Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

K4 IBI Fall > Fall 9 Leukemi & lymfom > Flashcards

Fall 9 Leukemi & lymfom Flashcards

1
Q

Vad händer med benmärgen när man åldras?

A

Desto yngre: desto mer röd märg (aktiv )

Desto äldre: desto mer gul märg (mindre aktiv)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Om sjuka celler i benmärgen slås ut med cytostatika, från vilken cell kan nya uppstå?

A

Pluripotenta stamceller

=> kan “re-populate” benmärgen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vad är hematopoetiska cytokiner, ge några exempel!

A

Ger proliferation, förhindrar apoptos av hematopoetiska celler

EPO

  • från njuren
  • ger erytropoes från erytroprogenitors

TPO

  • från levern
  • ger trombocyter från megakaryocyter

Negativ reglering:

  • TGF-B
  • TNF-a
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

När börjar prod. av EPO?

A

Hypoxi, anemi => HIF-1 (transkriptionsfaktor) => transkription för EPO-gener

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Beskriv polycytemia vera!

A

Drabbar äldre

Ger ökad produktion av myeoloida blodceller
- upptäcks ofta via högt hb

Risk att utveckla myeolofibros & AML

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vad orsakar polycytemia vera?

A

Mutation i JAK2

  1. Uppreglerad JAK2 => JAK2 autofosforyleras
  2. Aktiverin STAT (transkriptionsfaktor)
  3. Erytropoetin & trombopoetin tror att EPO/ TPO binder in
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Varför få man en ökad blödningsrisk av polycytemia vera?

A

Ökad bildning tromber => förbrukar trombocyter & koagulationsfaktorer => blödningsbenägenhet

Ses som blåmärken, näsblod och GI-blödning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Varför får man hypervolemi av polycytemia vera?

A

Erytrocytos ger ökad viskositet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vad finns det för diff. diagnoser till polycytemia vera?

A

Relativ erytrocytos
- Minskad plasmavolym (dehydrering) ger stegrat Hb

Absolut erytrocytos
- Njurskadar => ischemi i njuren => EPO-prod. => erytrocytos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hur utreder man polycytemia vera?

A
  1. Blodstatus
    - LPK
    - TPK
    - EVF
  2. Mät EPO
    - Normal vid relativ erytropoes
    - Stegrat vid absolut erytrocytos
  3. Kontrollera JAK2-mutation
  4. Benmärgsbiopsi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Varför är EPO sänkt vid polycytemia vera?

A

EPO behövs inte längre eftersom JAK-STAT signalerar konstant => negativ feedback på EPO

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hur bör man behandla en polycytemia vera?

A

Risk för att dö i tromboser
- Behandling för att minska tromboser & blödningar

Flebotomi
- Tappa ut blod => minska EVF

ASA
=> minskar trombosrisk genom att hämma COX-1 => hämmar TxA2-aktivering => hämmar trombocytaktivering

Benmärgshämmande: IFNa
- Hämmar överproduktion av myeoloida celler

Hydrea
- Minskar antalet celler

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vad är indikationer för behandling av polycytemia vera?

A

Tidigare trombossjukdom

Över 60 år

TPK över 1500

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vad är myeolofibros?

A

= Myeloproliferativ neoplasm

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vad kännetecknar myeolofibros?

A

Förstorad mjälte & anemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vad är diagnoskriterier för myelofibros?

A

Tre huvudkriterier:
- Atypi & proliferation av megakaryocyter

  • Uteslutande av annan myeoloproliferativ sjkd
  • Om klonal markör (JAK2) saknas => sekundär orsak tillfibros måste uteslutas

Tre underkriterier krävs:

  • Förekomst av leukoerytroblastos
  • Förhöjt LD
  • Anemi eller splenomegali
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vad kännetecknar akut leukemi (AL)?

A

Aggressiva

Genetisk skada ger: ökad proliferation, minskad apoptos & minskad cellulär differentiering

Ansamling blastceller i benmärg:
- AL = >20% blastceller i blodet) => kan orsaka benmärgssvikt

Typisk myeoloid immunfenotyp: CD13, CD33 & CD117

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Vad leder akut myeoloisk leukemi till?

