Embryo 3 - Malformations cardiaques Flashcards
Malformations cardiaques
1
Q
Environ __% des bébés vivants ont une malformation cardiaque dont la ___ et mortelle si elles ne ont pas opérées.
A
1
1/2
2
Q
Que peuvent être les malformations cardiaques?
A
- Syndromique
- Multifactorielle
- Sporadique
3
Q
Est-ce que les malformations cardiaques ont souvent un impact en prénatal?
A
Non, elles sont compensées par les shunts fonctionnels
4
Q
Que sont les anomalies de situs?
A
Résultats d’une anomalie de différenciation de l’axe d-g lors de la S3, soit à cause de mouvements anormaux des cils du noeud de Hensen, ou suite à une anomalie dans la cascade moléculaire qui contrôle le développement de ces axe
5
Q
Décrit la dextrocardie.
A
- Coeur dans le thorax droit
- VD et OD ont une morphologie de coeur gauche et en continuité avec les veines pulmonaires et l’aorte
- VG et OG ont une morphologie de coeur droit et en continuité avec les VC et l’artère pulmonaire
6
Q
Est-ce qu’il y a une conséquence fonctionnelle à la dextrocardie?
A
Non, le trajet sanguin demeure normal
7
Q
Qu’est-ce qui se passe, en gros, dans le situs inversus totalis?
A
Le coeur, les gros vaisseaux et les organe abdominaux sont en image miroir par rapport à la normale
8
Q
Qu’est-ce qui se passe dans l’isomérique AV droit?
A
- Oreillettes et ventricules ont une morphologie droite
- Poumons tri-lobés bilatéralement
- Aorte irriguée par faible pression
- Pression systolique anormale
9
Q
Quel est le syndrome de l’isomérisme AV droite?
A
Syndrome d’asplénie
10
Q
Qu’est-ce que le syndrome d’asplénie?
A
- Foie en médian
- Absence de rate
- Malrotation intestinale
- Appendice gauche
11
Q
Décrit l’isomérisme gauche.
A
- Oreillettes et ventricules ont une morphologie gauche
- Poumons bi-lobés bilatéralement
- Artère pulmonaire irriguée par haute pression
- Hypertension pulmonaire
12
Q
Syndrome associé à l’isomérisme AV gauche?
A
Syndrome de polysplénie
13
Q
Décrit le syndrome de polysplénie.
A
- Foie central ou gauche
- Multiples petite rates
- Malrotations gastro-intestinales
14
Q
Quelle est l’anomalie des oreillette la plus fréquente?
A
Communication inter-auriculaire
15
Q
Décrit la communication inter-auriculaire.
A
- Anomalie du septum IA
- Passage du sang entre oreillettes
- Souffle bruyant
- Augmente la circulation pulmonaire
- Défaillance cardiaque congestive
16
Q
Environ __% des CIA se referment avant l’âge de un an.
A
80
17
Q
Que comprennent les anomalies du septum ventriculaire?
A
- Agénésie totale du septum
- CIV dans la portion musculaire ou membranaire du septum
- Anomalie vavulvaire (tricuspide ou mitrale)
18
Q
Que cause une sténose ou atrésie de la mitrale ou de la tricuspide?
A
Hypoplasie du coeur droit ou gauche
19
Q
Qu’est-ce que la discordance AV?
A
Chaque oreillette est en continuité avec le mauvais ventricule, suite à une anomalie du canal AV
20
Q
Nomme les anomalies de situs.
A
- Dextrocardie
- Isomérisme AV droit et gauche
- Anomalie des oreillettes
- Anomalie du septum ventriculaire
- Discordance AV
21
Q
Qu’est-ce qui se passe si la formation des valves tricuspides et mitrales ne se fait pas bien?
A
- Développement anormal des valves tricuspide et mitrale
- Agénésie de la partie supérieure du septum inter-ventriculaire
- Agénésie de la partie inférieure du septum IA
22
Q
Qu’est-ce qui se passe physiologiquement avec un CAV?
A
- Mélange du sang O2 et non O2 (cyanosant)
- Résistance pulmonaire très supérieur à la perfusion systémique
- Débit pulmonaire très supérieur au débit systémique
- Hypertension pulmonaire sévère
- Shunt droite → gauche
- Défaillance cardiaque léthale
23
Q
Décrit morphologiquement la persistance du tronc artériel.
A
La septation aortico-pulmonaire, l’artère pulmonaire et l’aorte ne forment qu’un tronc artériel commun
24
Q
Origine de la persistance du tronc artériel?
A
- Feuillet vulvaire primitif (génère une valve cono-troncale)
- valves aortiques et pulmonaires qui se ramassent dans le même vaisseau
25
Que cause la persistance du tronc artériel?
