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Pneumologia - PNS > Doenças Intersticiais > Flashcards

Doenças Intersticiais Flashcards

1
Q

Definição de DPI

A

Distúrbios heterogéneos classificados em conjunto devido a manifestações semelhantes

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2
Q

Sintomas de DPI

A

Tosse NÃO produtiva

Dispneia progressiva ao esforço

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3
Q

DPI: 2 grupos histopatológicos

A
  1. Inflamação e fibrose predominantes
    - Causa conhecida
    - Causa desconhecida
  2. Reacção granulomatosa
    - Causa conhecida
    - Causa desconhecida
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4
Q

Evolução temporal das DPI

A

Crónicas, podendo ou não ter fase aguda, raramente são recorrentes

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5
Q

DPIs de causa desconhecida + comuns

A

Sarcoidose
Fibrose Pulmonar Idiopática
Fibrose Pulmonar associada a Doenças do Tecido Conjuctivo

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6
Q

DPIs de causa conhecida + comuns

A

Doenças ambientais e ocupacionais

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7
Q

Qual o exame de imagem preferido na investigação das DPIs

A

TCAR

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8
Q

DPI: TCAR pode eliminar necessidade de biópsia em muitos casos de…

A

Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI)

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9
Q

Noutras formas de DPI que não FPI, confirmação diagnóstica após TCAR deve ser feita por…

A

Biópsia por Toracoscopia

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10
Q

PDI: Qual o principal DDx na Doença Pulmonar Granulomatosa?

A

Sarcoidose

Pneumonite de Hipersensibilidade

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11
Q

DPI: Fibrose é um processo progressivo?

A

Sim

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12
Q

DPI agudas ou episódicas são comuns ou incomuns?

A

Incomuns

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13
Q

DPI subaguda (semanas-meses)

A

Pode ocorrer em todas as DPIs

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14
Q

DPI crónica (meses-anos)

A

Maioria

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15
Q

DPI: Idade à apresentação 20-40A

A
  • Sarcoidose
  • DPIs associadas a DTC
  • HCLP
  • Formas hereditárias
  • FPI Familiar
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16
Q

DPI: Idade à apresentação > 60A

A

FPI

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17
Q

DPI: Sexo masculino

A
  • FPI
  • FPI Familiar
  • Artrite Reumatóide
  • Pneumoconioses
  • Proteinose Alveolar Pulmonar (PAP)
  • HCLP
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18
Q

DPI: Sexo feminino

A
  • LAM (pré-menopausa)
  • Esclerose Tuberosa (pré-menopausa)
  • S. Hermansky-Pudlak
  • DTCs (excepto AR)

Mnemo: A HERMINIA apesar da sua DTC, toca TUBA e tece LÃ

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19
Q

DPI: Associações familiares com padrão AD em…

A
  • Esclerose Tuberosa
  • Neurofibromatose

Mnemo: a Tuba Dominou-me a Tola

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20
Q

DPIs associadas ao Tabagismo

A 
FPI 
FPI familiar
HCLP
Pneumonia intersticial descamativa
Bronquiolite respiratória
S. Goodpasture
PAP
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21
Q

% de FPI associada ao Tabagismo

A

66-75% foram ou são fumadores

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22
Q

Porque é importante colher o histórico de viagens em doentes c/ suspeita de DPI?

A

Infecções por parasitas -> Eosinofilia Pulmonar

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23
Q

DPI: Quais podem cursar COM ou SEM dispneia significativa?

A

Sarcoidose
HCLP
PH

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24
Q

Dor torácica é (comum/incomum) na maioria das DPIs

A

Incomum

Relembrar: desconforto retrosternal é COMUM na sarcoidose.

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25
Q

Desconforto Retrosternal comum em qual DPI?

A

Sarcoidose

Relembrar: em geral, o desconforto retrosternal é incomum nas DPI

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26
Q

DPI: PT espontâneo secundário

A
  1. Esclerose Tuberosa
  2. HCLP (25%)
  3. LAM (50%)
  4. NF

HELP - HCLP, Esclerose Tuberosa, LAM, Parafusos (= Neuro = NF)

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27
Q

Taquipneia e fervores bibasais no fim da inspiração são mais comuns em que grupo de DPIs?

A

Associadas a inflamação e fibrose

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28
Q

DPI: Hipocratismo?

A

Sim, na doença avançada

Relembrar:
- Asma e DPOC não têm hipocratismo (se presente na DPOC pensar em cancro)

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29
Q

DPI: LDH

A

+++
Achado inespecífico COMUM

Relembrar: ECA também está commumente aumentada (++ Sarcoidose)

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30
Q

DPI: ECA

A

Aumentada. Comum, ++ Sarcoidose

Relembrar: LDH também está commumente aumentada.

