F - Dças Pulm Intersticiais

Question 1

• Nas DPIs a tosse é produtiva ou não produtiva?- Frequentemente as DPIs apresentam-se sob a forma de recorrências com intervalos de doença subclinica. V/F

Answer 1

• Tosse não produtiva - Frequentemente as DPIs apresentam-se sob a forma de recorrências com intervalos de doença subclinica. F! Raramente se apresentam assim!

Question 2

Quais sao os dois grupos de DPI segundo a histopatologia subjacente?

Answer 2

• inflamação e fibrose predominante - reação granulomatosa predominante na área intersticial ou vascular

Question 3

Das doenças seguintes quais são as 3 DPIs mais comuns de etiologia desconhecida?- FPI- FP associada a doenças do tecido conjuntivo- sarcoidose - S. goodpasture- pneumonia intersticial inespecifica

Answer 3

• FPI- FP associada a doenças do tecido conjuntivo- sarcoidose

Question 4

Qual é o maior grupo de DPIs de etiologia conhecida?

Answer 4

Exposição ocupacional e ambiental

Question 5

Qual a primeira linha para dx uma DPI?

Answer 5

Biopsia pulmonar

Question 6

A qual dos padroes de DPI (granulomatosa; inflamação e fibrose) pertencem estas características?- muitos pacientes permanecem livres de um comprometimento grave da função pulmonar e quando sintomáticos melhoram com o tx - Muitas vezes sao disturbios progressivos e acarretam alterações das trocas gasosas e função ventilatoria.

Answer 6

• granulomatosa - muitos pacientes permanecem livres de um comprometimento grave da função pulmonar e quando sintomáticos melhoram com o tx - inflamação e fibrose - Muitas vezes sao disturbios progressivos e acarretam alterações das trocas gasosas e função ventilatoria.

Question 7

Apresentação das DPIs - faz a ligação- Aguda- Sub-aguda- Cronica - episodica(incomum, a mais comum, pode ocorrer em todas as DPIs, incomum)

Answer 7

• Aguda: incomum- Sub-aguda: pode acontecer em todas- Cronica: a mais comum - episodica: incomum

Question 8

A maioria dos doentes com FPI tem mais de: - 60 anos- 70 anos

Answer 8

A maioria dos doentes com FPI tem mais de: - 60 anos(outras DPIs sao mais em idades mais jovens - entre 20 e 40 anos)

Question 9

Diz o genero acometido mais frequentemente- LAM e acometimento pulmonar da esclerose tuberosa ocorrem exclusivamente em ____- DPI no sindrome de Hermanski-Pudlack e nas DTCs é mais em ____ com excepção da DPI associada a AR que é mais em ____- FPI é mais em ____- Pneumoconioses mais em ____- Pneumonia intersticial idiopática é mais em ____- Proteinose alveolar pulmonar mais em ____- Granulomatose linfomatoide mais em ___- Histiocitose de cel de langerhans mais em ___

Answer 9

• LAM e acometimento pulmonar da esclerose tuberosa ocorrem exclusivamente em mulheres antes da menopausa- DPI no sindrome de Hermanski-Pudlack e nas DTCs é mais em mulheres com excepção da DPI associada a AR que é mais em homens- FPI é mais em homens- Pneumoconioses mais em homens - Pneumonia intersticial idiopática é mais em mulheres (não fumadoras) (Pi é uma menina XD )- Proteinose alveolar pulmonar mais em homens (PAP de papá)- Granulomatose linfomatoide mais em homens- Histiocitose de cel de langerhans mais em homens ( langerhans era um homem)

Question 10

São fatores de risco para a fibrose pulmonar familiar sexo masculino, idade avançada e historia de tabagismo. V/F

Answer 10

VFibrose pulmonar familiar: associada a mut em três genes (dois do surfactante e um da cassete do ATP)

