidt matrix vesikels uit (met calcium en fosfaat)
- nauw verbonden aan collageen type 1
Klinische relevantie: bij mineralisatie ook inbouw van:
- radionucleotiden: bij nucleaire geneeskunde gebruik van Tc
- tetracycline: bij pathologie, fluorescentie van mineralisatiefront
- metaal-geïnduceerde osteomalacie: hierdoor zwakker bot
Wat zijn de kenmerken van de osteocyt?
Gematureerde osteoblast die is ingevangen in osteoïd, later wordt dit osteoïd botweefsel
- functie is mechanotransductie: bij veranderingen in belasting signalen doorgeven aan osteoclasten en osteoblasten
- uitgebreide contacten van osteocyten onderling m.b.v. canaliculi, via dit (d.m.v. diffusie) zuurstof (ook voor bottrabekels)
Wat zijn de kenmerken van de osteoclast?
Ontstaan uit een hematopoëtische stamcel (monocytaire reeks) en breken de botmatrix af (soort macrofaag)
- zorgt voor resorptie van gemineraliseerd bot, is gelegen in de resorptie (Howship) lacunae
- proces: osteoclast bindt zich vast op botvlies –> ontstaan afgeschermde ruimte waar H+-ionen en collagenase worden uitgescheiden voor een zuur milieu –> hydroxyapatiet lost op en overige stoffen (osteonectine, osteocalcine) worden weggegeten door proteinases van de osteoclast
- osteoclasten worden geactiveerd als RANK-ligand aan RANK-receptor op osteoclasten bindt (met denosumab is RANK-ligand weg te vangen, bijv. bij reusceltumoren, osteoporose of kankergerelateerde fracturen)
Wat is remodelling en hoe is de regulatie hiervan?
Remodelling: vervanging/omvorming van bot gedurende het leven
–> op elke leeftijd, kan toenemen of afnemen, osteoblasten/-clasten werken samen, osteocyten geven signalen door over veranderde belasting, opbouw/afbraak gebeurt in bone-remodelling units (BMU), resorptie is gekoppeld aan botformatie om het bot steviger te maken
Regulatie:
- Calcitonine (productie door C-cellen schildklier) remt osteoclast activiteit
- Parathyroïdhormoon (PTH, productie door bijschildklier) heeft effect op naastgelegen osteoblasten, als ze binden IL-6 en IL-11 uitscheiding wat naastgelegen osteoclasten activeert –> toename botafbraak, verhoogd calcium in bloed
- Cementlijnen: markeren eerdere zones van remodelling, bij trabeculair bot rechte lijnen, bij corticaal bot een uienschil patroon (Haverse kanalen en Volkmannse kanalen waarin bloedvaten lopen, in lacunes lopen osteocyten)
Wat is er aan de hand bij Morbus Paget/Osteitis deformans (pathogenese) en hoe uit zich dit in de kliniek (epidemiologie, risicofactoren, kliniek)?
Er heerst een virus in de osteoclasten waardoor er sterk verhoogde bot remodelling is, hierdoor ontstaan focale skeletaandoeningen
- pathogenese: te veel stimulatie om bot af te breken, als reactie wordt er weer heel veel bot aangemaakt door osteoblasten –> totaal toegenomen botombouw in 1/meerdere botdelen
- epidemiologie: na osteoporose meest voorkomende metabole botziekte, prevalentie >80 jaar is tot 10%, in USA bij >50 jaar 2-3%, vaker bij mannen, vooral bij Europese immigranten
- risicofactoren: gelinked aan viraal RNA (lijkt op paramyxovirus) en associatie met houden van huisdieren
- microscopisch: grote, onregelmatige bottrabekels met veel kitlijnen (mozaïekpatronen), voorkeurslocaties zijn bekken, femur, wervelkolom, tibia en schedel
- kliniek: meestal asymptomatisch, anders; botpijn, warm aanvoelend/gevoelig gebied, soms artritis (zelden uitbreiding naar andere kant gewricht), geen nieuwe foci (kan wel opvlammen in oude Paget gebieden), verhoogd risico fractuur (abnormale neerslag weefbeen, corticale remodelering, intense osteoclasten resorptie), zenuwuitval door druk (doofheid)
Hoe is de diagnostiek en behandeling van Morbus Paget?
