Epilepsias

Question 1

Qual a definição de convulsão?

Answer 1

Surtos súbitos de atividade elétrica anormal no córtex cerebral

Como podem surgir em qualquer área do córtex, as convulsões podem causar quase qualquer manifestação neurológica que você possa imaginar, desde eventos motores dramáticos com perda da consciência até anormalidades sensitivas ou comportamentais sutis.

Question 2

Como se faz o diagnóstico de epilepsia?

Answer 2

Pelo menos duas convulsões não provocadas, que ocorrem com intervalo de mais de 24 horas.
OU

Uma convulsão não provocada mais a probabilidade de outras convulsões precisa ser semelhante ao risco de recorrência depois de duas convulsões não provocadas (pelo menos 60%) – não se preocupe, isso será explicado em breve.
OU

O diagnóstico de uma síndrome epiléptica específica (ver página 170).

Question 3

Convulsão provocada

Answer 3

causada diretamente por uma condição sintomática aguda.

A sepse, a hipo- ou hiperglicemia e a abstinência de álcool constituem causas comuns de convulsões provocadas. Outras condições – acidente vascular cerebral (AVC), lesão cerebral traumática, cirurgia intracraniana e pós-encefalopatia anóxica – são consideradas condiçõessintomáticas agudasapenas se a convulsão ocorrer nos primeiros 7 dias após o insulto.

Question 4

convulsão “nãoprovocada”

Answer 4

etiologia desconhecida ou relacionada a uma lesão cerebral ou distúrbio preexistentes (i.e.,uma condição “sintomática remota”[

Essas lesões – AVC antigo, por exemplo, ou tumor cerebral – podem atuar como “focos” convulsivos, na medida em que podem criar um tecido cerebral irritável propenso a convulsões.

Question 5

Quais são as condições que aumentam o risco de recorrência após uma única convulsão?

Answer 5

• EEG anormal. Um EEG “irritável” ou “epileptiforme” mostra que o cérebro não está sofrendo ativamente uma convulsão, mas tem o potencial de fazê-lo.
• Convulsões sintomáticas remotas. Embora um AVC antigo ou um tumor cerebral conhecido não “contem” como fator desencadeante agudo, essas lesões podem representar um foco de tecido cerebral irritável.
• Convulsões noturnas. (Convulsões que ocorrem durante o sono.) Não existe nenhuma explicação satisfatória conhecida para esse tipo de convulsão. Consideramos as convulsões noturnas como um risco de recorrência, visto que as convulsões que ocorrem durante o sono eliminam muitos dos potenciais “simuladores de convulsões” e, portanto, refletem uma verdadeira atividade convulsiva em andamento. Por exemplo, as convulsões não epilépticas, a síncope vasovagal e a síncope convulsiva não constituem fatores de risco para a recorrência da convulsão e não despertam o paciente do sono.

Question 6

Fatores de risco de convulsões

Answer 6

história de atraso de desenvolvimento,
convulsões febris durante a lactância,
história de traumatismo cranioencefálico com perda da consciência,
infecções anteriores do sistema nervoso central (SNC), como encefalite ou meningite,
e história familiar de convulsões.

Question 7

Qual sinal de alerta após uma primeira convulsão?

Answer 7

Embora a sonolência não seja inesperada, a focalidade é um sinal de alerta que deve levar à preocupação imediata de lesão neurológica subjacente, como massa ou sangramento intracranianos. Observe que, embora o estado pós-ictal esteja mais frequentemente associado à letargia e confusão, pode também estar associado à agitação e psicose.

Question 8

Quais exames laboratoriais para uma primeira convulsão?

