Endócrino: Síndromes da Adrenal & Síndromes Hipofisárias Flashcards
Qual é o teste padrão-ouro para o diagnóstico de insuficiência adrenal?
Teste de estimulação rápida com ACTH (Teste da Cosintropina)
Consiste na adm. de uma dose suprafisiológica de ACTH sintético IV ou IM a qualquer hora do dia dosa-se o cortisol após 30-60min. O esperado é um aumento na produção de cortisol (acima de 20ug/dl).
# Se o cortisol não aumentar: Insuficiência Adrenal 1ª ou 2ª. - A 2ª não aumenta também devido à atrofia adrenal pela falta do ACTH
Se o cortisol aumentar: Há 2 possibilidades
1) Não há insuficiência adrenal
2) Há insuficiência adrenal secundária parcial (nesse caso a adrenal ainda não está totalmente atrófica e ainda consegue responder)
- Para tirar essa dúvida podemos utilizar testes que avaliam diretamente a capacidade hipofisária de secretar ACTH, como teste de tolerância à insulina e o teste da metirapona.
Qual é o perfil hormonal (ACTH, cortisol e aldosterona) esperado na Insuficiência Adrenal Primária (Doença de Addison) e na Insuficiência Adrenal Secundária?
Insuficiência Primária:
- Cortisol baixo + Aldosterona baixa + ACTH alto.
Insuficiência Secundária: +Comum
- Cortisol baixo + Aldosterona normal + ACTH baixo.
Obs. Aldosterona não depende do eixo HHA e sim do SRAA.
Quais são as principais causas de Insuficiência Adrenal Primária (Doença de Addison)?
1º)Adrenalite Autoimune: É a principal.
2º) Infecções: BK (principal), Micoses sistêmicas, Sífilis, CMV, HIV.
3º) Outras:
- Infarto da Adrenal: Hemorragia adrenal (Sd. Waterhouse-Friderichsen)
- Paciente Crítico: Hipoadrenismo funcional
- Neoplasia Metastática: CA de pulmão (principal)
- Fármacos: Inibidores enzimáticos & Metabolizadores do Cortisol
- Hiperplasia Adrenal Congênita
- Adrenoleucodistrofia: Doença rara, ligada ao X, por desordem da betaoxidação. Suspeitar em paciente jovem do sexo masculino com hipocortisolismo + paraparesia espástica + disfunção esfincteriana + alterações do comportamento (adrenomieloneuropatia).
Do que se trata a Síndrome Poliglandular Autoimune Tipo I e II?
SPGA I: Ocorre na infância.
- Insuficiência Adrenal
- Candidíase Mucocutânea
- Hipopartireoidismo
- Outros achados: Hepatite autoimune; Anemia Perniciosa; Alopecia; Hipotireoidismo primário e Hipogonadismo.
SPGA II (Síndrome de Schimidt): É a mais comum em adultos.
- Insuficiência Adrenal (100%)
- Doença tireoidiana autoimune (60%)
- DM Tipo 1 (50%)
- Outros achados: Hipogonadismo primário; Vitiligo; Anemia perniciosa; Alopecia; Miastenia gravis; Hipopituitarismo
Qual é a clínica e laboratório na Insuficiência Adrenal Primária?
Hipocortisolismo
- Hipotensão Arterial, principalmente a Postural (perda da permissividade às catecolaminas)
- Hipoglicemia (reduz gliconeogênese)
- Eosinofilia (redução da apoptose de eosinófilos)
- Dor Abdominal
- Fadiga / Anorexia / Náusea e Vômitos -> Emagrecimento
- Hipercalcemia: aumento da reabsorção óssea
Hipoaldosteronismo
- Hiponatremia
- Hipercalemia
- Acidose metabólica (Retenção de H+)
- Avidez por sal
Hiperpigmentação cutânea
- Aumento de POMC -> Decompõe-se em ACTH e MSH
- MSH = Hormônio estimulante de melanócitos
Como deve ser o tratamento da Insuficiência Adrenal Primária (Crônica) ?