Diagnostiek:
- lab: verhoogd AF (alkalisch fosfatase) goede marker, verder verhoogd serum hydroxyproline en pyridoxine crosslinks in de urine –> AF en pro-collageen type 1 N-terminale peptide correleren het beste met ziekteactiviteit
- meestal ernstige laesies, niet perse meer, focale ziekte met scherpe demarcatie tussen normale en aangedane gebieden, botscan sensitiever dan röntgenfoto, 10% mono-ostotische vorm, bij poly-ostotische vorm at risk voor tumoren, complicaties, etc., Paget’s sarcoom <1% en eigenlijk nooit <70 jaar
Behandeling: gericht op het remmen van de osteoclast, vaak met bisfosfonaten (kortdurend, hoge dosering), gestreefd naar normaal AF en hydroxyproline-uitscheiding
–> soms orthopedische operatie nodig: artrose, standsverandering, fractuur, wervelkanaalstenose
Uit welke fasen bestaat de fractuurgenezing?
Er is een breuk in het bot met vaak een scheur in het periost waarbij bloedvaten beschadigd raken, fasen:
- vorming hematoom, <12 uur
- vorming granulatieweefsel, >48 uur –> fibroblasten vormen aan de randen van het hematoom granulatieweefsel, rekrutering van macrofagen om bloedpigmenten en stukjes dood bot weg te halen
- intramembraneuze en enchondrale ossificatie, 1-4 weken –> botmatrix herstelt door aanleggen nieuwe bottrabekels (woven bot), vnl. via intramembraneuze verbening en evt. later enchondrale verbening
- remodelling, >4 weken –> ombouw van woven bot naar lamellair bot, op gang gebracht door belasting en beweging
Op welke verschillende manieren kan botweefsel voor pathologisch onderzoek worden verkregen en hoe wordt dit hierna bewerkt?
Verkregen: crista biopt (hematologische/metabole afwijking), Jamshidi biopt (bottumor), excochleatie (bottumor, het bot uitschrapen), excisie/resectie
Bewerking: bot is heel erg hard dus eerst bewerken, afhankelijk van vraagstelling:
- ontkalking: meeste tumorvraagstellingen (snel, simpel, immunohistochemie), proces van verkalking NIET te beoordelen, kan met EDTA of mierenzuur
- inbedden in plastic: metabole (calcificatie beoordelen)/hematologische (optimaal cel detail) botziekte, zonder ontkalking inbedden, verschillende kleuringen; hematoxyline & eosine (HE, cel morfologie), Goldner (mineralisatie status), thionine (mineralisatie status), zure fosfatase (osteoclasten aantonen), tetracycline (mineralisatie snelheid)
Hoe worden beentumoren geclassificeerd o.b.v. matrixproductie?
Vrij zeldzaam, vaker op jongere leeftijd
- Enchondroom: maakt kraakbeen met kleine, donkere chondrocyten, geen necrose of mitose
- Chondrosarcoom: maakt kraakbeen, grijs-blauwe/celrijke matrix, veel grote/prominente nuclei
- Niet-ossificerend fibroom: maakt vezels
- Fibrosarcoom: maakt vezels
- Osteoom: maakt osteoïd, lamellair bot en donkere osteocyten (zoals in normaal bot), goedaardig
- Osteoblastoom: maakt osteoïd
- Osteosarcoom: maakt osteoïd, onregelmatige osteoïde matrix, grote cellen met prominente/dubbele nuclei, soms mitose, erg kwaadaardig
- Reusceltumor: geen matrixproductie
- Ewing sarcoom: geen matrixproductie, dicht op elkaar geplakt celrijk beeld, erg agressief
–> altijd kijken naar organisatie van matrix, cellulaire atypie, mitosen en necrose
Wat zijn de functies van het skelet en hoe is de samenstelling?
Functies: mechanisch (aanhechtingsplaats spieren en houding), beschermend (vitale organen en huisvest beenmerg), metabool (reservoir mineralen; calcium, fosfaat), hormoonproducerend
Samenstelling: ong. 15% lichaamsgewicht en zonder water 10%
- 65-70% mineralen: calcium (38%), fosfaat (18%) dus ratio Ca:P 2:1 en vrij constant
- 30-35% droog organisch
Wat is het belang van calcium en hoe is de calciumbalans in het lichaam?
