Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

K4 IBI Fall > Fall 9 Leukemi & lymfom > Flashcards

Fall 9 Leukemi & lymfom Flashcards

1
Q

Vad händer med benmärgen när man åldras?

A

Desto yngre: desto mer röd märg (aktiv )

Desto äldre: desto mer gul märg (mindre aktiv)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Om sjuka celler i benmärgen slås ut med cytostatika, från vilken cell kan nya uppstå?

A

Pluripotenta stamceller

=> kan “re-populate” benmärgen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vad är hematopoetiska cytokiner, ge några exempel!

A

Ger proliferation, förhindrar apoptos av hematopoetiska celler

EPO

  • från njuren
  • ger erytropoes från erytroprogenitors

TPO

  • från levern
  • ger trombocyter från megakaryocyter

Negativ reglering:

  • TGF-B
  • TNF-a
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

När börjar prod. av EPO?

A

Hypoxi, anemi => HIF-1 (transkriptionsfaktor) => transkription för EPO-gener

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Beskriv polycytemia vera!

A

Drabbar äldre

Ger ökad produktion av myeoloida blodceller
- upptäcks ofta via högt hb

Risk att utveckla myeolofibros & AML

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vad orsakar polycytemia vera?

A

Mutation i JAK2

  1. Uppreglerad JAK2 => JAK2 autofosforyleras
  2. Aktiverin STAT (transkriptionsfaktor)
  3. Erytropoetin & trombopoetin tror att EPO/ TPO binder in
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Varför få man en ökad blödningsrisk av polycytemia vera?

A

Ökad bildning tromber => förbrukar trombocyter & koagulationsfaktorer => blödningsbenägenhet

Ses som blåmärken, näsblod och GI-blödning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Varför får man hypervolemi av polycytemia vera?

A

Erytrocytos ger ökad viskositet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vad finns det för diff. diagnoser till polycytemia vera?

A

Relativ erytrocytos
- Minskad plasmavolym (dehydrering) ger stegrat Hb

Absolut erytrocytos
- Njurskadar => ischemi i njuren => EPO-prod. => erytrocytos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hur utreder man polycytemia vera?

A
  1. Blodstatus
    - LPK
    - TPK
    - EVF
  2. Mät EPO
    - Normal vid relativ erytropoes
    - Stegrat vid absolut erytrocytos
  3. Kontrollera JAK2-mutation
  4. Benmärgsbiopsi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Varför är EPO sänkt vid polycytemia vera?

A

EPO behövs inte längre eftersom JAK-STAT signalerar konstant => negativ feedback på EPO

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hur bör man behandla en polycytemia vera?

A

Risk för att dö i tromboser
- Behandling för att minska tromboser & blödningar

Flebotomi
- Tappa ut blod => minska EVF

ASA
=> minskar trombosrisk genom att hämma COX-1 => hämmar TxA2-aktivering => hämmar trombocytaktivering

Benmärgshämmande: IFNa
- Hämmar överproduktion av myeoloida celler

Hydrea
- Minskar antalet celler

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vad är indikationer för behandling av polycytemia vera?

A

Tidigare trombossjukdom

Över 60 år

TPK över 1500

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vad är myeolofibros?

A

= Myeloproliferativ neoplasm

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vad kännetecknar myeolofibros?

A

Förstorad mjälte & anemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vad är diagnoskriterier för myelofibros?

A

Tre huvudkriterier:
- Atypi & proliferation av megakaryocyter

  • Uteslutande av annan myeoloproliferativ sjkd
  • Om klonal markör (JAK2) saknas => sekundär orsak tillfibros måste uteslutas

Tre underkriterier krävs:

  • Förekomst av leukoerytroblastos
  • Förhöjt LD
  • Anemi eller splenomegali
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vad kännetecknar akut leukemi (AL)?