A

Expansion av förstadier till ffa granulocyer

= celltillväxt ökar, men cellutmognad minskar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vad är orsaken till myeoloisk leukemi?

A

Translokation av retinoic acid receptor alfa (RARA)
= rec. för vit A (styr transkription för differentiering)

Translokation blockar rec. = ingen differentiering => cancer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hur behandlas AML med mut. i RARA?

A

Vit A

=> trycker tillbaka blockaden av gentranskription & tillåter differentiering av omogna blaster

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Hur utreds AML?

A

Förhöjd vita - varför?

Leukocytdiff: visar ökat antal blaster

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Hur behandlar man AML?

A

Cytostatika tar bort blaster (påverkar frisk benmärg) och delande celler

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Vad blir en konsekvens av behandling mot AML?

A

Behandling sänker vita

- när de är omätbara = infektionskänslig

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Hur behandlar man anemi vid AML?

A

Blodtransfusion & trombocyttransfusion

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Varför kan man inte ge vita blodkroppar i transfusion?

A

Pga HLA-typer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Vad innebär kronisk myeloisk leukemi?

A

Pluripotent stamcell genomgår klonal expansion

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Vad orsakar KML?

A

Mutation i BCR-ABL (ofta i benmärgen)

ABL (tyrosinkinase) = konstant aktiverad => aktiverar nedströms signalvägar => minskad apoptos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Är BCR-ABL specifik för KML?

A

Ja, denna mutation ses i 95% av KML-tumörer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Påverkar KML myeloida eller lymfoida stamceller?

A

Beroende på var translokering BCR-ABL sker (stamcell/ progenitorcell) påverkar det myeloida eller lymfoida differentieringsvägar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Vad blir konsekvensen av KML?

A

Proliferation av förstadier till myeloiska celler, men utan förlust av differentiering
=> utsvärmning mogna granulocyter & trombocyter

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Hur sker diagnostisering av KML?

A
  1. Leukocytos av framförallt neutrofiler

2. Ökat antal cirk. basofiler

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Vad kan en allvarlig komlikation vara till KML?

A

Övergå i akut stadie = blastkris

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Vad blir konsekvensen av AML?

A

Anemi, trombocytopeni och splenomegali

34
Q

Hur behandlar man KML?

A

Tyrosinkinashämmre eftersom sjkd beror på BCR-ABL

=> blockerar tyrosinkinas genom att tävla om ATP-inbindningssite

35
Q

Vilken cell uppstår oftast lymfoida tumörer ur?

A

75% lymfoida leukemier & 90% av lymfom uppstår ur B-celler, eller deras förstadier

36
Q

Hur kan man se i blodprov hur differentierad en cell är?

A

Syns på de antigen som de uttrycker: CDX

= cellytantigen har därmed ett viktigt diagnostiskt värde

37
Q

Vad är ALL?

A

“Klonal expansion av förstadier i lymfopoesen”
- Förstadier till B-celler = >20% i blodet

Vanligaste tumörsjukdomen hos barn

38
Q

Vad är mekanismen bakom ALL?

A

En eller flera kromosomrubbningar hämmar apoptotiska mekanismer
=> stimulerar till cellproliferation

39
Q

Vad är symtom av ALL?

A

Anemi

Neutropeni

Trombocytopeni

40
Q

Hur utreder man ALL?

A

Pat. över 20 år

Normokrom, normocytär anemi med trombocytopeni

Benmärg med >20% blaster

41
Q

Vad är KLL?

A

“Klonal expansion av mogna lymfocyter (B-celler) som sprids till blod, benmärg & lymfknutor”

Vanligaste leukemiformen hos vuxna

Kromosomavvikelse: deletation 17q

42
Q

Vad finns det för olika former av KLL?

A

Muterad IGHV-gen
- Symtomfri

Omuterad IGHV-gen

  • Aggressiv form
  • Kort överlevnad
43
Q

Vad beror anemi på vid KLL?

A

1) Hög halt sjukda KLL-celler i benmärg => hämmar normal hematopoes
2) Utvecklad autoimmunitet mot celler i det hematopoetiska systemet

44
Q

Hur ser KLL ut i kliniken?