Functies: prikkelgeleiding, spiercontractie, hormoonsecretie, immuunrespons
Balans: normale hoeveelheid in voeding is 1g, in de darm 500mg geresorbeerd maar scheidt ook 325mg uit (nieren ook nog iets, dus netto 175mg opgenomen, ong. 1kg calcium in de botten, normaalwaarde calcium in serum is 2,2-2,5 mmol/l
Wat is het belang van fosfaat en hoe is de fosfaatbalans in het lichaam?
Functies: energievoorziening (ATP), enzymen, DNA/RNA
Balans: normale opname in voeding 1200mg/dag, vlees belangrijkste bron, in de darm 950mg opname en excretie via darm (400mg) en nieren (800mg), normaalwaarde fosfaat in serum is 0,9-1,4 mmol/l
Welke stoffen spelen een belangrijke rol in de calcium- en fosfaathuishouding?
- Vitamine D: hierdoor meer opname van calcium uit voeding (calciumgehalte in bloed omhoog, fosfaat ook omhoog)
- PTH (parathyreoïd hormoon): hierdoor meer vrijkomen van calcium uit botten, gemaakt in bijschildklieren (calciumgehalte in bloed omhoog, fosfaat omlaag)
- Calcitonine: hierdoor opname van calcium in botten, gemaakt in schildklier (calciumgehalte in bloed omlaag)
- FGF23/Klotho: fibroblast-growth-factor 23, zorgt voor een toename van fosfaatuitscheiding (fosfaatgehalte in het bloed omlaag)
Hoe is de circulatie van vitamine D in het lichaam en wat zijn de gevolgen van een deficiëntie of overschot?
Belangrijkste bron is zonlicht, dit moet nog actief worden: in de lever wordt 25-hydroxy-groep aan vitamine D gekoppeld –> in de nier wordt er nog een OH-groep aan gekoppeld waardoor het actief wordt (1,25-dihydroxyvitamine D)
Bij een deficiëntie zal de calcium- en fosfaatspiegel dalen, lichaam probeert calciumspiegel te compenseren door PTH (resorptie calcium uit botten, hierdoor toch toename in het bloed)
Bij een overschot aan actief vitamine D is er teveel opname van calcium en fosfaat, bijv. bij sarcoïdose
Wat zijn oorzaken van een vitamine D deficiëntie?
Oorzaak van een rachitis (kleine kinderen)/osteomalacie is een absoluut of relatief tekort aan actief vitamine D, oorzaken:
- vitamine D-deficiëntie: onvoldoende blootstelling aan zonlicht, tekort in voeding, malabsorptie
- onvoldoende 25-hydroxylering (leverziekten)
- onvoldoende 1-α-hydroxylase-activiteit (nierziekten)
- overig: vitamine D resistentie (hypofosfatemische rachitis), gebruik van anti-epileptica
Wat is rachitis/osteomalacie en wat zijn de kenmerken:
- kliniek
- diagnostiek
- behandeling ?
Rachitis is bij kinderen dezelfde ziekte als osteomalacie bij volwassenen, sprake van een gestoorde mineralisatie van bot, tekort aan vitamine D en verminderde opname van fosfaat en calcium in de darmen
- kliniek: botten worden zwakker, O-benen, tandproblemen, verminderde lengtegroei (onvoldoende mineralisatie groeischijven) en hierdoor verbreding kraakbeenzones, bij volwassenen: hypocalciëmie in bloed, spierzwakte, hypotonie (spierslapte), tetanie (spierkrampen), botpijn, verhoogd risico op fracturen
- diagnostiek: lab met een laag calcium, laag fosfaat, laag vitamine D, hoog PTH en hoog alkalisch fosfatase (productie door osteoblasten) + conventioneel röntgenonderzoek met pseudofracturen (Looser’s zones), een DEXA-scan (hoeveelheid kalk in bot meten) en/of histologisch onderzoek (tetracycline gelabeld botbiopt)
- behandeling: suppletie van vitamine D, bij kleine kinderen preventief, bij een vitamine D-resistentie is suppletie niet effectief, evt. actief vitamine D suppleren
Wat is X-gebonden hypofosfatemie (XLH)?
Genmutatie (PHEX-gen) waardoor verhoogde urine-excretie van fosfaat o.b.v. verhoogde FGF23-spiegels
- 1 op 20.000 levend geborenen, erg zeldzaam
- kleine lengte, verkromming benen, bot- en spierpijn, tandproblemen
- behandeling: fosfaatdrank en actief vitamine D en tegenwoordig burosumab (monoklonaal antilichaam tegen FGF23)
Wat is de rol van de bijschildklieren m.b.t. calcium en fosfaat en welke rol heeft magnesium hierin?