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31
Q

DPIs: Precipitinas séricas - qual a utilidade?

A

Confirmam exposição, mas não são diagnósticas de PH

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32
Q

DPIs: RxT correlaciona-se (fracamente/fortemente) com estadio clínico e histopatológico

A

Fracamente (não permite fazer dx específico)

Relembrar: o padrão mais comum é o reticular bibasal; o padrão favo-de-mel tem mau px.

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33
Q

DPI: Padrões no RXT

A
  1. Reticular bibasal (o + comum!)
  2. Nodular (andares superiores)
  3. Favo-de-mel (pequenos quistos e fibrose progressiva)

Mnemo: “reticular bibasal” = RÉS-do-CHÃO (bases)

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34
Q

DPI: Valor prognóstico de padrão favo-de-mel no RXT

A

Mau px.

Correlaciona-se com pequenos quistos e fibrose progressiva.

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35
Q

DPI: TCAR pode ser suficientemente característica para eliminar necessidade de biópsia?

A

Sim:

  • FPI ++
  • Sarcoidose
  • PH
  • Asbestose
  • Carcinoma linfangítico
  • HCLP
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36
Q

DPI: Padrão nas Provas de Função Respiratória

A

Maioria: padrão restritivo.
MAS… padrão obstrutivo pode ocorrer em algumas, sendo comum na ET e LAM e incomum na Sarcoidose e PH.

Mnemo: É COMUM a LÃ entupir o TUBO

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37
Q

DPI: Razão FEV1/FVC

A

= ou ++ (apesar do FEV1 e FVC estarem diminuidos, mas estão diminuidos propocionalmente, secundário a redução da CPT)

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38
Q

DPI: FEV1 , FVC?

A

Diminuídos (proporcionalmente, pelo que Tiffenaux está = ou +), mas a redução é secundária à redução da CPT

Relembrar: PFR têm valor px nas pneumonias intersticiais idiopáticas (++ FPI, PII)

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39
Q

DPI: Valor prognóstico das PFR

A

Têm valor prognóstico nas Pneumonias Intersticiais Idiopáticas (++FPI,PII)

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40
Q

DPI: DLCO

A

Reduzida (++ mismatch V/Q).
Achado comum, mas inespecífico.

Relembrar: a gravidade da redução da DLCO não se correlaciona com a gravidade da doença.

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41
Q

DPI: Causa ++ importante de redução na DLCO

A

Mismatch V/Q (outro: apagamento alvéolo-capilar)

Relembrar: a gravidade da redução da DLCO não se correlaciona com a gravidade da DPI.

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42
Q

DPI: Relação entre DLCO e gravidade da doença

A

Não

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43
Q

DPI: GSA

A

Repouso:
- Normal
OU
- Hipoxemia e alcalose respiratória

Hipercapnia é rara, se presente indica doença terminal.

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44
Q

DPI: SO2/PaO2 normal em repouso excluí hipoxémia significativa durante exercício ou sono?

A

Não, pelo que é útil fazer prova de esforço com avaliação dos gases por GSA.

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45
Q

DPI: Utilidade da Prova de Esforço (caminhada 6 min)

A

Excelente para acompanhar actividade da doença e resposta ao tx, especialmente na FPI

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46
Q

DPI: Prova de esforço - distância da caminhada e nível de dessaturação correlacionam-se com…

A
  • Função Pulmonar Basal
  • Curso Clínico

(vs. DLCO, cuja redução não se correlaciona com a actividade da doença)

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47
Q

(Broncofibroscopia e LBA)

Sarcoidose

A
  • Linfocitose
  • Rácio CD4:CD8 > 3.5: + específico

Relembrar:

  • Papel clinico do LBA permanece pouco compreendido
  • Pneumonia em organização: rácio CD4:CD8 diminuído
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48
Q

(Broncofibroscopia e LBA)

PH

A

Linfocitose marcada (>50%)

Relembrar: papel clinico do LBA permanece pouco compreendido

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49
Q

(Broncofibroscopia e LBA)

Pneumonia em organização

A
  • Macrófagos Foamy (= PAP)
  • Rácio CD4:CD8 diminuido

Relembrar:

  • Papel clinico do LBA permanece pouco compreendido
  • Sarcoidose: Rácio CD4:CD8 > 3.5: + específico
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50
Q

(Broncofibroscopia e LBA)