A

60-80 år gamla

Män drabbas dubbelt så mycket som kvinnor

Anemi

Immunsuppression

45
Q

Hur ser ett blodprov ut vid KLL?

A

25-95% lymfocyter i blodet

46
Q

Hur påverkas haptoglobin av hemolys?

A

Haptoglobin = transport av heme

Lågt haptoglobin = hemolys
- Allt haptoglobin binder upp heme från nedbrutna erytrocyter = syns ej i blodprov

47
Q

Hur påverkas retikulocyter av hemolys?

A

Vid hemolys fås en utsvärmning av retikulocyter

48
Q

Hur påverkas LD av hemolys?

A

LD finns i hög halt i RBC

- LD i serum stiger vid hemolys

49
Q

Hur påverkas bilirubin av hemolys?

A

Hemolys => mer bilirubin i blodet

- Om hemolys överskrider leverns förmåga att konjugera => ökning okonjugerat bilirubin => man blir gul

50
Q

Vad är lymfom?

A

“Solid tumör som utgår från lymfknutor”

51
Q

Vad innebär Hodgkins lymfom eller non-Hodgkins lymfom?

A

Hodkins lymfom om man har histologiska Reed-Sternberg celler (= gigantisk cell)

52
Q

Hur delar man in lymfom beroende på malignitet?

A

Lågmaligna lymfom

  • växer långsamt => svarar därmed ej på cytostatika
  • ex. MALT-lymfom

Intermediära lymfom

  • växer långsamt, men svarar bra på behandling
  • ex. mantelcellslymfom

Högmaligna lymfom

  • växer snabbt => livshotande symtom
  • men pga snabb hastighet => svarar bra på konventionell cytostatika
  • ex. diffust stort b-cellslymfom
53
Q

Vad är ett Hodgkins lymfom?

A

Lågmalign

Inflammatorisk komponent

Karaktäristiska Reed-Sternberg celler (= gigantiska celler)

Sätter sig i körtlar ovanför diafragman

54
Q

Vilken virussjukdom är Hodgkins lymfom kopplat till?

A

EBV

- Hodgkins drabbar främst män

55
Q

Hur ser överlevnaden ut för Hodgkins symtom?

A

God vid behandling: 70-90%

Behandlas med strålning & kemoterapi

56
Q

Vad kännetecknar ett Hodgkins lymfom?

A

Inflammatorisk komponent

CD30, CD15 neg.

57
Q

Beskriv den hematologiska diagnostiken:

A
  1. Morfologi
    - från biopsi eller aspiration
  2. Karyotypning/ cytogenetik
    * kan se kromosomala förändringar:
    - Deletion
    - Gain
    - Translokation
  3. FISH
    - Undersöker kromosomala förändringar
  4. PCR
  5. Flödescytometri
    - Antikroppsfärgning mot ytantigen på celler => antikropp kopplad till florokrom => när man lyser med laser på => olika ljus beroende på typ av CDX
58
Q

Vilka antigen ser man på vilka sjukdomar?

A

Myeloida celler (AML)

  • CD13
  • CD33

B-celler (B-ALL)

  • CD19
  • cCD22

T-celler (T-ALL)

  • cCD3
  • CD7

Stamcell
- CD34

cCD = intracellulär antikropp

59
Q

På vilket sätt har PCR och flödescytometi revolutionerat behandling av leukemi och lymfom?

A

PCR & flödesctometri har gjort att man kan detektera tumörceller i lägre konc. => kan fortsätta behandla tills tumörcellerna är helt borta

60
Q

Varför är återfall dåligt vid cancer?

A

Desto fler cytostatikabehandlingar => desto fler mutationer som bidrar till att resistens utvecklas

61
Q

Vad är Minimal Residual Disease?

A

Vid varje behandling sjunker vita => när de inte är mätbara längre = MRD = man blir infektionskänslig

62
Q

Vad gör man för att undvika minimal residual disease?

A

Paus efter behandling för att patient ska återhämta sig när den utvecklat neutropeni (= neutrofila granulocyter under 0,5)

63
Q

Vad finns det för olika behandlingar?

