Epilepsia Flashcards
Definitie
epilepsia este o boală cronică cerebrală de etiologie
foarte variată care se caracterizează prin prezenţa
unor crize epileptice recurente
Mecanismul producerii
hiperactivitate hipersincronă ce
apare brusc, durează puțin și se termină brusc
Criza epileptica
episod brusc, stereotip ce se datorează activării
bruşte, a unei populaţii neuronale sau a intregului cortex cerebral
Criza epileptica provocata
criză unică/recurentă determinată
de anumite condiții: stimulare luminoasă intemitentă, sunete
cu anumite lungmi de undă (=epilepsii refelxe), boli generale -
condiții metabolice ( hipoglicemie, hiposodemie) febră, boli
cerebrale
Epilepsia
suferinţă cronică cerebrală manifestată prin crize
epileptice, recurente, spontane ( neprovocate)
Probleme specifice
Pacienții pot avea tulburări de comportament și tulburări psihice atât
în preajma crizelor cât și intercritic
Etiologie
idiopatice, simptomatice si criptogene
idiopatice
Unele sunt, de fapt, boli genetice – peste 500 gene
Simptomatice
Anomalii congenitale
* Cauze perinatale: traumatisme la naștere, hipoxie la naștere, tulburări metabolice
* Traumatisme cerebrale de cauze variate
* AVC
* Infecții cerebrale
* Tumori cerebrale
Criptogene
sindroame epileptice specifice în care epilepsia este tabloul
clinic dominant dar sunt asociate și alte semne neurologice. Aspectele EEG
sunt si ele specifice
Clasificarea crizelor epileptice
Crize generalizate
Crize focale
Crize neclasificate
Sdr epileptice specifice
Crizele generalizate
-Există hiperactvitate bilateral, în ambele emisfere cerebrale / generalizată
* EEG arată activitate electrică de tip epileptic bilateral/generalizat
* Cel mi frecvent pacienții își pierd starea de conștiență și pot să apară manifestări motorii
Crizele focale
- Există o hiperactivitate hipersincronă într-o regiune corticală
- EEG evidențiază activtate electrică de tip epileptic în zona respectivă
- Manifestările clinice sunt variate, depind de zona epileptogenă. Cel mai frecvent, pacienții
sunt conștienți - Uneori, crizele focale se pot generaliza= crize focale secundar generalizate
Crize neclasificate
nu se poate preciza natura acestora
Sdr epileptice specifice
boli care au ca manifestare principală epilepsia și
au și alte semne neurologice asociate: sdr. Lennox Gastaut, epilepsia mioclonică
juvenilă
Crizele focale motorii I
- focar în lobul frontal controlateral manifestării clinice
- strict localizate (limitate)– contracţii tonice sau clonice limitate la un segment de
membru sau la un membru, fără tendinţă de iradiere - jacksoniene - contracţii tonice urmate de convulsii ce apar la nivelul unui segment
şi se extind progresiv pe tot hemicorpul (clasic cu debut distal la membrul
superior şi extensie ce cuprinde tot membrul superior, apoi hemifaţa şi apoi
membrul inferior) şi regresie în ordinea inversă apariţiei, postcritic putând apare
deficit motor sau/şi afazie (paralizie postcritică Todd) - devierea conjugată a capului şi globilor oculari spre partea opusă focarului
(adversive, controversive), sau mai rar, spre focarul epileptic (versive sau
ipsiversive)
Crizele focale motorii II
- oculo-clonice – clonii ritmice, conjugate ale globilor oculari în plan lateral
cu durată de 1-2 minute, finalizate printr-o deviere tonică conjugată - posturale / hemicorp – torsionare trunchiului spre partea opusă focarului,
ridicarea membrului superior controlateral focarului, extensia şi pronaţia
membrului superior de aceeaşi parte, extensia membrelor inferioare - de arie motorie suplimentară - ridicarea membrului superior opus în
poziţie de abducţie şi flexie, devierea capului şi globilor oculari de aceeaşi
parte, oprirea vorbirii urmată de repetarea unei silabe sau a unui cuvânt
(palilalie paroxistică) - Uneori mișcările pot fi complexe, diagnosticul diferențial cu mișcărle
