Enfermedades Maculosas Flashcards
Cómo se dividen las enfermedades musculosas ?
Se dividen en hipopigmentadas y hiperpigmentadas:
Hipopigmentadas:
- Dermatosis Autoinmunes: vitiligo y el liquen plano
- Dermatosis inflamatoria: Pitiriasis Alba y Hipopigmentación post inflamatoria
- Infecciones: Pitiriasis Versicolor Hipopigmentada, Lepra Indeterminada e Hipomelanosis Macular Progresiva
- Exógenas: Hipomelanosis guttata, Leucodermia químicas
- Neoplasias: Micosis fungoide hipopigmentadas
- Sindrome: Albinismo y Esclerosis Tuberosa
Hiperpigmentadas:
- Dermatosis inflamatoria: Hiperpigmentación postinflamatoria y Liquen Plano Pigmentoso
- Infección: Pitiriasis Versicolor Hiperpigmentada
- Nevos: Lentigo, Mancha café con leche
- Neoplasias: melanoma
- Otras causas: Melasma, Acantosis Nigrans
- Síndromes: Neurofibromatosis Tipo 1
Clasificación del Vitiligo
Segmentario
No segmentario:
- Acrofacial
- Focal
- Mucoso
- Generalizado
- Universal
- Mixto
Máculas acromicas y/o hipopigmentadas con bordes definidos y distribución lineal asimétrica comprometiendo un segmento corporal. Normalmente afectan dos o más segmentos ipsilaterales, predomina en cara y suele acompañarse de leucotriquia.
Tiene instauración rápida, o regresa dentro de los 6 meses y 2 años y después se estabiliza. No suele responder a los tratamientos.
VITILIGO SEGMENTARIO
Es la variante más común (80%), se divide en Acrofacial, Focal, Mucoso, Generalizado y Universal, aunque pueden haber patrones mixtos. Responde mejor a los tratamientos pero tiende a progresar, aunque en raros casos puede tener una repigmentacion espontánea.
VITILIGO NO SEGMENTARIO
Las máculas acromicas o hipopigmentadas tienen una distribución en manos y pies y periorificial a nivel facial.
VITILIGO ACROFACIAL
Las máculas acromicas y/o hipopigmentadas son <10 cm2 y no se distribuyen de modo Segmentario sino que se encuentran aisladas y no progresan durante 2 años.
VITILIGO FOCAL
Máculas hipocromicas o hipopigmentadas que afectan la mucosa oral y/o genital, de modo aislado o formando parte de una generalización de la enfermedad.
VITILIGO MUCOSO
Máculas acromicas de distribución simétrica y generalizada.
VITILIGO GENERALIZADO
Resulta de la progresión de la forma generalizada y consiste en la despigmentación > 80% o completo del cuerpo. Puede afectar el pelo.
VITILIGO UNIVERSAL
Tiene como factores desencadenantes el estrés, el embarazo, quemadura solar y traumatismos ( configura el Fenómeno de Koebner ). Además el Nevo Halo o Nevo Sutton es 8-10 x mas frecuentes en sujetos con esa enfermedad.
Son marcadores de la actividad de la enfermedad:
Fenómeno de Koebner
Áreas tricomicas ( piel normal, acromicas y con bordes hipopigmentados)
Bordes de las lesiones eritematosos, pruriginosos y descamativos.
Lesiones en confeti
VITILIGO
Cómo se caracteriza el componente genético del vitiligo?
Es una enfermedad POLIGÉNICA MULTIFACTORIAL :
Existe heterogeneidad genética con varios locus de susceptibilidad, incluyendo genes asociados con:
• la sintesis de melanina
• la regulación de la autoinmunidad
• la respuesta al estrés oxidativo.
No es una enfermedad autonómica recesiva o dominante, pero puede asociarse a antecedentes familiares.
Cómo es la etiopatogenia del Vitiligo ?
La destrucción selectiva de melanocitos es una evento LENTO y PROGRESIVO que responde a 4 mecanismos:
- DEFECTOS INTRÍNSECOS DEL MELANOCITO
- AUTOINMUNIDAD
- CITOTÓXICO
- NEURAL
Cómo se explica esto ?
Alteraciones intrínsecas del melanocito llevan a un aumento en la producción de radicales libres y a una activación de la inmunidad innata, con reclutamiento de células NK y CD.
La inmunidad adaptativa también está involucrada, tanto humoral con anticuerpos (Acs) circulantes contra proteínas del melanocito, como celular, con LTCD8 citotóxicos los que destruyen al melanocito.
Es una dermatosis benigna frecuente que se presenta en niños prepuberales con ANTECEDENTES personales de ATOPIA y FOTOTIPOS ALTOS (III-VI). Se reconocen como factores desencadenantes la EXPOSICIÓN SOLAR y los BAÑOS PROLONGADOS CON AGUA CALIENTE.
Clínicamente se presenta con MÚLTIPLES MÁCULAS y PLACAS ligeramente sobreelevadas, eritematosas o más frecuentemente BLANQUECINAS , con una FINA DESCAMACIÓN, de 0,5 a 3cm, localizadas en áreas fotoexpuestas (principalmente la CARA, y con menos frecuencia el cuello, el tronco y las extremidades).
PITIRIASIS ALBA
Cuáles son los DXD de PITIRIASIS ALBA ??
PITIRIASIS VERSICOLOR
VITILIGO
MICOSIS FUNGOIDE (hipopigmentada)
Es una DERMATOSIS ADQUIRIDA FRECUENTE, que consiste en MÁCULAS FACIALES HIPERPIGMENTADAS de distribución SIMÉTRICA y contornos IRREGULARES que afecta principalmente ÁREAS FOTOEXPUESTAS como la cara de mujeres con fototipo alto (IV-VI). Solo el 10% son varones.
Es por EXCELENCIA UNA HIPERMELANOSIS MELÁNICA (aumentan los pigmentos NO el número de melanocitos, a pesar de que estos se encuentran agrandados y cargados de pigmento).
MELASMA
