Boala Parkinson Flashcards
1
Q
Sdr Parkinsonian
A
- Hipokinezie/akinezie saracirea comportamentului
motor, dificultati in initierea miscarilor, scaderea
amplitudinii miscarilor - Bradikinezie încetinirea în execuţia mişcărilor
- Rigiditate, respectiv hipertonie plastică
- Tremor de repaus
- Tulburări posturale
- Boala Parkinson primara
- Sindroame Parkinson-plus (parkinsonism atipic)
- Paralizia supranucleara progresiva
- Atrofia multisistemica
- sindromul Shy-Drager
- degenerescenta strio-nigrica
- atrofia olivo-ponto-cerebeloasa
- Boala difuza cu corp Lewy
- Degenerescenta corticobazala
- Dementa frontotemporala cu
parkinsonism - Parkinsonism secundar (consecinta
a unei leziuni cerebrale dobandite) - Toxic
- MPTP ( metil-4-fenil- tetrahidropirinina)
- mangan
- monoxid de carbon
- Indus medicamentos
- Neuroleptice
- Metoclopramid, proclorperazina
- Rezerpina
- Valproat
- Blocanti ai canalelor de calciu
- Vascular
- lacune multiple in ganglionii
bazali - boala Binswanger
- Hidrocefalie
- Traumatisme cranio-cerebrale
- Tumori
- Boala Wilson
- Boli infectioase
- parkinsonismul postencefalitic
- boala Creutzfeldt-Jakob
- infectia HIV/SIDA
2
Q
Boala Parkinson
A
- Conform criteriilor de diagnostic curente, pacientii pot fi încadrati ca
suferind de BP dacă prezintă bradikinezie şi cel puţin unul dintre
simptomele- rigiditate, tremor, instabilitate posturală- fără ca acestea să
poată fi explicate de o altă cauză - Pacienţii nu trebuie să prezinte alte semne sau simptome considerate ca
atipice pentru BP ca: demenţă, semne cerebeloase sau piramidale,
anomalii oculomotorii - Pacienţii cu boala Parkinson in stadii avansate ale bolii, pot prezenta
disfuncţii cognitive, depresie, tulburări de somn, disfuncţii autonome şi
altele
3
Q
Istoric
A
- Boala a fost descrisa de James Parkinson in 1817, pe 6 cazuri “paralizia
agitans” - Elemente care sugereaza BP apar si in surse mai vechi: papirusuri egiptene,
tratate de medicina ayurvedica, biblie, scrierile lui Galen - 1912 Frederic Lewy descrie corpii Lewy
- 1919 Konstantin Tretiakoff arata ca substanta neagra este structura cea mai
afectata, dar aceasta teorie este acceptata abia in 1938 dupa publicarea
studiilor lui Rolf Hasslerra - 1950 Arvid Carlson arata rolul DOPA, incepe tratamentul cu L-DOPA
- 1997 se evidentiaza elementul esential al corpilor lewy: alfasinnucleina
4
Q
Generalitati
A
- Ca frecvență, este a doua boală neurologică ( după epilepsie)
- Determină handicap neurologic semnificativ (motor și non-motor)
- Determină reducerea calității vieții
- Implică importante costuri de medicație și îngrijire atât pentru familie
cât și pentru societate - Reduce speranța de viață
5
Q
Epidemiologie
A
- Prevalenţa bolii este de 150/100 000 loc
- Vârsta de debut a bolii este între 40 și 70 ani, cu un vârf în decada a 6-a de
vârstă - La peste 65 ani prevalenţa ajunge la 2%.
- Are predominanţă masculină
- Se estimează că în întreaga lume există mai mult de 4 milioane de persoane
afectate de aceasta boală - În Romania, numărul estimat, în absenta unui registru national complet de
date, este de aproximativ 70 000
6
Q
Etiologie
A
- BP este o afecţiune neurodegenerativă cronica, evolutivă, comună a
adultului caracterizată din punct de vedere neuropatologic prin
degenerarea progresivă a unor populaţii neuronale specifice de la
nivelul sistemului nervos central, în principal a neuronilor
dopaminergici ce conţin neuromelanina de la nivelul substanţei negre
pars compacta . - Mecanismele etiopatogenetice posibil implicate în disfuncţia
neuronală şi în final în moartea acestora au la bază: - stresul oxidativ
- disfuncţia mitocondrială
- disfuncţii ale sistemului ubiquitin-proteaza
- date mai recente susţin şi rolul inflamaţiei
- Interacţiunea complexă dintre:
- factorii de mediu: In mai mult de 90% din cazuri, BP este considerată ca o afecţiune
sporadică, în absenţa unei modificări genetice aparent cauzatoare - susceptibilitatea genetică pe fondul procesului natural de îmbătranire a
creierului:10% din cazuri boala este fără discuţie transmisă genetic - În pofida interesului marcat al cercetărilor recente spre acest domeniu,
etiologia BP rămâne încă incomplet elucidată.
