Doenças Pulmonares Intersticiais Flashcards
Qual o principal distúrbio ventilatório associado à DPIs?
Restritivo.
Qual a DPI de causa conhecida mais comum?
Pneumoconiose.
Quais as DPIs de causa conhecida (e ocupacional) e sua apresentações clínicas?
Silicose: RX de tórax com padrão nodular e TC com padrão nodular de distribuição aleatória, centrolobular, subpleural e no insterstício axial. A doença é de longa latência.
Pneumoconiose de Mineiros de Carvão: possui RX e TC com padrão nodular. Longa latência.
Pneumoconiose por Poeira Mista: RX com opacidades nodulares e lineares (mistas), padrão na TCAR misto, com nódulos centrolobulares associados a
septos interlobulares espessados, nódulos subpleurais, bandas, desarranjo lobular e faveolamento. Possui longa latência.
Asbestose: RX irregular, padrão na TCAR irregular, notadamente nas áreas basais posteriores
com septos interlobulares espessados, nódulos subpleurais, bandas, desarranjo lobular e faveolamento; placas pleurais calcificadas ou não (associada ao contato com amianto). Longa latência.
Talcose: aspecto em RXTX misto,
padrão no TCAR misto, com nódulos centrolobulares associados a septos interlobulares espessados, nódulos subpleurais, bandas, desarranjo lobular e faveolamento. Longa latência.
Siderose: aspecto em RXTX nodular, padrão no TCAR, predominante centrolobular. Longa latência.
Abrasivos: aspecto em RXTX nodular ou mista, padrão na TCAR misto, com nódulos centrolobulares concomitantemente com septos interlobulares espessados, nódulos subpleurais, bandas, desarranjo lobular e faveolamento. Longa latência.
Pneumonia de hipersensibilidade: aspecto em RXTX misto, padrão no TCAR diversos: desde o padrão típico de vidro fosco centrolobular e padrão de doença intersticial periférica com opacidades lineares
até faveolamento ou padrão de pneumonia em organização com broncograma aéreo e áreas de vidro fosco;
➢ Ocupação associada:
■ Trabalhadores rurais expostos a feno mofado, palha e rações (silos,
compostagem, preparação);
■ Trabalhadores de transporte, carga e descarga de grãos e de bagaço de cana;
■ Trabalhadores rurais expostos a corte de madeira, tabaco (planta), malte ou cogumelos;
■ Trabalhadores de fabricação de queijos;
■ Tratadores de pássaros;
■ Trabalhadores de metalurgia expostos a névoas de óleos lubrificantes (contaminação bacteriana);
■ Trabalhadores de indústria química (isocianatos).
➢ Latência: curta, média.
Metal duro: aspecto em RXTX misto ou irregular. Latência média ou longa.
Berilose: RXTX misto e latência média ou longa.
Quais as características do diagnóstico de Bronquiolite respiratória com DPI (principalmente com fibrose pulmonar)?
● Tabagistas;
● Sintomas + alterações funcionais relevantes;
● TCAR: nódulos centrolobulares, áreas de vidro fosco e em mosaico (possíveis achados associados de HPCL), com predomínio nos lobos superiores, e enfisema;
● Lavado broncoalveolar: compatível, com macrófagos pigmentados e diferencial normal;
● Observar a regressão com a cessação do tabagismo por provas funcionais e TCAR em 3
meses. Em caso positivo, o diagnóstico é provável;
● Sem resposta à cessação do tabagismo, vidro fosco difuso ou em lobos inferiores ou
achados de fibrose na TCAR, é indicada a biópsia pulmonar cirúrgica;
● O encontro de pacientes nos quais uma mistura de patologias relacionadas ao tabagismo são evidentes na TCAR (BR-DPI, enfisema, HPCL limitada, áreas de vidro fosco e fibrose pulmonar variável) traz grande dificuldade diagnóstica. A indicação de
biópsia pulmonar cirúrgica é questionável.
Qual a definição da DPI de causa desconhecida denominada Fibrose Pulmonar Idiopática?
É definida como uma forma específica de pneumonia intersticial fibrosante crônica, de etiologia incerta, que ocorre primariamente em adultos mais idosos ( indivíduos com mais de 50 anos, sendo a média de idade em torno de 67 anos), mais comum em homens (75%) e naqueles com história de tabagismo, limitada aos
pulmões, e associada ao padrão histológico de pneumonia intersticial usual (PIU). Esse padrão
pode ser fortemente inferido pelos achados tomográficos em muitos casos.
Quais os critérios diagnósticos para Fibrose Pulmonar Idiopática?
Padrão tomográfico definitivo (biópsia desnecessária);
Padrão de doença periférica, de faveolamento alveolar, com acometimento subpleural bem
periférico, geralmente afetando os lobos inferiores primeiro.
★ Padrão tomográfico possível: reticular, basal, subpleural e sem faveolamento; Considera-se realizar a biópsia cirúrgica com padrão de PIU definitiva ou provável;
★ Padrão tomográfico com vidro fosco em bases; Indica-se biópsias cirúrgica com padrão de PIU usual definitiva ou provável.
Quais as DPIs granulomatosas mais comuns?
Pneumonite de Hipersensibilidade e Sarcoidose.
Qual a definição de Pneumonite de Hipersensibilidade (PH)?
Também chamada de alveolite alérgica extrínseca; é uma doença alveolar / doença intersticial
em resposta à inalação de antígenos orgânicos ou químicos desencadeando uma resposta
imunológica em bronquíolos e alvéolos. Prevalência incerta.
Quais as principais causas de PH ocupacional?
Tabaco, feno, musgo, bagaço da cana de açúcar, grãos, etc. Doença do Tocador de Trombone, prótese dentária, serragem.
Quais as origens da PH subaguda e crônica?
Outro padrão comum da PH é a presença de antígenos aviários, como dos Pintassilgos, aves
ornamentais, que podem gerar muita chance de DPI por PH. Não é incomum que esses criadores de aves façam tosse crônica e
dispneia, relacionado a exposição a ave. Isso também pode acontecer na presença de mofo
e agentes químicos. Claro que pode haver uma PH de causa desconhecida; então é importante pensar em todas as possibilidades.
Quais os critérios diagnósticos para PH subaguda ou crônica?
Sintomas (tosse, dispneia, pigarro, cansaço aos esforços) + exposição
conhecida;
■ Ausência de tabagismo: diferenciar bronquiolite respiratória associada a
DPI;
■ Anticorpos IgG específicos positivos;
■ Sintomas recorrentes com reexposição;
■ TCAR sugestiva: combinação de pelo menos 2 dos 3 achados, associados ou não a indicativos de fibrose: (1) padrão em mosaico e / ou aprisionamento aéreo na expiração, como uma doença bronquiolar; (2) opacidades
em vidro fosco; (3) nódulos centrolobulares mal definidos;
● Nódulos centrolobulares mal definidos difusamente;
■ Lavado broncoalveolar: linfocitose acima de 30%;
***Forma de diagnóstico bastante comum e importante para o diagnóstico de PH.
Quais as características do LBA para a PH subaguda ou crônica?
➔ Sugestiva: Linfocitose > 50% → importante PH; Relação CD4/CD8 diminuída.
➔ Ausência de linfocitose não exclui o diagnóstico.
O LAB vai ajudar no diagnóstico entre PH aguda (presença de linfocitose) e crônica (neutrofilia
com eosinofilia ocasional); além de auxiliar na diferenciação entre Sarcoidose x PH: Relação CD4/CD8; Celularidade. Esses dados variam de acordo com o tempo e a intensidade da
exposição. Dessa forma, fica claro que o LBA influencia o prognóstico.
Quais as principais características da Bronqueolite Obliterante com Pneumonia de Organização - BOOP?
Presença de linfocitose, biópsia pulmonar: faz-se quando não se fecha diagnóstico com o IgG positivo ou pelo LAB;
● Tríade histológica clássica, com granulomas e / ou células gigantes
peribronquiolares;
● Padrão histológico: PINE, PIU, DAD (dano alveolar difuso), PO
(pneumonia de organização), pneumonia intersticial,
bronquiolocêntrica ou bronquiolite constritiva.
➢ Critérios diagnósticos histológicos - Katzenstein, 1997:
★ Infiltrado intersticial linfoplasmocitário com acentuação peribronquiolar;
★ Granulomas não necrosantes e / ou histiócitos epitelióides;
É diferente da tuberculose, que tem granulomas com necrose caseosa central.
Qual a importância do diagnóstico de PH?
PH é reversível. Isso pode ser feito testando a retirada da exposição ao antígeno para ver se há melhora dos sintomas.
Qual o tto para PH?
■ Afastar antígeno;
■ Corticoide*: PD 0,5-1,0 mg/Kd/dia → redução gradual até suspensão em 2-4 semanas;
■ Imunossupressor para suprimir o processo inflamatório.