Bijschildklieren produceren PTH (parathyroïd hormoon), heeft invloed op 2 orgaansystemen omdat calciumgehalte in het bloed omhoog gaat:
- botten: PTH maakt calcium vrij uit het bot, komt hierna in het bloed terecht
- nieren: effect is tweeledig, PTH zorgt voor minder Ca-uitscheiding via de nieren en voor meer 1-α-hydroxylase activiteit dus meer vitamine D aanmaak
PTH zorgt voor lagere fosfaatspiegels in het bloed, door stimulatie uitscheiding van fosfaat in de nieren
Magnesium is belangrijk voor een goede werking van de bijschildklieren, bij maagzuurremmers kan magnesium in het bloed te laag worden waardoor een tekort aan calcium kan ontstaan
Wat is er aan de hand bij een hyperparathyreoïdie en welke vormen zijn er te onderscheiden?
Aandoening van het calcium- en botmetabolisme, secundair aan een toegenomen secretie van PTH door de bijschildklieren, vormen:
- primaire vorm: afwijking in de bijschildklieren zelf, maakt teveel PTH aan –> fosfaat verlaagd
- secundaire vorm: ontstaat bij een neiging tot daling van de serum calciumconcentratie, door een nieraandoening of ernstig vitamine D-gebrek, lichaam probeert lage [Ca] te compenseren (fysiologisch proces)
- tertiaire vorm: als bij een patiënt met een secundaire vorm de bijschildklieren autonoom gaan functioneren, hierdoor een te hoge calciumwaarde
Wat is de kliniek van mensen met een hyperparathyreoïdie en hoe is de behandeling?
Kliniek: licht verhoogd serum [Ca] zonder symptomen, bij symptomen algemeen; vermoeidheid, spierzwakte, buikpijn, psychische veranderingen, polyurie, niersteenkolieken
–> ook al is er verhoogde terugresorptie van calcium uit urine, het gehalte in het bloed is dusdanig hoog dat er toch meer wordt uitgescheiden
Botafwijkingen die hierdoor ontstaan: gegeneraliseerd botverlies, subperiostale botresorptie, multipele botcysten (osteitis fibrosa cystica), zout-en-peper aspect van schedel, pathologische fractuur, bruine tumor (lijkt histologisch op reusceltumor)
Behandeling: (chirurgisch) weghalen van de oorzaak of cinacalcet geven (verhoogd calciumreceptor voor extracellulair calcium, hierdoor minder PTH-aanmaak)
Wat is osteoporose:
- risicofactoren
- secundaire oorzaken
- aanvullend onderzoek
- behandeling ?
Afwijking van het hele skelet gekenmerkt door een verlaging van de botmassa en een verlies in onderlinge samenhang van botbalkjes
- risicofactoren: leeftijd, geslacht, prevalente fractuur, positieve familieanamnese, gewicht/lengte (lager is lagere botdichtheid), corticosteroïd gebruik, immobiliteit
- secundaire oorzaken: hyper(para)thyreoïdie, hypogonadisme, hypercortisolisme, laag vitamine D en/of laag calcium, medicamenteus (anti-epileptica, steroïden), nier/leverziekten, auto-immuunziekten, etc.
- aanvullend onderzoek: DEXA-scan (incl. VFA), laboratoriumonderzoek, inschatten valrisico en interventies
- behandeling: bij een hoog fractuurrisico, met; inname calcium (1000-1100mg middels voeding) en vitamine D (20µg = 800IE), gevarieerde voeding met voldoende zuivel, groenten, noten en fruit, gezonde levensstijl (roken, alcohol), beweegadviezen, valpreventie, evt. medicatie
Wat is fibreuze dysplasie (kliniek en behandeling)?
Gezond bot wordt plaatselijk vervangen door fibreus bot
- kliniek: deformatie, pijnklachten, zenuwproblematiek
- behandeling: bisfosfanaten, denosumab
Wat is osteopetrose/marble bone disease en wat is de ziekte van Buchem?