A

Aggressiva

Genetisk skada ger: ökad proliferation, minskad apoptos & minskad cellulär differentiering

Ansamling blastceller i benmärg:
- AL = >20% blastceller i blodet) => kan orsaka benmärgssvikt

Typisk myeoloid immunfenotyp: CD13, CD33 & CD117

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Vad leder akut myeoloisk leukemi till?

A

Expansion av förstadier till ffa granulocyer

= celltillväxt ökar, men cellutmognad minskar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vad är orsaken till myeoloisk leukemi?

A

Translokation av retinoic acid receptor alfa (RARA)
= rec. för vit A (styr transkription för differentiering)

Translokation blockar rec. = ingen differentiering => cancer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hur behandlas AML med mut. i RARA?

A

Vit A

=> trycker tillbaka blockaden av gentranskription & tillåter differentiering av omogna blaster

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Hur utreds AML?

A

Förhöjd vita - varför?

Leukocytdiff: visar ökat antal blaster

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Hur behandlar man AML?

A

Cytostatika tar bort blaster (påverkar frisk benmärg) och delande celler

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Vad blir en konsekvens av behandling mot AML?

A

Behandling sänker vita

- när de är omätbara = infektionskänslig

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Hur behandlar man anemi vid AML?

A

Blodtransfusion & trombocyttransfusion

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Varför kan man inte ge vita blodkroppar i transfusion?
Pga HLA-typer
26
Vad innebär kronisk myeloisk leukemi?
Pluripotent stamcell genomgår klonal expansion
27
Vad orsakar KML?
Mutation i BCR-ABL (ofta i benmärgen) ABL (tyrosinkinase) = konstant aktiverad => aktiverar nedströms signalvägar => minskad apoptos
28
Är BCR-ABL specifik för KML?
Ja, denna mutation ses i 95% av KML-tumörer
29
Påverkar KML myeloida eller lymfoida stamceller?
Beroende på var translokering BCR-ABL sker (stamcell/ progenitorcell) påverkar det myeloida eller lymfoida differentieringsvägar
30
Vad blir konsekvensen av KML?
Proliferation av förstadier till myeloiska celler, men utan förlust av differentiering => utsvärmning mogna granulocyter & trombocyter
31
Hur sker diagnostisering av KML?
1. Leukocytos av framförallt neutrofiler | 2. Ökat antal cirk. basofiler
32
Vad kan en allvarlig komlikation vara till KML?
Övergå i akut stadie = blastkris
33
Vad blir konsekvensen av AML?
Anemi, trombocytopeni och splenomegali
34
Hur behandlar man KML?
Tyrosinkinashämmre eftersom sjkd beror på BCR-ABL | => blockerar tyrosinkinas genom att tävla om ATP-inbindningssite
35
Vilken cell uppstår oftast lymfoida tumörer ur?
75% lymfoida leukemier & 90% av lymfom uppstår ur B-celler, eller deras förstadier
36
Hur kan man se i blodprov hur differentierad en cell är?
Syns på de antigen som de uttrycker: CDX | = cellytantigen har därmed ett viktigt diagnostiskt värde
37
Vad är ALL?
"Klonal expansion av förstadier i lymfopoesen" - Förstadier till B-celler = >20% i blodet Vanligaste tumörsjukdomen hos barn
38
Vad är mekanismen bakom ALL?
En eller flera kromosomrubbningar hämmar apoptotiska mekanismer => stimulerar till cellproliferation
39
Vad är symtom av ALL?
Anemi Neutropeni Trombocytopeni
40
Hur utreder man ALL?