Answer 8

Exames básicos (incluindo nível de glicemia imediato por punção digital e painel metabólico, visto que tanto a hipo- e a hiperglicemia quanto várias anormalidades eletrolíticas podem causar convulsões), bem como nível sérico de álcool e exame toxicológico da urina. Convém assinalar que, se a semiologia da crise[NT] convulsiva consistiu em vários minutos de espasmos generalizados por todo o corpo, você não deve se surpreender em constatar a presença de leucocitose leve a moderada, elevação da creatina-cinase (CK, do inglês creatine kinase) e níveis elevados de lactato; com efeito, se não houver esses achados, você poderá querer investigar mais detalhadamente a história e considerar outros diagnósticos além de uma convulsão.

Question 9

Exame de imagem?

Answer 9

TC de crânio sem contraste

Question 10

O paciente precisa ser internado após uma primeira convulsão?

Answer 10

Se a investigação anterior realizada não for reveladora (como costuma ser), o exame neurológico for não focal e o paciente tiver retornado a seu estado clínico basal, a internação frequentemente não é necessária.

Se os exames laboratoriais ou de imagem forem anormais e exigirem uma avaliação adicional, se o paciente permanecer letárgico ou agitado por um extenso período ou se houver anormalidades neurológicas focais no exame, indica-se, então, a sua admissão.

Question 11

Você deve começar com a administração de um medicamento antiepiléptico ao paciente, apos uma primeira convulsão?

Answer 11

O tratamento imediato com um fármaco antiepiléptico (FAE) demonstrou reduzir o risco de recorrência nos primeiros 2 anos após o evento inicial, porém não demonstrou melhorar o prognóstico em longo prazo.

A prática comum é adiar o início da administração de FAE após o primeiro evento, porém existem três exceções:

• Convulsão noturna.
• Convulsão sintomática remota (p. ex., se houver um achado relevante no exame de imagem, como encefalomalacia [amolecimento ou perda de tecido cerebral] de um AVC antigo ou de calcificações de neurocisticercose anterior; outras lesões, como um pequeno cisto aracnóideo ou uma lesão hipofisária identificada de modo incidental, tendem a ser incidentais e não justificam o início de FAE).
• Um EEG anormal (a ressalva aqui é que os EEGs não são realizados rotineiramente na maioria dos serviços de emergência; caso o paciente tenha retornado a seu estado basal, convém adiar o EEG para o contexto ambulatorial).

Question 12

Quais os Tipos de convulsões?

Answer 12

Generalizadas e focais

Question 13

Quais as fases da Convulsões tônico-clônicasgeneralizadas(TCG).?

Answer 13

• O início, classicamente caracterizado pela perda abrupta da consciência, frequentemente acompanhada de um gemido alto (também conhecido como “grito ictal”, devido às fortes contrações musculares que rapidamente empurram o ar para fora dos pulmões).
• A fase tônica (enrijecimento), durante a qual os músculos de todos os quatro membros, tórax e dorso tornam-se rígidos. Essa fase pode durar alguns segundos até aproximadamente 1 minuto.
• A fase clônica (abalos), durante a qual há abalos generalizados, rítmicos e não supressíveis de todos os membros. Normalmente, a duração dessa fase é de 1 a 2 minutos.
• O período pós-ictal. Esse período caracteriza-se, com mais frequência, por sonolência e confusão, mas também pode estar associado à agitação e psicose. Podem ser necessários alguns minutos a várias horas para a sua resolução completa.

Question 14

Definição Convulsões tônicas ( Convulsões generalizadas)

Answer 14

Consistem em enrijecimento muscular abrupto, frequentemente associado à perda da consciência e queda.

Question 15

Definição Convulsões clônicas. ( Convulsões generalizadas)

Answer 15

Caracterizadas por movimentos espasmódicos repetitivos, envolvendo geralmente a face e os braços.

Question 16

Definição Convulsões mioclônicas.. ( Convulsões generalizadas)

Answer 16

Contrações musculares súbitas e breves, que podem afetar qualquer grupo muscular (com mais frequência os braços); podem ocorrer como único evento ou como conjunto de eventos. A consciência quase sempre é preservada.