Question 11

Historia de tabagismo e DPI- 2/3 a 75% dos pacientes com FPI ou fibrose pulmonar familiar tem hist de tabagismo. V/F- Pacientes com HCLP, s. goodpasture, bronquiolite respiratoria, PAP são geralmente fumadores atuais ou antigos. V/F- a pneumonia intersticial descamativa/bronquiolite respiratoria é exclusivamente encontrada em _____ (fumadores/nao fumadores)

Answer 11

• 2/3 a 75% dos pacientes com FPI ou fibrose pulmonar familiar tem hist de tabagismo. V- Pacientes com HCLP, s. goodpasture, bronquiolite respiratoria, PAP são geralmente fumadores atuais ou antigos. V- a pneumonia intersticial descamativa/bronquiolite respiratoria é exclusivamente encontrada em fumadores

Question 12

Ordena por ordem decrescente de frequência:- Pneumonias intersticiais idiopaticas- DTC - sarcoidose - Ocupacional e ambiental

Answer 12

1º - Pneumonias intersticiais idiopáticas2º - Ocupacional e ambiental3º - Sarcoidose4º - DTCs

Question 13

Sinais e sintomas das DPIs- dispneia é queixa ____ (comum e proeminente/incomum e leve). - Sibilancia é uma manifestação ____ (comum/incomum). Excepção Churg-strauss e a pneumonia eosinofilica crónica. - Desconforto subesternal é comum na ____ (sarcoidose/FPI)- Fadiga e perda ponderal são ____ (comuns/incomuns)- Hemoptise franca e expect hemoptoica são manifestação ____ (raras/comuns) a apresentação.

Answer 13

• dispneia é queixa comum e proeminente. - Sibilancia é uma manifestação incomum. Excepção Churg-strauss e a pneumonia eosinofilica crónica. - Desconforto subesternal é comum na sarcoidose- Fadiga e perda ponderal são comuns.- Hemoptise franca e expect hemoptoica são manifestação raras a apresentação.

Question 14

Pneumotorax espontaneo ocorre na LAM, HCLP, esclerose tuberosa e neurofibromatose. V/F

Answer 14

V

Question 15

Exame fisico- crepitações bibasais no fim da inspiração são comuns na maioria das doenças_____ mas pouco prováveis nas ____. (palavras: granulomatosas; inflamatórias)- Baqueteamento digital pode aparecer nas fases avançadas?

Answer 15

• crepitações bibasais no fim da inspiração são comuns na maioria das doenças inflamatórias mas pouco prováveis nas granulomatosas. - Baqueteamento digital pode aparecer nas fases avançadas? Sim

Question 16

Exames laboratoriais - anticorpos antinucleares e fator reumatoide podem ser identificados nas DPIs mesmo na ausência de DTC clara. V/F- Niveis elevados de DHL são um achado inespecifico ___ (comum/incomum) nas DPIs- Elevação da ECA em qual delas?

Answer 16

• anticorpos antinucleares e fator reumatoide podem ser identificados nas DPIs mesmo na ausência de DTC clara. V- Niveis elevados de DHL são um achado inespecifico comum nas DPIs- Elevação da ECA em qual delas? Sarcoidose

Question 17

Raio X- Observamos mais comumente um padrão ____ (reticular/nodular) bibasal. - Favo de mel esta associado a prognostico reservado ou favorável?- a sarcoidose, a HCLP e a pneumonite por hiperssensibilidade crónica tem opacidades nodulares com predomínio por lobos _____ (sup/inf)- o raio x correlaciona-se _____ (fracamente/fortemente) com o estádio clinico ou histopatologico da doença

Answer 17

• Observamos mais comumente um padrão reticular bibasal. - Favo de mel esta associado a prognostico reservado ou favorável? Prognostico reservado- a sarcoidose, a HCLP e a pneumonite por hiperssensibilidade crónica tem opacidades nodulares com predomínio por lobos superiores- o raio x correlaciona-se fracamente com o estádio clinico ou histopatologico da doença

Question 18

TCAR, no contexto clinico apropriado pode ser suficientemente tipica para dispensar a realização de biopsia pulmonar, como na FPI, na sarcoidose, asbestose, na HCLP, no carcinoma linfangitico e na pneumonite por hipersensibilidade. V/F

Answer 18

V(mais a frente no capitulo diz que para o dx de FPI a confirmação histológica e essencial)

Question 19

Provas de função pulmonar- Como esta o indice de Tiffeneau?- das seguintes quais é que apresentam comumente limitação obstrutiva do fluxo? Esclerose tuberosa, LAM, sarcoidose- Estudos da função pulmonar tem valor prognostico?