# Glicocorticoide: Hidrocortisona 15-25mg/dia \+ Orientar quanto aos riscos de suspensão abrupta Parâmetro de dose adequada: Melhora dos sintomas
# Mineralocorticoide: Fludrocortisona 0,05-0,1mg/dia \+ Acréscimo de sal à refeição Parâmetro de dose adequada: PA, eletrólitos e atv. renina normais
# Androgênio: DHEA 50mg/dia (Não obrigatório) Pode melhorar bem estar, depressão, ansiedade, fadiga, libido e densidade óssea nas mulheres
Quais são as causas de Insuficiência Adrenal Secundária?
1º) Suspensão abrupta de corticoide exógeno (Principal).
2º) Alteração/Lesão em Hipotálamo ou Hipófise:
- Pós-tratamento da síndrome de Cushing
- Hipopituitarismo Congênito
- Hipopituitarismo Adquirido (Sd. de Sheehan, Tu Hipofisários e Hipotalâmicos, Hipofisite Linfocítica etc)
Qual é a clínica e laboratório da Insuficiência Adrenal Secundária ?
Apenas Hipocortisolismo:
- Hipotensão Arterial, principalmente a Postural (perda da permissividade às catecolaminas)
- Hipoglicemia (reduz gliconeogênese)
- Eosinofilia (redução da apoptose de eosinófilos)
- Dor Abdominal
- Fadiga / Anorexia / Náusea e Vômitos -> Emagrecimento
- Hipercalcemia: Aumento de reabsorção óssea
Como deve ser o tratamento da Insuficiência Adrenal Secundária (Crônica) ?
# Glicocorticoide: Hidrocortisona 15-25mg/dia \+ Orientar quanto aos riscos de suspensão abrupta Parâmetro de dose adequada: Melhora dos sintomas
Como deve ser feito o Desmame de Corticoide ?
Até 2-3 semanas de terapia: Suspender abruptamente .
Mais se 2-3 semanas de terapia: Desmame gradual.
- Dose de 40mg ou mais: Diminuir 10mg a cada 2 semanas
- Dose de 20-40 mg: Diminuir 5mg a cada 2 semanas
- Dose de 10-20mg: Diminuir 2,5 mg a cada 2 semanas
- Dose 5-10 mg: Diminuir 1mg a cada 2 semanas
- Quando chegar a 5mg: Suspender o corticoide
Em relação à Insuficiência Adrenal Aguda (Crise Addisoniana):
- Quais são as principais situações que levam a este quadro?
- Como se apresenta ?
- Como se trata?
PRECIPITANTES
- Suspensão abrupta de glicocorticoides
- Infecções
- Cirurgia / Trauma
APRESENTAÇÃO
Em todos os casos:
- Hipotensão
- Choque desproporcional à doença de base
- Choque irresponsivo a volume e a vasopressores
- Falso abdômen agudo
- Hipoglicemia e Hipertermia inexplicadas
- Eosinofilia
Somente se for Insuficiência Adrenal Primária:
- Desidratação
- Hiponatremia, Hipercalemia, Azotemia, Hipercalcemia
- Hiperpigmentação
TRATAMENTO
1) Hidrocortisona 100mg EV, 6/6h, durante 24h
- Reduzir para 50mg quando o paciente estabilizar
- Caso as complicações persistam, aumentar a dose
- Nesta dose tem efeito mineralocorticoide embutido
2) Tratar infecção ou outros fatores predisponentes
3) Corrigir distúrbios hidroeletrolíticos e hipoglicemia
4) No 4º ou 5º dia iniciar terapia de reposição e acrescentar fludrocortisona, conforme a necessidade
O que representa a Síndrome de Cushing?
Quais são os sinais/sintomas/alterações laboratoriais?
Representa: Hipercortisolismo
Clínica e Laboratório:
- Obesidade central & Extremidades finas/consumidas
- Gibosidade & Face em “Lua Cheia”
- Hipertensão Arterial
- Hirsutismo
- Estria Violácea
- Fraqueza muscular proximal
- Transtornos psiquiátricos
- Hiperglicemia
- Leucocitose às custas de neutrófilos + linfo e eosinopenia
- Osteopenia/Osteoporose
- Se ACTH também elevado: Hiperpigmentação Cutânea
Quais são as causas de Síndrome de Cushing?