Pat. över 20 år Normokrom, normocytär anemi med trombocytopeni Benmärg med >20% blaster
41
Vad är KLL?
"Klonal expansion av mogna lymfocyter (B-celler) som sprids till blod, benmärg & lymfknutor" Vanligaste leukemiformen hos vuxna Kromosomavvikelse: deletation 17q
42
Vad finns det för olika former av KLL?
Muterad IGHV-gen - Symtomfri Omuterad IGHV-gen - Aggressiv form - Kort överlevnad
43
Vad beror anemi på vid KLL?
1) Hög halt sjukda KLL-celler i benmärg => hämmar normal hematopoes 2) Utvecklad autoimmunitet mot celler i det hematopoetiska systemet
44
Hur ser KLL ut i kliniken?
60-80 år gamla Män drabbas dubbelt så mycket som kvinnor Anemi Immunsuppression
45
Hur ser ett blodprov ut vid KLL?
25-95% lymfocyter i blodet
46
Hur påverkas haptoglobin av hemolys?
Haptoglobin = transport av heme Lågt haptoglobin = hemolys - Allt haptoglobin binder upp heme från nedbrutna erytrocyter = syns ej i blodprov
47
Hur påverkas retikulocyter av hemolys?
Vid hemolys fås en utsvärmning av retikulocyter
48
Hur påverkas LD av hemolys?
LD finns i hög halt i RBC | - LD i serum stiger vid hemolys
49
Hur påverkas bilirubin av hemolys?
Hemolys => mer bilirubin i blodet | - Om hemolys överskrider leverns förmåga att konjugera => ökning okonjugerat bilirubin => man blir gul
50
Vad är lymfom?
"Solid tumör som utgår från lymfknutor"
51
Vad innebär Hodgkins lymfom eller non-Hodgkins lymfom?
Hodkins lymfom om man har histologiska Reed-Sternberg celler (= gigantisk cell)
52
Hur delar man in lymfom beroende på malignitet?
Lågmaligna lymfom - växer långsamt => svarar därmed ej på cytostatika - ex. MALT-lymfom Intermediära lymfom - växer långsamt, men svarar bra på behandling - ex. mantelcellslymfom Högmaligna lymfom - växer snabbt => livshotande symtom - men pga snabb hastighet => svarar bra på konventionell cytostatika - ex. diffust stort b-cellslymfom
53
Vad är ett Hodgkins lymfom?
Lågmalign Inflammatorisk komponent Karaktäristiska Reed-Sternberg celler (= gigantiska celler) Sätter sig i körtlar ovanför diafragman
54
Vilken virussjukdom är Hodgkins lymfom kopplat till?
EBV | - Hodgkins drabbar främst män
55
Hur ser överlevnaden ut för Hodgkins symtom?
God vid behandling: 70-90% Behandlas med strålning & kemoterapi
56
Vad kännetecknar ett Hodgkins lymfom?
Inflammatorisk komponent CD30, CD15 neg.
57
Beskriv den hematologiska diagnostiken:
1. Morfologi - från biopsi eller aspiration 2. Karyotypning/ cytogenetik * kan se kromosomala förändringar: - Deletion - Gain - Translokation 3. FISH - Undersöker kromosomala förändringar 4. PCR 5. Flödescytometri - Antikroppsfärgning mot ytantigen på celler => antikropp kopplad till florokrom => när man lyser med laser på => olika ljus beroende på typ av CDX
58
Vilka antigen ser man på vilka sjukdomar?
Myeloida celler (AML) - CD13 - CD33 B-celler (B-ALL) - CD19 - cCD22 T-celler (T-ALL) - cCD3 - CD7 Stamcell - CD34 cCD = intracellulär antikropp
59
På vilket sätt har PCR och flödescytometi revolutionerat behandling av leukemi och lymfom?
PCR & flödesctometri har gjort att man kan detektera tumörceller i lägre konc. => kan fortsätta behandla tills tumörcellerna är helt borta
60
Varför är återfall dåligt vid cancer?
Desto fler cytostatikabehandlingar => desto fler mutationer som bidrar till att resistens utvecklas
61
Vad är Minimal Residual Disease?
