Doenças Intersticiais Flashcards
1
Q
Definição de DPI
A
Distúrbios heterogéneos classificados em conjunto devido a manifestações semelhantes
2
Q
Sintomas de DPI
A
Tosse NÃO produtiva
Dispneia progressiva ao esforço
3
Q
DPI: 2 grupos histopatológicos
A
- Inflamação e fibrose predominantes
- Causa conhecida
- Causa desconhecida - Reacção granulomatosa
- Causa conhecida
- Causa desconhecida
4
Q
Evolução temporal das DPI
A
Crónicas, podendo ou não ter fase aguda, raramente são recorrentes
5
Q
DPIs de causa desconhecida + comuns
A
Sarcoidose
Fibrose Pulmonar Idiopática
Fibrose Pulmonar associada a Doenças do Tecido Conjuctivo
6
Q
DPIs de causa conhecida + comuns
A
Doenças ambientais e ocupacionais
7
Q
Qual o exame de imagem preferido na investigação das DPIs
A
TCAR
8
Q
DPI: TCAR pode eliminar necessidade de biópsia em muitos casos de…
A
Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI)
9
Q
Noutras formas de DPI que não FPI, confirmação diagnóstica após TCAR deve ser feita por…
A
Biópsia por Toracoscopia
10
Q
PDI: Qual o principal DDx na Doença Pulmonar Granulomatosa?
A
Sarcoidose
Pneumonite de Hipersensibilidade
11
Q
DPI: Fibrose é um processo progressivo?
A
Sim
12
Q
DPI agudas ou episódicas são comuns ou incomuns?
A
Incomuns
13
Q
DPI subaguda (semanas-meses)
A
Pode ocorrer em todas as DPIs
14
Q
DPI crónica (meses-anos)
A
Maioria
15
Q
DPI: Idade à apresentação 20-40A
A
- Sarcoidose
- DPIs associadas a DTC
- HCLP
- Formas hereditárias
- FPI Familiar
16
Q
DPI: Idade à apresentação > 60A
A
FPI
17
Q
DPI: Sexo masculino
A
- FPI
- FPI Familiar
- Artrite Reumatóide
- Pneumoconioses
- Proteinose Alveolar Pulmonar (PAP)
- HCLP
18
Q
DPI: Sexo feminino
A
- LAM (pré-menopausa)
- Esclerose Tuberosa (pré-menopausa)
- S. Hermansky-Pudlak
- DTCs (excepto AR)
Mnemo: A HERMINIA apesar da sua DTC, toca TUBA e tece LÃ
19
Q
DPI: Associações familiares com padrão AD em…
A
- Esclerose Tuberosa
- Neurofibromatose
Mnemo: a Tuba Dominou-me a Tola
20
Q
DPIs associadas ao Tabagismo
A
FPI FPI familiar HCLP Pneumonia intersticial descamativa Bronquiolite respiratória S. Goodpasture PAP
21
Q
% de FPI associada ao Tabagismo
A
66-75% foram ou são fumadores
22
Q
Porque é importante colher o histórico de viagens em doentes c/ suspeita de DPI?
A
Infecções por parasitas -> Eosinofilia Pulmonar
23
Q
DPI: Quais podem cursar COM ou SEM dispneia significativa?
A
Sarcoidose
HCLP
PH
24
Q
Dor torácica é (comum/incomum) na maioria das DPIs
A
Incomum
Relembrar: desconforto retrosternal é COMUM na sarcoidose.
25
Desconforto Retrosternal comum em qual DPI?
Sarcoidose
Relembrar: em geral, o desconforto retrosternal é incomum nas DPI
26
DPI: PT espontâneo secundário
1. Esclerose Tuberosa
2. HCLP (25%)
3. LAM (50%)
4. NF
HELP - HCLP, Esclerose Tuberosa, LAM, Parafusos (= Neuro = NF)
27
Taquipneia e fervores bibasais no fim da inspiração são mais comuns em que grupo de DPIs?
Associadas a inflamação e fibrose
28
DPI: Hipocratismo?
Sim, na doença avançada
Relembrar:
- Asma e DPOC não têm hipocratismo (se presente na DPOC pensar em cancro)
29
DPI: LDH
+++
Achado inespecífico COMUM
Relembrar: ECA também está commumente aumentada (++ Sarcoidose)
30
DPI: ECA
Aumentada. Comum, ++ Sarcoidose
Relembrar: LDH também está commumente aumentada.