anormale este dificil
Crizele focale motorii III
- afazice – afazie tranzitorie de tip expresiv (arie 44) sau receptiv
(Wernicke) - operculare – hipersalivaţie şi masticaţie (focar la nivelul operculului
rolandic, insular) - fonatorii - oprirea vorbirii (baraj verbal) sau repetări de silabe sau
cuvinte (vocalizări)
Crizele focale somato-senzitive
- focar epileptogen situat în lobul parietal
- Jacksoniene – parestezii la nivelul hemicorpului opus
focarului, cu extensie progresivă similară cu criza motorie de
acelaşi tip, uneori cu extensie şi spre aria motorie principală
când se însoţeste de senzaţie de mişcare a unui membru - de arie senzitivă secundară - senzaţie paroxistică de
amorţeală sau de frig pe ambele hemicorpuri
Crize focale vizuale
- iluzionale: perceperea deformată (dimensiune, formă, distanţă,
poziţie) a obiectelor şi spaţiului înconjurător - halucinatorii:
- simple, sub formă de scintilaţii punctiforme, liniare, geometrice în
hemicâmpurile opuse focarului occipital, cu corespondent iritativ
EEG - complexe, sub formă de figuri, peisaje dinamice, de obicei ca
manifestare în criza parţială complexă prin focar temporal - agnozice: incapacitatea de a recunoaşte imaginile obiectelor şi
persoanelor
Crize focale auditive
- iluzionale: perceperea deformată a sunetelor reale (ca intensitate,
tonalitate, distanţă) - halucinatorii: percepţia unor sunete inexistente
- elementare: focar în aria primară auditivă
- complexe (voci, ordine): focar auditiv primar extins către ariile
temporale integrative - în criza parţială complexă - agnozice : incapacitatea de a recunoaşte sunete complexe familiare
Crize focale olfactive/gustative
- iluzionale: perceperea paroxistică denaturată a unor mirosuri / gusturi
existente - halucinatorii: perceperea unor mirosuri / gusturi ireale (halucinaţii
simple) cărora li se atribuie şi o sursă (halucinaţii complexe – dreamystate)
Crize focale vestibulare
- iluzionale: senzaţie de plutire
- halucinatorii: senzaţie de rostogolire, rotire, alunecare a obiectelor
sau a bolnavului
Crize focale vegetative
- hiperhidroză - generalizate sau localizate
- hipertermie – tumori de nuclei bazali, glandă pineală, encefalite
- respiratorii – hiperpnee paroxistică de 1-2 minute, apoi apnee
- diencefalice:
- anterioare – vasodilataţie, hipertensiune arterială, tahicardie, tahipnee,
midriază, hipersalivaţie, hipersudoraţie: leziuni anterioare de ventricul III - posterioare – hipertermie, spasme faciale, rotaţia capului, masticaţie,
mişcări coreiforme, halucinaţii auditive şi vizuale: leziuni posterioare de
nuclei bazali - hipertensiune arterială - durată de 10-20 min
- crize vagale de arie 13 – paloare, dispnee, hipotensiune marcată, bradicardie,
hipermotilitate digestivă
Crize focale cu simptome psiho-cognitive
- psihosenzoriale – halucinaţii complexe
- cognitive
- senzaţie de vis
- de familiaritate (déja vu)
- de înstrăinare (jamais vu)
- de dedublare a personalităţii
- de memorie panoramică
- de idee forţată
- afective – anxietate, depresie, euforie, furie, erotice, ras (gelastice),
plans
Crize focale complexe
- Apar deobicei la adultii tineri
- Focarul este în lobul temporal:TU, MAV, scleroza temporala mezial (STM)
- Simptome:
- Aura: senzatie de ridicare sau de cădere resimțită în abdomen, miros dezgustător,
spasme ale membrelor inferioare - Criza: încetarea activității verbale asociată cu împietrire. Pacienții nu mai răspund
la stimuli verbali sau vizuali, pot să aibă automatisme (mișcări de spălare a
mâinilor repetitive sau lingerea buzelor) și încep să umble fără scop. Aceste mișcări
tind să fie stereotipe pentru fiecare pacient. Dureaza 1-3 minute după care
urmează o perioadă de confuzie postcritică timp de 5-20 minute, iar pacientul nuși mai aminteste criza.