HAD

A

Macrófagos c/ hemossiderina
GV

Relembrar: papel clinico do LBA permanece pouco compreendido

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51
Q

(Broncofibroscopia e LBA)

Infecções oportunistas

A
  • P. carinii
  • Fungos
  • Células transformadas por CMV

Relembrar: papel clinico do LBA permanece pouco compreendido

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52
Q

(Broncofibroscopia e LBA)

Toxicidade por fármacos

A

Hiperplasia de Pneumócitos tipo II

Relembrar: papel clinico do LBA permanece pouco compreendido

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53
Q

(Broncofibroscopia e LBA)

PAP

A

Macrófagos Foamy (=POC) c/ material PAS+

Relembrar: papel clinico do LBA permanece pouco compreendido

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54
Q

(Broncofibroscopia e LBA)

HCLP

A

Célls Langerhans CD1+ c/ granulos de Birbeck

Relembrar: papel clinico do LBA permanece pouco compreendido

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55
Q

(Broncofibroscopia e LBA)

Beriliose

A

Teste de transformação de Linfócitos +

Relembrar: Beriliose é um ddx obrigatório de Sarcoidose

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56
Q

DPI: qual o método mais eficaz para confirmar o dx e avaliar a actividade da doença?

A

Biópsia (1º broncofibroscopia por fibra óptica -> não dx -> biópsia cirúrgica por VATS ou toracotomia)

Relembrar:
- Prova de esforço (caminha de 6 min) é útil para acompanhar a actividade da doença e a resposta ao tx, ++ FPI

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57
Q

DPI: Como é feita a biópsia pulmonar?

A

Por broncoscopia por fibra óptica (transbrônquica) -> se não for dx -> Biópsia cirúrgica

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58
Q

DPI: CI relativas à biópsia

A
  1. Doença CV grave
  2. Padrão favo-de-mel no RX
  3. Doença difusa e terminal
  4. Disfx pulmonar grave
  5. Outros FR cirúrgico MAJOR
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59
Q

DPI: Efeito da reabilitação pulmonar

A

Melhora qualidade de vida

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60
Q

DPI: Taxa de sucesso de Glicocorticoides

A

Baixa (apesar de serem a base do tratamento para suprimir a inflamação nas DPIs)

Relembrar:
- Não há evidência de que GCT melhorem a sobrevida nas DPIs.

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61
Q

DPI: Efeito de GCT na sobrevida

A

Não há evidência de que melhorem a sobrevida (não há estudos)

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62
Q

DPI: Indicações para tx com GCT

A

Doentes sintomáticos c/:

  1. Exposição AGUDA a poeira INORGÂNICA
  2. Exposição AGUDA e CRÓNICA a poeira ORGÂNICa
  3. Pneumonia eosinofilica
  4. Sarcoidose
  5. DTC
  6. PH
  7. POC
  8. Pneumonite rádica aguda
  9. DPI induzida por fármacos
  10. HAD

Mnemo: na INorgânica só se dão INicialmente, na orgânica dão-se SEMPRE (temos os nossos órgãos para sempre)

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63
Q

DPI: Tratamento inicial com GCT deve ser feito durante quanto tempo?

A

Prednisona 4-12s

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64
Q

DPI: Se estável/melhoria após tx inicial c/GCT

A

Reduz dose Prednisona e mantém durante mais 4-12s

65
Q

DPI: Se agravamento após tx c/GCT

A

Reduz dose Prednisona + adiciona 2º fármaco

66
Q

DPI: Doença parenquimatosa extensa sem dispneia significativa

A

Mnemo: “H”á “2” que ficam “L”ivre”S” de boa

  • HCLP
  • PH
  • pneumonia Lipoide
  • carcinomatose Linfangitica
  • Silicose
67
Q

Prognóstico e resposta ao tratamento da FPI

A

Mau prognóstico e muito má resposta ao tratamento

68
Q

Forma mais comum de Pneumonia Intersticial Idiopática

A

FPI

69
Q

FPI: achados na TCAR

A
  • Opacidades reticulares SUBpleurais (irregulares e BASAIS)

Mnemo: reticulares = rés-do-chão

Frequentes:

  • Bronquiectasias de tração
  • Padrão Favo-de-mel
70
Q

FPI: que achados atípicos na TCAR devem fazer pensar em outros dx?

A
  1. Anomalias vidro fosco
  2. Opacidades nodulares
  3. Predomínio nos andares superior e médio
  4. Linfadenopatia proeminente
71
Q

Padrão nas PFR na FPI

A

Restritivo

72
Q

FPI: Que padrão tem de ser observado na biópsia para confirmar dx?