31
DPIs: Precipitinas séricas - qual a utilidade?
Confirmam exposição, mas não são diagnósticas de PH
32
DPIs: RxT correlaciona-se (fracamente/fortemente) com estadio clínico e histopatológico
Fracamente (não permite fazer dx específico)
Relembrar: o padrão mais comum é o reticular bibasal; o padrão favo-de-mel tem mau px.
33
DPI: Padrões no RXT
1. Reticular bibasal (o + comum!)
2. Nodular (andares superiores)
3. Favo-de-mel (pequenos quistos e fibrose progressiva)
Mnemo: "reticular bibasal" = RÉS-do-CHÃO (bases)
34
DPI: Valor prognóstico de padrão favo-de-mel no RXT
Mau px.
| Correlaciona-se com pequenos quistos e fibrose progressiva.
35
DPI: TCAR pode ser suficientemente característica para eliminar necessidade de biópsia?
Sim:
- FPI ++
- Sarcoidose
- PH
- Asbestose
- Carcinoma linfangítico
- HCLP
36
DPI: Padrão nas Provas de Função Respiratória
Maioria: padrão restritivo.
MAS... padrão obstrutivo pode ocorrer em algumas, sendo comum na ET e LAM e incomum na Sarcoidose e PH.
Mnemo: É COMUM a LÃ entupir o TUBO
37
DPI: Razão FEV1/FVC
= ou ++ (apesar do FEV1 e FVC estarem diminuidos, mas estão diminuidos propocionalmente, secundário a redução da CPT)
38
DPI: FEV1 , FVC?
Diminuídos (proporcionalmente, pelo que Tiffenaux está = ou +), mas a redução é secundária à redução da CPT
Relembrar: PFR têm valor px nas pneumonias intersticiais idiopáticas (++ FPI, PII)
39
DPI: Valor prognóstico das PFR
Têm valor prognóstico nas Pneumonias Intersticiais Idiopáticas (++FPI,PII)
40
DPI: DLCO
Reduzida (++ mismatch V/Q).
Achado comum, mas inespecífico.
Relembrar: a gravidade da redução da DLCO não se correlaciona com a gravidade da doença.
41
DPI: Causa ++ importante de redução na DLCO
Mismatch V/Q (outro: apagamento alvéolo-capilar)
Relembrar: a gravidade da redução da DLCO não se correlaciona com a gravidade da DPI.
42
DPI: Relação entre DLCO e gravidade da doença
Não
43
DPI: GSA
Repouso:
- Normal
OU
- Hipoxemia e alcalose respiratória
Hipercapnia é rara, se presente indica doença terminal.
44
DPI: SO2/PaO2 normal em repouso excluí hipoxémia significativa durante exercício ou sono?
Não, pelo que é útil fazer prova de esforço com avaliação dos gases por GSA.
45
DPI: Utilidade da Prova de Esforço (caminhada 6 min)
Excelente para acompanhar actividade da doença e resposta ao tx, especialmente na FPI
46
DPI: Prova de esforço - distância da caminhada e nível de dessaturação correlacionam-se com...
- Função Pulmonar Basal
- Curso Clínico
(vs. DLCO, cuja redução não se correlaciona com a actividade da doença)
47
(Broncofibroscopia e LBA)
| Sarcoidose
- Linfocitose
- Rácio CD4:CD8 > 3.5: + específico
Relembrar:
- Papel clinico do LBA permanece pouco compreendido
- Pneumonia em organização: rácio CD4:CD8 diminuído
48
(Broncofibroscopia e LBA)
| PH
Linfocitose marcada (>50%)
Relembrar: papel clinico do LBA permanece pouco compreendido
49
(Broncofibroscopia e LBA)
| Pneumonia em organização
- Macrófagos Foamy (= PAP)
- Rácio CD4:CD8 diminuido
Relembrar:
- Papel clinico do LBA permanece pouco compreendido
- Sarcoidose: Rácio CD4:CD8 > 3.5: + específico
50
(Broncofibroscopia e LBA)
| HAD
Macrófagos c/ hemossiderina
GV
Relembrar: papel clinico do LBA permanece pouco compreendido
51
(Broncofibroscopia e LBA)
| Infecções oportunistas
- P. carinii
- Fungos
- Células transformadas por CMV
Relembrar: papel clinico do LBA permanece pouco compreendido
52
(Broncofibroscopia e LBA)
| Toxicidade por fármacos
Hiperplasia de Pneumócitos tipo II
Relembrar: papel clinico do LBA permanece pouco compreendido
53
(Broncofibroscopia e LBA)
| PAP
Macrófagos Foamy (=POC) c/ material PAS+
Relembrar: papel clinico do LBA permanece pouco compreendido
54
(Broncofibroscopia e LBA)
| HCLP
Célls Langerhans CD1+ c/ granulos de Birbeck
Relembrar: papel clinico do LBA permanece pouco compreendido
55
(Broncofibroscopia e LBA)
| Beriliose
Teste de transformação de Linfócitos +
Relembrar: Beriliose é um ddx obrigatório de Sarcoidose
56
DPI: qual o método mais eficaz para confirmar o dx e avaliar a actividade da doença?
Biópsia (1º broncofibroscopia por fibra óptica -> não dx -> biópsia cirúrgica por VATS ou toracotomia)
Relembrar:
- Prova de esforço (caminha de 6 min) é útil para acompanhar a actividade da doença e a resposta ao tx, ++ FPI
57
DPI: Como é feita a biópsia pulmonar?
Por broncoscopia por fibra óptica (transbrônquica) -> se não for dx -> Biópsia cirúrgica
58
DPI: CI relativas à biópsia
1. Doença CV grave
2. Padrão favo-de-mel no RX
3. Doença difusa e terminal
4. Disfx pulmonar grave
5. Outros FR cirúrgico MAJOR
59
DPI: Efeito da reabilitação pulmonar
Melhora qualidade de vida
60
DPI: Taxa de sucesso de Glicocorticoides
Baixa (apesar de serem a base do tratamento para suprimir a inflamação nas DPIs)
Relembrar:
- Não há evidência de que GCT melhorem a sobrevida nas DPIs.
61
DPI: Efeito de GCT na sobrevida
Não há evidência de que melhorem a sobrevida (não há estudos)
62
DPI: Indicações para tx com GCT
Doentes sintomáticos c/:
1. Exposição AGUDA a poeira INORGÂNICA
2. Exposição AGUDA e CRÓNICA a poeira ORGÂNICa
3. Pneumonia eosinofilica
4. Sarcoidose
5. DTC
4. PH
7. POC
8. Pneumonite rádica aguda
9. DPI induzida por fármacos
10. HAD
Mnemo: na INorgânica só se dão INicialmente, na orgânica dão-se SEMPRE (temos os nossos órgãos para sempre)
63
DPI: Tratamento inicial com GCT deve ser feito durante quanto tempo?
Prednisona 4-12s
64
DPI: Se estável/melhoria após tx inicial c/GCT
Reduz dose Prednisona e mantém durante mais 4-12s
65
DPI: Se agravamento após tx c/GCT
Reduz dose Prednisona + adiciona 2º fármaco
66
DPI: Doença parenquimatosa extensa sem dispneia significativa
Mnemo: "H"á "2" que ficam "L"ivre"S" de boa
- HCLP
- PH
- pneumonia Lipoide
- carcinomatose Linfangitica
- Silicose
67
Prognóstico e resposta ao tratamento da FPI
Mau prognóstico e muito má resposta ao tratamento
68
Forma mais comum de Pneumonia Intersticial Idiopática
FPI
69
FPI: achados na TCAR
- Opacidades reticulares SUBpleurais (irregulares e BASAIS)
Mnemo: reticulares = rés-do-chão
Frequentes:
- Bronquiectasias de tração
- Padrão Favo-de-mel
70
FPI: que achados atípicos na TCAR devem fazer pensar em outros dx?
1. Anomalias vidro fosco
2. Opacidades nodulares
3. Predomínio nos andares superior e médio
4. Linfadenopatia proeminente
71
Padrão nas PFR na FPI
Restritivo
72
FPI: Que padrão tem de ser observado na biópsia para confirmar dx?
Padrão PIU
Relembrar:
- Biópsia na FPI geralmente tem que ser cirúrgica (doença periférica), a transbronquica não é útil.
- Se virmos padrão PIU na TCAR é altamente preditivo de padrão PIU na biópsia cirúrgica (daí a TCAR poder dispensar biópsia)
73
PFI: Tipo de biópsia
Cirúrgica (+++ parênquima periférico). Transbronquica não é útil.
74
FPI: Padrão PIU na TCAR é altamente preditivo de...
Padrão PIU na biópsia cirúrgica (daí a TCAR dispensar a realização de biópsia).
Relembrar:
- Se formos fazer biópsia na FPI tem de ser cirúrgica porque a doença é periférica.
- Para diagnosticarmos FPI pela biópsia temos que ter padrão PIU.
75
Achado constante na biópsia da FPI
Focos de proliferação fibroblástica
Relembrar: a extensão da proliferação fibroblástica é preditiva da progressão da doença
76
FPI (biópsia): Extensão da proliferação fibroblástica é preditiva de...
Progressão da doença
Relembrar: focos de fibroblastos são um achado CONSTANTE na biópsia da FPI (que é sempre cirúrgica).
77
Padrão PIU pode ser encontrado noutras DPIs que não FPI?
Não. Mas pode, contudo, encontrar-se um padrão SEMELHANTE a PIU nos estadios crónicos de outras DPIs.
Relembrar:
- O termo PIU é reservado para lesões IDIOPATICAS e não está associado a outros distúrbios.
- Para diagnosticarmos FPI o padrão PIU é ESSENCIAL.
78
DRGE na FPI?
Microaspiração crónica devido a DRGE pode ter um papel na patógenese/história natural da doença. Assim, o seu tratamento pode beneficiar estes doentes.
79
Definição de Exacerbação Aguda na FPI
Agravamento da dispneia + hipoxemia, com padrão em VIDRO FOSCO desenvolvido recentemente e/ou áreas de consolidação, na ausência de pneumonia infecciosa, IC ou sépsis.
Padrão histológico de lesão alveolar difusa enxertado em padrão PIU.
Relembrar:
- Padrão em vidro fosco deve-nos remeter para outras doenças que não FPI, mas no caso das exacerbações agudas abre-se uma excepção.
80
Incidência das exacerbações agudas na FPI
até 57%
81
Mortalidade intra-hospitalar das exacerbações agudas na FPI
até 75%
82
Recorrência das exacerbações agudas na FPI
Comum (geralmente o doente morre durante a 2ª agudização)
83
FPI: IC e cardiopatia isquémica são problemas COMUNS, contribuindo para % das mortes
33%
84
Tratamento FPI crónica/exacerbações é eficaz?
Tratamento ineficaz em ambas!
Relembrar:
- Devemos propor transplante precocemente uma vez que a doença é imprevisível (o doente pode exacerbar a qualquer momento e nesse caso a mortalidade chega aos 75% durante o episódio)
85
O que fazer no caso de uma exacerbação aguda de FPI?
Ventilação: necessária, mas geralmente ineficaz...
86
FPI: Quando propor doentes p/ transplante?
Precocemente, devido à imprevisibilidade da doença
87
Sibilância e dor torácica são comuns ou incomuns nas DPIs?
Incomuns
Relembrar:
- A única DPI na qual a dor torácica é comum é a Sarcoidose.
- Hemoptise franca é rara.
- Fadiga e perda ponderal são comuns em TODAS.
88
Exames mais comuns no EO de um doente com DPI
Taquipneia + fervores crepitantes bibasais (DPIs inflamação e fibrose >>> DPIs granulomatosas)
Relembrar:
- As crepitações/ferovrespodem estar presentes mesmo SEM anomalias no RxT.
- Se bronquiolite: roncos agudos inspiratórios.
- Clubbing e Cianose na doença avançada
- Exame cardíaco costuma ser normal (pelo menos inicialmente)
89
Tratamento crónico da FPI
Não tem tratamento eficaz: nem para a doença crónica, nem para as agudizações -> propor transplante PRECOCEMENTE.
- Talidomida: melhora tosse
- Tx DRGE: pode ser benéfico uma vez que as microaspirações podem estar implicadas na patogenia.
- Flop: tx triplo aumentou hospitalizações e mortalidade (prednisona + AZA + N-acetilcisteina/Varfarina)
90
Padrão histológico PII (pneumonia intersticial inespecífica) associa-se em muitos casos a doença de base: (?)
- **DTC**
- Induzida por fármacos
- PH crónica
Relembrar: doentes com PII idiopática têm caracteristicas altamente sugestivas de DTC e preenchem critérios para DTC indiferenciada.
91
Doentes com PII idiopática têm características altamente sugestivas de (?) e preenchem critérios para (?)
DTC
DTC indiferenciada
Relembrar: o padrão PII associa-se em muitos casos a DTC, doença induzida por fármacos ou PH crónica
92
PII é semelhante à FPI clinicamente, quais as diferenças?
PII:
- Mais jovens (FPI >60A)
- Mulheres que nunca fumaram
- Doença febril frequentemente
Relembrar: PII (pneumonia intersticial inespecífica) é uma pneumonia intersticial idiopática
93
TCAR na Pneumonia Intersticial Inespecifica (PII)?
- Opacidades subpleurais em vidro fosco (vs. FPI que só tem vidro fosco nas agudizações; = PIA/Hamman-Rich)
- Perda de volume dos lobos inferiores
- Favo-de-mel é incomum (vs. FPI)
- Pode ter anomalias reticulares (= FPI)
94
Aspecto chave na histologia da Pneumonia Intersticial Inespecifica (PII)
Envolvimento intersticial UNIFORME (vs. PIU na FPI = heterogeneidade):
- Favo-de-mel: pouco observado ou ausente
- 2 variantes: fibrosante ou celular (rara!)
95
Pneumonia Intersticial Inespecifica (PII): tratamento, resposta ao tratamento, prognóstico e mortalidade
Tratamento: CCT
Resposta: boa
Prognóstico: bom
Mortalidade (5A): <15%
Relembrar: sem tratamento a FPI progride inexoravelmente e com elevada mortalidade, mas os tratamentos (crónicos e das agudizações) também não são eficazes, pelo que devemos propor transplante precocemente.
96
Qual a DPI que tem uma apresentação semelhante a SDRA e até provavelmente é um subgrupo de SDRA idiopática?
PIA aka Snd de Hamman-Rich
Relembrar:
- Rara
- Fulminante
- Doentes com >40A previamente saudáveis
Mnemo: o HAMMAN era um LAD (lesão alveolar difusa na biópsia) muito RICO (Rich) e SAUDÁVEL porque até saúde o dinheiro lhe comprava. Ser tão rico quanto ele é RARO, porque ele era de facto FULMINANTE naquilo que fazia.
97
Histologia da PIA/Snd Hamman-Rich
Lesão Alveolar Difusa (LAD) em organização (necessária para o diagnóstico!)
Relembrar:
Diagnóstico de PIA = clínica de SDRA + biópsia com LAD
Mnemo: o HAMMAN era um LAD (lesão alveolar difusa na biópsia) muito RICO (Rich) e SAUDÁVEL porque até saúde o dinheiro lhe comprava. Ser tão rico quanto ele é RARO, porque ele era de facto FULMINANTE naquilo que fazia.
98
Critérios para diagnóstico de PIA aka Snd Hamman-Rich
Clínica de SDRA + biópsia com LAD
Mnemo: o HAMMAN era um LAD (lesão alveolar difusa na biópsia) muito RICO (Rich) e SAUDÁVEL porque até saúde o dinheiro lhe comprava. Ser tão rico quanto ele é RARO, porque ele era de facto FULMINANTE (mortalidade >60%) naquilo que fazia.
99
Ventilação mecânica é geralmente necessária na PIA / Snd Hamman-Rich?
Sim: maioria dos doentes tem hipoxemia moderada-grave e insuficiência respiratória (apresentação similar a SDRA, a única coisa que difere é que tem LAD na biópsia)
100
Mortalidade da PIA / Snd Hamman-Rich
Mortalidade >60% (maioria morre nos primeiros 6 meses), mas muitos dos que sobrevivem têm melhoria substancial da função pulmonar.
101
PIA/Snd Hamman-Rich: (muitos/poucos) dos que sobrevivem a esta doença com elevada mortalidade vão ter melhoria substancial da fx pulmonar
Muitos
Relembrar:
- Similar a SDRA
- Biópsia: LAD
- Mortalidade >60%, sendo que a maioria morre nos primeiros 6M
- Tx de suporte (++ ventilação)
102
POC: focos de pneumonia em organização são uma reacção inespecífica a lesão pulmonar adjacente a outros processos patológicos / são componentes de doenças pulmonar primárias, pelo que...
Devemos excluir essas patologias na presença de padrão histológico POC.
Relembrar
- Recuperação em 2/3 com CCT.
103
POC: CCT induzem recuperação em...
2/3 (alguns podem ter curso rapidamente fatal apesar de CCT)
104
RxT distintivo da POC
- Opacidades pulmonares recorrentes e migratórias (comum)
| - Volumes pulmonares normais
105
POC: idade
5ª-6ª década
Relembrar:
- FPI >60A
- PIA >40A
- PID: 4ª-5ª década
- HCLP: 20-40A
106
Pneumonia intersticial descamativa é uma DPI rara quase exclusiva de fumadores?
Sim
Relembrar:
- Sobrevida a 10A com cessação tabágica: 70%
107
Histologia na PID
- Acumulação difusa de macrófagos com pigmentos (tabaco)
| - Espessamento das paredes alveolares com fibrose e inflamação MINIMAS
108
DPI associada a bronquiolite respiratória é considerada um subtipo de PID. Qual o seu tratamento?
Cessação tabágica: doença desaparece na maioria.
Relembrar:
- É um subtipo de PID que é exclusivamente doença de fumadores. Logo ambas estão associadas ao tabagismo.
109
HCLP é uma doença rara que (frequentemente/raramente) se manifesta com diabetes insipida e hemoptises
Raramente
+ comum:
- Tosse e dispneia
- Perda ponderal
- Febre
- Dor torácica
110
% dos doentes com HCLP que vai ter PTX
25%
Relembrar:
- Homens 20-40A
- Raramente se manifesta com diabetes insípida e hemoptises
111
HCLP dor torácica é uma manifestação (comum/rara) da HCLP
Comum
Relembrar:
- Diabetes inspida e hemoptises é raro
- 25% vai ter PTX
112
TCAR: nódulos + quistos de paredes finas é virtualmente dx de...
HCLP
113
RxT na HCLP é característico? Quais os achados?
Sim (variam com o estadio):
- Nódulos* pouco nitidos ou estrelados
- Quistos* bizarros nas zonas superiores
- Volumes pulmonares e ângulos costofrénicos preservados
Relembrar:
- *Nódulos + *quistos de paredes finas na TCAR = virtualmente dx
114
Qual a anomalia mais comum nas PFR na HCLP?
Redução ACENTUADA da DLCO
Relembrar:
- *Nódulos + *quistos de paredes finas na TCAR = virtualmente dx
115
Tratamento HCLP
- Cessação tabágica: melhoria em 1/3 (vs. DPI associada a bronquiolite respiratória em que desaparecia na maioria)
- MAIORIA: doença progressiva (10% morre por insuficiência respiratória)
116
Achados sugestivos de DTCs devem ser pesquisados em (?) os doentes com DPIs
Todos
Relembrar:
- Pode ser dificil excluir uma DTC uma vez que ocasionalmente as manifestações pulmonares precedem as sistémicas em meses a anos.
117
Tx inicial recomendado nas DPIs associadas a DTC
CCT po + ISS (ciclofosfamida ou azatioprina ou MMF), excepto na esclerose sistémica progressiva
118
Que % dos doentes com esclerose sistémica progressiva tem evidência patológica de DPI? e clínica?
Patológica: 75% (75% tem padrão PII e <10% PIU)
| Clinica: 50%
119
Padrão histológico em 75% das biópsias de DPI associada a esclerose sistémica progressiva
PII (<10% = padrão PIU, raro)
120
Esclerose sistémica progressiva: doença vascular pulmonar é (resistente/susceptivel) aos tx actuais
Resistente
Relembrar:
- 75% dos doentes tem evidência patológica (+++ padrão PII) de DPI e 50% tem evidência clínica
121
DPI constitui % das manifestações pulmonares da Artrite Reumatóide
20% (outras: pleurisia com ou sem derrame, snd Caplan, obstrução VAS por artrite cricoaritenóide, HTP, POC, nódulos necrobioticos...)
Relembrar:
- Homens ++ (única DPI associada a DTC + comum em homens)
- Cuidado! anti-TNFa podem causar doença pulmonar rápida e fatal
122
Qual o risco dos fármacos anti-TNFa na artrite reumatóide com DPI?
Podem causar doença pulmonar rápida que pode ser fatal!
123
POC e Amiloidose são padrões histológicos comuns no LES?
Não, são vistos apenas ocasionalmente.
| Comuns: PII (normalmente associa-se a DTCs), PIU (semelhante a PIU porque PIU mesmo é so na FPI), PI linfocitica.
124
PFR anormais (++ DLCO) são vistas em muitos doentes com LES?
Sim, mesmo quando o envolvimento pleuropulmonar não é clinicamente evidente.
Relembrar:
- Doença pulmonar no LES é comum
- DPI no LES é incomum (<10%)*, tal como a pneumonite lúpica aguda.
- A manif pulmonar + comum é pleurite com ou sem derrame
* = polimiosite/dermatomiosite
125
Que % dos doentes com polimiosite/dermatomiosite desenvolvem DPI?
10% (= LES), especialmente os que têm Ac anti-JO1
126
Tratamento da DPI fulminante na dermatomiosite/polimiosite
Metilprednisolona IV em altas doses durante 5 dias (vs. normal = CCT PO)
Relembrar:
- Afecta 10%, especialmente os que são Ac Anti-JO1 ++
- Padrão PII na biópsia e no RxT (bases)
127
Na DPI associada ao síndrome de Sjogren a biópsia é geralmente necessária para o diagnóstico, sendo que o padrão histológico + comum é PII (celular/fibrótico)
Fibrótico
Mnemo: no snd Sjogren está tudo seco por isso não vamos ter células, vamos ter fibrose
Relembrar:
- PII variante celular é raro
- CCT têm algum sucesso
128
DPI induzida por fármacos: extensão e gravidade são dose-dependentes?
Sim
129
PAP não é uma DPI estritamente falando, mas sim uma doença AI em que temos anticorpos IgG contra...
GM-CSF
Relembrar:
- Macrófagos não conseguem processar surfactante, pelo que a clearance de surfactante é reduzida e acumula-se nos espaços aéreos distais.
- Pouca ou nenhuma inflamação (pelo que não vamos dar CCT -> Lavagem pulmonar total)
130
PAP é mais comum em que idade e que sexo?
30-50A homens
131
PAP: tosse é geralmente acompanhada de uma expectoração gelatinosa particulada?
Não. A tosse é geralmente SECA, mas ocasionalmente pode ser dessa forma.
132
Achados analiticos comuns na PAP
- Policitemia
- Hipergamaglobulinemia
- LDH ++
133
RxT PAP
"Asa de morcego"
Relembrar: na DRC avançada pode haver uma forma de edema pulmonar de baixa pressão com distribuição em "asa de morcego" no RxT
134
PAP: níveis séricos das proteínas (?) e (?) do surfactante estão aumentados
A e D
Relembrar:
- PAP congénita: AR, gene SP-B que leva a processamento anormal da proteína do surfactante C!
135
3 classes de PAP
1. Adquirida (90%)
2. Congénita: AR, gene SP-B, processamento anormal da proteína do surfactante C
3. Secundária: rara em adultos
Relembrar: na PAP (adquirida?) há elevação dos níveis séricos das proteínas A e D do surfactante
Mnemo: ABCD temos todas as letras na PAP, como a adquirida é a mais comum = DOMINANTE = AD = Proteínas A e D
136
Para diagnóstico de PAP adquirida, título SERICO de anti-GM-CSF é (altamente/pouco) Sn e Sp
Altamente! MAS... titulo de anti-GM-CSF no LBA correlaciona-se MELHOR com a gravidade da PAP.
137
PAP trata-se com lavagem pulmonar total. Tem benefício a longo prazo?
Sim
Relembrar:
- Na silicose aguda o tx é lavagem pulmonar total, podendo atrasar a progressão da doença
138
LAM é uma doença rara que afecta principalmente...
Mulheres brancas em idade fértil (pré-menopausa)
Relembrar:
- Sbv após dx: 8-10A
- 50% vai ter PTX
- Toracalgia é comum (=HCLP, que 25% tem PTX)
139
Toracalgia é comum à apresentação na LAM?
Sim
Relembrar:
- 50% vai ter PTX (= HCLP, também tem toracalgia e 25% vai ter PTX)
140
Em mulheres jovens com "enfisema", PTX recorrente ou derrame pleural quiloso suspeitar...
LAM (frequentemente mal diagnosticado como Asma ou DPOC)
Relembrar:
- 25%: PTX
- Sbv após dx: 8-10A
- A única cura é o transplante pulmonar, visto que nenhum tratamento é benéfico (Sirolimus talvez?)
141
Sobrevida após dx na LAM
8-10A
Relembrar:
- Nenhum tratamento mostrou benefício (Sirolimus talvez?)
- Única cura é o transplante
- Toracalgia é comum
- Histologia: proliferação de células do músculo liso que reagem com Ac monoclonal HBM45
142
LAM: TCAR mostra quistos de parede fina circundados por pulmão normal. Predomínio zonal?
Não.
143
PFR na LAM
- Padrão OBSTRUTIVO ou misto (apesar de ser DPI)
144
LAM: na histologia existe proliferação de células do músculo liso atípicas que reagem com...
Ac monoclonal HMB45
Mnemo: a LAM é mais comum em mulheres jovens (idade fértil) que GOSTAM MUITO (reagem) dos HMB
145
LAM melhora ou piora durante a gravidez?
Piora, melhora após ooforectomia (mas já não é recomendada!)
146
Hemorragia alveolar difusa: hemoptises são o achado clinico esperado, mas em (?) dos doentes podem estar ausentes
1/3 (33%)
Relembrar:
- Opacidades alveolares de novo + Queda de Hb + LBA hemorrágico
147
Tríade sugestiva de hemorragia alveolar difusa num doente SEM hemoptises (1/3)
Opacidades alveolares de novo + Queda Hb + LBA hemorrágico
148
Qual a única DPI na qual a DLCO pode estar aumentada?
Hemorragia alveolar difusa (++ Hb no espaço alveolar)
149
Síndrome de Goodpasture na maioria vai haver ambas hemorragia pulmonar + glomerulonefrite?
Sim, mas em alguns podemos ter só hemorragia pulmonar recorrente SEM GN (neste caso os Ac anti-MB estão frequentemente ausentes da circulação)
150
Na Síndrome de Goodpasture em que há HAD + GN os Ac anti-MB glomerular e alveolar estão presentes em circulação?
Sim (vs. Goodpasture apenas com hemorragia pulmonar recorrente)
Relembrar:
- No caso de não haver GN, não existem acs anti-MB logo a única forma de fazer o diagnóstico é com biópsia pulmonar que mostra um padrão linear.
151
Plasmaferese está recomendada como adjuvante à CCT (metilprednisolona IV) na snd de Goodpasture?
Sim
152
Doença AR que se caracteriza por colite granulomatosa + DPI
Síndrome Hermansky-Pudlak
153
Nas vasculites granulomatosas os pulmões são (raramente/quase sempre) envolvidos
Quase sempre
154
Granulomatose linfomatóide
- Linfoma T maligno angiocêntrico
- Doença sistémica que afecta o pulmão em >90%
- Homens 30-50A no Ocidente
- Pode entrar em remissão sem tx ou causar morte em 2A
155
Pneumonia intersticial linfocítica é uma DPI rara que se associa a que doenças?
- VIH
- Sjogren
- (outras doenças AI)
- Disproteinémia
156
Etiologia da granulomatose broncocêntrica em doentes com asma vs. sem asma
Asma: causada por uma reacção de hipersensibilidade a Aspergillus* (ou outro fungo*)
Sem asma: associa-se a AR e várias infeções*
157
(?) dos doentes com granulomatose broncocêntrica tem asma crónica com sibilância e eosinofilia periférica
Metade
158
Granulomatose broncocêntrica: as lesões nodular/massas irregulares que se observam no RxT são (unilaterais/bilaterais), (isoladas/múltiplas) e nos lobos (superiores/inferiores)
Unilaterais
Isoladas
Superiores
Relembrar:
- Não envolve aa. pulmonares (é uma granulomatose apenas e não uma vasculite granulomatosa)
- Excelente resposta a CCT
159
Resposta da granulomatose broncocêntrica a CCT
Excelente (mas recorrências após desmame)