Causa mais comum de todas: Iatrogênica (Cushing Exógeno).
Excluindo essa possibilidade, passamos a dividir as causas de hipercortisolismo em dois grandes grupos:
ACTH-Dependentes:
1º) Doença de Cushing (Adenoma Hipofisário secretor de ACTH): 75%
2º) Secreção Ectópica de ACTH (Oat Cell; Carcinoide; CMT): 10-15%
ACTH-Independentes:
1º)Adenoma Adrenal: 5-10%. Lesões geralmente pequenas (< 3cm)
2º) Carcinoma Adrenal: 1%. Lesões geralmente grandes (> 6cm)
3º) Hiperplasia Adrenal: Rara
Explicite o algoritmo diagnóstico e terapêutico da Síndrome de Cushing.
Suspeita -> Testes de Triagem:
1) Teste da Supressão com DEXA 1mg às 23h: Dosar cortisol às 8h da manhã. Positivo = Ausência de supressão do cortisol.
2) Cortisol livre urinário de 24h: Positivo = Cortisol elevado.
3) Cortisol salivar da meia-noite: Positivo = Cortisol elevado.
Se 2 dos 3 testes positivos = Síndrome de Cushing.
Descartado pseudo-cushing (Condições associadas: obesidade/estresse prolongado/depressão e alcoolismo).
Confirmada a Síndrome: Dosar o ACTH.
1) ACTH Alto/Normal: Doença de Cushing ou ACTH Ectópico
- Solicitar RM de Sela Túrcica: Avaliar hipófise
- Realizar Testes que atuam no Eixo:
—> Supressão com DEXA 16mg em 2 dias
Na Doença de Cushing: Haverá redução do cortisol
No ACTH Ectópico: Não haverá redução do cortisol
—> Teste do CRH
Na Doença de Cushing: Haverá aumento do cortisol e ACTH
No ACTH Ectópico: Não haverá alteração do cortisol e do ACTH
Se os testes forem inconclusivos: O cateterismo do seio petroso inferior após estímulo com CRH é o melhor exame para distinguir. Mede-se o ACTH do seio, comparando-o com o venoso periférico.
Se a conclusão for de ACTH Ectópico: Exames de imagem para localizar.
TTM Doença de Cushing: Resseção Transesfenoidal do Adenoma.
- Obs. Esses pacientes geralmente necessitam de reposição hormonal de corticoide por até um ano após a cirurgia, pois a produção hormonal da hipófise remanescente está temporariamente suprimida.
- Obs. Em caso de falha ou recidiva há duas opções: Hipofisectomia anterior total OU Adrenalectomia bilateral + reposição de corticoides)
TTM ACTH Ectópico: Ressecção do tumor responsável (se possível)
2) ACTH Suprimido: Doenças Primárias da Adrenal
- Solicitar TC ou RM de Abdômen: Avaliar qual Adrenal acometida e sugerir qual diagnóstico (Adenoma? Carcinoma?Hiperplasia?)
TTM: Adrenalectomia
Obs. A reposição de glicocorticoide é recomendado em todo paciente que vai se submeter a Adrenalectomia, uni ou bilateral.
A adrenalectomia bilateral é uma opção curativa final na Doença de Cushing. Cite uma conhecida complicação deste procedimento, explicando do que se trata. Qual seria o tratamento para essa complicação ? Há alguma forma de previní-la?
Uma conhecida complicação é a Síndrome de Nelson.
Nessa síndrome, graças à perda do Feedback negativo pelo cortisol, ocorre crescimento do tumor hipofisário, com níveis elevados de ACTH, levando a: I) Hiperpigmentação cutânea; II) Sinais neuro-oftalmológicos (ex: compressão do quiasma óptico por extensão local do tumor).
Tratamento: Nova cirurgia hipofisária ou radioterapia (especialmente em crianças).
Prevenção: Além da reposição de corticoide que deverá ser feita para o resto da vida, irradiação profilática prévia da hipófise pode ajudar a prevenir a síndrome.