7
Q
Stadiile Braak ale BP
A
Poze
8
Q
Aspecte clinice
A
- Clinic simptomele comune clasice care realizeaza in plan
semiologic un sindrom extrapiramidal hiperton hipokinetic: - Rigiditate
- Tremor
- Bradikinezie
- Hipokinezie
- Tulburari posturale
- Simptomatologia apare progresiv, de obicei unilateral, se
generalizeaza, dar ramane asimetrica - Intrucat pierderea neuronala cuprinde si alte sisteme decat cel
dopaminergic, pacientii dezvolta consecutiv deficite cognitive,
vegetative, afective.
9
Q
Hipertonia
A
- Este vorba de o hipertonie plastică, rigiditate, datorată contracţiei
concomitente a muşchilor agonişti şi antagonişti - Este mai accentuată la nivel axial şi la nivelul centurilor
- La testarea tonusului muscular se evidenţiază aspectul de „roată
dinţată”. - Aspectul pacienţilor este de rigiditate generalizată
- La pacienţii tineri pot să apară distonii focalizate.
10
Q
Tremorul de repaus
A
- Este un tremor care apare sau se agravează în repaus
- Apare la nivelul membrelor superioare, mai rar şi la membrele inferioare, respectă capul
- Are o frecvenţă de 4-7 cicli/sec. cel mai adesea este asimetric sau unilateral
- Se atenuează pană la dispariţie în timpul mişcărilor voluntare
- Dispare în timpul somnului
- Se accentuează la emotii sau chiar la stress uşor cum ar fi calculul aritmetic
- La membrul superior sunt caracteristice mişcarile ritmice de pronaţie-supinaţie şi mişcarea
de”numărat banii” “ rolling” a policelui în raport cu celelalte degete. - Desi este unul din simptomele definitorii, tremorul poate lipsi!!!
11
Q
Bradikinezia
A
- o scadere a vitezei de realizare a miscarilor, lentoarea cu care se
execută mişcările - diferentierea clinica a hipokineziei de bradikinezie este uneori dificil
de realizat, ele reprezentand caracteristici ale actului motor care se
intrepatrund in mare masura - in practica clinica se foloseste adesea doar termenul de bradikinezie,
cu sens mai larg (care include de fapt si caractersticile hipokineziei – v.
scala UPDRS).
12
Q
Sindromul hipo-akinetic
A
- Dificultate in initierea actelor motorii, mai evidenta atunci cand
este necesara trecerea de la un anumit tip de miscare la altul
(care adesea nu se poate face decat dupa o perioada de blocaj
motor) - Scaderea amplitudinii miscarilor
- Reducerea numarului de miscari involuntare si voluntare
- Scaderea spontaneitatii miscarilor
- Determina un aspect global de „saracire” a complexitatii
comportamentului motor cu: - Forma extrema a hipokineziei este akinezia, stare în care
pacientul nu poate iniţia nici o mişcare pentru un interval
variabil de timp ( desi nu are paralizii!!!)
13
Q
Hipokinezie la nivelul fetei
A
- Se reduce ritmul clipitului
- Mimica este diminuată, se şterge expresivitatea feţei (facies amimic, fijat)
- Vorbirea este din ce în ce mai inexpresivă, monotonă, greu inteligibilă.
Apare adeseori blocaj asupra unei silabe – palilalie. - Deglutiţia este tot mai dificilă, în stadiile avansate pacienţii nu mai pot
înghiţi nici saliva care se scurge din cavitatea bucală - In fazele mai avansate ale bolii - întredeschiderea cvasipermanentă a gurii
şi curgerea inestetică a salivei
14
Q
Hipokinezia la nivelul membrelor superioare
A
- Scrisul este din ce în ce mai mic ( micrografie)
- Nu-şi pot face igiena ( bărbieritul este cel mai dificil)
- Se pierde balansul membrelor în mers (mişcare
sinergică fiziologică) - Nu mai pot efectua mişcări rapide alternante:
disdiadocokinezie
15
Q
Hipokinezia la nivelul membrelor inferioare
A
- Senzaţia de picioare grele
- Mersul este monoton, cu paşi mici
- În stadiile mai avansate iniţierea mersului este dificilă, pacienţii fac pe
loc câţiva paşi înainte de a porni de pe loc ( tălpile par lipite de podeafreezing) - Întoarcerea în mers se face cu dificultate, cu paşi intermediari
16
Q
Tulburari posturale
A
- Pacienţii au tendinţa de triplă flexie:
- flexia capului pe trunchi
- aplecarea trunchiului în faţă
- flexia genunchilor
- Atitudinea realizează o tendinţă de cădere în faţă.
17
Q
Simptome non-motorii
A
- Akatisie. Reprezintă nevoia imperioasă de a se mişca.
- Sindromul picioarelor neliniştite. În timpul nopţii pacienţii au senzaţii
neplăcute de amorţeală, arsură la nivelul plantelor, simt nevoia
imperioasă de a mişca picioarele. Simptomatologia se ameliorează dacă
se ridică şi se plimbă. - Simptome vegetative. Apare diminuarea secreţiei sudoripare, tendinţa
la hipotensiune ortostatică, sialoree, creşterea secreţiei sebacee la
nivelul feţei, hipotensiune arteriala, constipatie, incontinenta urinara. - Tulburări de somn. Somnul este întrerupt, neodihnitor. Apare insomnie
nocturnă, somnolenţă diurnă, tulburari ale somnului REM ( RBD) - Simptome psihice. Pacienţii au tendinţe depresive, anxietate, tulburări
de memorie, scăderea globală a funcţiilor intelectuale - Dureri: dureri de spate, in membre, articulare, cefalee
- Fatigabilitate
18
Q
Criterii de dg boala Parkinson
A
- Pasul 1: Diagnosticarea parkinsonismului:
- Bradikinezie şi cel puţin unul dintre simptomele următoare:
- rigiditate musculară
- tremor postural cu frecvenţă de 4–6 Hz
- instabilitate posturală ce nu este cauzată de o disfuncţie primară
vizuală, vestibulară, cerebeloasă sau proprioceptivă - Pasul 2: identificarea unor trăsaturi ce exclud BP
- istoric de accidente vasculare cerebrale repetate cu dezvoltarea treptată a
parkinsonismului - istoric de traumatisme cerebrale repetate
- istoric de encefalită definită
- terapie neuroleptică la debutul simptomelor
- > 1 rudă afectată
- perioadă susţinută de remisie
- tulburări strict unilaterale la 3 ani de la debut
- paralizia supranucleară a privirii
- semne cerebeloase
- afectare vegetativa precoce, severă
- demenţă severă precoce cu tulburări de memorie, limbaj şi praxie
- semnul Babinski
- prezenţa la CT cerebral a unei tumori cerebrale sau a unei hidrocefalii
- răspuns negativ la doze mari de levodopa (dacă malabsorbţia a fost exclusă)
- expunerea la MPTP ( 1-metil 4-fenil 1,2,3,6 tetrahidro piridina)
- Pasul 3: Trăsături ce susţin diagnosticul de BP
(sunt necesare 3 sau mai multe pentru dg. definit de BP) - debut unilateral
- tremor postural prezent
- boală progresivă
- asimetrie a simptomelor, cu afectare mai pronuntată a părţii pe
care a debutat - răspuns excelent (70–100%) la levodopa
- coree severă indusă de levodopa
- răspuns favorabil la Levodopa de peste 5 ani
- evoluţie progresivă clinică de peste 10 ani
19
Q
Criterii de dg MDS
A
- Gold standard= opinia expertului
- Dianostic clinic stabilit: cea mai mare parte au BP ( peste 90%)
- Diagnostic clinic probabil: peste 80% au BP
- Aspecte clinice (+) si (-), greutatea acestora, interpretarea acestora
- Timpul de la debut
- Demența
- Teste – exclud alte patologii
20
Q
BP clinic stabilita
A
- Absența unui criteriu absolut de excludere
- Cel putin 2 criterii suportive
- Fără “red flags”
21
Q
BP clinic probabila
A
- Absenta unui criteriu absolut de excludere
- Prezente unor ‘red flags” care sunt contrabalansate de criterii
suportive (cel mult două)
22
Q
Criterii suportive
A
- Răspuns favorabil foarte bun la administrarea levodopa
- Diskinezii induse de levodopa
- Tremor de repaus la un membru
- Evaluări: miros, denervare simpatica cardiaca (testul cu
mataiodbenzilguanidina)