A

Padrão PIU

Relembrar:

  • Biópsia na FPI geralmente tem que ser cirúrgica (doença periférica), a transbronquica não é útil.
  • Se virmos padrão PIU na TCAR é altamente preditivo de padrão PIU na biópsia cirúrgica (daí a TCAR poder dispensar biópsia)
73
Q

PFI: Tipo de biópsia

A

Cirúrgica (+++ parênquima periférico). Transbronquica não é útil.

74
Q

FPI: Padrão PIU na TCAR é altamente preditivo de…

A

Padrão PIU na biópsia cirúrgica (daí a TCAR dispensar a realização de biópsia).

Relembrar:

  • Se formos fazer biópsia na FPI tem de ser cirúrgica porque a doença é periférica.
  • Para diagnosticarmos FPI pela biópsia temos que ter padrão PIU.
75
Q

Achado constante na biópsia da FPI

A

Focos de proliferação fibroblástica

Relembrar: a extensão da proliferação fibroblástica é preditiva da progressão da doença

76
Q

FPI (biópsia): Extensão da proliferação fibroblástica é preditiva de…

A

Progressão da doença

Relembrar: focos de fibroblastos são um achado CONSTANTE na biópsia da FPI (que é sempre cirúrgica).

77
Q

Padrão PIU pode ser encontrado noutras DPIs que não FPI?

A

Não. Mas pode, contudo, encontrar-se um padrão SEMELHANTE a PIU nos estadios crónicos de outras DPIs.

Relembrar:

  • O termo PIU é reservado para lesões IDIOPATICAS e não está associado a outros distúrbios.
  • Para diagnosticarmos FPI o padrão PIU é ESSENCIAL.
78
Q

DRGE na FPI?

A

Microaspiração crónica devido a DRGE pode ter um papel na patógenese/história natural da doença. Assim, o seu tratamento pode beneficiar estes doentes.

79
Q

Definição de Exacerbação Aguda na FPI

A

Agravamento da dispneia + hipoxemia, com padrão em VIDRO FOSCO desenvolvido recentemente e/ou áreas de consolidação, na ausência de pneumonia infecciosa, IC ou sépsis.

Padrão histológico de lesão alveolar difusa enxertado em padrão PIU.

Relembrar:
- Padrão em vidro fosco deve-nos remeter para outras doenças que não FPI, mas no caso das exacerbações agudas abre-se uma excepção.

80
Q

Incidência das exacerbações agudas na FPI

A

até 57%

81
Q

Mortalidade intra-hospitalar das exacerbações agudas na FPI

A

até 75%

82
Q

Recorrência das exacerbações agudas na FPI

A

Comum (geralmente o doente morre durante a 2ª agudização)

83
Q

FPI: IC e cardiopatia isquémica são problemas COMUNS, contribuindo para % das mortes

A

33%

84
Q

Tratamento FPI crónica/exacerbações é eficaz?

A

Tratamento ineficaz em ambas!

Relembrar:
- Devemos propor transplante precocemente uma vez que a doença é imprevisível (o doente pode exacerbar a qualquer momento e nesse caso a mortalidade chega aos 75% durante o episódio)

85
Q

O que fazer no caso de uma exacerbação aguda de FPI?

A

Ventilação: necessária, mas geralmente ineficaz…

86
Q

FPI: Quando propor doentes p/ transplante?

A

Precocemente, devido à imprevisibilidade da doença

87
Q

Sibilância e dor torácica são comuns ou incomuns nas DPIs?

A

Incomuns

Relembrar:

  • A única DPI na qual a dor torácica é comum é a Sarcoidose.
  • Hemoptise franca é rara.
  • Fadiga e perda ponderal são comuns em TODAS.
88
Q

Exames mais comuns no EO de um doente com DPI

A

Taquipneia + fervores crepitantes bibasais (DPIs inflamação e fibrose&raquo_space;> DPIs granulomatosas)

Relembrar:

  • As crepitações/ferovrespodem estar presentes mesmo SEM anomalias no RxT.
  • Se bronquiolite: roncos agudos inspiratórios.
  • Clubbing e Cianose na doença avançada
  • Exame cardíaco costuma ser normal (pelo menos inicialmente)
89
Q

Tratamento crónico da FPI

A

Não tem tratamento eficaz: nem para a doença crónica, nem para as agudizações -> propor transplante PRECOCEMENTE.