Crize epileptice generalizate
- pierdere de conştienţă cu/fără manifestări motorii bilaterale
- amnezia crizei
- anomalii electroencefalografice generalizate, cu debut unilateral cu
extensie bilaterală sincronă – în criză - Tipuri de crie generalizate:
- Absențe tipice/atipice
- Mioclonce
- Atone
- Tonice, clonice, tonico-clonice
Criza de tip absenta tipica (petit mal)
- debut brusc, cu întreruperea activităţilor
- pierdere completă a conştienţei, durată 10-20 sec
- conservarea tonusului muscular: postura fixe, ochii deschişi
- poate asocia:
- automatisme simple, limitate (clipit, mestecat, deglutiţie)
- mioclonii ale degetelor
- manifestări vegetative (hipersalivaţie, hipersudoraţie, paloare, bradicardie);
- incontinenţă urinară
- sfârşit brusc, cu revenirea stării de conştienţă şi reluarea activităţilor
- postcritic: amnezia completă a crizei
Absenta atipica
- debut şi sfârşit mai lent
- pierderea incompletă sau inconstantă a stării de conştienţă
- manifestări asociate importante:
- mioclonii generalizate sau localizate
- miocloniile determină schimbarea poziţiei capului şi membrelor
superioare, mai rar cădere - atonie – derobare sau hipotonie parţială a extremităţii cefalice (căderea
capului pe piept) - hipertonie – pierderea progresivă a conştienţei concomitent cu creşterea
tonusului muscular, eventual retropulsie - automatisme – automatisme la nivelul membrelor şi extremităţii cefalice
- manifestări vegetative – enuretice, vasomotorii, sau tuse, strănut
Crize mioclonice
- Debut brusc
- Pierderea stării de conştienţă/ dar poate fi și păastrată starea de
conștiență - Mioclonii generalizate (bilaterale), ritmice, localizate la nivelul gâtului
şi umerilor - Durată secunde - minute
- Revenire lentă a stării de conştienţă
- Facilitate de trezirea din somn
Crize clonice
- Debut brusc, cu pierderea stării de conştienţă
- Atonie sau contracţie tonică ce determină căderea ® contracţii
clonice ale musculaturii feţei, membrelor, bilaterale - amplitudine şi
dominanţă topografică variabile - Manifestări vegetative asociate de mică amploare
- Durată: 1-2 minute
- Sfârşit brusc ® comă / confuzie postcritică
Crize tonice
- Debut brusc - pierderea stării de conştienţă
- Deschiderea ochilor cu deviaţia globilor oculari
- Contracţie tonică (spasm) bilaterală, simetrică a:
- musculaturii axiale,
- musculaturii feţei,
- postură în extensie a capului, gâtului şi trunchiului (opistotonus),
- segmentului proximal al membrelor superioare ® postură în abducţie şi flexie
(criză tonică axorizomielică) / toate membrele (criză globală) - Manifestări vegetative: expir prelungit şi zgomotos ® apnee, tahicardie, HTA,
midriază, cianoza tegumentelor, hipersecreţie salivară şi traheo-bronşică,
hipersudoraţie - Durată 20 sec – 1 min
- Sfârşit brusc ® stare comatoasă sau confuzională
Criza tonico-clonica (grand mal)
- Debut brusc: prin pierderea stării de conştienţă ® cădere brutală;
- Faza tonică - 10-20 sec - contracţie în flexie a muşchilor trunchiului şi membrelor
superioare cu abducţia lor urmată de extensia puternică a trunchiului şi membrelor
inferioare (cu extensia bilaterală a halucelui) deschiderea şi închiderea forţată a gurii, expir
forţat zgomotos; manifestări vegetative importante - Faza clonică - 1 min - convulsii clonice generalizate, manifestări vegetative în regresie
- Faza de comă - 20 sec – 5 min - moderată contracţie tonică a musculaturii axiale, feţei şi
membrelor (în extensie), midriază, tahicardie şi polipnee, respirație zgomotoasă, relaxare
sfincteriană, reflexe osteotendinoase exagerate - Faza postcritică - 15 min - hipotonie musculară generalizată, încetarea tulburărilor
vegetative, reflex cutanat plantar în extensie, recăpătarea progresivă a stării de conştienţă - Faza somnului postcritic – inconstantă, cu durată de câteva ore;
- Fenomene reziduale: cefalee, astenie, mialgii
Crize atone
- Debut brusc şi durată scurtă (min.)