Answer 19

• Como esta o indice de Tiffeneau? Pode estar normal ou aumentado- das seguintes quais é que apresentam comumente limitação obstrutiva do fluxo? Esclerose tuberosa, LAM (no capitulo da sarcoidose diz que 50% tem padrão obstrutivo)- Estudos da função pulmonar tem valor prognostico? Sim, particularmente nas pneumonias intersticiais idiopaticas

Question 20

• a intensidade da redução da DLCO ______ (correlaciona-se/nao se correlaciona) com o estádio da doença- a retenção de CO2 é ____ (rara/comum)- mecanismo da hipoxemia é _____ (shunt/desigualdade V/Q)- A distancia da caminhada (na prova dos 6 min) e o nível de dessaturação do oxigénio tendem a ________ (correlacionar-se/nao se correlacionar) com a função pulmonar basal e a reflectir prognostico.

Answer 20

• a intensidade da redução da DLCO nao se correlaciona com o estádio da doença- a retenção de CO2 é rara. - mecanismo da hipoxemia é desigualdade V/Q. - A distancia da caminhada (na prova dos 6 min) e o nível de dessaturação do oxigénio tendem a correlacionar-se com a função pulmonar basal e a reflectir prognostico.

Question 21

Qual o metodo mais eficaz para diagnostico e avaliação da atividade da DPI?

Answer 21

Biopsia pulmonar

Question 22

Qual a primeira abordagem quando queremos fazer uma biopsia pulmonar? E se não funcionar?

Answer 22

1º Biopsia transbronquica (4-8 fragmentos)2º biopsia cirurgica (videotoracoscopia/toracotomia)

Question 23

Qual é o principal objetivo do tratamento das DPIs para alem da remoção do estimulo danoso? Que farmacos se usam? Têm efeito na sobrevida? Como é a sua eficácia?

Answer 23

Controlar/suprimir a inflamação aguda e crónica de modo a diminuir o dano adicional. Glicocorticoides sao a base do tx supressor da inflamação mas tem uma eficácia baixa. Mas n esta provado que aumentem a sobrevida.

Question 24

Valor dx do lavado broncoalveolar na DPIFAz a ligação entre os achados e as doenças correspondentes - linfocitose com razão CD4:CD8 mais que 3,5 - linfocitose marcante (mais de 50%)- Pneumocitos hiperplasicos atipicos tipo II- predominio de neutrofilos- Efluente leitoso; macrofagos espumosos e material intra-alveolar lipoproteinaceo(Pneumonite hiperssensibilidade; sarcoidose, FPI proteinose alveolar, lesao alveolar difusa/toxicidade drogas)

Answer 24

• Sarcoidose - linfocitose com razão CD4:CD8 mais que 3,5 - P. hipersensibilidade - linfocitose marcante (mais de 50%)- Lesao alveolar difusa/toxicidade drogas - Pneumocitos hiperplasicos atipicos tipo II- Proteinose alveolar - Efluente leitoso; macrofagos espumosos e material intra-alveolar lipoproteinaceo- FPI - predominio de neutrofilos

Question 25

FPI- Como é a resposta ao tx e o prognostico?- como sao as opacidades na TCAR? (reticulares ou lineares? localização?)- a confirmação da presença do padrão histológico _____ é essencial ao dx. Que meios se usam para obter biopsia (transbronquica ou cx)?

