ESCLERODERMIA Flashcards
caracterizada por
endurecimento fibrótico podendo atingir só a pele ou órgãos internos
superprodução e deposito de colageno - muitos fibroblastos ativos
começa com edema inflamatório que evolui para fibrose
esclerose sistêmica dividida em
cutâneo difusa
cutânea limitada
forma viceral
epidemiologia
mulher
30 a 50 anos
mais comum e mais grave em negros
patogênese
- IMUNOLÓGICA = ativação anormal dos linfócitos T
- VASCULAR = disfunção endotelial com espessamento da intima
manifestações vasculares
fenômeno de Raynaud em quase todos os casos ( palidez - cianose e rubor )
manifestações pele
EDEMA-> ENDURECIMENTO-> ATROFIA
esclerodactilia
faceis esclerodermica - dentes para fora e sem sucos
lesão em sal e pimenta- áreas despigmentada poupando área perifolicular
telangectasia
calcinose
manifestações gerais
fadiga
perda de peso
febre
manifestações tgi
refluxo
barret
dismotilidade do esôfago
hipotonia e estase intestinal
manifestações cardio pulmonar
alveolite com fibrose
hipertensão pulmonar
bloqueios
arritimias
manifestações rim
crise renal de esclerose sistêmica- hipertensão maligna, hiper reninemia, a hemolítica, oliguria,insu renal e trombocitopenia
manifestações diversas
-sd sicca xeroftalmia e xerostomia
fibrose de tireoide
impotência
neuralgia do trigêmeo
Cutânea limitada = CREST
CREST = Calcinose, Raynauld, Esofagopatia, S esclerodactilia e Telangectasia
presença de anticorpo anticentrômero
mais em mulheres
cutânea difusa
presença de lesões em todo o corpo( tronco bem característico) lesões graves de órgãos internos sem predileção por sexo anti topoisomerase I positivo rapidamente progressivo
viceral
menos de 5% dos casos
começa com perda de peso e fadiga
clinica: surgimento inexplicavel e fibrose pulmonar ou I cardiaca e I renal
diagnostico
baseada nos critérios do Colégio
Americano de Reumatologia (American College of Rheumatology – ACR) (22), que classifica o paciente
de ES na presença do critério maior ou pelo menos dois dos critérios menores:
• critério maior: fibrose simétrica da pele proximal às metacarpofalangianas ou
metatarsofalangianas;
• critérios menores: 2 ou mais das seguintes manifestações: esclerodactilia, úlceras ou
microcicatrizes ou perda de substância das polpas digitais, fibrose pulmonar bilateral.
Embora apresentem altas sensibilidade e especificidade diagnósticas, tais critérios não detectam
adequadamente pacientes com doença inicial. Neste sentido, LeRoy e Medsger propuseram os
seguintes critérios para o diagnóstico de formas iniciais de ES:
• evidência objetiva (observada pelo médico) de fenômeno de Raynaud mais padrão SD
(scleroderma) à capilaroscopia periungueal (CPU) ou autoanticorpos específicos para ES
(anticentrômero, antitopoisomerase I, antifibrilarina, anti-PM-Scl, ou anti-RNA polimerase I
ou III); ou
• evidência subjetiva (à anamnese) de fenômeno de Raynaud mais padrão SD à CPU e
autoanticorpos específicos para ES.