Aandoening die ontstaat door insufficiëntie van osteoclastactiviteit –> snelle verkalking van botten en erg zware botten (zijn hard maar niet sterk)
- moleculaire basis is heterogeen
Ziekte van Buchem: afwijkende sclerostine (remt normaal osteoblasten) productie, hierdoor heel erg veel botopbouw (met name schedel, zenuwen die erdoor lopen kunnen beschadigd raken), nog geen behandeling voor deze ziekte
- prevalentie genmutatie is <1 per 100.000
Hoe is de operatie bij een osteomyelitis?
Zie afbeelding!
Anterior approach naar de radius, bij abcedering of sekwesters
- veilige toegang tot de radius, gaat tussen de grens van spieren die door verschillende zenuwen geïnnerveerd worden (tussen brachioradialis en de flexor carpi radialis)
- ulnair van de zenuw en radiaal van de arterie ga je verder de diepte in
- de m. pronator teres en supinator spieren deels losmaken (na OK terug laten vallen waardoor spier met littekenweefsel weer vast komt te zitten) waardoor je bij de proximale radius komt, dit verder open prepareren, hierna involucrum open maken waardoor je op het stuk dode radius kijkt, dit haal je eruit en nieuw gevormd bot (involucurm) vouw je terug en gaat zich helemaal herstellen
–> niet operatieve behandeling is antibiotica (aanpassen o.b.v. gevoeligheidsspectrum) + langdurige AB, radiologische en LAB controles
Hoe is de classificatie (maligne, benigne tumoren en op tumor gelijkende afwijkingen) van bot (ook kraakbeen en/of bindweefsel)?
Zie afbeelding!
Extra informatie:
- Callusweefsel: ontstaat na een botbreuk vanuit kraakbeenachtige tussenfase uit een hematoom, als het onrijp is een wild beeld (lijkt op een tumor)
- Myositis ossificans: ontstekingsreactie van de spier die zich openbaart door botvorming te laten plaatsvinden
Hoe is de classificatie (maligne en benigne tumoren) van kraakbeen (evt. ander weefsel (geen bot))?
Zie afbeelding!
Extra informatie:
- Enchondroom/chondroom: kraakbeenwoekering in het bot aan medullaire zijde (binnenkant bot)
- Osteochondroom: uitstulpingen aan de zijkant van het bot waarover het kraakbeenkapsel zit, chondroom als problemen zich voor doen in het kraakbeenkapsel en niet in het botsteeltje eronder van het originele bot, waarschijnlijk verdwaalde groeischijfcellen
Hoe is de classificatie (maligne, benigne tumoren en op tumor gelijkende afwijkingen) van vezels (geen bot/kraakbeen)?
Zie afbeelding!
Extra informatie:
- Benigne tumoren zijn vaak een toevalsbevinding op röntgenfoto’s
- NOF vaak bij kinderen
Hoe is de classificatie (maligne, benigne tumoren en op tumor gelijkende afwijkingen) van bottumoren zonder tussenstof?
Zie afbeelding!
Extra informatie:
- meest voorkomende groep
- vormen geen tussenstof (matrix, stoffen tussen cellen), bijv. leukemische haard/myeloom
- Ewing sarcoom: meest voorkomende maligne bottumor bij 5-10 jaar, tieners vaker osteosarcomen, baby’s vaker neuroblastomen
- Bij mensen 50+ jaar zijn beentumoren het vaakst metastasen, lymfomen of myelomen
- Aneurysmatische botcyste groeit exponentieel en is expansief en solitaire botcyste gaat meer lokaal het bot verdringen en er is nog maar een hele dunne cortex
Waar komen bepaalde bottumor vaker voor?
- bij kinderen een chondroblastoom (epifysair gelokaliseerd), bij een volgroeid lichaam geen groeischijven meer dus volwassenen hebben dit niet
- bij volwassenen reusceltumoren aan uiteinden van lange pijpbeenderen, kunnen uitbreiden naar metafyse maar ook richting condyl van femur en tibia –> vooral kenmerkend in distale radius
- botcysten hebben voorkeur voor proximale humerus of femur
- osteochondroom zit in de buurt van de groeischijf maar richt zich hier juist vanaf, schuiven bij groei steeds verder naar metafyse i.p.v. epifyse
- ewings-sarcoom zit veel vaker in de schacht van het bot
Welke verschillende overgangszones kunnen bottumoren hebben?