Answer 25

• Como é a resposta ao tx e o prognostico? Ambos maus- na TCAR temos opacidades reticulares subpleurais, irregulares, de prodominio basal- a confirmação da presença do padrão histológico Pneumonia intersticial usual (PIU) é essencial ao dx. Que meios se usam para obter biopsia? Biopsia cx (lesões são subpleurais)

Question 26

FPI - PIU- PIU tem aparência homogénea ou heterogénea em baixa ampliação?- O grau de proliferação dos fibroblastos consegue predizer a evolução da doença?- o termo pneumonia intersticial usual fica reservado para pacientes cuja lesão é idiopatica e não esta associada a nenhum distúrbio. V/F

Answer 26

• PIU tem aparência heterogénea em baixa ampliação - áreas de pulmão normal intercaladas com pulmão doente- O grau de proliferação dos fibroblastos consegue predizer a evolução da doença? Sim!- o termo pneumonia intersticial usual fica reservado para pacientes cuja lesão é idiomática e não esta associada a nenhum distúrbio. V

Question 27

A IC e a DC isquemica são comuns na FPI. Provocam que % das mortes?

Answer 27

• A IC e a DC isquemica são comuns na FPI. Provocam que % das mortes? 1/3

Question 28

FPI - exacerbações agudas- Estao associadas a IC, sepsis ou pneumonia infeciosa. V/F- Temos consolidações superpostas, padrão em vidro fosco e padrão de acometimento alveolar difuso na histologia. V/F- Qual o tx eficaz? Ventilação mecânica e necessária?- Taxa de mortalidade hospitalar (50% ou 75%)?

Answer 28

• Estao associadas a IC, sepsis ou pneumonia infeciosa. F! Nas exacerbações n há nada disso! Isso causa a deterioração aguda da doença mas não a exacerbação- Temos consolidações superpostas, padrão em vidro fosco e padrão de acometimento alveolar difuso na histologia. V (nada disto está presente nos casos estaveis)- Não existe tx eficaz. VM é geralmente necessária mas n costuma ser bem sucedida.- Taxa de mortalidade hospitalar 75%

Question 29

Pneumonia intersticial inespecifica (PII) idiopática- tem características sugestivas de auto-imunidade. V/F- É um processo restritivo ____ (agudo/subagudo /cronico), com apresentação semelhante a FPI, mas numa idade mais ___ (jovem/avançada) e mais em ____ (homens/mulheres) que nunca tenham fumado. - Tem opacidades subpleurais em vidro fosco. V/F- Favo de mel é incomum ou comum?- Histologicamente a PII é uniforme ou heterogenea?- Prognostico? Resposta ao tratamento?

Answer 29

• tem características sugestivas de auto-imunidade. V- É um processo restritivo subagudo, com apresentação semelhante a FPI, mas numa idade mais jovem e mais em mulheres que nunca tenham fumado. - Tem opacidades subpleurais em vidro fosco. V (quase única semelhança com a FPI)- Favo de mel é incomum - Histologicamente a PII é uniforme - Prognostico? Bom (mortalidade a 5 anos menos que 15%) Resposta ao tratamento? Boa! GC cm ou sem azatioprina

Question 30

Pneumonia intersticial aguda (s. hamman-rich)- Forma fulminante rara de lesao pulmonar que se caracteriza por dano alveolar difuso. V/F- a sua apresentação clinica é semelhante a que patologia?- Tem prodromos?

Answer 30

• Forma fulminante rara de lesao pulmonar que se caracteriza por dano alveolar difuso. V- a sua apresentação clinica é semelhante a que patologia? SDRA (mas tb a exacerbação da FPI).- Tem prodromos? sim! É fulminante mas da tiros de aviso. 7-10 dias antes do quadro.

Question 31

Pneumonia intersticial aguda (s. hamman-rich)- No raio X temos opacificação difusa dos espaços aéreos bilateral e na TCAR, para alem de outros padrões, podemos ter distribuição predominantemente subpleural. V/F- É necessário fazer biopsia pulmonar?- Taxa de mortalidade? (mais de 60% ou mais de 80%)- GC sao eficazes no tx?