Question 17

Definição Convulsões atônicas. ( Convulsões generalizadas)

Answer 17

As convulsões atônicas, coloquialmente conhecidas como “crises de queda súbita”, são efetivamente o oposto das convulsões tônicas, visto que provocam perda súbita do tônus muscular, resultando em colapso abrupto do indivíduo no chão. Os pacientes que apresentam convulsões atônicas recorrentes frequentemente necessitam usar capacetes para se proteger.

Question 18

Definição Crise de ausência. Convulsões generalizadas

Answer 18

As crises de ausência consistem em breves períodos de olhar fixo, normalmente de 5 a 10 segundos de duração, acompanhados de parada comportamental e comprometimento da consciência. Podem estar associadas a automatismos estereotipados (movimentos sem propósito e repetitivos), como agitação das pálpebras, estalar os lábios ou apertar botões, e são observadas quase exclusivamente em crianças.

Question 19

Definição das convulsões focais?

Answer 19

início das convulsões focais limita-se a uma única região focal de tecido cerebral.

Embora comecem dessa maneira, podem se “generalizar secundariamente”, de tal modo que a hiperexcitabilidade neuronal se espalha para envolver ambos os hemisférios. Do ponto de vista clínico, o paciente progride para uma convulsão TCG.

As primeiras convulsões não provocadas em adultos são, em sua maioria, convulsões de início focal, que se tornam secundariamente generalizadas.

Question 20

Definição Convulsões focais perceptivas (CFP; anteriormente denominadas convulsões parciais simples).

Answer 20

O paciente está acordado e consciente de que algo anormal está ocorrendo.

Os sintomas dependem totalmente da parte do córtex envolvida. Os exemplos incluem luzes piscando (devido ao envolvimento do córtex occipital) e movimentos espasmódicos rítmicos de um braço ou de uma perna (devido ao envolvimento do córtex motor).

Quando esses movimentos começam em uma parte do corpo (p. ex., na ponta dos dedos das mãos) e avançam gradualmente para outra parte (até o punho e no braço), a condição é denominada “marcha jacksoniana” e é típica desse tipo de convulsão. Você pode imaginar a onda de hiperexcitabilidade se espalhando pelo homúnculo do córtex motor, causando a propagação desses sintomas.

Question 21

Definição Convulsões focais disperceptivas(CFDs; anteriormente denominadas convulsões parciais complexas)

Answer 21

tipo mais comum de convulsão em adultos com epilepsia.

Os pacientes parecem estar acordados, porém não respondem e são minimamente reativos com o ambiente. Podem ter olhar fixo para a frente ou podem exibir automatismos, como movimentos de mastigação, estalar os lábios, caretas ou repetição de palavras.

Normalmente, duram vários minutos e são seguidas de um período pós-ictal.

Em geral, os pacientes têm amnésia para o evento, porém são frequentemente conscientes da aura precedente, se houve

Question 22

Crises de ausênciaversuscrises focais disperceptivas

Answer 22

as crises de ausência são observadas quase exclusivamente na infância.
Em segundo lugar, as crises de ausência são muito breves (com duração de apenas alguns segundos), nunca começam com uma aura e não têm uma fase pós-ictal, enquanto as CFDs geralmente persistem por vários minutos, começam, com frequência, com uma aura e normalmente são seguidas de uma fase pós-ictal.

Question 23

Convulsãoversussíncope.

Answer 23

• O período de confusão que ocorre depois de uma convulsão pode durar alguns minutos a várias horas, ao passo que, no caso da síncope, dura, no máximo, 1 ou 2 minutos.
• Enquanto podem ocorrer sintomas premonitórios tanto na convulsão quanto na síncope, esses sintomas, na síncope, tendem a ser cardíacos (palpitações, diaforese, vertigem) ou visuais (visão em túnel, “blacking out”), ao passo que, nas convulsões, consistem mais frequentemente em aura (luzes brilhantes, odor esquisito, sensação de aumento gástrico, sensação de déjà vu).
• A mordedura da língua ocorre quase exclusivamente nas convulsões.

Question 24

Paralisia de todd

Answer 24

fraqueza pós-ictal transitória que envolve a parte do corpo que estava ativamente convulsliva

Question 25

Olhar preferencial durante e após uma convulsão

Answer 25

os pacientes olham “em direção ao AVC” e “para longe da convulsão”

se acreditarmos que a convulsão de Carlton tenha começado no hemisfério esquerdo, ele deve estar olhando para a direitase estiver apresentando convulsão ativa.

Entretanto a suspeita é que ele esteja no período pós-ictal. Assim como a paralisia de Todd provoca fraqueza devido ao “esgotamento” dos neurônios, o olhar preferencial frequentemente inverte os lados na fase pós-ictal, devido ao “esgotamento” dos campos oculares frontais. Inicialmente, os campos oculares foram empurrando os olhos para longe do foco convulsivo, porém agora estão exaustos, de modo que os olhos se voltam para a direção oposta – no caso de Carlton, para a esquerda –, que é a mesma direção que você esperaria se ele tivesse um AVC hemisférico esquerdo.

Question 26

qual a etiologias da convulção?

Answer 26

Lesão epileptogênica.

Distúrbios toxicometabólicos.

Medicamentos e outras substâncias.

Síndrome epiléptica.

Question 27

Lesões epileptogênicas

Answer 27

são lesões no cérebro que atuam como focos convulsivos. Podem estar presentes desde o nascimento ou podem ser adquiridas posteriormente na vida. Alguns exemplos comuns incluem:

Esclerose mesial temporal(EMT). Trata-se de um diagnóstico patológico (embora frequentemente seja detectável na RM), definido por perda neuronal e gliose (proliferação de células gliais em um local de dano) no hipocampo. Constitui a causa subjacente mais comum de epilepsia do lobo temporal. Sua etiologia é incerta, porém uma história de convulsões febris na infância parece aumentar o risco. Foi também sugerida uma possível associação com o herpes-vírus humano 6. Como a EMT é comum em pacientes com convulsões, solicitamos uma RM com “protocolo de convulsão” (especificando cortes finos realizados através dos lobos temporais) em pacientes que apresentam uma primeira convulsão.

Displasia cortical e distúrbios demigração neuronal.
os neurônios são incapazes de se desenvolver corretamente ou de alcançar as partes do cérebro onde deveriam terminar; com frequência, essas células têm alta propensão a causar convulsões.

Lesão cerebral pré-natal ou perinatal.

Encefalomalacia pós-AVCou pós-traumática.

Tumores cerebrais.

Abscessos cerebrais.

Anomalias vasculares(como malformações arteriovenosas ou cavernosas).

A hemorragia intracerebral aguda e o AVC isquêmico também podem se manifestar com convulsão.

Question 28

Distúrbios toxicometabólicos

Answer 28

causadas por processos metabólicos e outros processos sistêmicos. Os exemplos comuns incluem:

Hipoglicemia.

Hiperglicemia.

Hiponatremia.

Hipocalcemia.

Hipomagnesemia.

Uremia.

As convulsões em decorrência de qualquer um desses distúrbios metabólicos seriam consideradas convulsões provocadas. Não há diretrizes definitivas para o uso de fármacos antiepilépticos nessas situações. Com mais frequência, se o distúrbio toxicometabólico for grave, você deve iniciar a administração de medicamentos e continuá-los até a alta hospitalar. Se o distúrbio toxicometabólico for corrigido e o paciente permanecer clinicamente estável por várias semanas, você pode considerar a redução do medicamento no ambiente ambulatorial.

Question 29

Medicamentos e outras substâncias

Answer 29

Muitos medicamentos e substâncias ilícitas diminuem o limiar convulsivo em pacientes que já estão propensos a sofrer convulsão.

normalmente, esses fármacos não causam convulsões por si mesmos; todavia, em certas situações – no contexto de superdosagem, por exemplo, ou na presença de comprometimento hepático ou renal grave –, podem causar convulsões em pacientes que não têm nenhuma outra razão para sofrer convulsão.