Mélange des circulation gauche et droite et hypertension pulmonaire
26
Qu'est-ce que la transposition des gros vaisseaux?
* Origine de l'aorte dans VD
* Origine de l'artère pulmonaire dans VG
27
Qu'est-ce que la tétralogie de Fallot?
* Sténose de l'artère pulmonaire et de l'infundibulum droit
* CIV
* Aorte prenant origine entre VG et VD
* VD hypertonique
28
Qu'est-ce qui se passe dans la tétralogie de Fallot?
CIV fournit une sortie de sang du VD qui circule dans l'aorte et se mélange avec du sang O2
29
En clinique, comment classe-t-on les maladies cardiaques?
* Cyanosante
* Non-cyanosante
* Obstructive
30
Qu'indique la cyanose?
Peau perfusé d'un sang désoxygéné (bleue)
Une partie du sang aortique provient du VD
31
Est-ce que les shunts d-g sont cyanosant?
Oui
32
Nomme les shunts d-g.
* Discordance AV
* Tétralogie de Fallot
* Transposition des gros vaiseaux
* Atrésie mitrale
* Tronc artériel persistant
* Canal AV
* Atrésie tricuspidienne
* Sténose pulmonaire
33
Quelle est la forme la plus fréquente des maladies cyanosante?
Tétralogie de Fallot
34
Est-ce que les patients atteints de tétralogie de Fallot peuvent survivre sans traitements?
Oui, cela dépend de la sévérité de la sténose pulmonaire
35
Décrit la tétralogie de Fallot avec sténose légère.
* S'apparente à une CIV
* Shunt d-g
36
Quand est-ce que le shunt sera d-g avec cyanose dans la tétralogie de Fallot?
Quand la pression du VG seras = à celle du VD
37
Vrai ou Faux? La majorité des enfants avec une tétralogie de Fallot sont cyanosés ç la naissance.
Vrai
38
Pourquoi les enfants avec une tétralogie de Fallot n'ont pas d'hypertension pulmonaire?
Sténose de l'artère pulmonaire protège les poumons d'une surpression
39
Chez qui est fréquent la transposition des gros vaisseaux?
Enfants de mère diabétique
40
Morphologie de la transposition des gros vaisseaux?
* Coeur droit reçoit sang des VC et le pompe dans l'aorte puis retour via VC
* Coeur gauche reçoit le sang des veines pulmonaires et le pompe dans le artères pulmonaires
41
Est-ce que la transposition des gros vaisseaux est mortel?
Oui, sauf si présence d'un shunt (CIV, CIA)
42
De quoi résulte l'atrésie mitrale?
Atrésie de la valve aortique
43
Qu'est-ce qui se passe en atrésie mitrale?
* VG hypoplasique
* Communication OD/OG via CIA ou foramen ovale (shunt g-d)
* Aorte perfusé par le VD et l'artère pulmonaire via le canal artériel
* Systémique à faible pression
44
Est-ce que la cyanose est congénitale?
Oui
45
Qu'est-ce qui rend l'atrésie mitrale mortelle dans la première semaine post-natale?
* Fermeture du canal artériel à la naissance
* Plus de perfusion rétrograde de l'aorte pré-canalaire et des artères coronaires
46
De quoi résulte le tronc artériel persistant?
* Absence de septation du tronc artériel
* Une seule artère reçoit le sang des deux ventricule pour perfuser l'aorte, l'ap et la circulation coronarienne
47
Qu'est-ce qui se passe dans le tronc artériel persistant?
* Cyanose
* Hypertension pulmonaire
48
Que peut être le tronc artériel persistant?
* Isolé
* Associé à un canal AV
49
Quel est le résultat d'une CAV?
* Développement anormal du CAV
* Fusion incomplète des coussins endocardiques ventral et dorsal
* Formation d'une seule valve AV
* CIV membranaire
* CIA
50
Qu'est-ce qui se passe lors d'une CAV?
* Reflux de sang dans les oreillettes et dans la veine pulmonaire
* Hypertension pulmonaire
51
Qu'est-ce qui se passe dans la forme complète de CAV?
* Tronc commun persistant
* Quatre chambres cardiaques communiquent ensemble
* Une valve AV
* CIA
* CIV
* Shunt d-g
52
Que cause ultimement un CAV complet?
* Hypertension pulmonaire
* Hypertrophie des 4 chambres
53
Décrit le CAV incomplet.
* Tronc commun ok
* Valves semi-lunaires ok
54
Quand et comment se font les chirurgies du CAV?
* 3e - 6e mois
* Septas refermés
* Ajout de valves mitrales et tricuspides
55
De quoi résulte l'atrésie tricupidienne?
Division inégale du canal AV
56
Que cause l'atrésie tricuspidienne?
* VD hypoplasique
* Shunt d-g via CIA ou foramen ovale
* Artère pulmonaire perfusé par le VG via canal artériel
57
Est-ce que la cyanose de l'atrésie tricuspidienne est congénitale?
Oui
58
À quoi font référence les termes sténose pulmonaire et atrésie pulmonaire?
Obstruction des valves pulmonaires
59
À quoi est associée l'atrésie pulmonaire?
Hypoplasie sévère du VD qui empêche la communication avec les poumons
60
À quoi est proportionnelle la cyanose?
À la sévérité de l'obstruction
61
Est-ce que sténose pulmonaire avec hypoplasie du VD est facile à corriger?
Non
62
Est-ce que les shunts g-d sont cyanosants?
Non
63
Nomme les shunts g-d.
* Communication IV
* Communication IA
* Persistance du canal artériel
64
La communication IV = __% des malformations cardiaques.
30
65
Vrai ou faux? Le CIV est souvent associé à d'autres malformations cardiaques.
Vrai
66
Localisation de 90% de CIV?
Sous les valves mitrales et tricuspides (CIV membranaire)
67
Localisation de 10% des CIV?
Paroi musculaire du septum (CIV musculaire)
68
Est-ce que le septum en gruyère est commun?
Non
69
De quoi dépend l'impact fonctionnel des CIV?
Taille
70
Quelle est la sorte des CIV plus volumineux?
Musculaire
71
Que causent les shunts plus volimineux?
* Shunt d-g
* Hyperplasie du VD
* Hypertension pulmonaire
72
Qu'observe-t-on en clinique pour un petit CIV?
Souffle systolique
73
Qu'observe-t-on en clinique pour un gros CIV?
* Défaillance cardiaque
* Souffle bruyant
74
Qu'est-ce qui se passe si on n'opère pas un CIV?
* Évolution en shunt d-g
* Hypertension pulmonaire
75
Que sont les CIA?
Ouvertures dans le septum inter-auricuaire qui cause un shunt g-d
76
Est-ce que les ouvertures du foramen ovale sont des CIA?
Non
77
À quel âge se manifestent les CIA moyens?
30 ans
78
Impact d'un gros CIA?
Défaillance cardiaque congestive à la naissance
79
Que peut occasionner le shunt g-d des larges CIA?
* Augmentation de 2-4x la circulation pulmonaire
* Hypertrophie de OD et VD
80
Est-ce que les CIA amènent une grosse augmentation de pression dans OD?
Non
81
Pourquoi les CIA n'amènent pas d'hypertension pulmonaire irréversibl?
Les poumons peuvent s'accommoder à la surcharge circulatoire
82
De quoi résulte la persistance du canal artériel?
Absence d'involution de canal artériel après la naisance
83
Décrit l'évolution de la persistance du canal artériel.
1. Après la naissance, l'augmentation d'O2 et la diminution de prostaglandine entraine la contraction es muscles du canal artériel, qui se ferme
2. Le canal s'oblitère et se fibrose pour se fermer définitivement
3. Si hypoxie prémature, le canal ne ferme pas
84
À quoi est associé un canal artériel persistant?
* Souffle
* Hypertension pulmonaire
* Shunt d-g
* Hypocratisme digital
* Polycythémie
* Défaillance du VD
85
Comment referme-t-on le canal artériel?
* Chirurgie
* Indométacine
86
Que fait-on pour sauver les enfants qui dépendent de leur canal artériel pour survivre?
On évite la fermeture du canal en donnant des prostaglandines E
87
Qu'est-ce qu'une coarctation de l'aorte?
Constriction au niveau de l'isthme aortique qui obstrue le flot entre l'aorte transverse et descendante
88
La coarctation de l'aorte est associée à quelle maladie?
Turner
89
Conséquences d'une coarctation de l'aorte non opérée?
* Hypoperfusion de l'aorte descendante (tronc et membres inf)
* Cyanose du tronc et des membres inf
* Hypertension de la tête
90
Que permet une guérison complète des coarctations aortiques?
Une exérèse du segment obstrué
91
Effet de l'hypertension pulmonaire?
Intima et paroi vasculaire exposés a cette pression est trop élevée, donc diminue la taille de la lumière du vaisseau diminue a cause de hypertrophie du vaisseau
92
Lien coarctation de l'aorte et reins?
Les reins vont recevoir une faible pression, donc via le système RAA, vont augmenter la pression en amont de l’obstruction pour que les reins reçoivent une pression normale
93
Impact de la coarctation de l'aorte sur le reins?
Reins hypoperfusé → RAA → reins bien perfusé, mais hyperperfusion des membres supérieurs