A

Rituximab
- Binder CD20 på B-celler => apoptos

Autolog stamcellstransplantation
- NHL, myelom

Allogen stamcellstransplantation
- AML, ALL, myeolom, KLL

64
Q

Vad är autolog resp. allogen stamcellstransplantation?

A

Autolog
- Pat. transplanteras med sin egen benmärg

Allogen
- Pat. transplanteras med benmärg från donator med samma HLA

65
Q

Vad är negativt med autolog stamcellstransplantaion?

A

Behandling fungerar enbart på leukemier som ej utgår från stamceller, ex. myelom & KLL

Annars återfår man bara sjukdom

66
Q

Vad är positivt med stamcellstransplantation?

A

Tillåter hög dos cytostatika

67
Q

Gå igenom B-cells utmognad

Se tentafrågor leukemi & lymfom

A

Gå igenom B-cells utmognad

Se tentafrågor leukemi & lymfom

68
Q

Vad är en diff. diagnos vid leukemi & lymfom?

A

Autoimmun hemolytisk anemi

69
Q

Vad tillhör KLL?

A

Kronisk Lymfatisk Leukemi = hematologisk malignitet som tillhör gruppen non-Hodgkin lymfom

70
Q

Vad karaktäriserar KLL?

A

Ansamling i blodet av små lymfocyter

Vanligaste leukemin i västvärlden

Incidens ökar med ålder

71
Q

Vad betyder det att KLL är en heterogen sjkd?

A

Variabelt förlopp med allt ifrån indolent sjkd (muterade IGHV-gener) till aggressiv sjkd (omuterade IGHV-gener)

72
Q

Vad bör leda misstankar mot KLL?

A

Pat. med lymfocytos, ev. i kombo med anemi, trombocytopeni, lymfknuterförstoringar, splenomegali och/ eller B-symtom

73
Q

Hur upptäcks KLL?

A

Ofta pga hälsokontroller och pat. är asymtomatisk

74
Q

Vad är mekanismen bakom anemi vid KLL?

A

1) Hög halt sjuka KLL-celler i benmärg => hämmar normal hematopoes
2) Autoantikroppar pga. maligna klon undertrycker normala T-celler (Treg etc) => kan leda till polyklonal autoantikroppsutveckling mot “självantigen” på ex. erytrocyter och trombocyter

75
Q

Vad är ett DAT-test?

A

Tillsätter anti-IgG antikroppar till patients blodprov => då agglutinerar erytrocyterna om de är täckta med IgG-autoantikroppar

76
Q

DAT-test är pos. vid AIHA, varför?

A

Det IgG-autoantikroppar som orsakar hemolys => därav namnet autoimmun hemolytisk anemi

Detta är en så kallad varm hemolys

77
Q

Vid KLL ses ota en varm autoimmun hemolys, dvs utv. IgG-autoantikroppar, men vad orsakar en kall autoimmun hemolys?

A

Orsakas av mkt större IgM-autoantikroppar

78
Q

Vad krävs för att sätta diagnos KLL?

A
  1. Lymfocytos i blod med B-lymfocyter
  2. Flödescytometri
    - CD5+
    - CD19+
    - CD23+
    - CD10-
    - FMC7 Smlg svagt
  3. Morfologisk bild eller benmärg med övervägande små, mogna lymfocyter
79
Q

Vad inducerar leukemi?

A

Genetisk abnormalitet i självförnyande hematopoetiska stamceller
=> utmognar under inflytande av autoantigen där de differentierar och liknar “innate” B1-celler

Ex.
1) KLL har IgM-rec. affinitet för S. pneumoniae polysackarider

2) EBV är associerade me IGHV

Förstår ej detta flashcard

80
Q

Hur är B-lymfocyter i blodet resp. i lymfknutor vid KLL?

A

B-lymfocyter i blodet är i vilande cellcykelfas: G0/ G1

I lymfknutor och benmärg finns dock proliferativa centra eller pseudofolliklar
= dessa visar en ordentlig proliferation med Ki67+-celler samlade runt stromaceller

K4 IBI Fall (9 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions