Enfermedades Ampollares Flashcards
Que tipos de enfermedades ampollares hay ?
PÉNFIGO
SÍNDROME PARANEOPLASICO MULTIORGANICO ( PÉNFIGO PARANEOPLASICO)
PENFIGOIDE AMPOLLAR
DERMATITIS HERPETIFORME
Es una enfermedad PAPULOAMPOLLAR PRURIGINOSA CRÓNICA y recidivante que afecta zonas de extensión de modo simétrico.
Se manifiesta entre 20-30 años (jóvenes).
Se trata de la manifestación cutánea de la enfermedad celiaca que se manifiesta previamente a la enteropatía sensible al gluten (EC) y comparten la misma base genética ( HLA-DQ2 y DQ8, HLA-B8).
El principal motivo de consulta es el PRURITO INTENSO que precede o acompaña los brotes eruptivos.
DERMATITIS HERETIFORME
Cuál es la lesión elemental en la DH?
Las lesiones cutáneas iniciales son PLACAS ERITEMATOSAS o ERITEMATOPAPULOSAS sobre las cuales y en ocasiones sobre piel sana, surgen las pequeñas AMPOLLAS que completan el cuadro y se pueden AGRUPAR de manera semejante al HERPES, aspecto que le confiere el nombre de “HERPETIFORME” a esta dermatosis.
Cómo es la clínica de la DH ?
• Síntomas: PRURITO, ardor y dolor.
• Polimorfismo lesional (pápulas prurigoides y vesicoampollas).
• Localización de las lesiones: zonas de EXTENSIÓN sobre superficie ósea, SIMETRÍA= CODOS, RODILLAS, MIEMBROS (zona de extensión) y NALGAS. NO AFECTA MUCOSAS !!! Pero se pueden observar AFTAS.
- Conservación del estado general.
• Evolución recidivante, relacionada con la INGESTIÓN de GLUTEN y el ESTRÉS emocional.
• Compromiso GI: EC = infiltrado mononuclear en ID yeyunal con atrofia de las vellosidades hasta aplanamiento total de células de la mucosa intestinal.
• Intolerancia a los halógenos (iodo y ioduros) pues activan las transglutaminasas.
Cómo se ve la HISTOPATOLOGIA de las enfermedades AMPOLLARES?
DERMATITIS HERPETIFORME : Se observan ampollas subepidérmicas por DESPEGAMIENTO D-E (lámina lúcida) y cúmulo de NEUTROFILOS en los vértices de las papilas dérmicas (MICROABSCESOS de neutrófilos).
PENFIGOIDE AMPOLLAR: Para la muestra se debe tomar una ampolla en su fase evolutiva temprana. La ampolla es subepidérmica y su techo es la epidermis intacta (esto explica por qué en la clínica las ampollas son tensas). la separación se produce en la lámina lúcida. El en infiltrado celular predomina EOSINOFILOS tanto en la ampolla como en la dermis papilar y perivascular.
PÉNFIGO PARANEOPLASICO: ACANTOLISIS, NECROSIS de los QUERATINOCITOS y cambios LIQUENOIDE similares al eritema multiforme. Se ve con mayor claridad en muestras de mucosa bucal.
PÉNFIGO: El criterio unificador de los pénfigos es la ACANTOLISIS (pérdida de la cohesión entre las células de la epidermis por la endocitosis de las desmogleínas).
- En los PÉNFIGOS PROFUNDOS (vulgar y vegetante) la acantólisis es SUPRABASAL. La ampolla se caracteriza por presentar como PUSO la CAPA BASAL, imagen en “LÁPIDAS SEPULCRALES” y como TECHO el resto de la EPIDERMIS.
- En los PÉNFIGOS SUPERFICIALES la ampolla es SUBCORNEA. Tiene como TECHO la CAPA CÓRNEA y como PISO el resto de la EPIDERMIS.
Cómo se ve la IFD en cada tipo de enfermedad AMPOLLAR?
DERMATITIS HERPETIFORME: tiene un patrón que se caracteriza por ser un hallazgo exclusivo de la DH. DEPÓSITOS GRANULARES DE IgA en las cimas de las PAPILAS DÉRMICAS de la piel perilesional. Es positivo en un 95% de los casos.
PENFIGOIDE AMPOLLAR: tiene un patrón LINEAL en ZMB EPIDÉMICA positivo para IgG y C3. Es positivo en un 90%.
PÉNFIGO PARANEOPLÁSICO: En biopsias de piel o mucosas se observan DEPÓSITOS de IgG con o sin C3, patron PERICELULAR y en la ZMB. Puede ser negativa. Deben realizarse las pruebas serológicas.
PÉNFIGO: Se observa en biopsia perilesional DEPÓSITOS de C3 en la EPIDERMIS ; la fluorescencia que rodea los queratinocitos se denomina PATRÓN PERICELULAR o en PANAL DE ABEJAS. Es positiva en alrededor del 100% de los pacientes en actividad y sin tratamiento.
Cómo es el DX de las enfermedades ampollares ?
DH: IFD + 95% / ELISA para titulo de Ac circulantes como antigliadina, antitransglutaminasa y antiendomisio. Los dos últimos marcan el compromiso intestinal y sirven para monitoreo de la dieta restrictiva en gluten.
PÉNFIGO: IFD + 100% / IFI para Ac circulantes anti-desmogleina 1 y 3 ( PÉNFIGO PROFUNDO/ piel y mucosa) y anti-desmogleina 1 ( PÉNFIGO SUPERFICIAL / solo piel ) EL TÍTULO DE AC TIENE RELACIÓN CON LA ACTIVIDAD!!
PENFIGOIDE AMPOLLAR: IFD + 90% / IFI de muestra de suero para Ac circulantes IgG anti- hemidesmosomas (membrana basal). EL TÍTULO de Ac NOOO TIENE RELACIÓN CON LA ACTIVIDAD!!!
PENFIGO PARANEOPLÁSICO:
Px muy jóvenes o muy ancianos con ESTOMATITIS dolorosa y progresiva que compromete el BERMELLÓN de los LABIOS y LENGUA, refractarios al TTO, con lesiones cutáneas POLIMORFAS, neoplasias LINFOPROLIFERATIVAS +
HP: ACANTOLISIS y cambios LIQUENOIDES.
IFD + DEPÓSITOS de IgG con o sin C3 en ZMB y PERICELULAR.
IFI : autoanticuerpos antidesmosomas y antiplaquina.
Un adulto > 65 años con ampollas GRANDES y TENSAS en superficies FLEXORAS de ANTEBRAZOS, PARTE CENTRAL del ABDOMEN, INGLES y MMII, con compromiso de la MUCOSA ORAL indoloras y sin halitosis.
La HS ubica la ampolla a nivel SUEPIDERMICO + infiltrado de EOSINOFILOS.
La IFD da un PATRÓN LINEAL DE ZMB para IgG y C3 y la IFI da Ac anti-hemidesmosomas.
De que desconfías y cómo tratas al paciente ?
PENFIGOIDE AMPOLLAR
TTO :
GC: METIPREDINIZONA !!!
Inmunosupresores: AZATRIOPRINA / MICOFENILATO / CICLOFOSFAMIDA
Un paciente adulto de 55 años ( 40-60) con ampollas grandes FLÁCIDAS que crecen de manera CENTRÍFUGA y que no curaban. Se rompían con rapidez y de bajan erosiones con un ribete periférico típico ( collarete epidermico). Presentaba lesiones en mucosas yugal, nasal, conjuntival, esófagica y vulvar con SIGNO DE NIKOLSKY permanentes muy dolorosas y con olor característico ( halitosis) .
En la HS se identifica ampollas con ACANTOLISIS intraepidermicas de UBICACIÓN SUPRABASAL.
La IFD + 100% para PATRÓN PERICELULAR intraepidermico.
Que diagnostico sugerís y cómo lo tratas ?
La IFI da Ac antidesmosomas
PÉNFIGO PROFUNDO VULGAR (80%)
TTO:
Elección:
GC: METILOREDINISONA o PREDINISONA VO dosis iniciales elevadas + GC tópicos discretos, baños de permanganato de potasio, compresas de agua blanca, oleo calcario con o sin ATB.
INMUNOSUPRESORES COADYUVANTES: Ac monoclonales Anti- CD20 (RITUXIMAB) = 2 infusiones IV con 15 días espaciados + 1 refuerzo de 6 meses.
Un paciente de 20 años con lesiones cutáneas papulosas eritematoedematosas sobre las cuales se forma una pequeña ampolla en la región extensora de superficies óseas ( codos, rodillas, sacrococcigeo) SIN AFECTACIÓN DE LA MUCOSA.
La HP da una ampolla de ubicación DERMOEPIDERMICA con MICROABSCESOS y NEUTROFILOS.
La IFI presenta Ac anti-endomisio y el ELISA Ac anti-transglutaminasa y gliadina.
El DX es de una DH. Cómo lo tratas ?
Dieta restrictiva en gluten
Sulfonas como la DAPS.
