ESCLERODERMIA/MIOSITES/DOENÇA MISTA DO TEC CONJUNT Flashcards

1
Q

epidemio de esclerodermia?

A

mulher (30-50anos)

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2
Q

fisiopato de esclerodermia?locais mais acometidos e pq são acometidos?

A

fibrose. vasoconstrição: pele/esofago/rim/pulmão

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3
Q

formas clínicas - esclerodermia

A

localizada e sistêmica

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4
Q

caracteristicas da forma localizada - esclerodermia

A

somente pele: morfeia,golpe de sabre

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5
Q

divisão da forma sistêmica - esclerodermia

A

cutânea difusa : pele difusamente
cutânea limitada: limita-se a pele distal
visceral(<5%): não pega pele

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6
Q

porcentagem de FAN POSITIVO na forma sistêmica - esclerodermia

A

90-95%

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7
Q

autoanticorpos relacionados a forma cutanea difusa - esclerodermia

A

Antitopoisomerase I/ ANTI RNA POLIMERASE III/Anti-SLC 70

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8
Q

autoanticorpos relacionados a forma cutanea limitada - esclerodermia

A

anticentrômero

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9
Q

quadro clínico visível - esclerodermia?

A
  1. ESCLERODACTILIA
  2. FACIES da esclerodermia
  3. CALCINOSE
  4. TELANGECTASIA
  5. FENÔMENO DE RAYNAUD
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10
Q

geralmente, qual primeira manif clinica visível - esclerodermia

A

raynaud

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11
Q

evolução da esclerodactilia - esclerodermia

A
  1. espessamento da mão
  2. mão em garra
  3. encurtamento dos dedos
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12
Q

caracteristicas de facies da esclerodermia

A

:MICROSTOMIA + AFILAMENTO DE NARIZ

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13
Q

q. clínico não visivel - esclerodermia

A
  1. esôfago(80-90%): refluxo/disfagia
  2. rim: crise renal da esclerodermia
  3. pulmão: 3.1alveolite com fibrose
    3. 2. hipertensão pulmonar
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14
Q

o que é sd crest? relacionada com qual forma de esclerodermia?

A

Calcinose+raynaud+esofagopatia+sclerodactilia+telangectasia.

cutânea limitada

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15
Q

caract da crise renal da esclerodermia? como trata? relacionada qual forma da esclerodermia?

A

aumento de PA+oliguria+anemia hemolitica. IECA. cutânea difusa.

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16
Q

acomentimento pulmonar + comum - esclerodermia

A

alveolite com fibrose

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17
Q

forma clinica relacionada com alveolite com fibrose - esclerodermia

A

cutanea difusa

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18
Q

forma clinica relacionada com hipertensão pulmonar? Qual o tto da hipertensão pulmonar?

A

cutanea limitada. Vasodilatadores( sildenafil), antagonistas da endotelina( bonsentana), analogos de prostaciclina (iloprost)

19
Q

sinais alveolite com fibrose na TC - esclerodermia?qual tto?

A

vidro fosco. imunosupressão

20
Q

diferenças forma cutanea difusa e limitada - esclerodermia

A

c. dif: rim+antitopo1+alveolite

c. lim:crest+anticentromero+hap

21
Q

diagnostico - esclerodermia

A

clinica+ anticorpos+ capilaroscopia do leito ungueal

22
Q

tratamento - esclerodermia

A

depende da complicação

23
Q

2 principais miopatias inflamatorias idiopaticas?

A

polimiosite e dermatomiosite

24
Q

semelhanças de q. clinico - miosites

A
  1. FRAQUEZA MUSCULAR - (DISFAGIA DE TRANSFERENCIA)
  2. DÇA PULMONAR INTERSTICIAL
  3. OUTRAS: -ARTRITE
    - RAYNAUD
25
Q

CARACT. FRAQUEZA MUSCULAR- miosites

A

SIMETRICA
PROXIMAL
PROGRESSIVA
POUPA FACE E OLHOS

26
Q

AUTOCANTICORPO RELACIONADO COM DÇA PULMONAR INTERSTICIAL- miosites

A

ANTI-JO1 (ANTISSINTETASE)

27
Q

SINAL CLINICO DE DISFAGIA DE TRANSFERENCIA(FRAQ MUSCULAR)

