Enfermedades desmielinizantes del SNC

Question 1

Qué son las enfermedades inflamatorias del SNC?

Answer 1

Conjunto de enfermedades caracterizadas por la destrucción de la mielina, infiltración de cel inflamatorias a nivel de la sustancia blanca, asociando degeneración neuronal y axonal, llegando hasta necrosis tisular

Question 2

Clasificación de las enfermedades desmielinizantes

Answer 2

1) Primarias/idiopáticas: esclerosis múltiple maligna, neuritis óptica, mielitis transversa, cerebelitis, EMRR.
2) Paraneoplásicas: sd paraneoplásico.
3) Enf tejido conectivo: LES, sd de Sjogren, sd antifosfolípidos, enf Behcet.
4) Granulomatosa: granulomatosis de Wegener, sarcoidosis, granulomatosis linfoide.
5) Vasculitis: primaria del SNC, sistémica con afectación del SNC.
6) Otras etiologías: infecciosa, congénita, tóxica-metabólica, vascular-hipóxica.

Question 3

Cuáles son las principales formas evolutivas de la esclerosis múltiple?

Answer 3

1) Esclerosis múltiple remitente recurrente (EMRR): múltiples brotes con recuperación parcial entre ellos.
2) EM 1° progresiva: discapacidad constante desde el inicio de la enfermedad.
3) EM 2° progresiva: debuta como EMRR y luego adopta el perfil de la EMPP.

Question 4

Qué es la mielitis transversa?

Answer 4

*Es una sección medular que puede tener múltiples etiologías.
-Tiene un perfil de instalación agudo.
-Suele asociarse a infección viral o post viral.
-Tiene compromiso motor y sensitivo.

Question 5

Características de la neuromielitis óptica

Answer 5

*Son 3 los síndromes asociados: mielitis longitudinalmente extensa, neuritis óptica recurrente y sd de área postrema.
-Perfil de instalación recurrente
-Mielitis longitudinalmente extensa (> o igual a 3 cuerpos vertebrales en su extensión)
-La diferencia con la EM es que cuenta con anticuerpos

Question 6

Características de la encefalomielitis aguda diseminada (ADEM)

Answer 6

*Desmielinización multifocal monofásica aguda que compromete cerebelo y médula.
-Se agrega un cuadro de encefalopatía.
-Se suele dar en contexto agudo post infeccioso.
-El sello distintivo es que hay múltiples lesiones sincrónicas a la RM.

Question 7

Características de la cerebelitis

Answer 7

-Es más infrecuente en adultos
-Cuadro de ataxia cerebelosa aguda
-Causa viral o bacteriana, o bien, asociada a vacunas.
-Cuadro agudo, intermitente

Question 8

Características de la degeneración combinada subaguda

Answer 8

-Relacionada a niveles bajos de B12
-Perfil subagudo crónico progresivo
-Puede llegar a compromiso esfinteriano

Question 9

LES y SNC

Answer 9

-La principal manifestación es el ACV
-Puede haber convulsiones, hemicorea, mielopatía, neuropatía craneal, autonómica, cefalea, depresión y psicosis.

Question 10

Sd de Sjogren y SNC

Answer 10

-Puede haber mielitis transversa, meningoencefalitis recurrente, mononeuritis múltiple, neuropatía de fibras delgadas y PNP sensitivo-motora

Question 11

Para qué sirve la banda oligoclonal (BOC)?

Answer 11

Estudia la presencia de inmunoglobulina en el SNC y habla de una respuesta o patología inmunomediada por inflamación del SNC

Question 12

Cuál es la imagen ideal en la sospecha de EM?

Answer 12

RM con gadolinio de cerebro y médula, dado que permite constatar lesiones diseminadas en el tiempo y espacio

Question 13

Cuál es la enfermedad desmielinizante más frecuente?

Answer 13

EM

Question 14

Cuáles son las manifestaciones clínicas clásicas de la EM?

Answer 14

-Neuritis óptica
-Síntomas sensitivos de extremidades o cara
-Paresia
-Ataxia
-Signo de Lhermitte
-Mielitis transversa

Question 15

Cuáles son los factores de riesgo para EM?

Answer 15

-Genética
-Caucásicos
-Antecedente de VEB
-Bajos niveles de vitamina D
-Más grave en afroamericanos

Question 16

Clínica de la EM

Answer 16

a) Alteraciones sensitivas: disestesias, parestesias, hipoestesia, signo de romberg, alodinia.
b) Alteraciones motoras: monoparesia, hemiparesia, fatiga marcada tras pequeños esfuerzos, hiperreflexia, ausencia de reflejos cutáneo-abdominales, reflejo cutáneo plantar extensor.
c) Disfunción del tronco cerebral: disartria, diplopía, disfagia, vértigo, nistagmo espontáneo, parálisis facial nuclear.
d) Alteraciones cerebelosas: disartria escandida, ataxia de extremidades, inestabilidad de la marcha, dismetría, marcha atáxica

Question 17

Qué es un brote en el contexto de EM?

Answer 17

*Evento desmielinizante inflamatorio que dura más de 24 horas con hallazgos clínicos objetivos (separado por al menos 30 días de un episodio previo).
-Se tratan con bolos IV de corticoides por 3-5 días

Question 18

Qué es la escala de Kurtzke?

Answer 18

Es una de las escalas más utilizadas para evaluar discapacidad en los pacientes

Question 19

Cuáles son las lesiones clásicas de la EM en la RM?

Answer 19

Lesiones supra e infratentoriales, periventriculares y yuxtacorticales, afectando primordialmente la sustancia blanca

Question 20

Estudio de LCR en EM

Answer 20

-Se usa para descartar en primeria instancia un proceso infeccioso.
-Tb se usa para buscar bandas oligoclonales, las cuales se miden en sangre/LCR. Lo normal es que estén en plasma, pero no en LCR

Question 21

Dato

Answer 21

La EM es GES