  • Talidomida: melhora tosse
  • Tx DRGE: pode ser benéfico uma vez que as microaspirações podem estar implicadas na patogenia.
  • Flop: tx triplo aumentou hospitalizações e mortalidade (prednisona + AZA + N-acetilcisteina/Varfarina)
90
Q

Padrão histológico PII (pneumonia intersticial inespecífica) associa-se em muitos casos a doença de base: (?)

A
  • DTC
  • Induzida por fármacos
  • PH crónica

Relembrar: doentes com PII idiopática têm caracteristicas altamente sugestivas de DTC e preenchem critérios para DTC indiferenciada.

91
Q

Doentes com PII idiopática têm características altamente sugestivas de (?) e preenchem critérios para (?)

A

DTC
DTC indiferenciada

Relembrar: o padrão PII associa-se em muitos casos a DTC, doença induzida por fármacos ou PH crónica

92
Q

PII é semelhante à FPI clinicamente, quais as diferenças?

A

PII:

  • Mais jovens (FPI >60A)
  • Mulheres que nunca fumaram
  • Doença febril frequentemente

Relembrar: PII (pneumonia intersticial inespecífica) é uma pneumonia intersticial idiopática

93
Q

TCAR na Pneumonia Intersticial Inespecifica (PII)?

A
  • Opacidades subpleurais em vidro fosco (vs. FPI que só tem vidro fosco nas agudizações; = PIA/Hamman-Rich)
  • Perda de volume dos lobos inferiores
  • Favo-de-mel é incomum (vs. FPI)
  • Pode ter anomalias reticulares (= FPI)
94
Q

Aspecto chave na histologia da Pneumonia Intersticial Inespecifica (PII)

A

Envolvimento intersticial UNIFORME (vs. PIU na FPI = heterogeneidade):

  • Favo-de-mel: pouco observado ou ausente
  • 2 variantes: fibrosante ou celular (rara!)
95
Q

Pneumonia Intersticial Inespecifica (PII): tratamento, resposta ao tratamento, prognóstico e mortalidade

A

Tratamento: CCT
Resposta: boa
Prognóstico: bom
Mortalidade (5A): <15%

Relembrar: sem tratamento a FPI progride inexoravelmente e com elevada mortalidade, mas os tratamentos (crónicos e das agudizações) também não são eficazes, pelo que devemos propor transplante precocemente.

96
Q

Qual a DPI que tem uma apresentação semelhante a SDRA e até provavelmente é um subgrupo de SDRA idiopática?

A

PIA aka Snd de Hamman-Rich

Relembrar:

  • Rara
  • Fulminante
  • Doentes com >40A previamente saudáveis

Mnemo: o HAMMAN era um LAD (lesão alveolar difusa na biópsia) muito RICO (Rich) e SAUDÁVEL porque até saúde o dinheiro lhe comprava. Ser tão rico quanto ele é RARO, porque ele era de facto FULMINANTE naquilo que fazia.

97
Q

Histologia da PIA/Snd Hamman-Rich

A

Lesão Alveolar Difusa (LAD) em organização (necessária para o diagnóstico!)

Relembrar:
Diagnóstico de PIA = clínica de SDRA + biópsia com LAD

Mnemo: o HAMMAN era um LAD (lesão alveolar difusa na biópsia) muito RICO (Rich) e SAUDÁVEL porque até saúde o dinheiro lhe comprava. Ser tão rico quanto ele é RARO, porque ele era de facto FULMINANTE naquilo que fazia.

98
Q

Critérios para diagnóstico de PIA aka Snd Hamman-Rich

A

Clínica de SDRA + biópsia com LAD

Mnemo: o HAMMAN era um LAD (lesão alveolar difusa na biópsia) muito RICO (Rich) e SAUDÁVEL porque até saúde o dinheiro lhe comprava. Ser tão rico quanto ele é RARO, porque ele era de facto FULMINANTE (mortalidade >60%) naquilo que fazia.

99
Q

Ventilação mecânica é geralmente necessária na PIA / Snd Hamman-Rich?

A

Sim: maioria dos doentes tem hipoxemia moderada-grave e insuficiência respiratória (apresentação similar a SDRA, a única coisa que difere é que tem LAD na biópsia)

100
Q

Mortalidade da PIA / Snd Hamman-Rich

A

Mortalidade >60% (maioria morre nos primeiros 6 meses), mas muitos dos que sobrevivem têm melhoria substancial da função pulmonar.

101
Q

PIA/Snd Hamman-Rich: (muitos/poucos) dos que sobrevivem a esta doença com elevada mortalidade vão ter melhoria substancial da fx pulmonar

A

Muitos

Relembrar:

  • Similar a SDRA
  • Biópsia: LAD
  • Mortalidade >60%, sendo que a maioria morre nos primeiros 6M
  • Tx de suporte (++ ventilação)
102
Q

POC: focos de pneumonia em organização são uma reacção inespecífica a lesão pulmonar adjacente a outros processos patológicos / são componentes de doenças pulmonar primárias, pelo que…

A

Devemos excluir essas patologias na presença de padrão histológico POC.

Relembrar
- Recuperação em 2/3 com CCT.

103
Q

POC: CCT induzem recuperação em…

A

2/3 (alguns podem ter curso rapidamente fatal apesar de CCT)

104
Q

RxT distintivo da POC

A
  • Opacidades pulmonares recorrentes e migratórias (comum)

- Volumes pulmonares normais

105
Q

POC: idade

A

5ª-6ª década

Relembrar:

  • FPI >60A
  • PIA >40A
  • PID: 4ª-5ª década
  • HCLP: 20-40A
106
Q

Pneumonia intersticial descamativa é uma DPI rara quase exclusiva de fumadores?

A

Sim

Relembrar:
- Sobrevida a 10A com cessação tabágica: 70%

107
Q

Histologia na PID

A
  • Acumulação difusa de macrófagos com pigmentos (tabaco)

- Espessamento das paredes alveolares com fibrose e inflamação MINIMAS

108
Q

DPI associada a bronquiolite respiratória é considerada um subtipo de PID. Qual o seu tratamento?

A

Cessação tabágica: doença desaparece na maioria.

Relembrar:
- É um subtipo de PID que é exclusivamente doença de fumadores. Logo ambas estão associadas ao tabagismo.

109
Q

HCLP é uma doença rara que (frequentemente/raramente) se manifesta com diabetes insipida e hemoptises

A

Raramente

+ comum:

  • Tosse e dispneia
  • Perda ponderal
  • Febre
  • Dor torácica
110
Q

% dos doentes com HCLP que vai ter PTX

A

25%

Relembrar:

  • Homens 20-40A
  • Raramente se manifesta com diabetes insípida e hemoptises
111
Q

HCLP dor torácica é uma manifestação (comum/rara) da HCLP

A

Comum

Relembrar:

  • Diabetes inspida e hemoptises é raro
  • 25% vai ter PTX
112
Q

TCAR: nódulos + quistos de paredes finas é virtualmente dx de…

A

HCLP

113
Q

RxT na HCLP é característico? Quais os achados?

A

Sim (variam com o estadio):

  • Nódulos* pouco nitidos ou estrelados
  • Quistos* bizarros nas zonas superiores
  • Volumes pulmonares e ângulos costofrénicos preservados

Relembrar:
- *Nódulos + *quistos de paredes finas na TCAR = virtualmente dx

114
Q

Qual a anomalia mais comum nas PFR na HCLP?

A

Redução ACENTUADA da DLCO

Relembrar:
- *Nódulos + *quistos de paredes finas na TCAR = virtualmente dx

115
Q

Tratamento HCLP

A
  • Cessação tabágica: melhoria em 1/3 (vs. DPI associada a bronquiolite respiratória em que desaparecia na maioria)
  • MAIORIA: doença progressiva (10% morre por insuficiência respiratória)
116
Q

Achados sugestivos de DTCs devem ser pesquisados em (?) os doentes com DPIs

A

Todos

Relembrar:
- Pode ser dificil excluir uma DTC uma vez que ocasionalmente as manifestações pulmonares precedem as sistémicas em meses a anos.

117
Q

Tx inicial recomendado nas DPIs associadas a DTC

A

CCT po + ISS (ciclofosfamida ou azatioprina ou MMF), excepto na esclerose sistémica progressiva

118
Q

Que % dos doentes com esclerose sistémica progressiva tem evidência patológica de DPI? e clínica?

A

Patológica: 75% (75% tem padrão PII e <10% PIU)

Clinica: 50%

119
Q

Padrão histológico em 75% das biópsias de DPI associada a esclerose sistémica progressiva

A

PII (<10% = padrão PIU, raro)

120
Q

Esclerose sistémica progressiva: doença vascular pulmonar é (resistente/susceptivel) aos tx actuais

A

Resistente

Relembrar:
- 75% dos doentes tem evidência patológica (+++ padrão PII) de DPI e 50% tem evidência clínica

121
Q

DPI constitui % das manifestações pulmonares da Artrite Reumatóide

A

20% (outras: pleurisia com ou sem derrame, snd Caplan, obstrução VAS por artrite cricoaritenóide, HTP, POC, nódulos necrobioticos…)

Relembrar:

  • Homens ++ (única DPI associada a DTC + comum em homens)
  • Cuidado! anti-TNFa podem causar doença pulmonar rápida e fatal
122
Q

Qual o risco dos fármacos anti-TNFa na artrite reumatóide com DPI?

A

Podem causar doença pulmonar rápida que pode ser fatal!

123
Q

POC e Amiloidose são padrões histológicos comuns no LES?

A

Não, são vistos apenas ocasionalmente.

Comuns: PII (normalmente associa-se a DTCs), PIU (semelhante a PIU porque PIU mesmo é so na FPI), PI linfocitica.

124
Q

PFR anormais (++ DLCO) são vistas em muitos doentes com LES?

A

Sim, mesmo quando o envolvimento pleuropulmonar não é clinicamente evidente.

Relembrar:

  • Doença pulmonar no LES é comum
  • DPI no LES é incomum (<10%)*, tal como a pneumonite lúpica aguda.
  • A manif pulmonar + comum é pleurite com ou sem derrame
  • = polimiosite/dermatomiosite
125
Q

Que % dos doentes com polimiosite/dermatomiosite desenvolvem DPI?

A

10% (= LES), especialmente os que têm Ac anti-JO1

126
Q

Tratamento da DPI fulminante na dermatomiosite/polimiosite

A

Metilprednisolona IV em altas doses durante 5 dias (vs. normal = CCT PO)

Relembrar:

  • Afecta 10%, especialmente os que são Ac Anti-JO1 ++
  • Padrão PII na biópsia e no RxT (bases)
127
Q

Na DPI associada ao síndrome de Sjogren a biópsia é geralmente necessária para o diagnóstico, sendo que o padrão histológico + comum é PII (celular/fibrótico)

A

Fibrótico

Mnemo: no snd Sjogren está tudo seco por isso não vamos ter células, vamos ter fibrose

Relembrar:

  • PII variante celular é raro
  • CCT têm algum sucesso
128
Q

DPI induzida por fármacos: extensão e gravidade são dose-dependentes?

A

Sim

129
Q

PAP não é uma DPI estritamente falando, mas sim uma doença AI em que temos anticorpos IgG contra…

A

GM-CSF

Relembrar:

  • Macrófagos não conseguem processar surfactante, pelo que a clearance de surfactante é reduzida e acumula-se nos espaços aéreos distais.
  • Pouca ou nenhuma inflamação (pelo que não vamos dar CCT -> Lavagem pulmonar total)
130
Q

PAP é mais comum em que idade e que sexo?

A

30-50A homens

131
Q

PAP: tosse é geralmente acompanhada de uma expectoração gelatinosa particulada?

A

Não. A tosse é geralmente SECA, mas ocasionalmente pode ser dessa forma.

132
Q

Achados analiticos comuns na PAP

A
  • Policitemia
  • Hipergamaglobulinemia
  • LDH ++
133
Q

RxT PAP

A

“Asa de morcego”

Relembrar: na DRC avançada pode haver uma forma de edema pulmonar de baixa pressão com distribuição em “asa de morcego” no RxT

134
Q

PAP: níveis séricos das proteínas (?) e (?) do surfactante estão aumentados

A

A e D

Relembrar:
- PAP congénita: AR, gene SP-B que leva a processamento anormal da proteína do surfactante C!

135
Q

3 classes de PAP

A
  1. Adquirida (90%)
  2. Congénita: AR, gene SP-B, processamento anormal da proteína do surfactante C
  3. Secundária: rara em adultos

Relembrar: na PAP (adquirida?) há elevação dos níveis séricos das proteínas A e D do surfactante

Mnemo: ABCD temos todas as letras na PAP, como a adquirida é a mais comum = DOMINANTE = AD = Proteínas A e D

136
Q

Para diagnóstico de PAP adquirida, título SERICO de anti-GM-CSF é (altamente/pouco) Sn e Sp

A

Altamente! MAS… titulo de anti-GM-CSF no LBA correlaciona-se MELHOR com a gravidade da PAP.

137
Q

PAP trata-se com lavagem pulmonar total. Tem benefício a longo prazo?

A

Sim

Relembrar:
- Na silicose aguda o tx é lavagem pulmonar total, podendo atrasar a progressão da doença

138
Q

LAM é uma doença rara que afecta principalmente…

A

Mulheres brancas em idade fértil (pré-menopausa)

Relembrar:

  • Sbv após dx: 8-10A
  • 50% vai ter PTX
  • Toracalgia é comum (=HCLP, que 25% tem PTX)
139
Q

Toracalgia é comum à apresentação na LAM?

A

Sim

Relembrar:
- 50% vai ter PTX (= HCLP, também tem toracalgia e 25% vai ter PTX)

140
Q

Em mulheres jovens com “enfisema”, PTX recorrente ou derrame pleural quiloso suspeitar…

A

LAM (frequentemente mal diagnosticado como Asma ou DPOC)

Relembrar:

  • 25%: PTX
  • Sbv após dx: 8-10A
  • A única cura é o transplante pulmonar, visto que nenhum tratamento é benéfico (Sirolimus talvez?)
141
Q

Sobrevida após dx na LAM

A

8-10A

Relembrar:

  • Nenhum tratamento mostrou benefício (Sirolimus talvez?)
  • Única cura é o transplante
  • Toracalgia é comum
  • Histologia: proliferação de células do músculo liso que reagem com Ac monoclonal HBM45
142
Q

LAM: TCAR mostra quistos de parede fina circundados por pulmão normal. Predomínio zonal?

A

Não.

143
Q

PFR na LAM

A
  • Padrão OBSTRUTIVO ou misto (apesar de ser DPI)
144
Q

LAM: na histologia existe proliferação de células do músculo liso atípicas que reagem com…

A

Ac monoclonal HMB45

Mnemo: a LAM é mais comum em mulheres jovens (idade fértil) que GOSTAM MUITO (reagem) dos HMB

145
Q

LAM melhora ou piora durante a gravidez?

A

Piora, melhora após ooforectomia (mas já não é recomendada!)

146
Q

Hemorragia alveolar difusa: hemoptises são o achado clinico esperado, mas em (?) dos doentes podem estar ausentes

A

1/3 (33%)

Relembrar:
- Opacidades alveolares de novo + Queda de Hb + LBA hemorrágico

147
Q

Tríade sugestiva de hemorragia alveolar difusa num doente SEM hemoptises (1/3)

A

Opacidades alveolares de novo + Queda Hb + LBA hemorrágico

148
Q

Qual a única DPI na qual a DLCO pode estar aumentada?

A

Hemorragia alveolar difusa (++ Hb no espaço alveolar)

149
Q

Síndrome de Goodpasture na maioria vai haver ambas hemorragia pulmonar + glomerulonefrite?

A

Sim, mas em alguns podemos ter só hemorragia pulmonar recorrente SEM GN (neste caso os Ac anti-MB estão frequentemente ausentes da circulação)

150
Q

Na Síndrome de Goodpasture em que há HAD + GN os Ac anti-MB glomerular e alveolar estão presentes em circulação?

A

Sim (vs. Goodpasture apenas com hemorragia pulmonar recorrente)

Relembrar:
- No caso de não haver GN, não existem acs anti-MB logo a única forma de fazer o diagnóstico é com biópsia pulmonar que mostra um padrão linear.

151
Q

Plasmaferese está recomendada como adjuvante à CCT (metilprednisolona IV) na snd de Goodpasture?

A

Sim

152
Q

Doença AR que se caracteriza por colite granulomatosa + DPI

A

Síndrome Hermansky-Pudlak

153
Q

Nas vasculites granulomatosas os pulmões são (raramente/quase sempre) envolvidos

A

Quase sempre

154
Q

Granulomatose linfomatóide

A
  • Linfoma T maligno angiocêntrico
  • Doença sistémica que afecta o pulmão em >90%
  • Homens 30-50A no Ocidente
  • Pode entrar em remissão sem tx ou causar morte em 2A
155
Q

Pneumonia intersticial linfocítica é uma DPI rara que se associa a que doenças?

A
  • VIH
  • Sjogren
  • (outras doenças AI)
  • Disproteinémia
156
Q

Etiologia da granulomatose broncocêntrica em doentes com asma vs. sem asma

A

Asma: causada por uma reacção de hipersensibilidade a Aspergillus* (ou outro fungo*)

Sem asma: associa-se a AR e várias infeções*

157
Q

(?) dos doentes com granulomatose broncocêntrica tem asma crónica com sibilância e eosinofilia periférica

A

Metade

158
Q

Granulomatose broncocêntrica: as lesões nodular/massas irregulares que se observam no RxT são (unilaterais/bilaterais), (isoladas/múltiplas) e nos lobos (superiores/inferiores)

A

Unilaterais
Isoladas
Superiores

Relembrar:

  • Não envolve aa. pulmonares (é uma granulomatose apenas e não uma vasculite granulomatosa)
  • Excelente resposta a CCT
159
Q

Resposta da granulomatose broncocêntrica a CCT

A

Excelente (mas recorrências após desmame)

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