Vid varje behandling sjunker vita => när de inte är mätbara längre = MRD = man blir infektionskänslig
62
Vad gör man för att undvika minimal residual disease?
Paus efter behandling för att patient ska återhämta sig när den utvecklat neutropeni (= neutrofila granulocyter under 0,5)
63
Vad finns det för olika behandlingar?
Rituximab - Binder CD20 på B-celler => apoptos Autolog stamcellstransplantation - NHL, myelom Allogen stamcellstransplantation - AML, ALL, myeolom, KLL
64
Vad är autolog resp. allogen stamcellstransplantation?
Autolog - Pat. transplanteras med sin egen benmärg Allogen - Pat. transplanteras med benmärg från donator med samma HLA
65
Vad är negativt med autolog stamcellstransplantaion?
Behandling fungerar enbart på leukemier som ej utgår från stamceller, ex. myelom & KLL Annars återfår man bara sjukdom
66
Vad är positivt med stamcellstransplantation?
Tillåter hög dos cytostatika
67
Gå igenom B-cells utmognad Se tentafrågor leukemi & lymfom
Gå igenom B-cells utmognad Se tentafrågor leukemi & lymfom
68
Vad är en diff. diagnos vid leukemi & lymfom?
Autoimmun hemolytisk anemi
69
Vad tillhör KLL?
Kronisk Lymfatisk Leukemi = hematologisk malignitet som tillhör gruppen non-Hodgkin lymfom
70
Vad karaktäriserar KLL?
Ansamling i blodet av små lymfocyter Vanligaste leukemin i västvärlden Incidens ökar med ålder
71
Vad betyder det att KLL är en heterogen sjkd?
Variabelt förlopp med allt ifrån indolent sjkd (muterade IGHV-gener) till aggressiv sjkd (omuterade IGHV-gener)
72
Vad bör leda misstankar mot KLL?
Pat. med lymfocytos, ev. i kombo med anemi, trombocytopeni, lymfknuterförstoringar, splenomegali och/ eller B-symtom
73
Hur upptäcks KLL?
Ofta pga hälsokontroller och pat. är asymtomatisk
74
Vad är mekanismen bakom anemi vid KLL?
1) Hög halt sjuka KLL-celler i benmärg => hämmar normal hematopoes 2) Autoantikroppar pga. maligna klon undertrycker normala T-celler (Treg etc) => kan leda till polyklonal autoantikroppsutveckling mot "självantigen" på ex. erytrocyter och trombocyter
75
Vad är ett DAT-test?
Tillsätter anti-IgG antikroppar till patients blodprov => då agglutinerar erytrocyterna om de är täckta med IgG-autoantikroppar
76
DAT-test är pos. vid AIHA, varför?
Det IgG-autoantikroppar som orsakar hemolys => därav namnet autoimmun hemolytisk anemi Detta är en så kallad varm hemolys
77
Vid KLL ses ota en varm autoimmun hemolys, dvs utv. IgG-autoantikroppar, men vad orsakar en kall autoimmun hemolys?
Orsakas av mkt större IgM-autoantikroppar
78
Vad krävs för att sätta diagnos KLL?
1. Lymfocytos i blod med B-lymfocyter 2. Flödescytometri - CD5+ - CD19+ - CD23+ - CD10- - FMC7 Smlg svagt 3. Morfologisk bild eller benmärg med övervägande små, mogna lymfocyter
79
Vad inducerar leukemi?
Genetisk abnormalitet i självförnyande hematopoetiska stamceller => utmognar under inflytande av autoantigen där de differentierar och liknar "innate" B1-celler Ex. 1) KLL har IgM-rec. affinitet för S. pneumoniae polysackarider 2) EBV är associerade me IGHV Förstår ej detta flashcard
80
Hur är B-lymfocyter i blodet resp. i lymfknutor vid KLL?
B-lymfocyter i blodet är i vilande cellcykelfas: G0/ G1 I lymfknutor och benmärg finns dock proliferativa centra eller pseudofolliklar = dessa visar en ordentlig proliferation med Ki67+-celler samlade runt stromaceller

K4 IBI Fall (9 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions