Doenças Intersticiais Flashcards
Definição de DPI
Distúrbios heterogéneos classificados em conjunto devido a manifestações semelhantes
Sintomas de DPI
Tosse NÃO produtiva
Dispneia progressiva ao esforço
DPI: 2 grupos histopatológicos
- Inflamação e fibrose predominantes
- Causa conhecida
- Causa desconhecida - Reacção granulomatosa
- Causa conhecida
- Causa desconhecida
Evolução temporal das DPI
Crónicas, podendo ou não ter fase aguda, raramente são recorrentes
DPIs de causa desconhecida + comuns
Sarcoidose
Fibrose Pulmonar Idiopática
Fibrose Pulmonar associada a Doenças do Tecido Conjuctivo
DPIs de causa conhecida + comuns
Doenças ambientais e ocupacionais
Qual o exame de imagem preferido na investigação das DPIs
TCAR
DPI: TCAR pode eliminar necessidade de biópsia em muitos casos de…
Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI)
Noutras formas de DPI que não FPI, confirmação diagnóstica após TCAR deve ser feita por…
Biópsia por Toracoscopia
PDI: Qual o principal DDx na Doença Pulmonar Granulomatosa?
Sarcoidose
Pneumonite de Hipersensibilidade
DPI: Fibrose é um processo progressivo?
Sim
DPI agudas ou episódicas são comuns ou incomuns?
Incomuns
DPI subaguda (semanas-meses)
Pode ocorrer em todas as DPIs
DPI crónica (meses-anos)
Maioria
DPI: Idade à apresentação 20-40A
- Sarcoidose
- DPIs associadas a DTC
- HCLP
- Formas hereditárias
- FPI Familiar
DPI: Idade à apresentação > 60A
FPI
DPI: Sexo masculino
- FPI
- FPI Familiar
- Artrite Reumatóide
- Pneumoconioses
- Proteinose Alveolar Pulmonar (PAP)
- HCLP
DPI: Sexo feminino
- LAM (pré-menopausa)
- Esclerose Tuberosa (pré-menopausa)
- S. Hermansky-Pudlak
- DTCs (excepto AR)
Mnemo: A HERMINIA apesar da sua DTC, toca TUBA e tece LÃ
DPI: Associações familiares com padrão AD em…
- Esclerose Tuberosa
- Neurofibromatose
Mnemo: a Tuba Dominou-me a Tola
DPIs associadas ao Tabagismo
FPI FPI familiar HCLP Pneumonia intersticial descamativa Bronquiolite respiratória S. Goodpasture PAP
% de FPI associada ao Tabagismo
66-75% foram ou são fumadores
Porque é importante colher o histórico de viagens em doentes c/ suspeita de DPI?
Infecções por parasitas -> Eosinofilia Pulmonar
DPI: Quais podem cursar COM ou SEM dispneia significativa?
Sarcoidose
HCLP
PH
Dor torácica é (comum/incomum) na maioria das DPIs
Incomum
Relembrar: desconforto retrosternal é COMUM na sarcoidose.
Desconforto Retrosternal comum em qual DPI?
Sarcoidose
Relembrar: em geral, o desconforto retrosternal é incomum nas DPI
DPI: PT espontâneo secundário
- Esclerose Tuberosa
- HCLP (25%)
- LAM (50%)
- NF
HELP - HCLP, Esclerose Tuberosa, LAM, Parafusos (= Neuro = NF)
Taquipneia e fervores bibasais no fim da inspiração são mais comuns em que grupo de DPIs?
Associadas a inflamação e fibrose
DPI: Hipocratismo?
Sim, na doença avançada
Relembrar:
- Asma e DPOC não têm hipocratismo (se presente na DPOC pensar em cancro)
DPI: LDH
+++
Achado inespecífico COMUM
Relembrar: ECA também está commumente aumentada (++ Sarcoidose)
DPI: ECA
Aumentada. Comum, ++ Sarcoidose
Relembrar: LDH também está commumente aumentada.
DPIs: Precipitinas séricas - qual a utilidade?
Confirmam exposição, mas não são diagnósticas de PH
DPIs: RxT correlaciona-se (fracamente/fortemente) com estadio clínico e histopatológico
Fracamente (não permite fazer dx específico)
Relembrar: o padrão mais comum é o reticular bibasal; o padrão favo-de-mel tem mau px.
DPI: Padrões no RXT
- Reticular bibasal (o + comum!)
- Nodular (andares superiores)
- Favo-de-mel (pequenos quistos e fibrose progressiva)
Mnemo: “reticular bibasal” = RÉS-do-CHÃO (bases)
DPI: Valor prognóstico de padrão favo-de-mel no RXT
Mau px.
Correlaciona-se com pequenos quistos e fibrose progressiva.
DPI: TCAR pode ser suficientemente característica para eliminar necessidade de biópsia?
Sim:
- FPI ++
- Sarcoidose
- PH
- Asbestose
- Carcinoma linfangítico
- HCLP
DPI: Padrão nas Provas de Função Respiratória
Maioria: padrão restritivo.
MAS… padrão obstrutivo pode ocorrer em algumas, sendo comum na ET e LAM e incomum na Sarcoidose e PH.
Mnemo: É COMUM a LÃ entupir o TUBO
DPI: Razão FEV1/FVC
= ou ++ (apesar do FEV1 e FVC estarem diminuidos, mas estão diminuidos propocionalmente, secundário a redução da CPT)
DPI: FEV1 , FVC?
Diminuídos (proporcionalmente, pelo que Tiffenaux está = ou +), mas a redução é secundária à redução da CPT
Relembrar: PFR têm valor px nas pneumonias intersticiais idiopáticas (++ FPI, PII)
DPI: Valor prognóstico das PFR
Têm valor prognóstico nas Pneumonias Intersticiais Idiopáticas (++FPI,PII)
DPI: DLCO
Reduzida (++ mismatch V/Q).
Achado comum, mas inespecífico.
Relembrar: a gravidade da redução da DLCO não se correlaciona com a gravidade da doença.
DPI: Causa ++ importante de redução na DLCO
Mismatch V/Q (outro: apagamento alvéolo-capilar)
Relembrar: a gravidade da redução da DLCO não se correlaciona com a gravidade da DPI.
DPI: Relação entre DLCO e gravidade da doença
Não
DPI: GSA
Repouso:
- Normal
OU
- Hipoxemia e alcalose respiratória
Hipercapnia é rara, se presente indica doença terminal.
DPI: SO2/PaO2 normal em repouso excluí hipoxémia significativa durante exercício ou sono?
Não, pelo que é útil fazer prova de esforço com avaliação dos gases por GSA.
DPI: Utilidade da Prova de Esforço (caminhada 6 min)
Excelente para acompanhar actividade da doença e resposta ao tx, especialmente na FPI
DPI: Prova de esforço - distância da caminhada e nível de dessaturação correlacionam-se com…
- Função Pulmonar Basal
- Curso Clínico
(vs. DLCO, cuja redução não se correlaciona com a actividade da doença)
(Broncofibroscopia e LBA)
Sarcoidose
- Linfocitose
- Rácio CD4:CD8 > 3.5: + específico
Relembrar:
- Papel clinico do LBA permanece pouco compreendido
- Pneumonia em organização: rácio CD4:CD8 diminuído
(Broncofibroscopia e LBA)
PH
Linfocitose marcada (>50%)
Relembrar: papel clinico do LBA permanece pouco compreendido
(Broncofibroscopia e LBA)
Pneumonia em organização
- Macrófagos Foamy (= PAP)
- Rácio CD4:CD8 diminuido
Relembrar:
- Papel clinico do LBA permanece pouco compreendido
- Sarcoidose: Rácio CD4:CD8 > 3.5: + específico
(Broncofibroscopia e LBA)
HAD
Macrófagos c/ hemossiderina
GV
Relembrar: papel clinico do LBA permanece pouco compreendido
(Broncofibroscopia e LBA)
Infecções oportunistas
- P. carinii
- Fungos
- Células transformadas por CMV
Relembrar: papel clinico do LBA permanece pouco compreendido
(Broncofibroscopia e LBA)
Toxicidade por fármacos
Hiperplasia de Pneumócitos tipo II
Relembrar: papel clinico do LBA permanece pouco compreendido
(Broncofibroscopia e LBA)
PAP
Macrófagos Foamy (=POC) c/ material PAS+
Relembrar: papel clinico do LBA permanece pouco compreendido
(Broncofibroscopia e LBA)
HCLP
Célls Langerhans CD1+ c/ granulos de Birbeck
Relembrar: papel clinico do LBA permanece pouco compreendido
(Broncofibroscopia e LBA)
Beriliose
Teste de transformação de Linfócitos +
Relembrar: Beriliose é um ddx obrigatório de Sarcoidose
DPI: qual o método mais eficaz para confirmar o dx e avaliar a actividade da doença?
Biópsia (1º broncofibroscopia por fibra óptica -> não dx -> biópsia cirúrgica por VATS ou toracotomia)
Relembrar:
- Prova de esforço (caminha de 6 min) é útil para acompanhar a actividade da doença e a resposta ao tx, ++ FPI
DPI: Como é feita a biópsia pulmonar?
Por broncoscopia por fibra óptica (transbrônquica) -> se não for dx -> Biópsia cirúrgica
DPI: CI relativas à biópsia
- Doença CV grave
- Padrão favo-de-mel no RX
- Doença difusa e terminal
- Disfx pulmonar grave
- Outros FR cirúrgico MAJOR
DPI: Efeito da reabilitação pulmonar
Melhora qualidade de vida
DPI: Taxa de sucesso de Glicocorticoides
Baixa (apesar de serem a base do tratamento para suprimir a inflamação nas DPIs)
Relembrar:
- Não há evidência de que GCT melhorem a sobrevida nas DPIs.
DPI: Efeito de GCT na sobrevida
Não há evidência de que melhorem a sobrevida (não há estudos)
DPI: Indicações para tx com GCT
Doentes sintomáticos c/:
- Exposição AGUDA a poeira INORGÂNICA
- Exposição AGUDA e CRÓNICA a poeira ORGÂNICa
- Pneumonia eosinofilica
- Sarcoidose
- DTC
- PH
- POC
- Pneumonite rádica aguda
- DPI induzida por fármacos
- HAD
Mnemo: na INorgânica só se dão INicialmente, na orgânica dão-se SEMPRE (temos os nossos órgãos para sempre)
DPI: Tratamento inicial com GCT deve ser feito durante quanto tempo?
Prednisona 4-12s
DPI: Se estável/melhoria após tx inicial c/GCT
Reduz dose Prednisona e mantém durante mais 4-12s
DPI: Se agravamento após tx c/GCT
Reduz dose Prednisona + adiciona 2º fármaco
DPI: Doença parenquimatosa extensa sem dispneia significativa
Mnemo: “H”á “2” que ficam “L”ivre”S” de boa
- HCLP
- PH
- pneumonia Lipoide
- carcinomatose Linfangitica
- Silicose
Prognóstico e resposta ao tratamento da FPI
Mau prognóstico e muito má resposta ao tratamento
Forma mais comum de Pneumonia Intersticial Idiopática
FPI
FPI: achados na TCAR
- Opacidades reticulares SUBpleurais (irregulares e BASAIS)
Mnemo: reticulares = rés-do-chão
Frequentes:
- Bronquiectasias de tração
- Padrão Favo-de-mel
FPI: que achados atípicos na TCAR devem fazer pensar em outros dx?
- Anomalias vidro fosco
- Opacidades nodulares
- Predomínio nos andares superior e médio
- Linfadenopatia proeminente
Padrão nas PFR na FPI
Restritivo
FPI: Que padrão tem de ser observado na biópsia para confirmar dx?
Padrão PIU
Relembrar:
- Biópsia na FPI geralmente tem que ser cirúrgica (doença periférica), a transbronquica não é útil.
- Se virmos padrão PIU na TCAR é altamente preditivo de padrão PIU na biópsia cirúrgica (daí a TCAR poder dispensar biópsia)
PFI: Tipo de biópsia
Cirúrgica (+++ parênquima periférico). Transbronquica não é útil.
FPI: Padrão PIU na TCAR é altamente preditivo de…
Padrão PIU na biópsia cirúrgica (daí a TCAR dispensar a realização de biópsia).
Relembrar:
- Se formos fazer biópsia na FPI tem de ser cirúrgica porque a doença é periférica.
- Para diagnosticarmos FPI pela biópsia temos que ter padrão PIU.
Achado constante na biópsia da FPI
Focos de proliferação fibroblástica
Relembrar: a extensão da proliferação fibroblástica é preditiva da progressão da doença
FPI (biópsia): Extensão da proliferação fibroblástica é preditiva de…
Progressão da doença
Relembrar: focos de fibroblastos são um achado CONSTANTE na biópsia da FPI (que é sempre cirúrgica).
Padrão PIU pode ser encontrado noutras DPIs que não FPI?
Não. Mas pode, contudo, encontrar-se um padrão SEMELHANTE a PIU nos estadios crónicos de outras DPIs.
Relembrar:
- O termo PIU é reservado para lesões IDIOPATICAS e não está associado a outros distúrbios.
- Para diagnosticarmos FPI o padrão PIU é ESSENCIAL.
DRGE na FPI?
Microaspiração crónica devido a DRGE pode ter um papel na patógenese/história natural da doença. Assim, o seu tratamento pode beneficiar estes doentes.
Definição de Exacerbação Aguda na FPI
Agravamento da dispneia + hipoxemia, com padrão em VIDRO FOSCO desenvolvido recentemente e/ou áreas de consolidação, na ausência de pneumonia infecciosa, IC ou sépsis.
Padrão histológico de lesão alveolar difusa enxertado em padrão PIU.
Relembrar:
- Padrão em vidro fosco deve-nos remeter para outras doenças que não FPI, mas no caso das exacerbações agudas abre-se uma excepção.
Incidência das exacerbações agudas na FPI
até 57%
Mortalidade intra-hospitalar das exacerbações agudas na FPI
até 75%
Recorrência das exacerbações agudas na FPI
Comum (geralmente o doente morre durante a 2ª agudização)
FPI: IC e cardiopatia isquémica são problemas COMUNS, contribuindo para % das mortes
33%
Tratamento FPI crónica/exacerbações é eficaz?
Tratamento ineficaz em ambas!
Relembrar:
- Devemos propor transplante precocemente uma vez que a doença é imprevisível (o doente pode exacerbar a qualquer momento e nesse caso a mortalidade chega aos 75% durante o episódio)
O que fazer no caso de uma exacerbação aguda de FPI?
Ventilação: necessária, mas geralmente ineficaz…
FPI: Quando propor doentes p/ transplante?
Precocemente, devido à imprevisibilidade da doença
Sibilância e dor torácica são comuns ou incomuns nas DPIs?
Incomuns
Relembrar:
- A única DPI na qual a dor torácica é comum é a Sarcoidose.
- Hemoptise franca é rara.
- Fadiga e perda ponderal são comuns em TODAS.
Exames mais comuns no EO de um doente com DPI
Taquipneia + fervores crepitantes bibasais (DPIs inflamação e fibrose»_space;> DPIs granulomatosas)
Relembrar:
- As crepitações/ferovrespodem estar presentes mesmo SEM anomalias no RxT.
- Se bronquiolite: roncos agudos inspiratórios.
- Clubbing e Cianose na doença avançada
- Exame cardíaco costuma ser normal (pelo menos inicialmente)
Tratamento crónico da FPI
Não tem tratamento eficaz: nem para a doença crónica, nem para as agudizações -> propor transplante PRECOCEMENTE.
- Talidomida: melhora tosse
- Tx DRGE: pode ser benéfico uma vez que as microaspirações podem estar implicadas na patogenia.
- Flop: tx triplo aumentou hospitalizações e mortalidade (prednisona + AZA + N-acetilcisteina/Varfarina)
Padrão histológico PII (pneumonia intersticial inespecífica) associa-se em muitos casos a doença de base: (?)
- DTC
- Induzida por fármacos
- PH crónica
Relembrar: doentes com PII idiopática têm caracteristicas altamente sugestivas de DTC e preenchem critérios para DTC indiferenciada.
Doentes com PII idiopática têm características altamente sugestivas de (?) e preenchem critérios para (?)
DTC
DTC indiferenciada
Relembrar: o padrão PII associa-se em muitos casos a DTC, doença induzida por fármacos ou PH crónica
PII é semelhante à FPI clinicamente, quais as diferenças?
PII:
- Mais jovens (FPI >60A)
- Mulheres que nunca fumaram
- Doença febril frequentemente
Relembrar: PII (pneumonia intersticial inespecífica) é uma pneumonia intersticial idiopática
TCAR na Pneumonia Intersticial Inespecifica (PII)?
- Opacidades subpleurais em vidro fosco (vs. FPI que só tem vidro fosco nas agudizações; = PIA/Hamman-Rich)
- Perda de volume dos lobos inferiores
- Favo-de-mel é incomum (vs. FPI)
- Pode ter anomalias reticulares (= FPI)
Aspecto chave na histologia da Pneumonia Intersticial Inespecifica (PII)
Envolvimento intersticial UNIFORME (vs. PIU na FPI = heterogeneidade):
- Favo-de-mel: pouco observado ou ausente
- 2 variantes: fibrosante ou celular (rara!)
Pneumonia Intersticial Inespecifica (PII): tratamento, resposta ao tratamento, prognóstico e mortalidade
Tratamento: CCT
Resposta: boa
Prognóstico: bom
Mortalidade (5A): <15%
Relembrar: sem tratamento a FPI progride inexoravelmente e com elevada mortalidade, mas os tratamentos (crónicos e das agudizações) também não são eficazes, pelo que devemos propor transplante precocemente.
Qual a DPI que tem uma apresentação semelhante a SDRA e até provavelmente é um subgrupo de SDRA idiopática?
PIA aka Snd de Hamman-Rich
Relembrar:
- Rara
- Fulminante
- Doentes com >40A previamente saudáveis
Mnemo: o HAMMAN era um LAD (lesão alveolar difusa na biópsia) muito RICO (Rich) e SAUDÁVEL porque até saúde o dinheiro lhe comprava. Ser tão rico quanto ele é RARO, porque ele era de facto FULMINANTE naquilo que fazia.
Histologia da PIA/Snd Hamman-Rich
Lesão Alveolar Difusa (LAD) em organização (necessária para o diagnóstico!)
Relembrar:
Diagnóstico de PIA = clínica de SDRA + biópsia com LAD
Mnemo: o HAMMAN era um LAD (lesão alveolar difusa na biópsia) muito RICO (Rich) e SAUDÁVEL porque até saúde o dinheiro lhe comprava. Ser tão rico quanto ele é RARO, porque ele era de facto FULMINANTE naquilo que fazia.
Critérios para diagnóstico de PIA aka Snd Hamman-Rich
Clínica de SDRA + biópsia com LAD
Mnemo: o HAMMAN era um LAD (lesão alveolar difusa na biópsia) muito RICO (Rich) e SAUDÁVEL porque até saúde o dinheiro lhe comprava. Ser tão rico quanto ele é RARO, porque ele era de facto FULMINANTE (mortalidade >60%) naquilo que fazia.
Ventilação mecânica é geralmente necessária na PIA / Snd Hamman-Rich?
Sim: maioria dos doentes tem hipoxemia moderada-grave e insuficiência respiratória (apresentação similar a SDRA, a única coisa que difere é que tem LAD na biópsia)
Mortalidade da PIA / Snd Hamman-Rich
Mortalidade >60% (maioria morre nos primeiros 6 meses), mas muitos dos que sobrevivem têm melhoria substancial da função pulmonar.
PIA/Snd Hamman-Rich: (muitos/poucos) dos que sobrevivem a esta doença com elevada mortalidade vão ter melhoria substancial da fx pulmonar
Muitos
Relembrar:
- Similar a SDRA
- Biópsia: LAD
- Mortalidade >60%, sendo que a maioria morre nos primeiros 6M
- Tx de suporte (++ ventilação)
POC: focos de pneumonia em organização são uma reacção inespecífica a lesão pulmonar adjacente a outros processos patológicos / são componentes de doenças pulmonar primárias, pelo que…
Devemos excluir essas patologias na presença de padrão histológico POC.
Relembrar
- Recuperação em 2/3 com CCT.
POC: CCT induzem recuperação em…
2/3 (alguns podem ter curso rapidamente fatal apesar de CCT)
RxT distintivo da POC
- Opacidades pulmonares recorrentes e migratórias (comum)
- Volumes pulmonares normais
POC: idade
5ª-6ª década
Relembrar:
- FPI >60A
- PIA >40A
- PID: 4ª-5ª década
- HCLP: 20-40A
Pneumonia intersticial descamativa é uma DPI rara quase exclusiva de fumadores?
Sim
Relembrar:
- Sobrevida a 10A com cessação tabágica: 70%
Histologia na PID
- Acumulação difusa de macrófagos com pigmentos (tabaco)
- Espessamento das paredes alveolares com fibrose e inflamação MINIMAS
DPI associada a bronquiolite respiratória é considerada um subtipo de PID. Qual o seu tratamento?
Cessação tabágica: doença desaparece na maioria.
Relembrar:
- É um subtipo de PID que é exclusivamente doença de fumadores. Logo ambas estão associadas ao tabagismo.
HCLP é uma doença rara que (frequentemente/raramente) se manifesta com diabetes insipida e hemoptises
Raramente
+ comum:
- Tosse e dispneia
- Perda ponderal
- Febre
- Dor torácica
% dos doentes com HCLP que vai ter PTX
25%
Relembrar:
- Homens 20-40A
- Raramente se manifesta com diabetes insípida e hemoptises
HCLP dor torácica é uma manifestação (comum/rara) da HCLP
Comum
Relembrar:
- Diabetes inspida e hemoptises é raro
- 25% vai ter PTX
TCAR: nódulos + quistos de paredes finas é virtualmente dx de…
HCLP
RxT na HCLP é característico? Quais os achados?
Sim (variam com o estadio):
- Nódulos* pouco nitidos ou estrelados
- Quistos* bizarros nas zonas superiores
- Volumes pulmonares e ângulos costofrénicos preservados
Relembrar:
- *Nódulos + *quistos de paredes finas na TCAR = virtualmente dx
Qual a anomalia mais comum nas PFR na HCLP?
Redução ACENTUADA da DLCO
Relembrar:
- *Nódulos + *quistos de paredes finas na TCAR = virtualmente dx
Tratamento HCLP
- Cessação tabágica: melhoria em 1/3 (vs. DPI associada a bronquiolite respiratória em que desaparecia na maioria)
- MAIORIA: doença progressiva (10% morre por insuficiência respiratória)
Achados sugestivos de DTCs devem ser pesquisados em (?) os doentes com DPIs
Todos
Relembrar:
- Pode ser dificil excluir uma DTC uma vez que ocasionalmente as manifestações pulmonares precedem as sistémicas em meses a anos.
Tx inicial recomendado nas DPIs associadas a DTC
CCT po + ISS (ciclofosfamida ou azatioprina ou MMF), excepto na esclerose sistémica progressiva
Que % dos doentes com esclerose sistémica progressiva tem evidência patológica de DPI? e clínica?
Patológica: 75% (75% tem padrão PII e <10% PIU)
Clinica: 50%
Padrão histológico em 75% das biópsias de DPI associada a esclerose sistémica progressiva
PII (<10% = padrão PIU, raro)
Esclerose sistémica progressiva: doença vascular pulmonar é (resistente/susceptivel) aos tx actuais
Resistente
Relembrar:
- 75% dos doentes tem evidência patológica (+++ padrão PII) de DPI e 50% tem evidência clínica
DPI constitui % das manifestações pulmonares da Artrite Reumatóide
20% (outras: pleurisia com ou sem derrame, snd Caplan, obstrução VAS por artrite cricoaritenóide, HTP, POC, nódulos necrobioticos…)
Relembrar:
- Homens ++ (única DPI associada a DTC + comum em homens)
- Cuidado! anti-TNFa podem causar doença pulmonar rápida e fatal
Qual o risco dos fármacos anti-TNFa na artrite reumatóide com DPI?
Podem causar doença pulmonar rápida que pode ser fatal!
POC e Amiloidose são padrões histológicos comuns no LES?
Não, são vistos apenas ocasionalmente.
Comuns: PII (normalmente associa-se a DTCs), PIU (semelhante a PIU porque PIU mesmo é so na FPI), PI linfocitica.
PFR anormais (++ DLCO) são vistas em muitos doentes com LES?
Sim, mesmo quando o envolvimento pleuropulmonar não é clinicamente evidente.
Relembrar:
- Doença pulmonar no LES é comum
- DPI no LES é incomum (<10%)*, tal como a pneumonite lúpica aguda.
- A manif pulmonar + comum é pleurite com ou sem derrame
- = polimiosite/dermatomiosite
Que % dos doentes com polimiosite/dermatomiosite desenvolvem DPI?
10% (= LES), especialmente os que têm Ac anti-JO1
Tratamento da DPI fulminante na dermatomiosite/polimiosite
Metilprednisolona IV em altas doses durante 5 dias (vs. normal = CCT PO)
Relembrar:
- Afecta 10%, especialmente os que são Ac Anti-JO1 ++
- Padrão PII na biópsia e no RxT (bases)
Na DPI associada ao síndrome de Sjogren a biópsia é geralmente necessária para o diagnóstico, sendo que o padrão histológico + comum é PII (celular/fibrótico)
Fibrótico
Mnemo: no snd Sjogren está tudo seco por isso não vamos ter células, vamos ter fibrose
Relembrar:
- PII variante celular é raro
- CCT têm algum sucesso
DPI induzida por fármacos: extensão e gravidade são dose-dependentes?
Sim
PAP não é uma DPI estritamente falando, mas sim uma doença AI em que temos anticorpos IgG contra…
GM-CSF
Relembrar:
- Macrófagos não conseguem processar surfactante, pelo que a clearance de surfactante é reduzida e acumula-se nos espaços aéreos distais.
- Pouca ou nenhuma inflamação (pelo que não vamos dar CCT -> Lavagem pulmonar total)
PAP é mais comum em que idade e que sexo?
30-50A homens
PAP: tosse é geralmente acompanhada de uma expectoração gelatinosa particulada?
Não. A tosse é geralmente SECA, mas ocasionalmente pode ser dessa forma.
Achados analiticos comuns na PAP
- Policitemia
- Hipergamaglobulinemia
- LDH ++
RxT PAP
“Asa de morcego”
Relembrar: na DRC avançada pode haver uma forma de edema pulmonar de baixa pressão com distribuição em “asa de morcego” no RxT
PAP: níveis séricos das proteínas (?) e (?) do surfactante estão aumentados
A e D
Relembrar:
- PAP congénita: AR, gene SP-B que leva a processamento anormal da proteína do surfactante C!
3 classes de PAP
- Adquirida (90%)
- Congénita: AR, gene SP-B, processamento anormal da proteína do surfactante C
- Secundária: rara em adultos
Relembrar: na PAP (adquirida?) há elevação dos níveis séricos das proteínas A e D do surfactante
Mnemo: ABCD temos todas as letras na PAP, como a adquirida é a mais comum = DOMINANTE = AD = Proteínas A e D
Para diagnóstico de PAP adquirida, título SERICO de anti-GM-CSF é (altamente/pouco) Sn e Sp
Altamente! MAS… titulo de anti-GM-CSF no LBA correlaciona-se MELHOR com a gravidade da PAP.
PAP trata-se com lavagem pulmonar total. Tem benefício a longo prazo?
Sim
Relembrar:
- Na silicose aguda o tx é lavagem pulmonar total, podendo atrasar a progressão da doença
LAM é uma doença rara que afecta principalmente…
Mulheres brancas em idade fértil (pré-menopausa)
Relembrar:
- Sbv após dx: 8-10A
- 50% vai ter PTX
- Toracalgia é comum (=HCLP, que 25% tem PTX)
Toracalgia é comum à apresentação na LAM?
Sim
Relembrar:
- 50% vai ter PTX (= HCLP, também tem toracalgia e 25% vai ter PTX)
Em mulheres jovens com “enfisema”, PTX recorrente ou derrame pleural quiloso suspeitar…
LAM (frequentemente mal diagnosticado como Asma ou DPOC)
Relembrar:
- 50%: PTX
- Sbv após dx: 8-10A
- A única cura é o transplante pulmonar, visto que nenhum tratamento é benéfico (Sirolimus talvez?)
Sobrevida após dx na LAM
8-10A
Relembrar:
- Nenhum tratamento mostrou benefício (Sirolimus talvez?)
- Única cura é o transplante
- Toracalgia é comum
- Histologia: proliferação de células do músculo liso que reagem com Ac monoclonal HBM45
LAM: TCAR mostra quistos de parede fina circundados por pulmão normal. Predomínio zonal?
Não.
PFR na LAM
- Padrão OBSTRUTIVO ou misto (apesar de ser DPI)
LAM: na histologia existe proliferação de células do músculo liso atípicas que reagem com…
Ac monoclonal HMB45
Mnemo: a LAM é mais comum em mulheres jovens (idade fértil) que GOSTAM MUITO (reagem) dos HMB
LAM melhora ou piora durante a gravidez?
Piora, melhora após ooforectomia (mas já não é recomendada!)
Hemorragia alveolar difusa: hemoptises são o achado clinico esperado, mas em (?) dos doentes podem estar ausentes
1/3 (33%)
Relembrar:
- Opacidades alveolares de novo + Queda de Hb + LBA hemorrágico
Tríade sugestiva de hemorragia alveolar difusa num doente SEM hemoptises (1/3)
Opacidades alveolares de novo + Queda Hb + LBA hemorrágico
Qual a única DPI na qual a DLCO pode estar aumentada?
Hemorragia alveolar difusa (++ Hb no espaço alveolar)
Síndrome de Goodpasture na maioria vai haver ambas hemorragia pulmonar + glomerulonefrite?
Sim, mas em alguns podemos ter só hemorragia pulmonar recorrente SEM GN (neste caso os Ac anti-MB estão frequentemente ausentes da circulação)
Na Síndrome de Goodpasture em que há HAD + GN os Ac anti-MB glomerular e alveolar estão presentes em circulação?
Sim (vs. Goodpasture apenas com hemorragia pulmonar recorrente)
Relembrar:
- No caso de não haver GN, não existem acs anti-MB logo a única forma de fazer o diagnóstico é com biópsia pulmonar que mostra um padrão linear.
Plasmaferese está recomendada como adjuvante à CCT (metilprednisolona IV) na snd de Goodpasture?
Sim
Doença AR que se caracteriza por colite granulomatosa + DPI
Síndrome Hermansky-Pudlak
Nas vasculites granulomatosas os pulmões são (raramente/quase sempre) envolvidos
Quase sempre
Granulomatose linfomatóide
- Linfoma T maligno angiocêntrico
- Doença sistémica que afecta o pulmão em >90%
- Homens 30-50A no Ocidente
- Pode entrar em remissão sem tx ou causar morte em 2A
Pneumonia intersticial linfocítica é uma DPI rara que se associa a que doenças?
- VIH
- Sjogren
- (outras doenças AI)
- Disproteinémia
Etiologia da granulomatose broncocêntrica em doentes com asma vs. sem asma
Asma: causada por uma reacção de hipersensibilidade a Aspergillus* (ou outro fungo*)
Sem asma: associa-se a AR e várias infeções*
(?) dos doentes com granulomatose broncocêntrica tem asma crónica com sibilância e eosinofilia periférica
Metade
Granulomatose broncocêntrica: as lesões nodular/massas irregulares que se observam no RxT são (unilaterais/bilaterais), (isoladas/múltiplas) e nos lobos (superiores/inferiores)
Unilaterais
Isoladas
Superiores
Relembrar:
- Não envolve aa. pulmonares (é uma granulomatose apenas e não uma vasculite granulomatosa)
- Excelente resposta a CCT
Resposta da granulomatose broncocêntrica a CCT
Excelente (mas recorrências após desmame)