- geografisch begrensde tumor: vaak een teken van een langzame groei van een tumor
- overgangszone smal: teken van een benigne tumor
- lijkt alsof motten eraan gegeten hebben: teken van een maligne tumor en snelgroeiend
- tumorcellen die woekeren tussen botbalkjes (permeatief): teken van een agressieve tumor, vaak hooggradig en snelgroeiend, spikkelachtig aspect, botbalkjes aangetast
- overgangszone breed/slecht te bepalen: teken van een maligne tumor
Welke verschillende laesies kan een bottumor op een röntgenfoto hebben?
Elk type weefsel heeft andere kenmerken en sclerose/calcificering is suggestief voor een kraakbeentumor in het bot
Dingen die je kan zien zijn compositie van het tumorweefsel; calcificaties, lytisch, melkglas, sclerotisch
Welke typen periostale reacties zijn er vanuit het bot op de groeiende tumor?
- langzaam groeiende tumoren: tumor tilt het periost een beetje op, waarna het periost een nieuw laagje laat groeien over de tumor, hierdoor krijgt je een compacte botapositie (solide) dat als een massieve laag te zien is, benigne groei
- snel groeiende tumoren: tumor groeit van binnenuit door de cortex heen en tilt het periost op, hierdoor reactief bot, typisch voor maligne groei
–> gelamelleerd bot: als het periost scheurt maar de lagen wel nog aan elkaar vast zitten, hierdoor komt er telkens wat ruimte tussen (soort uienschil)
–> Codman triangle: bot groeit zo snel door dat het periost als een los lapje op de tumor gaat liggen en hierna gelijk desmale verbening plaatsvindt, pathogonomisch
–> Sunburst/loodrechte spiculae: periost wordt losgetrokken en gaat gelijk verbenen, hierdoor perpendiculaire botvorming loodrecht op het botoppervlak, vaak bij een Ewing sarcoom
Hoe is de behandeling van een bottumor?
- Curettage: kan bij een laaggradige maligne tumor of benigne tumor, tumor wordt uit het bot geschraapt, gat dat overblijft kan nog worden behandeld met fenol of alcoholgel
- Cryochirurgie: bevriezing, de holte kan worden opgevuld met botgraft van een donor of cement
- Resectie: kan met verschillende marges rond de tumor (zie afbeelding!), intralesionaal zit de tumor, marginaal is de tumor met een randje reactief weefsel, bij hooggradige maligniteiten wijde/ruime excisies, bij een
- Omkeerplastiek: volgens van Nes, enkel komt op de plek waar oorspronkelijk de knie zat en enkel wordt omgedraaid, tibia wordt met een plaat aan de proximale femur geschroefd, na genezing kan de patiënt zijn prothese bewegen met zijn enkel
Wat is de pathogenese van jicht?
Purine komt voor uit purinesynthese (DNA) en dieet –> omgezet naar urinezuur
–> alle zoogdieren (behalve de mens) hebben uricase enzym om uraat om te zetten in allantoïne dat uitgeplast kan worden, mensen niet dus; urinezuur verlaat het lichaam via de nieren (2/3e) en via het maag-darmkanaal (1/3e)
–> bij teveel aanmaak/te weinig verlies loopt de [urinezuur] in het bloed op (goede verzadiging bij 0,37 mmol) –> bij een overschrijding lost het niet meer goed op en worden uraatkristallen gevormd
–> uraatkristallen hebben de voorkeur om in gewrichten neer te slaan, vooral grote teen (MTP1) –> complement activatie –> hierdoor fagocytose van uraatkristallen door granulocyten/neutrofielen (IL-1 betrokken), deze kunnen het niet verteren waardoor het fagolysoom openbreekt en granulocyt ten onder gaat –> vrijkomen van lysosomale enzymen en hierdoor heftige ontsteking
Hoe is de diagnostiek van jicht?
- anamnese: roodheid gewricht, extreem pijnlijk bij aanraking, afwezige/nauwelijks beweging, vaak geen klachten tussen aanvallen in
- aantonen kristallen in gewricht/tophus: gouden standaard, zijn een soort naaldjes
- serum- en urineonderzoek: soms behulpzaam maar geen bewijs want bij een laag serum uraat kun je ook jicht krijgen, wel hoe hoger urinezuur hoe groter kans op jicht is (zie tabel!)
- röntgenonderzoek/echo: typische erosies kunnen aanwijzingen geven of double contour sign (op echo)