A abstinência de álcool e de benzodiazepínicos constitui outras causas comuns de convulsões.

Question 30

Síndromes epilépticas

Answer 30

são distúrbios definidos por características específicas que geralmente ocorrem em conjunto. Essas características podem incluir tipos de convulsões e padrões de EEG particulares, idade no início da convulsão e presença ou ausência característica de outros aspectos associados, como atraso do desenvolvimento e regressão motora. Existem centenas de síndromes epilépticas; a seguir, são apresentadas algumas com as quais você deve estar familiarizado. Todas, com exceção da última, têm o seu início muito cedo na vida.

Question 31

Síndrome de West

sindrome epiletica

Answer 31

Etiologia.Aproximadamente 70% dos pacientes apresentam lesões cerebrais subjacentes (como lesões associadas à esclerose tuberosa ou neurofibromatose; ver Capítulo 17). Trinta por cento dos casos são considerados criptogênicos (i.e., de etiologia incerta).

Idade de início.Normalmente <1 ano de idade.

Características clínicas.

Espasmos infantis (contrações musculares breves e simétricas que geralmente envolvem o tronco, o pescoço e/ou os membros, seguidas de vários segundos de enrijecimento tônico; com frequência, ocorrem em salvas, muitas vezes pela manhã).

Interrupção do desenvolvimento psicomotor.

EEG.

Hipsarritmia(padrão eletrográfico caracterizado por ondas lentas de alta voltagem, irregulares e difusas e pontas multifocais observadas predominantemente na fase interictal, ou seja, entre as convulsões; desaparece durante o sono com movimentos oculares rápidos [REM, do inglêsrapid eye movement]).

Tratamento.

Terapia hormonal (corticotropina/ hormônio adrenocorticotrópico [ACTH, do inglêsadrenocorticotropic hormone]).

Vigabatrina (um análogo do ácido γ-aminobutírico [GABA, do inglêsgamma-aminobutyric acid], que aumenta a atividade do GABA; pode causar defeitos do campo visual periférico e, portanto, exige monitoramento oftalmológico regular).

Prognóstico.Sombrio, com morbidade e mortalidade significativamente aumentadas; associado ao desenvolvimento da síndrome de Lennox-Gastaut (ver página 172).

Question 32

Epilepsia de ausência na infância (sindrome epiletica)

Answer 32

Etiologia.Presumivelmente genética (porém ainda não foi identificado nenhum defeito genético claro).

Idade de início.Infância (geralmente 5-10 anos de idade).

Características clínicas.

Crises de ausência (podem ocorrer centenas por dia, frequentemente provocadas por hiperventilação).

Convulsões TCG (podem ocorrer, porém raramente antes da puberdade).

EEG.Descargas de pontas e ondas de 3 Hz (observadas durante as convulsões, com início e término abruptos); geralmente normal entre as convulsões.

Tratamento.Etossuximida (tratamento de primeira linha na maioria das crianças), valproato, lamotrigina.

Prognóstico.Desaparece com o tempo na maioria das crianças. Em geral, você pode interromper o uso dos FAEs se o paciente estiver livre de convulsões por 1 a 2 anos.

Question 33

Síndrome de Dravet
(sindrome epiletica)

Answer 33

Etiologia.Genética (70-80% dos casos são decorrentes de mutações no canal de sódio dependente de voltagem, conhecido como SCN1A; as mutações são, em sua maioria,de novo).

Idade de início.Cerca de 6 meses.

Características clínicas.

Epilepsia resistente a fármacos com múltiplos tipos de convulsões (frequentemente generalizadas e focais, muitas vezes provocadas por febre e luzes brilhantes).

Atraso cognitivo e motor (o desenvolvimento geralmente é normal antes da primeira convulsão).