- Pierderea stării de conştienţă
- Abolirea completă a tonusului muscular şi cădere
- Ochii deschişi cu globii oculari deviaţi în sus
Starea de rau epileptic
- Inseamnă prelungirea unei crize ( interval de timp variabil pentru fiecare tip de criză, pentru criza GM 5
minute) sau repetarea crizelor la interval scurt una după alta ( uneori intervalul este extrem de scurt=
crize subintrante - Precipitată de întreruperea bruscă a tratamentului, traumatisme, infecţii, intoxicaţii, etc
- Starea de rau epileptic GM este foarte severă= URGENȚĂ
- Crize tonico-clonice (cu predominanţa fazei tonice) repetate timp de câteva ore până la 1-2 zile, fără
recăpătarea completă a stării de conştienţă în acest timp - Tulburări vegetative severe ce pot antrena decesul bolnavului:
- respiratorii: tahipnee, respiraţie periodică, secreţii traheo-bronşice abundente, chiar edem
pulmonar acut, stop respirator - circulatorii: hipertensiune în criză, apoi hipotensiune intercritic până la colaps
- hipertermie
- Comă postcritică prelungită (până la 24 de ore)
- Revenire lentă la starea de conştienţa
Dg
- Criză
- Criză provocată
- Epilepsie
- Etiologic
Dg criza
- Date de anamneză indirectă de la martorii evenimentului
- Observarea directă a crizei
- Elemente de diagnostic
- Debut brusc durată scurtă
- Sfârșit brusc
- EEG, Video EEG
- La prima criză, investigațiile urmăresc toate cauzele unor crize provcate pentru a putea fi
tratate - Pacientul cunoscut cu epilepsie care prezintă o criză nu trebuie să fie supus acestor
investigații - Diagnostic diferențial
- Sincopa
- AIT
- Mișcări involuntare
- Manifestări psihogene
Dg epilepsie
- Diagnostic de boală: Crize recidivante neprovocate – apar minimum
două crize la interval de 2-3 săptămâni și nu sunt crize provocate de o
boală neurologică, sistemică acută/tranzitorie - Diagnostic etiologic
- Vârsta de debut, contextul clinic
- Imagistică : CT, MRI cu protocol de epilepsie
- Imagisticăfuncțională: PET, SPECT
- Laborator
- Genetică
NU INSEAMNA EPILEPSIE
- Criza unică = eveniment unic, încă sau niciodată repetat
- Dacă modificările EEG sunt persistente la peste 2 săptămâni,
pacientul necesită monitorizare - Crize acute provocate = însoţesc o suferinţă organică cerebrală sau
sistemică în limita a 2 săptămâni de la debutul acesteia. - Crize febrile recurente = convulsii febrile - crize generalizate ce apar
exclusiv în context febril dar în absenţa unei infecţii a sistemului nervos
central - Crizele reflexe = declanşate numai de stimuli specifici, identificabili şi
controlabili: vizuali, auditivi, proprioceptivi, termici, praxici (mâncat,
citit)
EEG
- Înregistrează activitatea electrică cerebrală
- Examinarea capitală în epilepsie
- Examinare importantă în declararea morții cerebrale
- Electrozi de scalp uzual, montaje standardizate unipolare și bipolare
- Există și EEG cu electrozi implantați
- Înregistrează activitatea electrică, delimitează exact focarul epileptic
- Sunt stimulați și se înregistrează efectul stimulării pentru evaluarea
consecințelor postoperatorii
Tratament
- Tratamentul trebuie instituit precoce, dar numai in cazul unui diagnostic cert.