Answer 31

• No raio X temos opacificação difusa dos espaços aéreos bilateral e na TCAR, para alem de outros padrões, podemos ter distribuição predominantemente subpleural. V- É necessário fazer biopsia pulmonar? Sim! Para confirmar a lesão alveolar difusa (dx: SDRA idiopatico + lesão alveolar difusa)- Taxa de mortalidade? Mais de 60% - GC sao eficazes no tx? Não foi demonstrada a sua eficácia

Question 32

Pneumonia em organização criptogenica - Inicio na quinta/sexta decada de vida e apresenta-se com um síndrome semelhante a gripe. V/F- Ao raio X as opacidades observadas nesta entidade são distintivas porquê?- Em que localização sao mais comuns as alterações imagiologicas? (periferia Vs centrais; inferiores Vs superiores)- Que % responde aos GC? (33% ou 66%)- pode coexistir com outras lesões pulmonares que devem ser excluídas. V/F

Answer 32

• Inicio na quinta/sexta decada de vida e apresenta-se com um síndrome semelhante a gripe. V- Ao raio X as opacidades observadas nesta entidade são distintivas porquê? São comumente recorrentes e migratórias (estão sempre a organizar-se)- Em que localização sao mais comuns as alterações imagiologicas? periferia e zona pulmonar inferior- Que % responde aos GC? 66%- pode coexistir com outras lesões pulmonares que devem ser excluídas. V

Question 33

Doenças em que a TCAR pode excluir biopsia. Assinala as que são desta lista:1. FPI2. Sarcoidose3. PH4. Asbestose5. Carcinoma linfangítico 6. HCLP

Answer 33

Todas

Question 34

Doenças associadas ao tabagismo. Assinala as que são desta lista- FPI- PID- Bronq resp - HCLP- SGP- PAP

Answer 34

Todas

Question 35

Pneumonia intersticial descamativa - doença _____ (rara/comum) que ocorre quase exclusivamente em fumadores. - Que celulas se acumulam no espaço intra-alveolar? A fibrose intersticial é _____ (minima/grave)- Tosse comum ou incomum?- O prognostico melhora se abandonar o tabagismo?- a idade de inicio é geralmente 4ª/5ª decada. V/F

Answer 35

• doença rara que ocorre quase exclusivamente em fumadores. - Que celulas se acumulam no espaço intra-alveolar? Macrofagos. A fibrose intersticial é minima. - Tosse comum ou incomum? Comum- O prognostico melhora se abandonar o tabagismo? Sim (sobrevida aos 10 anos de 70%)- a idade de inicio é geralmente 4ª/5ª decada. V

Question 36

DPI associada a bronquiolite respiratoria - semelhante a que DPI?- o que podemos esperar quando se abandona o tabagismo?

Answer 36

• semelhante a que DPI? PID (so que tem espessamento dos brônquios na TCAR)- o que podemos esperar quando se abandona o tabagismo? Desaparecimento da doença na maioria dos pacientes

Question 37

HCLP- Mais em que genero e idade?- em que % ocorre pneumotórax (25 ou 50%)?- Que características tem de ter a TCAR para ser praticamente diagnostica? Em que localização são mais frequentes? (superior Vs inferior)- qual é a anormalidade mais comum da função pulmonar?

Answer 37

• Mais em que genero e idade? Mais em homens jovens (entre 20 e 40 anos)- em que % ocorre pneumotórax? 25%- Que características tem de ter a TCAR para ser praticamente diagnostica? nódulos e quistos de paredes finas (mais nas zonas superiores)- qual é a anormalidade mais comum da função pulmonar? diminuição da DLCO

Question 38

HCLP- a histologia que lesoes são características? Onde se localizam inicialmente? (hipótese: bronquiolo, alvéolo)- o abandono do tabagismo é a base do tx e leva a melhoria clinica em ___% dos doentes (33% ou 66%).

Answer 38

• a histologia que lesoes são características? lesões esclerosadas nodulares com cel de langerhans. Localizam-se inicialmente no bronquiolo, com a progressão da fibrose vai expandir e formam-se os quistos. - o abandono do tabagismo é a base do tx e leva a melhoria clinica em 33% dos doentes.