A

ENGASGO(DISFONIA)

28
Q

DIFERENÇAS Q. CLÍNICO - miosites

A
  1. HISTOPATOLOGIA
  2. CUTANEAS
  3. NEOPLASIAS
29
Q

DIFERENÇAS “Q. CLINICO” HISTOPATOLOGIA- miosites

A
  1. POLIMIOSITES- LESÃO MUSCULAR DIRETA/IMUNIDADE CELULAR

2. DERMATOMIOSITE- LESÃO VASCULAR PERIFÉRICA/IMUNIDADE HUMORAL

30
Q

DIFERENÇAS Q. CLINICO CUTANEAS- miosites

A

APENAS DERMATO MIOSITE:

  • PAPULAS DE GOTTRON(PATOGN.)
  • HELIOTROPO(PATOGN)
  • RASH MALAR
  • RASH EM V
  • MÃO DO MECÂNICO(FISSURAS NA PARTE LATERAL DO DEDO)
31
Q

DIFERENÇAS Q.CLINICO RELACIONADAS A NEOPLASIAS- miosites

A

DERMATOMIOSITE: RISCO 3X MAIOR:

  • ESTOMAGO
  • BEXIGA
  • OVÁRIO
  • PANCREAS
  • CÓLO DO UTERO
  • PULMÃO (PEQUENAS CELULAS)
32
Q

EXAMES PARA DIAGNOSTICO - miosites

A
  1. ENZIMAS MUSCULARES(CPK-DESCARTAR HIPOTIREODISMO)
  2. AUTOANTICORPOS:
    - FAN +
    - ANTI-JO1
    - ANTI-MI2
    - ANTI-SRP(5%)
    /U3 RNP
  3. ELETRONEUROMIOGRAFIA(PADRÃO DE MIOPATIA)
33
Q

PRINCIPAL CARACT: -ANTIJO1,ANTI-MI2,ANTI-SRP/U3 RNP- miosites

A

ANTIJO1: PULMÃO
ANTI-MI2:DERMATOMIOSITE
ANTI-SRP: PROGRESSÃO RAPIDA E SEVERA

34
Q

COMO É FEITO O DIAGNOSTICO- miosites

A
  1. MIOSITE PROVAVEL: -FRAQUEZA
    - ENZIMAS
    - EMG(MIOPATIA)
  2. MIOSITE CONFIRMADA: ->BIOPSIA
  3. DERMATOMIOSITE CONFIRMADA —>RASH ESPECIFICO(GOTTRON OU HELIOTROPO)
35
Q

TRATAMENTO- POLIMIOSITE+DERMATOMIOSITE

A
  1. FOTOPROTEÇÃO(DERMATOMIOSITE)
  2. CORTICOIDE + AZATIOPRINA/METOTREXATE
  3. IMUNOGLOBULINA (REFRATARIOS)
36
Q

CARACT. DERMATOMIOSITE JUVENIL

A

DERMATOMIOSITE (<16ANOS) + CALCINOSE

37
Q

CARACTERISTICAS MIOSITE POR CORPUSCULOS DE INCLUSÃO

A
  1. HOMEM>50ANOS
  2. FRAQUEZA DISTAL E ASSIMETRICA
  3. CPK POUCO ELEVADO
  4. BAIXA RESPOSTA A CORTICOIDE
  5. biopsia: corpc de inclusão/vacuolos marginais.
38
Q

CARACTERISTICA DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO

A

ANTI-RNP/U1 RNP

39
Q

Fat de mau prognostico - miosite

A

Vasculite cutanea, evolução policiclica, cronica, manif atipicas

40
Q

MANIF NEUROLOGICA + COMUM- D MISTA DO TEC CONJUNTIVO

A

NEUROPATIA DO TRIGEMEO

41
Q

PRINCIPAL CAUSA DE MORTE - D MISTA DO TEC CONJUNTIVO

A

HIPERTENSÃO PULMONAR

42
Q

CARACT DE MANIF RENAL - D MISTA DO TEC CINJUNTIVO

A

NÃO É GRAVE

43
Q

MANIF INTESTINAL - ESCLERODERMIA? CONDUTA?

A

DIMINUIÇÃO DA MOTILIDADE + PROLIFERAÇÃO BACTERIANA. ATB(TETRACICLINA