- Trebuie administrat după prima criză sigur epileptică
- De regulă este a doua criză
- Poate fi și prima criză dacă este cu certitudine o criză de epilepsie și examinările imagistice arată o leziune subjacentă care
poate explica manifestarea epileptică - Scopul tratamentului: prevenirea crizelor ( a drumului spre cronicizare).
- Obiectivul tratamentului: crize zero, efecte adverse minime
- Trebuie discutate cu pacientul și aparținătorii acestuia beneficiile și riscurile tratamentului
- Trebuie explicat că
- tratamentul nu vindecă boala, previne crizele,
- e posibil ca unul sau chiar mai multe medicamente să nu fie eficiente de la început, să fie nevoie de schimbarea dozelor sau
a medicamentului - Eficacitatea medicamentului se poate stabili doar după un interval de timp
- E necesară instruirea pacientului în ce privește stilul de viață: ritmul circardian, consum de toxice, evitarea
riscurilor de accidentare, sport - Riscul de recidivă după prima criză:
- 71% după crizele generalizate
- 78% după toate tipurile de crize
Etape de parcurs in stab trat
- Stabilirea tipului clinic-EEG de epilepsie
- Dacă este o epilepsie simptomatică, trebuie tratată și boala
subjacentă: TU, AVC, anomalie vasculară, etc. - Tratamentul trebuie individualizat
- Vârsta, susceptibilitatea la anumite EA, comorbidități, importanța controlului
complet al crizelor - Monitorizarea tratamentului
- Prezența crizelor este elementul esențial
- Aspectul EEG este secundar
- Calitatea vieții
- Efectele secundare ale tratamentului
Principii de tratament
- Alegerea medicației- în funcție de:
- Tipul de epilepsie
- Eficiența scontată a medicamentului
- Efectele adverse
- Ușurința administrării
- Cost
- Sarcină/sarcină în perspectivă
- Se recomandă monoterapia
- Schimbarea antiepilepticuli se face dacă nu se obțin rezultate, dacă EA sunt
importante: se adaugă noul antiepileptic ( uneori e nevoie de o perioadă de
titrare) și când a ajuns la eficiență terapeutică se retrage progresiv - Dacă nu se dovedește eficientă monoterapia se poate recurge la asocieri de
medicamente
Monoterapia
- Evitarea interacţiunilor între medicamentele AE;
- Control mai bun al toxicităţii şi al efectelor secundare;
- Cost mai mic al medicaţiei;
- Reducerea efectelor teratogene;
- Complianţa mai bună a pacienţilor;
- Dozele iniţiale ale fiecărui AE sunt convenţionale şi se ajustează în raport cu controlul crizelor şi cu prezenţa sau absenţa fenomenelor secundare.
- Dozele AE se cresc gradual până la cele mai mici valori care au cele mai
evidente rezultate. - ADMINISTRAREA AE — zilnică, cu regularitate după un orar precis.
- Fracţionarea dozelor zilnice şi repartizarea lor în timp trebuie făcută în funcţie de faramacocinetica AE, în aşa fel încât variaţiile concentraţiilor serice
să se producă în limite eficiente.AE se administrează la intervale egale cu timpul de înjumătăţire. Sunt foarte utile AE de tip “retard”. - În condiţiile în care crizele epileptice sunt controlate şi nu există fenomene
secundare, dozele rămân neschimbate.
Politerapia
- când monoterapie nu este eficientă,
- când caracteristicile electro-clinice sugerează mai multe tipuri de crize epileptice
- Implică:
- utilizarea preparatelor cu mecanisme diferite de acţiune;
- evitarea efectelor cumulative.
- Poate creşte efectele secundare şi riscul interacţiunilor.
