Enf de kawasaki Flashcards
¿Que es un exantema?
Erupcion cutanea localizada o generalizada
Aparicion mas o menos subita
Definicion
Vasculitis aguda de inicio subito, autolimitada de etiologia desconocida que ocurre predominantemente en infantes y niños pequeños
De mediano y gran calibre, POLIARTERITIS NUDOSA INFANTIL O SINDROME LINF
Caracteristicas
Enfermedad de origen febril (prolongada)
Vasculitis de arterias coronarias
Principal causa de cardiopatia adquirida*
Principal causa de cardiopatia adquirida
Enfermedad de kawasaki
Etiologia
Desconocido pero se sugiere un origen infeccioso: grupo de edad joven, diseminacion geografica, natuealeza autolimitada.
Raros en adultos
No hay casos multiples en familias o guarderias
No se ha identicado un microorganismo infeccioso
Probable rol genetico
Manifestaciones clinicas
Fiebre prolongada entre mas prolongada, mas riesgo de que sea severa la infeccion
exantema
inteccion conjuntival
linfadenopatia cervical
Rar
Epidemiologia
2 a 3 años de edad
Raza asiatica
Puede aparecer en la adolescencia
Indicadores de mal pronostico: edad joven, genero masculino, fiebre persistente, elevacion de la proteina C reactivo (pueden tenerlo arriba de 100)
Etiopatogenia
Personas geneticamente predispuestas; personas se exponen a agentes infecciosos virales o bacterianos que desencadena una respuesta autoinmune, desencadena una sobreproduccion de citoquinas y activacion de celulas endoteliales, acompañados de un proceso de cicatrizacion debido a que habra una lesion de la pared vascular arterial con la destruccion de fibras de colageno y elastina se pierde lo que es la capacidad de vasoconstriccion y vasodilatacion. Se prodicem ameirosmas por la enlogacion de las paredes
Vasculitis que afectaa predominantemente a las arterias de calibre medio
Arteriopatia FASE 1ERA FASE
Lesion mediada por neutrofilos
Arteritris necrosante neutrofilica en la 1 a o 2 a semana de la enfermedad que comienza en el endotelio y se mueve a traves de
se puede observar si hay lesion coronaria mediante el ekg, engrosamiento del endotelio vascular
Lesion mediada por linfocitos, lesion a largo plazo del endotelio
Anaplasia o metaplasia del tejido
Fiebre: Alta entre 39-40, Minimo de duracion 5 dias, duracion hasta de 4 semanas, No remite ni responde a antibioticos. Persiste por 1-2samanas sin tratamiento
Conjuntivitis: Conjutivitis vulbar, no exudativo, no fotofobia, indolora, intensidad variable y de presentacion en la fase aguda. SOLO ERITEMA CONJUNTIVAL
Exantema pleomorfico, comienza en torax que va del torax ha
Alteraciones bucales: labios rojos, secos y agrietados, a veces con sangrado, enantema, no exudativo ni lesiones agregadas. Lengua afrembuezada, roja e hiperpailada. QUEILITIS, QUEILOSIS, ERITEMA GINGIVAL
Alteraciones en las extremidades: eritema en manos y pies, edema indurado, descamacion subungeal, lesion coronaria establecida
Adenopatia
Criterios diagnosticos AHA 2017
Fiebre al menos de 5 dias + 4 de caracteristicas principales
Sintomas digestivos presentes
vomitos
diarrea
dolor abdominal
sintomas respiratorios
derames pleurales
infiltrados insterticiales
otras manifestaciones clinicas
uretritis
meatitis con piuria esteril
artritis al inicio o en la segunda 2da o 3era semana
LA AFECTACION CARDIACA ES LA MANIFESTACION MAS IMPORTANTE DE LA ENFERMEDAD?
ENF. DE KAWASAKI
miocarditis: se manifiesta como una taquicardia desproporcionada respecto a la fiebre
Disminucion de la funcion sistolica ventricular izquierda
FC 120-150
Pericarditis: ocurre durante la fase aguda, derrame pericardiaco rx: HALO NEGRO, TRAMA VASCULAR
Insuficiencia mitral
Aneurismas: 25% de los casos, px que no son tratados, ecografia bidimensional.
Aneurismas gigantes de las arterias coronarias son mayores a 8 mm de diametro,
Fase febril aguda: 1-2 semanas
Fase sub aguda 2 semanas
Fase de convalecencia a las 6.8 semanas
Manifestaciones de la fase febril aguda
Manifestaciones de la fase sub aguda
Manifestaciones de la fase de covalecencia
Pruebas de laboratorio
Ninguna prueba diagnostica especefica, solo algunos datos laboratoriales alterados.
Leucositos aumentados a expensas de neutrofilos con predominio de neutrofilos
Anemia normocitica-normocromica
Numero de plaqiuetas puede ser normal en las primeras semanas y aumentar rapidamente en la segunda 2da semana y 3era semana
VSG y Pcr elevados
Piuria esteril
Elevacion de transaminacsas hepaticas
Hiperbillirunemia