Enfermedades desmielinizantes del SNC Flashcards
Qué son las enfermedades inflamatorias del SNC?
Conjunto de enfermedades caracterizadas por la destrucción de la mielina, infiltración de cel inflamatorias a nivel de la sustancia blanca, asociando degeneración neuronal y axonal, llegando hasta necrosis tisular
Clasificación de las enfermedades desmielinizantes
1) Primarias/idiopáticas: esclerosis múltiple maligna, neuritis óptica, mielitis transversa, cerebelitis, EMRR.
2) Paraneoplásicas: sd paraneoplásico.
3) Enf tejido conectivo: LES, sd de Sjogren, sd antifosfolípidos, enf Behcet.
4) Granulomatosa: granulomatosis de Wegener, sarcoidosis, granulomatosis linfoide.
5) Vasculitis: primaria del SNC, sistémica con afectación del SNC.
6) Otras etiologías: infecciosa, congénita, tóxica-metabólica, vascular-hipóxica.
Cuáles son las principales formas evolutivas de la esclerosis múltiple?
1) Esclerosis múltiple remitente recurrente (EMRR): múltiples brotes con recuperación parcial entre ellos.
2) EM 1° progresiva: discapacidad constante desde el inicio de la enfermedad.
3) EM 2° progresiva: debuta como EMRR y luego adopta el perfil de la EMPP.
Qué es la mielitis transversa?
*Es una sección medular que puede tener múltiples etiologías.
-Tiene un perfil de instalación agudo.
-Suele asociarse a infección viral o post viral.
-Tiene compromiso motor y sensitivo.
Características de la neuromielitis óptica
*Son 3 los síndromes asociados: mielitis longitudinalmente extensa, neuritis óptica recurrente y sd de área postrema.
-Perfil de instalación recurrente
-Mielitis longitudinalmente extensa (> o igual a 3 cuerpos vertebrales en su extensión)
-La diferencia con la EM es que cuenta con anticuerpos
Características de la encefalomielitis aguda diseminada (ADEM)
*Desmielinización multifocal monofásica aguda que compromete cerebelo y médula.
-Se agrega un cuadro de encefalopatía.
-Se suele dar en contexto agudo post infeccioso.
-El sello distintivo es que hay múltiples lesiones sincrónicas a la RM.
Características de la cerebelitis
-Es más infrecuente en adultos
-Cuadro de ataxia cerebelosa aguda
-Causa viral o bacteriana, o bien, asociada a vacunas.
-Cuadro agudo, intermitente
Características de la degeneración combinada subaguda
-Relacionada a niveles bajos de B12
-Perfil subagudo crónico progresivo
-Puede llegar a compromiso esfinteriano
LES y SNC
-La principal manifestación es el ACV
-Puede haber convulsiones, hemicorea, mielopatía, neuropatía craneal, autonómica, cefalea, depresión y psicosis.
Sd de Sjogren y SNC
-Puede haber mielitis transversa, meningoencefalitis recurrente, mononeuritis múltiple, neuropatía de fibras delgadas y PNP sensitivo-motora
Para qué sirve la banda oligoclonal (BOC)?
Estudia la presencia de inmunoglobulina en el SNC y habla de una respuesta o patología inmunomediada por inflamación del SNC
Cuál es la imagen ideal en la sospecha de EM?
RM con gadolinio de cerebro y médula, dado que permite constatar lesiones diseminadas en el tiempo y espacio
Cuál es la enfermedad desmielinizante más frecuente?
EM
Cuáles son las manifestaciones clínicas clásicas de la EM?
-Neuritis óptica
-Síntomas sensitivos de extremidades o cara
-Paresia
-Ataxia
-Signo de Lhermitte
-Mielitis transversa
Cuáles son los factores de riesgo para EM?
-Genética
-Caucásicos
-Antecedente de VEB
-Bajos niveles de vitamina D
-Más grave en afroamericanos
Clínica de la EM
a) Alteraciones sensitivas: disestesias, parestesias, hipoestesia, signo de romberg, alodinia.
b) Alteraciones motoras: monoparesia, hemiparesia, fatiga marcada tras pequeños esfuerzos, hiperreflexia, ausencia de reflejos cutáneo-abdominales, reflejo cutáneo plantar extensor.
c) Disfunción del tronco cerebral: disartria, diplopía, disfagia, vértigo, nistagmo espontáneo, parálisis facial nuclear.
d) Alteraciones cerebelosas: disartria escandida, ataxia de extremidades, inestabilidad de la marcha, dismetría, marcha atáxica
Qué es un brote en el contexto de EM?
*Evento desmielinizante inflamatorio que dura más de 24 horas con hallazgos clínicos objetivos (separado por al menos 30 días de un episodio previo).
-Se tratan con bolos IV de corticoides por 3-5 días
Qué es la escala de Kurtzke?
Es una de las escalas más utilizadas para evaluar discapacidad en los pacientes
Cuáles son las lesiones clásicas de la EM en la RM?
Lesiones supra e infratentoriales, periventriculares y yuxtacorticales, afectando primordialmente la sustancia blanca
Estudio de LCR en EM
-Se usa para descartar en primeria instancia un proceso infeccioso.
-Tb se usa para buscar bandas oligoclonales, las cuales se miden en sangre/LCR. Lo normal es que estén en plasma, pero no en LCR
Dato
La EM es GES