- Monitorizarea concentraţiilor serice ale preparatelor AE nu este necesară dacă
pacienţii sunt bine controlaţi şi nu apar efecte secundare. Poate fi necesarăin
următoarelesituații: - Lipsa efectului terapeutic
- Efecte adverse
- Lipsa răspunsului terapeutic/ raspuns minor în ciuda dozelor mari ale medicamentelor
Complianta la tratament
- Eficienţa maximă a tratamentului AE este condiţionată de
determinarea de către medic a unei puternice şi permanente motivaţii
pozitve a pacientului şi anturajului pentru respectarea întocmai a
indicaţiilor. - Complianța la tratament scade:
- în politerapie
- când pacienţii prezintă efecte secundare
- la tineri sub 20 ani
- la pacienţii cu deficite intelectuale
Tratament chirurgical
- Exereza focarului epileptic
- La pacienții cu epilepsie rezistentă la tratament
Cauze de deces
- Accidente fatale în timpul convulsiilor: 5%;
- Suicid: 7–22%;
- Moarte subită în epilepsia cronică(SUDEP):
8–17% (global)
46–50% (control slab al trat. AE)
Intreruperea tratamentului AE
ØDupă minimum 2 ani fără crize;
ØÎntreruperea se face treptat (timp de 3-6 luni).
ØDecizia de stopare a AE să fie luată împreună cu pacientul,
după o înţelegere deplină a riscurilor, respectiv reapariția
crizelor
Tratamentul crizei epileptice
- Asigurarea libertăţii căilor respiratorii superioare
- Prevenirea producerii traumatismelor secundare crizei
- Combaterea factorilor precipitanţi: febră, hipoglicemie, etc
- Profilaxia repetării crizei: anticonvulsivant cu acţiune rapidă - diazepam
- pe cale iv. 0,15-0,25mg/kgc (f a 5mg) la adult şi 0,2-0,3mg/kgc la copil;
- pe cale rectală: 0,2mg/kgc la adult, 0,3-0,5mg/kgc la copil.
- Repetare: iv după min. 20 minute, ir după min. 4 ore
Tratamentul starii de rau epileptic : primele 10 min
I.Primele 10 minute
* Asigurarea permeabilităţii căilor aeriene superioare, stabilizarea funcţiilor vitale
* Montarea unei linii venoase - analize hematologice şi biochimice
* Anamneză, examen clinic general şi neurologic, ecg
* Combaterea posibililor factori precipitanţi:
* glucoză iv (chiar şi în absenţa determinării glicemiei): adult 50%, 25-50ml, copil 25% 2ml/kgc
* combaterea febrei (ex.: algocalmin iv, paracetamol intrarectal, mijloace fizice)
* tiamină 100 mg iv
* corecţia tulburărilor hidroelectrolitice: ser fiziologic iv +/- bicarbonat
* Tratament medicamentos antiepileptic:
* diazepam - iv, ir
* fenitoin - bolus 15-20mg/kgc, până la 50mg/min la adult şi 3mg/kgc/min la copil, timp de 20 minute; se
poate repeta după 20 min în doză de 10mg/min.
Tratamentul starii de rau epileptic : urmatoarele 20 de minute
II. Următoarele 20 minute
* monitorizarea funcţiilor vitale
* CT cerebrală
* corectare a tulburărilor metabolice (acidoză, diselectrolitemie)
* tratamentul cauzelor statusului
* continuarea tratamentului medicamentos anticonvulsivant:
* continuarea administrării
* Fenitoinului în piv (perfuzabil): 10 mg/kgc
* Midazolam: 0,1-0,4 mg/kgc/h iv
* Acid valproic 20mg/kgc cu o rata de 30-50 mg/min
Tratamentul starii de rau epileptic : urmatoarele 30 de minute
III.Următoarele 30 minute
* ATI
* IOT + ventilație mecanică
* anestezie generală iv:
* Tiopental: piv 50-150mg/oră la adult, 2-4mg/kgc/oră la copil
* Pentobarbital: piv 1-4mg/kgc/oră la adult, 1-3mg/kgc/oră la copil
* Propofol: piv 6-12mg/kgc/oră, apoi 1-3mg/kgc/oră
* monitorizare EEG ®24 or