Question 39

DPIs associadas a DTC - as manifestações pulmonares podem preceder as manifestações sistémicas típicas ou surgem depois?- qual o padrão histopatologico mais comum? PII ou PIU?

Answer 39

• as manifestações pulmonares podem preceder as manifestações sistémicas típicas ou surgem depois? Podem preceder em meses ou anos- qual o padrão histopatologico mais comum? PII

Question 40

DPIs associadas a DTC- Na esclerose sistemica ___% dos pacientes tem evidencias clinicas de DPI e ___% tem evidencias patológicas. A doença pulmonar verificada é _____ (intensamente/pouco) resistente ao tx. - No lupus a DPI cronica e progressiva é a forma mais comum de acometimento pulmonar. V/F

Answer 40

• Na esclerose sistemica 50% dos pacientes tem evidencias clinicas de DPI e 75% tem evidencias patológicas. A doença pulmonar verificada é intensamente resistente ao tx. - No lupus a DPI cronica e progressiva é a forma mais comum de acometimento pulmonar. F! É incomum! A mais comum é a pleurisia com ou sem derrame pleural.

Question 41

DPIs associadas a DTC- Na AR temos DPI em até __% dos casos e na PM/DM em até ___%. ( percentagens a colocar: 20%, 10%). - S. Sjogren esta associado a: Linfoma, pseudolinfoma, Pneumonite intersticial linfocítica. V/F

Answer 41

• Na AR temos DPI em até 20% dos casos e na PM/DM em até 10%. - S. Sjogren esta associado a: Linfoma, pseudolinfoma, Pneumonite intersticial linfocítica. V (pelo ressecamento das secreções tb esta associado a fenómenos bronquiticos)

Question 42

DPI associada a farmacos - farmaco pode ter sido usado durante anos sem reação. Exemplo?- farmaco pode ter sido suspenso anos/semanas antes da reação. Exemplo?(amiodarona; carmustina - para por em cima)- Extensao e intensidade da doença depende da dose?

Answer 42

• farmaco pode ter sido usado durante anos sem reação. Exemplo: amiodarona- farmaco pode ter sido suspenso anos/semanas antes da reação. Carmustina(amiodarona; carmustina - para por em cima)- Extensao e intensidade da doença depende da dose? Sim!

Question 43

PAP- onde esta o defeito na PAP?- Temos muita ou pouca inflamação pulmonar? E a arquitectura pulmonar?- É uma doença auto-imune. Anticorpo anti?- Três classes distintas de PAP: adquirida (corresponde a mais de __-% dos casos), a congenita (autossomica _____) e a secundária que é ___ (rara/comum) entre adultos.

Answer 43

• onde esta o defeito na PAP? disfunção dos macrofagos com diminuição da remoção do surfactante. - Temos muita ou pouca inflamação pulmonar? Pouca ou nenhuma. arquitectura pulmonar esta preservada. - É uma doença auto-imune. Anticorpo anti-GM-CSF- Três classes distintas de PAP: adquirida (corresponde a mais de 90% dos casos), a congenita (autossomica recessiva) e a secundária que é rara entre adultos.

Question 44

PAP- idade de apresentação e entre 30-50 anos e é mais frequente em que genero?- apresentação clinica é aguda ou insidiosa?- Policitemia, hipergamaglobulinemia e aumento da LDH são comuns ou incomuns?- Quais se correlacionam melhor com a gravidade? os níveis de anticorpo anti-GM-CSF no soro ou no LBA?

Answer 44

• idade de apresentação e entre 30-50 anos e é mais frequente em que venero? Homens (em idade de pais XD)- apresentação clinica é insidiosa- Policitemia, hipergamaglobulinemia e aumento da LDH são comuns ou incomuns? Comuns- Quais se correlacionam melhor com a gravidade? os níveis de anticorpo anti-GM-CSF no LBA

Question 45

PAP- ao raio X as opacidades alveolares tem uma distribuição central característica. Qual é?- Os lavados pulmonares totais proporcionam alivio sintomatico a muitos pacientes com dispneia e hipoxemia. Tb podem ser benéficos a longo prazo?

Answer 45

• ao raio X as opacidades alveolares tem uma distribuição central característica. Qual é? Asas de morcego- Os lavados pulmonares totais proporcionam alivio sintomatico a muitos pacientes com dispneia e hipoxemia. Tb podem ser benéficos a longo prazo? Sim

Question 46

Linfangioliomiomatose (LAM)- genero e idade mais afetada?- Nos pulmoes o que encontramos?- que raça e mais acometida?- a hemoptise ocorre nestes doentes?- Pneumotorax espontaneo em que % de doentes? (25 ou 50%)

Answer 46

• genero e idade mais afetada? Mulheres antes da menopausa (agrava na gravidez e melhora com ooforectomia)- Nos pulmoes o que encontramos? Proliferação do músculo liso intersticial + quistos- que raça e mais acometida? Brancos- a hemoptise ocorre nestes doentes? Sim! e pode levar ao óbito!- Pneumotorax espontaneo em que % de doentes? 50%

Question 47

Linfangioliomiomatose (LAM)- Quilotorax, quiloperitoneu, quiluria e quilopericardio sao comuns ou incomuns?- provas de função pulmonar mostram padrão obstrutivo ou misto. V/F- O que mostra a TCAR? Temos preferencia por algum local do pulmão?- Qual é o unico tratamento eficaz/esperança de cura?

Answer 47

• Quilotorax, quiloperitoneu, quiluria e quilopericardio sao comuns ou incomuns? Comuns - provas de função pulmonar mostram padrão obstrutivo ou misto. V- O que mostra a TCAR? Quistos de parede fina rodeados de pulmao normal sem predominio zonal. - Qual é o unico tratamento eficaz/esperança de cura? Transplante pulmonar

Question 48

Sindromes de DPI com hemorragia alveolar difusa- Apesar de esperada nao ha hemoptise na apresentação em ___% dos casos (33% ou 50%)- DLCO esta sempre reduzida. V/F- no s. goodpasture podemos ter recorrência só com HAD e sem doença glomerular?

Answer 48

• Apesar de esperada nao ha hemoptise na apresentação em 33% dos casos. - DLCO esta sempre reduzida. F! A DLCO pode estar aumentada por causa da hemoglobina no espaço alveolar. - no s. goodpasture podemos ter recorrência só com HAD e sem doença glomerular? Sim.

Question 49

S. Hermanski-pudlack é um disturbio autossomico recessivo com colite granulomatosa e DPI. Caracteriza-se por albinismo oculo-cutaneo, diatese hemorragica e acumulação de material de lipofucsina nas cel do sistema reticulo-endotelial. V/F

Answer 49

V.Tipo um vampiro - albino e com problemas de sangue xD

Question 50

Disturbios infiltrantes linfocitarios sao sempre benignos. V/F

Answer 50

Falso! Podem ser benignos ou comportarem-se como linfomas de baixo grau

Question 51

A Granulomatose linfomatóide é linfoma de células T angiocentrico e maligno. Afecta qq órgão, mas ++ pulmão, pele e SNC. V/F

Answer 51

V

Question 52

Granulomatose broncocentrica - Associa-se a Asma ou DPOC?- Que células estão aumentadas no sangue periférico?

Answer 52

• Associa-se a Asma ou DPOC? Asma (metade dos pacientes descrito teve asma grave)- Que células estão aumentadas no sangue periférico? eosinofilos

Question 53

Granulomatose broncocentrica - em pacientes com asma representa a manifestação patológica de que entidade?- Nos doentes sem asma esta associada a que?

Answer 53

• em pacientes com asma representa a manifestação patológica de que entidade? ABPA- Nos doentes sem asma esta associada a que? Infeçoes e AR

Question 54

Existem diferenças significativas na incidência e prevalência das DPIs entre as populações?

Answer 54

Não (excepção e a sarcoidose)

Question 55

Qual a DIP que pode ter associado Diabetes insípido, embora raramente?

Answer 55

HCLP