ESCLERODERMIA/MIOSITES/DOENÇA MISTA DO TEC CONJUNT Flashcards
epidemio de esclerodermia?
mulher (30-50anos)
fisiopato de esclerodermia?locais mais acometidos e pq são acometidos?
fibrose. vasoconstrição: pele/esofago/rim/pulmão
formas clínicas - esclerodermia
localizada e sistêmica
caracteristicas da forma localizada - esclerodermia
somente pele: morfeia,golpe de sabre
divisão da forma sistêmica - esclerodermia
cutânea difusa : pele difusamente
cutânea limitada: limita-se a pele distal
visceral(<5%): não pega pele
porcentagem de FAN POSITIVO na forma sistêmica - esclerodermia
90-95%
autoanticorpos relacionados a forma cutanea difusa - esclerodermia
Antitopoisomerase I/ ANTI RNA POLIMERASE III/Anti-SLC 70
autoanticorpos relacionados a forma cutanea limitada - esclerodermia
anticentrômero
quadro clínico visível - esclerodermia?
- ESCLERODACTILIA
- FACIES da esclerodermia
- CALCINOSE
- TELANGECTASIA
- FENÔMENO DE RAYNAUD
geralmente, qual primeira manif clinica visível - esclerodermia
raynaud
evolução da esclerodactilia - esclerodermia
- espessamento da mão
- mão em garra
- encurtamento dos dedos
caracteristicas de facies da esclerodermia
:MICROSTOMIA + AFILAMENTO DE NARIZ
q. clínico não visivel - esclerodermia
- esôfago(80-90%): refluxo/disfagia
- rim: crise renal da esclerodermia
- pulmão: 3.1alveolite com fibrose
3. 2. hipertensão pulmonar
o que é sd crest? relacionada com qual forma de esclerodermia?
Calcinose+raynaud+esofagopatia+sclerodactilia+telangectasia.
cutânea limitada
caract da crise renal da esclerodermia? como trata? relacionada qual forma da esclerodermia?
aumento de PA+oliguria+anemia hemolitica. IECA. cutânea difusa.
acomentimento pulmonar + comum - esclerodermia
alveolite com fibrose
forma clinica relacionada com alveolite com fibrose - esclerodermia
cutanea difusa
forma clinica relacionada com hipertensão pulmonar? Qual o tto da hipertensão pulmonar?
cutanea limitada. Vasodilatadores( sildenafil), antagonistas da endotelina( bonsentana), analogos de prostaciclina (iloprost)
sinais alveolite com fibrose na TC - esclerodermia?qual tto?
vidro fosco. imunosupressão
diferenças forma cutanea difusa e limitada - esclerodermia
c. dif: rim+antitopo1+alveolite
c. lim:crest+anticentromero+hap
diagnostico - esclerodermia
clinica+ anticorpos+ capilaroscopia do leito ungueal
tratamento - esclerodermia
depende da complicação
2 principais miopatias inflamatorias idiopaticas?
polimiosite e dermatomiosite
semelhanças de q. clinico - miosites
- FRAQUEZA MUSCULAR - (DISFAGIA DE TRANSFERENCIA)
- DÇA PULMONAR INTERSTICIAL
- OUTRAS: -ARTRITE
- RAYNAUD
CARACT. FRAQUEZA MUSCULAR- miosites
SIMETRICA
PROXIMAL
PROGRESSIVA
POUPA FACE E OLHOS
AUTOCANTICORPO RELACIONADO COM DÇA PULMONAR INTERSTICIAL- miosites
ANTI-JO1 (ANTISSINTETASE)
SINAL CLINICO DE DISFAGIA DE TRANSFERENCIA(FRAQ MUSCULAR)
ENGASGO(DISFONIA)
DIFERENÇAS Q. CLÍNICO - miosites
- HISTOPATOLOGIA
- CUTANEAS
- NEOPLASIAS
DIFERENÇAS “Q. CLINICO” HISTOPATOLOGIA- miosites
- POLIMIOSITES- LESÃO MUSCULAR DIRETA/IMUNIDADE CELULAR
2. DERMATOMIOSITE- LESÃO VASCULAR PERIFÉRICA/IMUNIDADE HUMORAL
DIFERENÇAS Q. CLINICO CUTANEAS- miosites
APENAS DERMATO MIOSITE:
- PAPULAS DE GOTTRON(PATOGN.)
- HELIOTROPO(PATOGN)
- RASH MALAR
- RASH EM V
- MÃO DO MECÂNICO(FISSURAS NA PARTE LATERAL DO DEDO)
DIFERENÇAS Q.CLINICO RELACIONADAS A NEOPLASIAS- miosites
DERMATOMIOSITE: RISCO 3X MAIOR:
- ESTOMAGO
- BEXIGA
- OVÁRIO
- PANCREAS
- CÓLO DO UTERO
- PULMÃO (PEQUENAS CELULAS)
EXAMES PARA DIAGNOSTICO - miosites
- ENZIMAS MUSCULARES(CPK-DESCARTAR HIPOTIREODISMO)
- AUTOANTICORPOS:
- FAN +
- ANTI-JO1
- ANTI-MI2
- ANTI-SRP(5%)
/U3 RNP - ELETRONEUROMIOGRAFIA(PADRÃO DE MIOPATIA)
PRINCIPAL CARACT: -ANTIJO1,ANTI-MI2,ANTI-SRP/U3 RNP- miosites
ANTIJO1: PULMÃO
ANTI-MI2:DERMATOMIOSITE
ANTI-SRP: PROGRESSÃO RAPIDA E SEVERA
COMO É FEITO O DIAGNOSTICO- miosites
- MIOSITE PROVAVEL: -FRAQUEZA
- ENZIMAS
- EMG(MIOPATIA) - MIOSITE CONFIRMADA: ->BIOPSIA
- DERMATOMIOSITE CONFIRMADA —>RASH ESPECIFICO(GOTTRON OU HELIOTROPO)
TRATAMENTO- POLIMIOSITE+DERMATOMIOSITE
- FOTOPROTEÇÃO(DERMATOMIOSITE)
- CORTICOIDE + AZATIOPRINA/METOTREXATE
- IMUNOGLOBULINA (REFRATARIOS)
CARACT. DERMATOMIOSITE JUVENIL
DERMATOMIOSITE (<16ANOS) + CALCINOSE
CARACTERISTICAS MIOSITE POR CORPUSCULOS DE INCLUSÃO
- HOMEM>50ANOS
- FRAQUEZA DISTAL E ASSIMETRICA
- CPK POUCO ELEVADO
- BAIXA RESPOSTA A CORTICOIDE
- biopsia: corpc de inclusão/vacuolos marginais.
CARACTERISTICA DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO
ANTI-RNP/U1 RNP
Fat de mau prognostico - miosite
Vasculite cutanea, evolução policiclica, cronica, manif atipicas
MANIF NEUROLOGICA + COMUM- D MISTA DO TEC CONJUNTIVO
NEUROPATIA DO TRIGEMEO
PRINCIPAL CAUSA DE MORTE - D MISTA DO TEC CONJUNTIVO
HIPERTENSÃO PULMONAR
CARACT DE MANIF RENAL - D MISTA DO TEC CINJUNTIVO
NÃO É GRAVE
MANIF INTESTINAL - ESCLERODERMIA? CONDUTA?
DIMINUIÇÃO DA MOTILIDADE + PROLIFERAÇÃO BACTERIANA. ATB(TETRACICLINA